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ESCLEROSIS MÚLTIPLE
una puesta al día
Sara Llufriu
Neuróloga Grupo de Neuroinmunología - EM [email protected]
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INDICE
1. Epidemiología2. Fisiopatología3. Historia Natural4. Presentación clínica5. Escalas de discapacidad6. Diagnóstico: diagnóstico diferencial, criterios
diagnósticos7. Pronóstico8. Tratamiento
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Esclerosis Múltiple
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La principal causa de discapacidad NRL no traumática en pacientes
jóvenes
Prevalencia en España de: 80 casos/100.000 habitantes
Incidencia: 5 casos /100.000 habitantes/ año. Está aumentando
sobretodo en mujeres
Más frecuencia en países alejados del ecuadorAtlas MS resources in the world, 2008. OMS
1. Epidemiología
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Ratio mujeres/hombres: EM remitente-recidivante 2/1
EM primaria progresiva 1/1
Edad media presentación: 30 años
Causa desconocida (multifactorial): genético, virus, vitamina D…
1. Epidemiología
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- Inmunidad celular: T
- Inmunidad humoral: B
Enfermedad autoinmune inflamatoria crónica del SNC
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2. Fisiopatología
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Inflamación DesmielinizaciónDaño de los axones
Alteración de la conducción del impulso neuronal a través de los axones
Herz J. Experimental Neurology, 2010
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UmbralClínico
Número de lesiones
Carga lesional total (T2)
SCA EM-RR EM-SPPre-clínica
McDonaldEM
PoserCDEM
Atrofia y DegeneraciónAxonal
3. Historia Natural
Formas clínicas:
1º brote o síndrome clínicamente aislado (SCA)
EM remitente-recidivante (EMRR): 80% de los casos
EM secundariamente progresiva (EMSP): el 50% EM RR
llegan a EMSP en 10 años
EM primariamente progresiva (EMPP) (progresión de la
discapacidad desde el inicio, sin brotes): 10%
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Formas clínicas de EM
Esclerosis Múltiple
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4. Presentación clínica
Brotes: nuevo síntoma neurológico de duración mayor a 24 horas. Inicio subagudo. Impredecibles
Puede afectar a cualquier localización del sistema nervioso central: cerebro, nervio óptico, médula espinal
La recuperación puede ser completa o parcial en semanas-meses
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• Según localización: - afectación de una extremidad - hemicorporal- ambas piernas - 4 extremidades- nivel sensitivo abdominal
• Signos frecuentes:- Hipoestesia. Dificultad diferenciar romo-pinchazo / figuras- Alteración temperatura- Cordonal posterior (sensibilidad vibratoria y artocinética). Provoca
alteraciones del equilibrio
Presentación clínica: Alteración de la sensibilidad (45%)
Síntomas positivos: hormigueos, signo de Lhermitte 10
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Presentación clínica: Alteración motora (40%)
• Según localización: - paresia de una extremidad- hemiparesia- paraparesia- tetraparesia
• Signos frecuentes: - Debilidad- Piramidalismo: reflejos osteotendinosos exaltados, signo de Babinski, clonus- Fatigabilidad- Espasticidad
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Presentación clínica: Alteración tronco cerebral (25%)
• Signos frecuentes: - Disartria- Alteración oculomotora: diplopia (visión doble), nistagmus, oftalmoplegia internuclear- Disfagia
• Signos frecuentes: - Vértigo- Inestabilidad: dismetría de extremidades, ataxia de la marcha- Temblor
Presentación clínica: Alteración cerebelosa (20%)
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Disminución de visión y dolor al movilizar el ojo
Presentación clínica: Neuritis óptica (20%)
Presentación clínica: otros síntomas
• Alteraciones esfínteres: incontinencia, dificultad para iniciar la micción
• Fatiga• Alteraciones cognitivas: memoria, atención, funciones ejecutivas• Síntomas de ansiedad y depresión
Fondo de ojo de un paciente con neuritis óptica aguda
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5. Escalas de valoración en EM
Escala ampliada de discapacidad de Kurtzke
Escala de 0 (normal) a 10 (fallecimiento). Exploración neurológica y marcha.
Sistemas funcionales: Visual, piramidal, tronco cerebral, cerebelo, sensibilidad, vesical, cognitivo.
EDSS <4.0: alteración en sistemas funcionales sin afectar a la marcha
EDSS 4.0: compromete la deambulación ilimitada
EDSS 5.0: camina 200-300 metros sin apoyo ni descanso
EDSS 6.0: precisa de un apoyo para caminar
EDSS 6.5: precisa de dos apoyos para caminar
EDSS 7.0: camina no más de 5m
EDSS 7.5: incapaz de dar unos pasos
EDSS 8.5: encamado la mayor parte del día, puede usar las manos
14http://www.neurostatus.net/scoring/index.php
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Multiple Sclerosis Functional Composite: Utilización en ensayos clínicos. Cálculo mediante z-score (comparación con sujetos sanos)
-Test marcha
-Prueba de los nueve palillos
-Test de atención
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PASAT 3” - Form A
Test de los 25 pies
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Escala de espasticidad de Ashworth
Mide la resistencia al movimiento del músculo
0: no hay aumento del tono
1: ligero aumento del tono, leve resistencia a la movilización pasiva
de las extremidades
2: moderado aumento del tono pero se flexiona fácilmente la parte
afectada
3: considerable aumento del tono, dificultad para la movilización
pasiva
4: extremidad rígida en flexión o extensión
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6. Diagnóstico
ClínicaRM
LCR
Bandas oligoclonales
Potenciales evocados
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Diseminación en tiempo y en espacio
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Criterios diagnósticos: McDonald revisados 2010
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Nuevos criterios (Swanton et al):
Diagnóstico: papel de la Resonancia Magnética
Diseminación en espacio Diseminación en tiempo
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Diseminación en espacio
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2009
2010
Diseminación en tiempo
2010
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Criterios diagnósticos: McDonald revisados 2010
Han permitido adelantar el diagnóstico a pacientes con un
único brote
Dan un mayor peso al papel de la RM porque a mayor
número de criterios de Swanton en RM → mayor riesgo de
que se produzca antes el 2º brote
Permiten iniciar tratamiento ya desde el primer evento
clínico
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Estudio de líquido cefalorraquídeo mediante punción lumbar
Ayuda en casos de dudas diagnósticas
. Índice de IgG elevado
. Bandas oligoclonales positivas
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Potenciales evocados
Ayudan a detectar afectación subclínica de otras regiones:
potenciales visuales, auditivos de tronco o somatosensoriales
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LA EM ES UN DIAGNÓSTICO DE EXCLUSIÓN
Es necesario NO encontrar otra explicación a los síntomas/signos
Diagnóstico diferencial:
-Otras enfermedades desmielinizantes: Neuromielitis óptica
-Enfermedades autoinmunes: lupus, artritis reumatoide, síndrome de Sjögren, síndrome antifosfolípido
-Sarcoidosis
-Enfermedades infecciosas
Analítica + historia clínica
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7. Pronóstico
No somos capaces en el momento actual de dar un pronóstico fiable
Variables relacionadas con un peor pronóstico:
El 50% casos EMRR pasarán a una forma secundariamente progresiva en
10 años; 80% en 20 años
Un 10% son formas benignas: EDSS ≤ 3.0 tras 15a evolución
Revisión sistemática (Langer-Gould, Arch Neurol 2006): Esfínteres 1º brote: 4/5 estudios mal px. HR 1,5-3,1Secuelas 1º brote: 5/5 estudios mal px. HR 1,3-3,3Tº 1º y 2º brote: HR 1,6-1,9; < 1año HR 1,48Tasa Anual Brotes en los 2 primeros años: 1; 2 a 4;o ≥ 5
Recuperación 1º brote: completa vs incompleta (Confavreux, 2003)
Mediana tº a EDSS 4.0: 13 años vs 1 año
Mediana tº a EDSS 6.0: 27 años vs 13 años
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Natalizumab / Fingolimod
INF-beta/ Acetato de glatiramero1ª línea
2ª línea
3ª línea
4ª línea
5ª línea
8. Tratamiento
Corticoides para los brotes: 1g metilprednisolona/d x 3-5d i.v
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PERFIL12,5cm x
3,5cm
Betaferon® 1995:Subcutáneo, cada 48h
Rebif® 1998: subcutáneo, 3 veces/semana
Copaxone® 2004: subcutáneo, diario
Avonex ®1997: intramuscular, cada semana
Tratamientos de primera línea
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Interferón beta:
Acetato de glatiramero:
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Tratamiento primera línea: indicaciones
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1er brote o síndrome clínico asilado: Betaferon®,Avonex®, Copaxone®
EM remitente-recidivante: Betaferon®, Rebif 22 o 44®, Avonex®, Copaxone®
EM secundariamente progresiva con brotes: Betaferon®, Rebif 44®
EM primariamente progresiva: no tratamientos aprobados
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Esclerosis Múltiple
Tratamiento primera línea: efectos clínicos y en RM
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Tratamientos de segunda línea
Tysabri® (natalizumab) 2006:Endovenoso, 1 vez al mes
Gylenia® (fingolimod) 2012:Oral, un comprimido (0,5mg) al día
Mayor eficacia que tratamientos de primera línea pero también mayor riesgo: efectos adversos infecciosos potencialmente graves
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Neurorehabilitación: - cognitiva- del lenguaje- de la disartria- motora- terapia ocupacional
Espasticidad: baclofeno oral o intratecal, sirdalud oral. Toxina botulínica. Cannabis spray (espasticidad moderada-grave)
Fatiga: antidepresivos, modafinilo etc. Se recomienda ejercicio físico4-aminopiridina / Fampridina: aumenta velocidad de la marcha
(efecto limitado, 25% de los sujetos)
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Tratamientos sintomáticos
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LA EM REQUIERE UN ABORDAJE MULTIDISCIPLINAR
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Neurólogos
Neurorehabilitación
Soporte social/familiar/laboral
Otras especialidades:
urología, psiquiatría, oftalmología
Paciente
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Gracias por su atención
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