SNDROME DE FALLA MEDULAR

ANEMIA APLSICA HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNASNDROME DE FALLA MEDULARLuis Fabin Lpez GaldmezDEFINICINConjunto de Enfermedades Hematolgicas,

Alteracin en el Nmero y Funcin:Clulas Pluripotenciales Hematopoyticas,Microambiente Medular seo,

Genricas o Adquiridas,

2 Entidades:Anemia Aplsica,Hemoglobinuria Paroxstica Noctura.

Sndrome de Falla Medular, Oncogua: http://www.incan.org.mx/revistaincan/elementos/documentosPortada/1327325939.pdfANEMIA DE MDULA SEA

ANEMIA APLSICAINTRODUCCINDescrita en 1888 por Paul Ehrlich.

Insuficiencia de la Mdula sea para producir en cantidades adecuadas precursores hematopoyticos de todos los linajes.

Traduce en los pacientes Pancitopenia:Anemia, Leucopenia, Trombocitopenia. Se acompaa de Hipocelularidad en Mdula sea.

Puede ser Congnita o Adquirida.

Mayor incidencia en jvenes.Similar incidencia en ambos sexos. Mayor cantidad de casos en Asia.Subdiagnosticada en Mxico y Latinoamrica.

En Mxico ocurren 4.1-4.8 casos nuevos por milln de habitantes al aoFISIOPATOGENIA Y ETIOLOGAHematopoyesis daada y reducidaSe encuentra menos del 1% de CTH en pacientes con AA.La cantidad de factores estimulantes y citocinas promotoras de Hematopoyesis es normal.

La principal causa de Anemia Aplsica es la Iatrogenia. Agentes fsicos y qumicos pueden daar clulas en proliferacin y en reposo.

Supresin Inmune de Hematopoyesis (Causa Idioptica):Sobreproduccin de Citocinas por las Clulas T medularesTNF-alpha, IFN-gamma.Suprimen la proliferacin temprana y tarda de CTH.Inducen expresin de receptor Fas en los progenitores hematopoyticos.

FISIOPATOGENIA Y ETIOLOGALa causa puede ser:Idioptica.

Secundaria:Frmacos.Qumicos.Enfermedades Inmunolgicas:AR, LES, Fascitis Eosinoflica.Falla Medular Asociada al Embarazo.Remisin espontnea al trmino del mismo.Exposicin a Radiacin.La Hipoplasia de Mdula sea aparece con dosis mayores a 1.5-2 Gy.Exposicin a Enfermedades Virales.Virus de la Hepatitis, Virus Epstein-Barr.

FACTORES DE RIESGO PARA DESARROLLO DE ANEMIA APLSICAFRMACOSQUMICOSVIRALESCLONALESOTROSCloranfenicolBencenoHepatitisHemoglobinuria Paroxistica NocturnaLupus Eritematoso SistmicoSulfonamidasOrganofosforadosEpstein-Barr--------Artritis ReumatoideSales de OroLindano------------------EmbarazoFenilbutazonaLubricantes------------------Fascitis EosinoflicaIndometacinaAceites------------------TimomaDifenilhidantonaMetanfetaminas---------------------------Diclofenacoxtasis---------------------------Piroxicam------------------------------------Clorpropamida------------------------------------Quinina------------------------------------Tiouracilo------------------------------------Carbamizol------------------------------------Fenotiacidas------------------------------------

CUADRO CLNICOPresentacin y Curso Variable:Causa y Gravedad del cuadro.

Disminucin de la Celularidad:Afeccin de 2 a 3 series.

Anemia de moderada a severa:Fatiga.Disnea.Taquicardia.Palidez.

Datos de Trombocitopenia:Petequias.Equimosis.Sangrado.

Fiebre poco frecuente.Se relaciona con Neutropenia e Infecciones.

No suele encontrarse:Hepatomegalia.Esplenomegalia.Linfadenopata.

CRITERIOS DE CLASIFICACIN DE LA AENEMIA APLSICA(CRITERIOS DE CAMITTA)NO GRAVEGRAVEMUY GRAVENo cumple con criterios para Anemia Aplsica Grave o Muy Grave.Celularidad MO