seudohermafroditismo
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Considerada como una enfermedad de origen congénitacausada por exceso de andrógenos fetales; por anomalíasCongénitas (neurofibromas, linfangiomas y fibromas); esautosómica recesiva.
IMPORTANCIA CLINICA
Podemos observar las siguientes características en la niña: Cariotipo 46,XX.Genitales externos ambiguos: Tubérculo genital hipertróficoFormaciones labioescrotales distintos grados de fusión Independencia urogenital o presencia de seno urogenitalAusencia de gónadas.No se observa hiperpigmentación.
Genitales internos son normales.Reacciona adecuadamente a estímulos externos.
TRATAMIENTO:
Se debe programar cirugías para darle el aspecto externo de la niña para esto se realizan las siguientes intervenciones quirúrgicas.
Clitoroplastía antes de los 18 meses.Vulvoplastía o vulvovaginoplastia en edad puberal.Gonadectomía en algunos casos.
Preguntas:
1.- ¿que órganos se ven afectados?Clítoris, monte pubiano y el vestíbulo vaginal
2.- ¿Qué tipo de cariotipo presenta en elseudohermafroditismo femenino?46, XX
3.- ¿Qué intervención quirúrgica se realiza enseudohermafroditismo femenino?Clitoroplastía, Vulvoplastía y Gonadectomía
4.- ¿A que edad se puede realizar la Clitoroplastía?18 meses
5.- ¿Por qué se puede dar un seudohermafroditismofemenino?exceso de andrógenos fetales