síndrome nefrótico

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 Síndrome nefrótico El síndrome nefrótico (SN) es un trastorno renal causado por un conjunto de enfermedades, caracterizado por aumento en la permeabilidad de la pared capilar de los glomérulos renales qu e conlleva a la presencia de niveles altos de proteína en la orina (proteinuria), niveles bajos de proteína en la sangre (hipoproteinemia o hipoalbuminemia), ascitis y en algunos casos, edema y colesterol alto (hiperlipidemia o hiperlipemia) y una predisposición para la coagulación. El motivo es una lesión del glomérulo renal, ya sea ésta primaria o secundaria, que altera su capacidad para filtrar las sustancias que transporta la sangre. Los daños causados en el paciente serán más o menos graves, pudiendo surgir complicaciones en otros órganos y sistemas. Sin embargo, en función de la afección y del tipo de lesión, estos sujetos presentan un buen pronóstico bajo un tratamiento adecuado. Epidemiología El síndrome nefrótico afecta a cualquier edad, aunque predomina en los adultos con una proporción adulto/niño de 26 a 1.1 También existen diferencias en su presentación en ambos grupos de edad: en los niños, la glomerulopatía más frecuente es la enfermedad de cambios mínimos (66% de los casos), segu ida de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (8%) y la glomerulonefritis mesangiocapilar (6%).2 En los adultos, la glomerulonefritis membranosa (30-40%), seguida de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (15-25%) y la enfermedad de cambios mínimos (20%), siendo esta última secundaria y no primaria, como en los niños; su causa principal es la nefropatía diabética.2 Suele presentarse entre la cuarta y quinta década de la vida del adulto. En conjunto, las glomerulonefritis primarias engloban del 60 a l 80% de los casos mientras que las secundarias protagonizan del 20 al 40%.1 En relación al sexo también existen diferencias, pues hay un predominio de la enfermedad en los hombres respecto a las mujeres en una proporción de 2 a 1.1 Los datos epidemiológicos también revelan información acerca de la evolución más frecuente que sigue el paciente con síndrome nefrótico:1 la remisión espontánea ocurre hasta en el 20 o 30% de los casos produciéndose durante el primer año de enfermedad; aun as í, esta mejoría no es definitiva pues de un 50 a un 60% de pacientes fallecen y/o evolucionan a una insuficiencia renal crónica pasados entre 6 y 14 años de dicha remisión. Por otra parte, entre un 10 y un 20% de sujetos evoluciona con continuos episodios de remisiones y recaídas sin llegar a fallecer o a comprometer el riñón por ello. Las principales causas de muerte son cardiovasculares, consecuencia de la cronificación del síndrome, y accidentes tromboembólicos.

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Síndrome nefróticoEl síndrome nefrótico (SN) es un trastorno renal causado por un conjuntode enfermedades, caracterizado por aumento en la permeabilidad de lapared capilar de los glomérulos renales que conlleva a la presencia deniveles altos de proteína en la orina (proteinuria), niveles bajos de proteínaen la sangre (hipoproteinemia o hipoalbuminemia), ascitis y en algunoscasos, edema y colesterol alto (hiperlipidemia o hiperlipemia) y unapredisposición para la coagulación.El motivo es una lesión del glomérulo renal, ya sea ésta primaria osecundaria, que altera su capacidad para filtrar las sustancias quetransporta la sangre. Los daños causados en el paciente serán más omenos graves, pudiendo surgir complicaciones en otros órganos ysistemas. Sin embargo, en función de la afección y del tipo de lesión, estos

sujetos presentan un buen pronóstico bajo un tratamiento adecuado.EpidemiologíaEl síndrome nefrótico afecta a cualquier edad, aunque predomina en losadultos con una proporción adulto/niño de 26 a 1.1También existen diferencias en su presentación en ambos grupos de edad:en los niños, la glomerulopatía más frecuente es la enfermedad de cambiosmínimos (66% de los casos), seguida de la glomeruloesclerosis focal ysegmentaria (8%) y la glomerulonefritis mesangiocapilar (6%).2 En losadultos, la glomerulonefritis membranosa (30-40%), seguida de la

glomeruloesclerosis focal y segmentaria (15-25%) y la enfermedad decambios mínimos (20%), siendo esta última secundaria y no primaria,como en los niños; su causa principal es la nefropatía diabética.2 Suelepresentarse entre la cuarta y quinta década de la vida del adulto. Enconjunto, las glomerulonefritis primarias engloban del 60 al 80% de loscasos mientras que las secundarias protagonizan del 20 al 40%.1En relación al sexo también existen diferencias, pues hay un predominio dela enfermedad en los hombres respecto a las mujeres en una proporciónde 2 a 1.1Los datos epidemiológicos también revelan información acerca de la

evolución más frecuente que sigue el paciente con síndrome nefrótico:1 laremisión espontánea ocurre hasta en el 20 o 30% de los casosproduciéndose durante el primer año de enfermedad; aun así, esta mejoríano es definitiva pues de un 50 a un 60% de pacientes fallecen y/oevolucionan a una insuficiencia renal crónica pasados entre 6 y 14 años dedicha remisión. Por otra parte, entre un 10 y un 20% de sujetos evolucionacon continuos episodios de remisiones y recaídas sin llegar a fallecer o acomprometer el riñón por ello. Las principales causas de muerte soncardiovasculares, consecuencia de la cronificación del síndrome, y

accidentes tromboembólicos.

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FisiopatologíaEl glomérulo renal es el encargado de filtrar la sangre que llega al riñón.Está formado por capilares con pequeños poros que permiten el paso demoléculas pequeñas, pero no así de macromoléculas de más de 40.000daltons,3 como son las proteínas.En el síndrome nefrótico el glomérulo afectado por una inflamación o unahialinización (formación de material homogéneo cristalino dentro de lascélulas), permite que proteínas como la albúmina, la antitrombina o lasinmunoglobulinas lo atraviesen y aparezcan en la orina.4La albúmina es la principal proteína de la sangre capaz de mantener lapresión oncótica, lo que evita la extravasación de fluidos al medioextracelular y, consecuentemente, la formación de edemas.En respuesta a la hipoproteinemia, el hígado pone en marcha un

mecanismo compensatorio consistente en la síntesis de una mayorcantidad de proteínas, tales como alfa-2 macroglobulina y lipoproteínas,4siendo estas últimas las causantes de la hiperlipemia que incrementa elriesgo cardiovascular en estos pacientes.El síndrome nefrótico es causado por afección glomerular, bien porenfermedad renal (glomerulonefritis primaria) o bien por enfermedadesextrarrenales que afectan al riñón (glomerulonefritis secundaria).

Síndrome nefrítico

El síndrome nefrítico es un conjunto de enfermedades caracterizadas porinflamación de los glomérulos renales con el consecuente deterioro de sufunción. La inflamación es por lo general autoinmune, aunque puederesultar ser de origen infeccioso. Como resultado aparece una pérdidasúbita de sangre (hematuria) y de proteínas en la orina (proteinuria) y unacaída rápida del índice de filtrado glomerular (VFG). El síndrome nefrótico,por su parte, se caracteriza por una degeneración no inflamatoria delglomérulo.Clínicamente se caracteriza por la triada de hipertensión arterial,edema y hematuria con o sin trastornos de los glóbulos rojos. Si laglomerulonefritis, o sea, la inflamación del glómerulo y su membrana basal

son suficientemente extensas, puede cursar con una pérdida mayor del50% de la función de la nefrona al cabo de semanas o meses.En algunoscasos, especialmente con afectación de la membrana basal, es posible queaparezca un síndrome mixto nefrítico/nefrótico. Es de variado pronóstico,pudiendo tanto resultar en una curación total como derivar en trastornosrenales crónicos.EtiologíaPúrpura de Schönlein-Henoch, una enfermedad autoinmune con afectaciónrenal incluida dentro del síndrome nefrítico. El síndrome nefrítico tiene

múltiples causas, entre ellas causas de origen infeccioso que afectan al

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glomérulo, cuyo origen puede ser propiamente renal tanto como sistémico. Además hay causas que involucran la autoinmunidad, trastornosmetabólicos y traumatismos entre otros.En jóvenes y adolescentesLas enfermedades causales que se observan con más frecuencia en niños yadolescentes son, entre otras:• Nefropatía por IgA• Púrpura de Schönlein-Henoch• Síndrome urémico hemolítico• Glomerulonefritis pos-estreptocócica, el prototipo de la enfermedadnefrítica agudaEn adultosLas enfermedades asociadas al síndrome nefrítico que generalmente se

observan con mayor frecuencia en los adultos son:• LES o nefritis por lupus• GN membranoproliferativa I• GN membranoproliferativa II• Endocarditis infecciosa• Vasculitis• Glomerulonefritis rápidamente progresiva (semilunar)• Síndrome de Goodpasture• Neumonía por Klebsiella

• Abscesos abdominales• Enfermedades virales: mononucleosis, sarampión, paperas, etcétera• Fiebre tifoidea• Hepatitis• Sífilis y otras enfermedades de transmisión sexualPatogeniaEl elemento común en el síndrome nefrítico son lesiones en el glomérulocaracterizado por infiltración de células inmunitarias, fundamentalmenteleucocitos en el interior del éste. Esta reacción inflamatoria daña lasparedes de los capilares, permitiendo que los eritrocitos escapen hacia la

orina, conllevando a alteraciones hemodinámicas que afectan la tasa defiltración glomerular. La consecuente caída de la TFG se manifiestaclínicamente por un volumen bajo de orina, retención de agua en el cuerpocon recíproca elevación de la tensión arterial y azoemia. La hipertensiónarterial produce riñones isquémicos los cuales secretan renina y éste a suvez empeora la hipertensión arterial.Cuadro clínicoEl motivo de consulta de un paciente con síndrome nefrítico, por logeneral, es referir edema, orinas oscuras, micciones de bajo volumen y

poco frecuentes y, tardiamente, aparecen dolor lumbar, dificultad

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respiratoria y convulsiones. El examen físico puede mostrar signos deretención nitrogenada e hipertensión arterial.HematuriaHematuria microscópica, glóbulos rojos en una muestra de orina vista bajoel microscopio.En el 75% de los pacientes con un síndrome nefrítico se presenta unahematuria macroscópica y es uno de los sellos clínicos de los pacientes coneste síndrome.Características de la hematuria de origen glomerular:• Color oscuro• Total (presente en el primer, segundo y tercer chorro miccional)• Indolora• Sin coágulos

• Al examen microscópicos, los hematíes no se observan frescos.• Presencia de Cilindros Hemáticos, lo cual es casi patognomónico de lahematuria glomerular.Estos datos son característicos de la hematuria glomerular a la vez que lahematuria glomerular es característica del síndrome nefrítico.EdemaEl 90% de los pacientes presenta edema,7 inicialmente facial, depredominio matutino y posteriormente en los miembros inferiores, en losniños se aprecia borramiento del ombligo, hepatomegalia generalmente

doloroso, ingurgitación yugular y puño-percusión dolorosa. El edema puedellegar incluso a niveles de congestion severa con síntomas de edemapulmonar agudo.La aparición del edema se debe a un aumento en la carga venosa por unaumento de la volemia.Hipertensión ArterialLa presión arterial en estos pacientes se ve aumentada debido a laimposibilidad del riñón de mantener una filtración adecuada y por aumentode la reabsorción tubular. La HTA se normaliza una vez que comienza laregresión del proceso inflamatorio, acción que le permite eliminar el exceso

del volumen extracelular (VEC).OliguriaSe define como micciones de poco volumen y se debe a la disminución delfiltrado glomerular propia del síndrome nefrítico y no implicanecesariamente mal pronóstico.Retención nitrogenadaEs otra consecuencia de la disminución en el índice de filtrado glomerular,lo que transitoriamente eleva la creatinina en sangre a valores de 1.5 a 2.0mg/dL. Vamos a ver aumentados en sangre los niveles de BUN en sangre y

los niveles de urea 7

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Síntomas• Malestar general (indisposición)• Visión borrosa• Dolor de cabeza• Movimiento lento, despacioso, letárgico• Dolencias generalizadas (dolor articular, dolores musculares)Síntomas de aparición tardía:• Convulsiones• Náusea y vómitos• Disminución de la agudeza mental, somnolencia, confusión• Tendencia a formar hematomas o sangrado• Dolor en el flanco abdominal• Tos que contiene moco (esputo mucoide) o rosado, tos con material

espumoso• Dificultad respiratoria especialmente en la noche, mientras la personaestá acostada y agravada por el ejercicio