1. Ral Domnguez Ignacio Castruita David Rosales Gerardo Zuiga

2. Sndrome Clnico caracterizado por edemageneralizado, oliguria, proteinuria, hipoalbuminemia e hipercolesterolemia. 3. Aumento de la permeabilidad Glomerular Proteinuria El hgado intenta compensarlo Existe una lipolisis aumentada y los ac. Grasos son captados por el hgado Los glicridos acumulados en exceso en el hgado son librados como lipoprotenas en sangreHiperlipidemiaHipoalbuminemia Presin Onctica Volumen VascularRetencin Renal de Na EdemaLiberacin de aldosterona Y Hormona antidiurtica 4. Etiopatogenia No se conocen las causas del sndrome. Se cree que derivan de diversas alteraciones de lainmunidad celular. 5. En las nefropatas por VIH, en la esclerosis glomerular y engeneral en la reduccin de la masa glomerular. Incluyen infecciones virales, agentestxicos(medicamentos), depsitos de lpidos y la respuesta de cada glomrulo a la sobrecarga cuando existe reduccin de la masa renal. 6. ENFERMEDADES GLOMERULARES SECUNDARIAS (ENF. SISTEMICAS) LESArtritis reumatoideEnfermedad mixta del tejido conjuntivoPrpura de Henoch-SchleidenSx de GoodpastureCrioglobulinemia esencial mixtaVasculitis sistmicasColitis ulcerosaDermatitis herpetiformeSx SjgrenLipodistrofia parcialGlomerulonefritis inmunotactoideSarcoidosis Dermatomiositis 7. METABOLICAS Y GENETICO FAMILIARES DMamiloidosisEnfermedad de Graves BasedowHipotiroidismoSx de AlportEnfermedad de FabryDficit de alfa 1 atitripsinaCistinosisSx nefrtico congnitoEnfermedad de clulas falciformesSx nefrtico familiar 8. ENFERMEDADES INFECCIOSAS BACTERIANASVIRALESGMN postestreptococicaOTRAS PaludismoEndocarditis infecciosaVIHNefritis de shuntToxoplasmosisCMVSfilis TuberculosisHerpes zosterPielonefritis crnica NEOPLASIAS Tumores slidos ( carcinomas y sarcomas) Linfomas y leucemias. 9. FARMACOS MercurioSales de oroPenicilaminaProbenecidCaptoprilAINESHeronaLitioClorpropramidaRifampicinaWarfarinaContrastes yodadosInterferon alfaInmunizaciones 10. Glomrulos pticamente normales. 11. Edad peditrica 2-5a. 60% S. Masculino Sin antecedentepatolgico. Puede relacionarse conhipersensibilidad a huevo, leche, trigo. 12. Inicia con edemapalpebral Semanas despusgeneralizado Proteinuria >1g/L Oliguria Hematuria 13. 90%Hipercolesterolemia >300mg/dL Hipoalbuminemia2.5g/dL Retencion ureica yelevacion de presion arterial diastolica 14. Px con LGM son propensosa: Infecciones Dermicas Infecciones GI Infecciones Respiratorias Disminuye la Mortalidadcon Sulfas y Penicilina 15. Signos como proteinuriapueden desaparecer despus de infecciones virales (sarampion, tos ferina, hepatitis) 16. Biopsia Renal: Glomrulos renalesnormales Pequeas vacuolasLipdicas 17. Fahr en 1925 Px con Nefrosis lipidica que evoluciona aInsuficiencia Renal Segundo mas frecuente 18. Cuadro clnico muysimilar a LGM Hematuria Hipertensin arterial Retencin azoada 19. Biopsia dentro deprimeros 6m. Lesiones mnimas Esclerosis segmentaria Tbulos atrficos Inician en zonayuxtamedular 20. Microscopia electrnicapueden observarse colapso de los capilares en los glomrulos afectados Inmunofluorescenciadepsitos de IgM y C3 21. En ocasiones la patologaremite espontneamente o despus de Tx Corticoesteroideo Casos de Recurrencia enalgunos Px con Rin trasplantado 22. Savin* Asocio lapatologa a la presencia de un Factor circulante Reduccin deProteinuria despus de Plasmafresis 23. Glomerulonefritis membranoproliferativa 2-50 aos . Media 10 aos Sexo femenino > 10% que inician cuadro clnico con sx nefrticoagudo 40% de las nefropatas que evolucionan ainsuficiencia renal. 24. Edema, proteinuria y hematuria HTA 1/3 intensidad media + corticoterapia = encefalopata hipertensa Edema desaparece Palpebral o maleolar Filtracin Normal Decrecer lentamente Rpidamente 25. Proteinuria de mayor intensidad de bajaselectividad puede desaparecer s/relacin con teraputica. Eritrocitos y cilindros granulosos en sedimentourinario Signo mas caracterstico hipocomplementemiasrica. 26. Biopsia Glomrulos con mayor acentuacin de lalobulacin normal del ovillo. Depsitos granulares subendoteliales doblecontorno Clulas epiteliales de capsula de Bowman ensemiluna 27. Dos tipos principales de esta patologa Variedad de depsitos subendoteliales (tipo 1) Variedad de depsitos densos (tipo 2) (> frecuencia) Depsitos de complemento y sus fracciones + IgG, IgA, IgM y fibrina. 28. GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA Glomerulonefritis epimembranosa oextramembranosa. + comn del sndrome nefrtico idioptico en el adultoy en paciente peditrico Hombres de 50 aos 29. 80% inicia con sx nefrtico completo 20% proteinuria asintomtica. Estadio avanzado hipertensin y retencinazoada. Sedimento Eritrocituria Proteinuria de baja selectividad Complemento y sus componentes - normales 30. Curso progresivo, lento e insidioso Remisiones espontaneas hasta en un 42% BIOPSIA Engrosamiento regular difuso de las asas capilares sin proliferacin celular Condensacin del ovillo glomerular y hialinizacin Presencia de inmunoglubulinas y de complemento 31. pronostico Dependiente de las complicaciones Infecciones Choque hipovolmico Trombosis vasculares 32. SEPTICEMIAS De forma sbita Nios con nefrosis lipoide o esclerosis segmentaria A partir de bronconeumona Gram (+) --- Gram (-) --- penicilina-gentamicina Peritonitis Pueden ser tratados con aminoglucosidos oquinolonas 33. ERISIPELA Sndrome nefrtico edematoso Celulitis en abdomen o muslos Eritema plido y doloroso Estafilococo 34. En tratamiento con corticoesteroides ocitotxicos Oportunistas (Seudomonas o Monilia) Varicela Trombosis vasculares Hiperlipemia Hipercoagulabilidad Natriuresis Diurticos Shock hipovolmico Albumina concentrada, plasma o manitol 35. SX NEFROTICO 36. DIETA 37. EDEMAV. Plasma 38. SINDROME NEFROTICO + GLOMERULOESCLEROSIS DIABETICA O CARDIOPATIA 39. HIPERLIPIDEMIAEstimulan la proliferacin mesangial 40. SINDROME NEFROTICO CON LESIONES GLOMERULARES MINIMAS O CON NEFROPATIA LPICA Mayora no TX especificoPenicilinoterapia = SN asociado a lesEnfermedad de Hodkin 41. EN EL SX NEFROTICO 40 a 50% remite espontneamente Corticoesteroides 95% 4 a 8 semanas reduce edema. Prednisona: 60 mg/m2 sc 3-4 d x 4sem 40 mg/m2 sc 3 das consec.5% Proteinuria Biopsia renal 1/5 2 o mas recadas 6 mesesNo tiles sndrome nefrtico con lesiones membranoproliferativas, esclerosis segmentaria y focal o 42. OTRAS ALTERNATIVAS Mostaza nitrogenada IV 0.1 mg/kg/da x 4 das solucin glucosada al 5% ondasetron IV 0.15 mg/kg (nausea) Clorambucil 0.1- 0.2 mg/kg/da. Ciclofosfamida 2 mg/kg/da 6 a 8 sem. Ciclosporina-A inmunosupresor I-2. Levamisol 2.5 mg/kg/da 2 veces x sem. X 12 a 18 meses.