Sndrome de Sjgren:El sndrome de Sjgren (SS) se considera una enfermedad autoinmune sistmica que se caracteriza por un proceso crnico, especialmente de las glndulas exocrinas cuya manifestacin fenotpica es la queratoconjuntivitis seca y la xerostoma, causadas por una diminucin de la actividad secretora lagrimal y salival. Clsicamente, esta disfuncin glandular se asocia una filtracin linfoctica progresiva, la cual, produce la destruccin acinar y de las clulas epiteliales ductales, con prdida del parnquima. Es tambin una enfermedad reumtica, que produce dolor e hinchazn en lasarticulaciones.Las glndulas de secrecin externa se localizan en los ojos (glndulas lagrimales), en la boca (glndulas salivales), en la vagina, en la piel, en el intestino y en los bronquios. Su destruccin progresiva origina la disminucin de las lgrimas, de la saliva y de las secreciones vaginales, intestinales, bronquiales y del sudor, provocando la sequedad que sienten los pacientes afectados por la enfermedad. Historia:1882: Leber observ en un paciente el compromiso ocular del SS, caracterizndola como queratitis filamentosa, menciona adems que presenta una artritis, siendo sta la primera descripcin de afectacin articular en pacientes con SS.1888: Mikulicz inform el caso de un hombre de 42 aos que presentaba un aumento del tamao de las glndulas salivales, partidas y submandibulares, sin adenomegalias ni organomegalias, en el que practic la escisin de las glndulas salivales partidas y submaxilares pero present recurrencia. 1919: Fuch, asoci el crecimiento de la glndula partida a la disminucin de la secrecin salival.1928: Describi el aspecto punteado de la crnea, y demostr la relacin de la enfermedad con los infiltrados linfocitarios en las glndulas lagrimales31931: Gougerot, mdico del hospital San Louis de pars agrup todas estas manifestaciones clnicas como parte de un sndrome.1930: Henrik Sjgren present su tesis producto de trabajos de aos sobre las manifestaciones clnicas de la queratitis filamentosa con sus aspectos clnicos (Glndulas) e histolgicos (Cornea y conjuntiva) dndole el nombre de dacrio-sialo-adenopata-atrfica la cual no fue aceptada, ms adelante la nombr sndrome seco por la xerostoma (sequedad de la boca por mal funcionamiento de las glndulas salivales) y xeroftalma (enfermedad ocularcaracterizada por sequedad persistente de laconjuntivayopacidad de lacrnea.)1951: Morgan y Castleman denominaron la patologa xerodermosteosis que es una variante de lo que haba descrito Sjgren.1952: Morgan y Raven publican por primera vez, un artculo con el ttulo SNDROME DE SJGREN, una enfermedad general Epidemiologa:Su distribucin es mundial, entre 400,000 y 3, 100,000 adultos padecen del sndrome de Sjgren. Esta condicin puede afectar a personas de cualquier edad, pero lo sntomas generalmente aparecen entre los 45 y 55 aos. Afecta 10 veces ms a las mujeres que a los hombres. Aproximadamente la mitad de los pacientes afectados tambin sufren artritis reumatoidea u otra enfermedad en el tejido conectivo, como lupus. Enfermedad autoinmune:

El Sndrome Sjgren se incluye dentro de las enfermedades autoinmunes porque el sistema inmunitario del cuerpo, encargado de defenderlo de las agresiones externas reacciona por causas desconocidas contra su propio organismo, as se producen los llamados autoanticuerpos y la lesin de estas glndulas, principalmente laslacrimalesysalivales. Tambin se considera una enfermedadsistmica, que quiere decir que, adems de los sntomas de sequedad, la enfermedad puede afectar a cualquier rgano del cuerpo y producir una gran variedad de sntomas.Como los diversos sntomas y manifestaciones no siempre aparecen en todos los pacientes, el Sndrome Sjgren puede ser una enfermedad difcil de diagnosticar, ya que en la prctica, estas manifestaciones son valoradas de forma individual por especialistas distintos, en lugar de ser evaluadas en conjunto como una enfermedad.Es una enfermedadcrnicade progresin muy lenta en el tiempo, por esta causa, puede haber un perodo de hasta 10 aos entre el comienzo de los sntomas y el diagnstico de la enfermedad.

Clasificacin:Se reconocen dos formas distintas que slo se distinguen en funcin de si la enfermedad est acompaada o no de otrasenfermedades autoinmunes: el sndrome de Sjgren primario, y el sndrome de Sjgren asociado a otras enfermedades, ms conocido como sndrome de Sjgren secundario.El primero aparece sin la presencia de otra enfermedadautoinmune asociada. En el segundo, adems del Sjgren, el paciente presenta otras enfermedades autoinmunes o reumatolgicas. Las ms frecuentes son laartritis reumatoide(AR), ellupus eritematoso sistmico(LES),esclerodermia,dermato-polimiositis,tiroiditisocirrosis biliarprimarias, entre otras.

Cuadro Clnico: Manifestaciones clnicas -Artralgiasoartritis(60%) -Fenmeno de Raynaud(37%) -Linfadenopatas(14%) - Afeccin pulmonar (14%) -Vasculitis(11%) - Afeccin renal (9%) - Afeccin heptica (6%) -Linfomas(6%)

Sntomas: Sntomas oculares: - Sequedad ocular diaria y persistente por lo menos 3 meses - Sensacin recurrente de arena en los ojos - Utiliza sustitutivos de lgrimas por lo menos 3 veces al daSntomas orales: - Sensacin diaria de boca seca por ms de 3 meses - Hipertrofia de glndulas salivales recurrentes o persistentes como adulto - A menudo bebe lquidos para ayudar a deglutir alimentos secosOtros sntomas pueden abarcar:

Fatiga Fiebre Cambio en el color de las manos o de los pies Dolor articularoinflamacin articular Ganglios inflamados

Diagnstico: Examen de Schirmerde la produccin de lgrimas Examen deanticuerposantinucleares (AAN) positivo Biopsia de glndulas salivales Factor reumatoidea(posible) Examen de las lgrimas Examen con lmpara de hendidurade los ojos

TratamientoA pesar de los extensos trabajos que se han efectuado y de las investigaciones presentes, todava no se ha encontrado un tratamiento curativo; sin embargo, las medidas paliativas son una ayuda importante. Existen mltiples sustitutos de la saliva y lgrimas artificiales que pueden ayudar a disminuir y aliviar los sntomas de sequedad oral y ocular. En lneas generales, hay dos tipos de tratamiento: Tratamiento local con medidas paliativas y medicacin enfocada especficamente para la sintomatologa seca y el tratamiento farmacolgico dirigido a la afectacin sistmica de la enfermedad que incluye: antiinflamatorios para tratar los dolores articulares o musculares, antipaldicos, corticoides, etc., que deben ser recetados o frmacos inmunomoduladores para controlar los sntomas autoinmunes relacionados. Y para la hipertrofia de las glndulas parotdeas debe aplicar calor hmedo local y tratar la sobreinfeccin con antibiticos, analgsicos, si es persistente debe descartarselinfoma.