Sesión Lectura de Casos

Antonio Talegón Meléndez, Sevilla

Fátima Matute Teresa, Madrid

CASO ABDOMEN

Mujer de 40 años con síndrome constitucional ymasa abdominal palpable

Datos clínicos

TSE -T1-SPIR + Gd TSE - T2

TSE -T1-SPIR + Gd

OPCIONESDIAGNÓSTICAS

1. Mesotelioma peritoneal quístico malignizado con diseminaciónperitoneal y esplénica

2. Neoplasia ovárica bilateral (cistoadenocarcinoma mucinoso) diseminada

3. Actinomicosis tuboovárica con afectación abdominal difusa

4. Neoplasia tubárica bilateral diseminada + fibrotecoma bilateral

5. Carcinomatosis mucinosa de tumor no conocido (o no mostrado) conmetástasis ováricas bilaterales

Paciente portadora de DIU

Derrame pericárdicoLesión hipodensa perihepáticaLesión hipodensa esplénicaTrombosis parcial vena esplénica

Líquido espacios hepatorenaly esplenorenal

Colecciones líquidasPared hipercaptanteMultitabicadasInvaden planos adyacentes

Engrosamiento pared intestinalEdema subcutáneoOvarios normalesDIULíquido libre Douglas

Hallazgos radiológicos

Masas baja densidad rodeadas de gran infiltración inflamatoria Fibrosis extensa, densa e hipervascular Formación de abcesos y tendencia a la fistulización

Hallazgos positivos

Carcinomatosis peritonealAscitisNódulos“Omental cake”

Divertículos

Metástasis (hepáticas, óseas)

HidronefrosisHepatoesplenomegaliaAdenopatías

Separación de asasProliferación tejido fibrograso

Dilatación de asasDesplazamiento de asas

Hallazgos negativos

Examen microscópico del líquido supurado revela “gránulos de azufre”

Masas granulares basófilas que contienen filamentos

Actinomicosis

Cervicofacial 50%Tórax 15-30%Abdomen y pelvis 20%

Actinomyces isralei Colonizador normal de boca, colon y vagina Infección tras rotura barrera mucosa por diversas causas

cirugía, intervencionismo, traumatismo… Infección supurativa crónica

Masas baja densidad rodeadas de gran infiltración inflamatoria Fibrosis extensa, densa e hipervascular Formación de abcesos y tendencia a la fistulización

CASO MAMA

DATOS CLÍNICOS

Varón de 47 años que presenta nódulo en mamaizquierda

Sin antecedentes de interés

Se realiza ecografía y mamografía bilateral

Mamografía(27/08/2013)

Mamografía(27/08/2013)

OPCIONES DIAGNÓSTICAS

1. PASH (Hiperplasia pseudoangiomatosa)

2. Hemangioma . Angiosarcoma de bajo grado

3. Miofibroblastoma

4. Schwanoma

5. Linfoma

6. Otro diagnóstico

PASH(hiperplasia pseudoangiomatosa estromal)

A FAVOR

EN

CONTRA

ANTECEDENTES EDAD MAMOGRAFIA ECOGRAFIA

GINECOMASTIA

NEUROFIBRO-MATOSIS

ESTADOS DEINMUNOSUPRESIÓN

40-50

+NÓDULO

SOLITARIOSIMILAR A

FIBROADENOMA

+++ASIMETRÍAS DE

DENSIDAD

+HETEROGÉNEA

PORATRAPAMIENTO

DE ESTRUCTURASAREAS

ANECOICAS

+++LIGERAMENTEHIPOECOICA,DEFINIDA YHOMOGÉNEA

Hemangioma vs angiosarcoma de bajo grado

A FAVOR

EN

CONTRA

ANTECEDENTES EDAD MAMOGRAFIA ECOGRAFIA

GINECOMASTIA

RADIOTERAPIA

TRAUMASTISMO

40-60+++MASA

LOBULADACIRCUNSCRITA

+CALCIFICACIONES

MENORES 3CM

+++HETEROGENEA

CON ÁREASHIPOECOICAS

VASCULARIZACIONVARIABLE

Myofibroblastoma

A FAVOR

EN

CONTRA

ANTECEDENTES EDAD MAMOGRAFIA ECOGRAFIA

MAS EN

VARONES

NO SUELEASOCIAR

GINECOMASTIA60-70

+++MASA

CIRCUNSCRITASIMILAR

FIBROADENOMA

+

NO SIGNO

HALO

+HETEROGENEA

POR PRESENCIA DE

GRASA Y OTRAS

CELULAS

++++HOMOGÉNEA

DEFINIDA EHIPOECOICA

VASCULARIZACIONPERIFERICA

Schwannoma

A FAVOR

EN

CONTRA

ANTECEDENTES EDAD MAMOGRAFIA ECOGRAFIA

NO SUELEASOCIAR

GINECOMASTIA

VARIABLE++

MASACIRCUNSCRITA

LOBULADA

++ESPICULADO

PUEDEAFECTAR PIELCUADRANTE

INTERNO

++HIPOECOICOS CON

HALOHIPERECOGENICO

VASCULARIZACIONAUMENTADA

LINFOMA

A FAVOR

EN

CONTRA

ANTECEDENTES EDAD MAMOGRAFIA ECOGRAFIA

NO SUELEASOCIAR

GINECOMASTIARARO ENVARÓN

45-60++

MASA LOBULADA

50% SIN AXILA

CON HALO

MUY DENSOS

SUELEN SER

MULTIPLES

ESPICULADOS

++HIPOECOICOS

IRREGULAR PUEDETENER SOMBRA

VASCULARIZACIONAUMENTADA

BAG 14G guiada por ecografíaSe deja colocado marcador metálicoAP : lesión vascular benigna

Cirugía : TumorectomíaLesión polilobulada con tejido de

aspecto hemático

HEMANGIOMA CAVERNOSO

Tumor poco frecuente Angiosarcoma más común Encontrado en el 1.2% de las piezas de mastectomía Hemangioma capilar y cavernoso Hemangioma : Perilobular

ParenquimatosoSubcutáneoVenoso

Tumor benigno Necesidad extirpacion para descartar angiosarcoma

HEMANGIOMACAVERNOSO

CASO NEURO

Varón de 43 años que refiere pérdida progresiva de fuerza

en miembro inferior derecho desde hace 9 años más clínica

reciente de piramidalismo en miembros inferiores

Datos clínicos

T1, T2 y STIR sagitales 01-09-2010

T212-11-2010

Secuencias de difusión

12-11-2010

T1 con contraste 12-11-2010

T1 con contraste12-11-2010

TC axial

RESUMEN

• Paciente varón entre la 4ª-5ª década de la vida.• Perdida de fuerza progresiva en MID desde hace

9 años (¿debido a lesión medular D4?)a la quese añade síntomas piramidales en EEII(¿secundarios a lesión bulbar?)

• Lesiones focales medulares (alguna de largaevolución) y cerebrales (de predominio en fosaposterior).

• Esclerosis huesos base de cráneo

OPCIONESDIAGNÓSTICAS

1. Enfermedad desmielinizante (EM)

2. Infección bacteriana del SNC en forma de abscesos

3. Tuberculosis ósea y del SNC

4. Enfermedad metastásica SNC

5. Enfermedades sistémicas con afectación ósea y SNC(histiocitosis)

6. Otro diagnóstico

Si sumamos afectación osea:

Enfermedad desmielinizanteInfección SNC

Nueve años de evolución:

Enfermedad metastásica SNCTuberculosis

Nos quedan las enfermedades multisistémicas:

Histiocitosis

HISTIOCITOSIS

• Grupo de procesos de naturaleza incierta(neoplásica/inflamatoria), de larga evolución, queconsiste en la aparición de tumores ypseudotumores.

• Actualmente se diferencian en tres grupos:

– Histiocitosis de Cel. de Langerhans

– Histiocitosis no de Cel. de Langerhans

– Histiocitosis malignas

Histiocitosis no de Cel. Langerhans

• Enfermedad de Rosai-Dorfman

• Enfermedad de Erdheim-Chester

• Linfohistiocitosis Hemofagocítica

• Xantogranuloma Juvenil

Exéresis de lesión cerebelosa

Lesión linfo-histiocitaria tipo xantogranulomatosa

Descarta lesión neoplasia 1ª o 2ª e infecciosa

Negatividad de antígenos CD1a y S100

descarta histiocitosis de Langerhans y enf. Rosai-Dorfman

Positividad de CD68

ENFERMEDADDE

ERDHEIM-CHESTER

Enfermedad de Erdheim-Chester Tipo de histiocitosis de células no Langerhans Etiología desconocida Edad 40-60 años Supervivencia del 96% (1 año) y 68% (5 años) Infiltración por células gigantes multinucleadas (células de

Touton) e histiocitos cargados de lípidos en cuya membrana sedetecta el antígeno CD 68 pero que, a diferencia de las células deLangerhans, no expresan el antígeno CD1a

Lesiones intracraneales de origen incierto asociadas a esclerosishuesos craneales o faciales deben hacer pensar en EC

Enfermedad de Erdheim-Chester Afectación esquelética 96%

Dolor óseoEsclerosis ósea bilateral y simétrica metafisodiafisaria huesos largosEsclerosis huesos craneales 25%

Enfermedad de Erdheim-Chester Afectación SNC 51%

Diabetes insípida, exoftalmos, ataxia cerebelosaLesiones intracraneales (vs neoplasia glial)Lesiones cerebelo y tronco (vs enf desmielinizante)Lesiones eje hipotálamo-hipofisario

Afectación pulmonar 43%Enfermedad pulmonar intersticial

Enfermedad de Erdheim-Chester Afectación cardiovascular 75%

Infiltración pericardioFibrosis periaórtica (aorta tapizada) y de sus ramas

Afectación retroperitoneal 68%Fibrosis perivascularInfiltración perirrenal (“riñones peludos”)

Otras localizacionesPiel, tubo digestivo, testículos, tiroides, mama, …

El diagnostico se realiza medianteconfirmación histológica

CASO TORAX

Mujer de 60 años sin antecedentes de interés

Cuadro de 5 dias de duración de malestar general, síntomas

catarrales y expectoración, en ocasiones hemoptoica

Su médico de AP le solicita Rx de tórax

Datos clínicos

?

Miocardiopatía hipertrófica

Tumor cardíaco

Aneurisma Seno de Valsalva

Ausencia congénita pericardio

Anomalía de Ebstein

Trasposición grandes vasos

Quiste miocárdico

Aneurisma del VI

Orejuela de AI

Tumor mediastínico

Timo

Quiste hidatídico

Quiste pericárdico

Tumor pericárdico

Signo del Tercer Mogul

Extrapulmonar

Extrapleural

No agresiva

Densidad homogénea

Similar al músculo

Calcio / Contraste

Independiente del VI, VD y AP

Arterias coronarias normales

Calcio ó contraste ???

Miocardiopatía hipertrófica

Tumor cardíaco

Aneurisma Seno de Valsalva

Ausencia congénita pericardio

Anomalía de Ebstein

Trasposición grandes vasos

Quiste miocárdico

Aneurisma del VI

Orejuela de AI

Tumor mediastínico

Timo

Quiste hidatídico

Quiste pericárdico

Tumor pericárdico

Signo del Tercer Mogul

Orejuela de la aurícula izquierda:

− Aneurisma congénito

− Hemangioma

Tumor pericárdico no agresivo:

−Tumores benignos: fibroma, neurogénico, teratoma,

hemangioma, paraganglioma, timoma

− Tumores malignos: mesotelioma, linfoma, sarcoma, metástasis.

1.- Hemangioma de la orejuela de la auricula izda

2.- Hemangioma pericárdico

3.-Timoma pericárdico no invasivo

4.- Paraganglioma intrapericárdico no funcionante

5.- Teratoma pericárdico benigno

6.- Otro diagnóstico

OPCIONES DIAGNÓSTICAS

Hallazgo casual durante una crisis hipertensiva

Broncopatia crónica

Ecocardiografia

Cavidades cardiacas normales

Hemodinámica cardiaca normal

Masa bien delimitada adyacente al VI

Tumoración pericárdica benigna como hallazgo incidental

Independiente de cavidades cardiacas. Arterias coronarias normales

Hemangiomapericárdico

Tumor muy poco frecuente

Hallazgo incidental en necropsias

La gran mayoría son hemangiomas cavernosos

Asientan en el pericardio visceral

Asintomáticos

CASO MUSCULOESQUELÉTICO

Mujer de 56 años con dolor de 2 años de evolución en

nalga izquierda, con parestesias asociadas

A la palpación se aprecia tumoración dura y no dolorosa

en región glútea izquierda

Datos clínicos

Rx simple abdomen (12/07/2012)

TC (16/07/2012)

TC (16/07/2012)

RM T1 (17/08/2012)

RM T1 c/c (17/08/2012)

RM T2 (17/08/2012)

RM STIR (17/08/2012)

Diagnóstico diferencial

• Para establecer el diagnóstico diferencial hediseñado una búsqueda en la que valoraba:

– Tumor óseo pélvico– Tumor que simula condrosarcoma– Tumor hipointenso en T2

Opciones diagnósticas

1.- Condrosarcoma

2.- Metástasis de tumor ovárico

3.- Pseudotumor hemofílico

4.- Fibroma desmoplásico

5.- Plasmocitoma

6.- Otro diagnóstico

Diagnóstico diferencialCalcificaciones Captación de

contrasteHipointensidad T2

Condrosarcoma +++ +++ -

Metástasis + +++ -

Pseudotumor +/- - ++

Fibromadesmoplásico +/- +++ +++

Plasmocitoma +++ +/++ ++

Se realizaron 3 biopsias:-1º Biopsia (TRUCUT ) de la lesión-2º biopsia (biopsia abierta de la lesión)-Biopsia de médula óseaA todas ellas se les realizaron técnicas histoquímicas einmunohistoquímicas (Rojo Congo, cadenas ligeras Kappa yLambda, CD138)

BIOPSIA TRUCUT DE LA LESIÓNLesión ósea compuesta por una masa difusa causada por la presencia de un materialamorfo, eosinófilo que muestra positividad para la tinción de Rojo Congo (FIG. 1), conbirrefringencia verde-manzana (FIG. 2).

FIG. 1 FIG. 2

2ª BIOPSIA DE LA LESIÓN (ABIERTA)La 2º biopsia de la lesión demostró, además de este material amorfo tipo amiloide, lapresencia de una proliferación homogénea de células plasmáticas (FIG. 3), cuyoestudio inmunohistoquímico demostró restricción de cadenas ligeras lambda (FIG. 4).

FIG. 3 FIG. 4

BIOPSIA DE MEDULA OSEA

La médula ósea mostraba ocupación de la misma por el material amiloide, sindemostrarse población neoplásica asociada (FIG. 5).

FIG. 5

GAMMAPATIA MONOCLONAL DE CADENA LARGA LAMBDA

Plasmocitoma condepósitos de amiloide

(Amiloidoma óseo)

Los amiloidomas óseos son extremadamente raros

Suelen asociarse a la existencia de un mieloma o de una amiloidosissistémica

Amiloidosis ocurre en el 10-15% casos de mieloma

Los depósitos de amiloide pueden calcificarse y producir imágenessugestivas de condrosarcoma

CASO PEDIATRIA

Paciente varón de 5 años de edad

Fiebre de tres días de evolución, tos y mocos

Buen estado general y leve polipnea

Se realiza Rx y TC de tórax con contraste i.v.

Un mes después presenta cuadro de ataxia

Datos clínicos

17/05/2013

21/06/2013

16/09/2013

22/11/2013

EN RESUMEN…Presentación clínica inicial poco aparatosa

Múltiples nódulos mal definidos que acaban confluyendo ycavitando 4 meses después

Afectación del SNC 1 mes después del debut clínico en formade realce parenquimatoso y meníngeo, discreto efecto demasa y posible restricción a la difusiónResolución de los hallazgos del SNC 5 meses después conpequeña lesión residual en fosa posterior

REFLEXIONES

¿es una entidad infecciosa?

¿neoplásica?

¿autoinmune?

¿inflamatoria no autoinmune?

¿lo del tórax es una cosa y lo del cerebro otra?

¿ qué nos dice la secuencia de los acontecimientos y lapresentación clínica?

1. Granulomatosis linfomatoide

2. Histiocitosis de células de Langerghams

3. Granulomatosis de Wegener

4. Enfermedad reumatológica no Wegener (otro tipo de vasculitis)

5. Tuberculosis pulmonar con diseminación/ complicaciónsecundaria en SNC

6. Otro diagnóstico

Opciones diagnósticas

DESCARTOHistiocitosis de células de Langerghams

-Presentación pulmonar no típica (nódulos milimétricos yquistes)-Rara afectación del SNC, mucho más afectaciónparenquimatosa

Vasculitis no GW/LES- No típico masas pulmonares cavitadas

Tuberculosis-Historia clínica poco sugestiva-Afectación del SNC en forma de meningitis de cisternas basales,tuberculomas, TB miliar más típica a esta edad-Evolución radiológica /no hay adenopatías típicas

GRANULOMATOSIS LINFOMATOIDEA favor:

Nódulos pulmonares mal definidos que coalescen y cavitan(lesiones radiológicamente superponibles a las descritas en GW)Afectación SNC (1/3 casos)Clínica insidiosaPuede progresar la afectación pulmonar y resolverse las lesionesdel SNC (lesiones malácicas/lacunares residuales)Adenopatías poco frecuentes

En contra:Entidad muy poco frecuente

Toracoscopia transpleural : granulomas epitelioides tipo sarcoideo

Diagnóstico inicial Sarcoidosis pulmonar y neurosarcoidosis

Tto con corticoides y ciclofosfamida sin respuesta

Toracotomía izquierda

Granulomas con infiltrado mononuclear que contiene célulaslinfoides

Células B grandes CD20 positivo

Virus Epstein Barr positivo

Granulomatosislinfomatoide grado 2

GRANULOMATOSISLINFOMATOIDE

1ª Descripción Liebow et al 1973Es una forma de linfoma de células BProgresión a linfoma maligno en 10% de casosRelación con virus de Epstein-Barr, presente en el 72% de casosEdad media de inicio 48 añosMal pronóstico. Mortalidad 30-60%

Afectación pulmonar (nódulos que simulan metástasis, no adenopatias)Afectación neurologicaAfectación dérmicaAfectación otros órganos infrecuente

HistologíaInfiltrado celular mononuclear mixtoInfiltrado vascular prominenteNecrosis variable

GRANULOMATOSIS LINFOMATOIDE

Grado 1< 5 células B grandes VEB positivas

Grado 25-50 células B grandes VEB positivas

Grado 3> 50 células B grandes VEB positivas

Grados 1 y 2 : tto con interferon alfa 2B (?) Grado 3 : tto similar a linfoma de células B grandes difuso