Síndrome constitucional en paciente con masa

abdominal

Noemi Hernández Álvarez-BuyllaServicio de Aparato Digestivo

HUC

Paciente varón de 72 años de edad que consulta descompensación ascítica y síndrome constitucional.

Antecedentes personales

• No alergias medicamentosas conocidas.• Ex-enolismo.• Cirrosis hepática origen alcohólico con

varias descompensaciones.• DM2 insulinizado.• Cardiopatía isquémica coronaria.• Pancitopenia y Gammapatía monoclonal

de significado incierto.• Colecistectomizado.• Apendicectomizado.

Anamnesis Exploración física• perímetro

abdominal• Astenia, anorexia,

pérdida de peso (8Kg) de 15 días de evolución.

• Imposibilidad para la deambulación.

• Consciente, desorientado en tiempo y espacio, no flapping.

• Desnutrición severa.

• Ictericia muco-cutánea.

• Abdomen: semiología ascítica, doloroso a la palpación, hepatoesplenomegalia.

• Edemas en MMII.

Pruebas Complementarias

• Analítica: Hb: 9,8g/dl; Plaquetas:82000/mm3; VSG: 97mm/h; Creatinina: 1,5mg/dl; GOT:152U/I; GPT:108U/L; Bilirrubina total:7,8mg/dl (d:6,4); Albúmina: 2,5g/dl.

• Líquido ascítico: 3500 leucos, 40% PMN, 60% Linfocitos; Proteínas: 4g/dl. (1400 PMN).

• β-2-microglobulina

• Ecografía de abdomen: Hígado cirrótico sin LOEs. Esplenomegalia de 17 cm. Porta permeable.

• TAC.

• Biopsia adenopatías abdominales: linfadenitis crónica inespecífica con Biopsia adenopatías abdominales: linfadenitis crónica inespecífica con datos histológicos sugestivos de paniculitis del mesenterio. Citometría de datos histológicos sugestivos de paniculitis del mesenterio. Citometría de flujo negativa para linfoma.flujo negativa para linfoma.

• Gammagrafía con citrato de Galio: no captaciones patológicas focales en Gammagrafía con citrato de Galio: no captaciones patológicas focales en tórax/abdomen indicativas de adenopatías. No signos de fibrosis tórax/abdomen indicativas de adenopatías. No signos de fibrosis peritoneal.peritoneal.

TAC

Pruebas Complementarias• Analítica: Hb: 9,8g/dl; Leucocitos:5800/mm3; Plaquetas:82000/mm3; VSG:

97mm/h; Creatinina: 1,5mg/dl; GOT:152U/I; GPT:108U/L; Bilirrubina total:7,8mg/dl (d:6,4); Albúmina: 2,5g/dl; proteínas totales: 6,3g/dl.

• Líquido ascítico: 3500 leucos, 40% PMN, 60% Linfocitos; Proteínas: 4g/dl. (1400 PMN).

• B-2-microglobulina

• Rx tórax: ensanchamiento mediastínico.

• Ecografía de abdomen: hígado cirrótico sin LOEs. Esplenomegalia de 17 cm. Porta permeable.

• TAC.

• Biopsia masa retroperitoneal: linfadenitis crónica inespecífica con datos histológicos sugestivos de paniculitis del mesenterio. Citometría de flujo negativa para linfoma.

• Gammagrafía con citrato de Galio: no captaciones patológicas focales en tórax/abdomen indicativas de adenopatías. No signos de fibrosis peritoneal.

TAC

Pruebas Complementarias

• Analítica: Hb: 9,8g/dl; Plaquetas:82000/mm3; VSG: 97mm/h; AP:73%; BUN:47mg/dl; Analítica: Hb: 9,8g/dl; Plaquetas:82000/mm3; VSG: 97mm/h; AP:73%; BUN:47mg/dl; Creatinina: 1,5mg/dl; GOT:152U/I; GPT:108U/L; Bilirrubina total:7,8mg/dl (d:6,4); Creatinina: 1,5mg/dl; GOT:152U/I; GPT:108U/L; Bilirrubina total:7,8mg/dl (d:6,4); Albúmina: 2,5g/dl.Albúmina: 2,5g/dl.

• Líquido ascítico: 3500 leucos, 40% PMN, 60% Linfocitos; Proteínas: 4g/dl. (1400 PMN).Líquido ascítico: 3500 leucos, 40% PMN, 60% Linfocitos; Proteínas: 4g/dl. (1400 PMN).

• B-2-microglobulina B-2-microglobulina

• Rx tórax: ensanchamiento mediastínico. Rx tórax: ensanchamiento mediastínico.

• Ecografía de abdomen: hígado cirrótico sin LOEs. Esplenomegalia de 17 cm. Porta Ecografía de abdomen: hígado cirrótico sin LOEs. Esplenomegalia de 17 cm. Porta permeable.permeable.

• TAC toraco abdomino pélvico.TAC toraco abdomino pélvico.

• Biopsia adenopatías abdominales: linfadenitis crónica inespecífica con datos Biopsia adenopatías abdominales: linfadenitis crónica inespecífica con datos histológicos sugestivos de paniculitis del mesenterio. Citometría de flujo negativa histológicos sugestivos de paniculitis del mesenterio. Citometría de flujo negativa para linfoma.para linfoma.

• Gammagrafía con citrato de Galio: no captaciones patológicas focales en tórax/abdomen indicativas de adenopatías.

Juicio diagnóstico

1.- Cirrosis hepática Child-Pugh B.

2.-MESENTERITIS RETRÁCTIL¿Linfoma subyacente?.

MESENTERITIS RETRÁCTIL

• Proceso inflamatorio y fibrótico, primario e idiopático, que afecta al mesenterio, pudiendo afectar la luz y los vasos intestinales por un efecto masa.

• Lipodistrofia (necrosis de los

adipocitos), paniculitis (inflamación

crónica) y esclerosis (fibrosis) mesentérica.

• 5ª-7ª década. Varones > mujeres (2:1).

Etiología

• Cirugía o Tx abdominal: 5% (anómalos mecanismos de cicatrización y reparación del tejido conectivo).

• Autoinmune (tiroiditis de Riedel, Colangitis esclerosante primaria,…), buena respuesta al tto inmunomodulador.

• Síndrome paraneoplásico: 70% (Linfoma, Ca. Pulmón, Melanoma, Mieloma múltiple,…)

Am J Roentgenol 2000 Feb;174(2):427-31

• Isquemia e infección (fiebre tifoidea, disentería, TBC, Sífilis,…)

Clínica

– Náuseas y vómitos (36%).– Dolor abdominal (20-35%).– Anorexia, pérdida de peso, fiebre (20%).– Alt. hábito intestinal (20%).– Rectorragia (7%).– Derrame pleural, enteropatía pierde-proteínas,

anemia hemolítica, ictericia.Am J Surg Pathol 1997 Apr;21(4):392-8.

Eur J Gastroenterol Hepatol 1995 May;7(5):481-3.

Exploración física Laboratorio

• Masa abdominal en epigastrio o HCD (20%).

• Distensión abdominal.

• Ascitis (quilosa).

• Adenopatías peritoneales.

• Anemia,hipoalbuminemia.

• VSG y PCR elevadas.

Histología compatible(Biopsia Qca.)

3 patrones:1.- Tipo 1 (42%)

• Engrosamiento mesentérico difuso.

2.- Tipo 2 (32%)• Masa delimitada simple.

3.- Tipo 3 (26%)• Múltiples masas delimitadas.

Am J Surg Pathol 1997 Apr;21(4):392-8.

• Citometría de flujo, en el dx diferencial de Linfoma.• Tinción inmunohistoquímica para CD117/cKit, beta catenin, fibras

lisas de actina, en el dx diferencial de GIST y fibromatosis mesentérica.

Radiología compatible

TAC (>S)

• Masa de tejido blando en el mesenterio del ID.• Halo graso perivascular (75-90%).• Pseudocápsula (60%).• Desplazamiento vascular, trombosis (50%).• Calcificaciones (20%).• Quistes.• Linfadenopatías mesentéricas o retroperitoneales

(20-40%).• “Misty mesentery” (nebulosa). (aumento de densidad mal delmitada).

Am J Roentgenol 2000 Feb;174(2):427-31

Evolución

• > Curso lentamente progresivo.

• 67% Spv.

• Fulminantes 2º complicaciones de obstrucción intestinal.

• Mortalidad: malignización o enfermedades malignas subyacentes 70% (50% carcinoma, 50% linfoma).

Am J Roentgenol 2000 Feb;174(2):427-31

Tratamiento

• Empírico e individualizado.

• Fármacos:– Corticosteroides (30-50mg/24h)

– Inmunosupresores– Tto hormonal

Aliment Pharmacol Ther 2002 Dec;16(12):2115-22

• Resección quirúrgica.

Gracias