sindrome miastenico de eaton lambert
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DRA.ILDA SELENE ORTIZ SAUCEDO
SÍNDROME MIASTÉNICO DE EATON-LAMBERT
OBJETIVOS
Diagnostico clínico y electrofisiológico de enfermedad
Conocer algoritmos diagnósticos y de tratamiento
DEFINICIÓN
Es una enfermedad autoinmune de la unión neuromuscular, causada por anticuerpos contra canales de calcio de la membrana presináptica dependientes de voltaje
EPIDEMIOLOGÍA
Incidencia estimada de 0.49 /millon
Paraneoplásico: hombres; > 50 años
No tumoral: inicio a cualquier edad; 2 picos a los 35 y 60 años
ASOCIACIÓN CON TUMORES
Aproximadamente un 50-60% de las veces se asocia a neoplasia
Principalmente carcinoma de células pequeñas de pulmón
Puede relacionarse con otros tumores, tales como el de mama, ovario, vejiga, linfoma de Hodking, entre otros
DIAGNÓSTICO
Basado en criterios clínicos, estudios electrofisiológicos y anticuerpos contra canales de calcio
CUADRO CLÍNICO: DEBILIDAD
Debilidad proximal de miembros pélvicos es el primer síntoma que notan los pacientes (80%)
Generalmente se extiende de dirección caudal a craneal
La progresión es mas rápida en pacientes asociados a tumor
Sintomas oculares 0-80%
Sintomas bulbares 5-80%
CUADRO CLÍNICO: DISFUNCIÓN AUTONÓMICA
Aproximadamente en 80-96% de los pacientes
Sequedad de boca: mas común
Disfunción eréctil
Constipación
CUADRO CLÍNICO: REFLEJOS TENDINOSOS
La mayoría de los pacientes con reflejos disminuidos o abolidos
Fenómeno de facilitación en aproximadamente 40%
Si se sospecha de este síndrome explorar reflejos después de periodo de reposo
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
MIASTENIA GRAVIS: Ptosis y diplopia
MIOPATÍAS: dolor, ↑ CPK
Guillain Barre y/o ELA: alteraciones en sensibilidad, dolor o alteraciones en LCR
ELECTROMIOGRAFÍA
Estimulación nerviosa repetitiva:
Estudio de elección
Estimulación repetida a razón de 2-5Hz hace evidente la existencia de un defecto en la transmisión neuromuscular
La amplitud del primer potencial de acción muscular compuesto (CMAP) es baja y continua en descenso con estimulación repetida
ELECTROMIOGRAFÍA
Estimulación nerviosa repetitiva:…
Decremento en la amplitud de mas del 10% en la CMAP es considerado anormal
96-98% de los pacientes presenta dicho decremento
ELECTROMIOGRAFÍA
ELECTROMIOGRAFÍA
Estimulación nerviosa repetitiva:
Con niveles de 10 a 50 Hz hay un notable incremento de la amplitud de respuesta evocada postsináptica (2 a 20 veces el valor original)
Fenómeno de facilitación
Incremento del 100% de la amplitud es considerado anormal
Utilidad para discriminar entre MG y LEMS
Sensibilidad del 84-96% con especificidad del 100º% para LEMS
ELECTROMIOGRAFÍA
AUTOANTICUERPOS VS CANALES DE CALCIO
Se clasifican por su características electrofisiológicas en 4 subtipos (T, L,N y P/Q).
Suptipo N sensibilidad del 44%
Subtipo tipo P/Q
Diagnósticamente superiores
Comprometidos en la liberación de neurotransmisores neuromusculares.
El 85% de los pacientes tienen Ig.G específica para VGCCs
AUTOANTICUERPOS VS CANALES DE CALCIO
Presentes en 85-90% de los pacientes
Proteína compleja formada por múltiples subunidades
Subunidad 1 responsable de características bioquímicas y electrofisiológicas
Técnica de ELISA y Western Blott
FISIOPATOLOGÍA
Autoanticuerpos contra los canales de calcio dependientes de voltaje
Disminución en la liberación de vesículas de acetilcolina
FISIOPATOLOGÍA
PREDICCIÓN Y SCREENING PARA CANCER DE PULMÓN
Importancia por pronóstico y tratamiento temprano
Pacientes con cáncer de pulmón asociado a LEMS tendencia a enfermedad limitada (65% vs 39%)
Síntomas de LEMS generalmente preceden a los de cáncer de pulmón
En menos de 6% diagnostico de cáncer precede al de LEMS
PREDICCIÓN Y SCREENING PARA CANCER DE PULMÓN
Sospechar y buscar siempre cáncer de pulmón al momento de diagnóstico de LEMS
91% dx de cáncer a los 3 meses y 96% al año de dx de LEMS
Historia clínica: masculino, edad avanzada, tabaquismo, síntomas consuntivos
PREDICCIÓN Y SCREENING PARA CÁNCER DE PULMÓN
ALGORITMO DE SCREENING
TRATAMIENTO
3-4 diaminopiridina tratamiento de primera línea en pacientes sintomáticos
Medicamento bien tolerado
Efectos secundarios mínimos dosis dependiente
ALGORITMO TRATAMIENTO
CONCLUSIONES
Padecimiento poco común sin embargo importante mantener sospecha ante paciente con debilidad muscular
Buscar siempre asociación tumoral al momento de diagnóstico
BIBLIOGRAFÍA
GRACIAS