SESSIÓ CLÍNICA ACADÈMIA DE CIÈNCIES MÈDIQUES

Hospital de Granollers – Hospital General de Vic

21 de Febrer de 2013

Lorena Gaviria / Ingrid Vilaró

RESUM

• Home 58 anys• Anèmia hemolítica amb Coombs positiu,i crisis de repetició (febre, lumbalgia, esplenomegàlia i hemolisi) refractària a corticoides. Posteriorment tto amb Rituximab sense millora.

• Esplenectomia (terapèutica i diagnòstica): graulomes no necrotitzants, sense clonalitat.

• Adenopaties periaòrta descendent i retroperitonials variants. Posterior adenopaties paratraqueals.

• Infiltrats pulmonars i posteriors nòduls pulmonars.

Anèmia hemolítica refractària amb granulomes no caseificants a melsa

ANÈMIA HEMOLÍTICA + SARCOIDOSIS

SARCOIDOSISASSOCIACIONS

� Malalties Autimmunes– Sindrome de Sjogren; Dermatomiositis/Polimiositis

– Diabetes mellitus insulina‐depenent; Colitis ulcerosa

– Vitiligen, Tiroiditis autoinmune

– Dermatitis herpetiforme Lupus eritematós sistèmico

– Esclerodermia sitsémica, Artritis reumatoidea

– Anèmia hemolítica; Trombicitopènia idiopática

� Neoplasies– Neoplasies Hematològiques: Limfomes; Leucèmies; Síndormes mieloproliferatius; 

Mieloma múltiple; altres discrasies sanguínies.

– Neoplasies Sòlides: Mama; Pulmó; Gastrointestinals; Genitourinàries;

– Páncrees; Melanoma; Carcinomes cutànis; Sarcomes; Altres neoplàsies

� Induïda per drogues– P quimioteràpiques;

– Interferó‐alfa;

– Interferó‐beta

LOCALITZACIÓ SARCOIDOSIS• Cutània

• Multisistèmica:

– Ocular– Cardiovascular– Pulmonar– Ganglionar– Hepàtica i esplénica– Òssia i articular– Sistema nerviós– Endocrina– Renal– Miscelània: glàndula mamària, òrgans genitals, mucosa nasal i oral, 

laringe i faringe, glàndules salivals, amígdales, llengua.

SARCOIDOSIS AMB AFECTACIÓ PULMONAR

• 90‐95% amb anomalies en Rx de tòrax. Assimptomàtic

• Afectació de teixit intersticial peribroncovascular, septal interlobar. Pot recordar a linfangitis carcinomatosa.

• Agrupació de granulomes  distorsió o ruptura d’alveols  fibrosis, espais quístics o bronquiectàsies.

SARCOIDOSI I AFECTACIÓ PULMONAR

Menys freqüent:

– Broncoestenosis/atelectàsies– Aspergilosis pulmonar : aspergiloma, micetoma– Sarcoidosis nodular i angeitis sarcoidea necrotitzant i granulomatosi  vasculitis

– Lesions cavitàries primàries– Enfisema bullós– Compromís vascular pulmonar– Compromís pleural (2‐4%)

TRACTAMENT SARCOIDOSIS

• Corticoides com a tractament principal.• Quan iniciar?

– Simptomes significatius– Malaltia progressiva o compromís sever de funció pulmonar

– Infiltrats persistents a Rx tòrax– Simptomes crònics > 1 any

• Alternatives: azatioprina, metotrexate i antimalàrics (cloroquina), agents citotòxics (ciclofosfamida i clorambucil), AINEs

• Trasplantament de pulmó

AUGMENT D’ADENOPATIES AMB INFILTRATS I NÒDULS PULMONARS 

PAAF INFILTRAT PULMONAR NO VIABLE, PER DISMINUCIÓ DE TAMANY

MEDIASTINOSCÒPIA

MALALTIA DE HODGKIN TIPUS ESCLEROSI NODULAR

REVISIÓ MELSA! NO LIMFOMA

SDE SARCOIDOSIS‐LIMFOMA

• Combinació poc freqüent• Descrit al 1986• Limfoma anys després del diagnòstic de sarcoidoidosis, abans o coexistència.

• Sarcoid‐like reaction o granulomes sarcoid‐like• Hodgkin (96.4%) o L. No Hodgkin (3.6%)• Interval : 24 mesos• Sarcoidosi crònica activa en mitjana edat = incidència x5 de malalties limfoproliferatives.

• 50% limfoma de baix grau de localització pulmonar• Tumors sòlids: cèrvix, fetge, pulmó, pell, testicles i úter.

SDE SARCOIDOSIS‐LIMFOMA

Dubtes?

• Què va ser primer l’ou o la gallina?? – Sarcoidosis o limfoma

• Com influeix el tractament amb corticoides i rituximab en aquest diagnòstic separat en el temps?

Finalment...

• Biòpsia de moll d'os: absència de infiltració per limfoma.

• PET/TC: activitat metabòlica ganglionar a ambdós costats del diafragma, a nòduls pulmonars i a moll d'os.

• OD: malaltia de Hodgkin subtipus esclerosis nodular estadi IVB. Index de Hasenclever 3‐4

• Inici de tractament amb ABVD recentment