SÍNDROME DE QT

LARGOCatalina Guajardo M

Medicina

IMQ II

Introducción• Es una grave alteración en la repolarización

ventricular que predispone a una arritmia maligna

y muerte súbita.

• Fue descrita en el año 1957 por Jervell y Lange-

Niesen y en 1964 fue publicado por Romano y

Ward.

• Cuadro clínico variable: Asintomáticos, sincope

recurrente, crisis convulsivas y muerte súbita

como primera manifestación

• Incidencia 1 cada 3.000 - 5.000

• 32% de los portadores asintomáticos puede tener

un QT corregido por frecuencia de

QTc, transmiten la enfermedad al 50% de sus

hijos y el 20% de ellos se pueden volver

sintomáticos

• Presenta 500 mutaciones heterogéneas

distribuidas en 10 genes:

KCNQ1, HERG, SCN5A, KCNE1, KCNE2, ANKB,

KCNJ2, CACNA1, CAV3 y SCN4B.

Introducción

Clasificación

• Síndrome de QT largo tipo 1 (SQTL1):

- Episodios de arritmias ventriculares al realizar ejercicio

(natación)

- Onda T de base ancha con una duración prolongada

- Disminución de la corriente saliente del K+ durante la

fase 3 del potencial de acción.

Clasificación

• Síndrome de QT largo tipo 2 (SQTL2)

- Arritmias ventriculares a raíz del stress emocional o

estímulos auditivos súbitos, durante el sueño y el

ejercicio.

- Susceptible a tener arritmias en el periodo post parto

- 20% no hay un diagnostico

- Onda T de baja amplitud y bífida.

- Disminuye la corriente saliente del K+ durante la fase 3

del potencial de acción, prolongando su duración

Clasificación

• Síndrome de QT largo tipo 3 (SQTL3)

- Riesgo de presentar arritmias malignas durante el reposo

o bradicardia.

- T acuminada de aparición tardía, alargamiento del ST

- Suelen ser menos sintomáticos

- Inactivación defectuosa del canal de Na+ permite su

entrada sostenida durante la fase 2 de potencial de

acción y prolonga su duración

Clasificación

Diagnóstico

• ≤ 1 la

probabilidad

de presentar

la enfermedad

es baja

• 2-3 la

probabilidad

es intermedia

• ≥ 4 es alta

• Diagnóstico prenatal de síndrome de QT largo

- Bradicardia fetal puede ser una de las primeras

manifestaciones clínicas del SQTL.

- La evaluación de la repolarización cardiaca fetal entre las

semanas 14 y 39

Diagnóstico

• Historia clínica

- Muerte Súbita

- Descartar el uso de fármacos

- ¿Cuánto es lo normal?

• Se debe medir de manera preferente en las derivaciones II o V5

• Desde el inicio de la onda Q hasta el final de la onda T.

• QTc = QT/√—— RR, expresado en segundos

Estudio del Paciente

• Se considera anormal QTc ≥ 440 ms en los varones y ≥

460 ms en las mujeres.

• QTc > 440 ms: Pacientes con mutaciones

• QTc > 470 ms: Pacientes en riesgo de desarrollar

síntomas

• QTc > 500: pacientes sintomáticos

• en tratamiento.

Estudio del Paciente

• Holter

- Una valoración amplia y dinámica del intervalo QT

- Permite ver arritmias ventriculares, bloqueo AV, etc.

• Prueba de esfuerzo

- SQTL 1: no llega a la FC máx. Para la edad, se prolonga el QT.

- SQTL 2: Alcanzan la FC esperada, y se prolonga el QT

sutilmente o no se prolonga.

- SQTL 3: Acortamiento del QT.

• Tamizaje genético

• Tamizaje genético post mortem

• Prueba farmacológica con adrenalina

Estudio del Paciente

PROLONGACIÓN DEL INTERVALO QT

INDUCIDA POR FÁRMACOS• Antiarritmicos:

- Quinidina y la Procainamida

• Antihistamínicos H1:

- Terfenadina y Elastemizol

• Antipsicóticos:

- Tioridazina y la Risperidona

• Antidepresivos:

- Amitriptilina y la Desipramina

ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO

• 1. Sordera congénita (síndrome de Jervell-Lange-

• Nielsen).

• 2. Síncope recurrente por taquiarritmias ventriculares

• malignas.

• 3. Antecedentes familiares de muerte súbita.

• 4. QTc > 500 ms.

• 5. Bloqueo auriculoventricular

• 6. Alternancia eléctrica en la onda T.

• 7. Genotipo de SQTL tipo 3.

TRATAMIENTO

• Bloqueadores beta

- Reduce el riesgo de eventos hasta en un 64%

• Nadolol (0,5-1 mg/kg/día)

• Propranolol (2-4 mg/kg/día)

• Metoprolol (0,5-1 mg/kg/día)

• Atenolol (0,5-1 mg/kg/día)

• Bloqueadores de los canales de sodio

- Flecainida muestran que mejora la frecuencia cardiaca

- Los bloqueadores de los canales de sodio no se deben administrar si no hay un diagnóstico genético confirmado.

• Potasio suplementario

• Espironolactona, puede disminuir el intervalo QTc hasta

en un 24% de los casos.

• Los subtipos que en particular se benefician son el

SQTL1 y el SQTL2.

• Marcapasos y desfibrilador

• SQTL3 suelen beneficiarse más de este tratamiento, por

la prevalencia de bradicardia en estos casos

• Desfibrilador automático implantable (DAI), junto con la

terapia con bloqueadores beta, disminuye la incidencia de

muerte súbita

TRATAMIENTO