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SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2017-16 Miércoles 30 de mayo de 2018

COORDINADOR: DR. SERGIO RUIZ GONZÁLEZ

DISCUSOR: DR. EDGAR IBINARRIAGA MONTIEL R-V CARDIOLOGÍA PATÓLOGO: DR. STANISLAW W. SADOWINSKI PINE

RADIÓLOGO: DR. OMAR ISRAEL MATA GARCÍA RESUMEN: DRA. SUEMY GABRIELA RODRÍGUEZ RUZ R-II PEDIATRÍA

NOMBRE: C.C.S. SEXO: FEMENINO EDAD: 11 MESES PROCEDENCIA: POZA RICA, VERACRUZ F. NAC.: 14.05.16 ULTIMO INGRESO (C.C.V.): 02.05.17 EGRESO: 11.05.17

MOTIVO DE CONSULTA: Cianosis periungueal. ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES: Madre de 31 años de edad, ama de casa, católica, escolaridad preparatoria completa, con diagnóstico de hipertensión arterial desde hace 3 años en tratamiento con losartán, negó toxicomanías. Padre de 60 años de edad, electromecánico, escolaridad preparatoria completa, con diagnóstico de diabetes mellitus desde hace 8 años, tratados con metformina y glibenclamida, negó toxicomanías. ANTECEDENTES NO PATOLÓGICOS: Originarios y residentes de Poza Rica, Veracruz, habitan casa prestada con todos los servicios de urbanización. ALIMENTACIÓN: Leche materna los primeros 15 días de vida, posterior con fórmula, ablactación a los 4 meses, integración a la dieta familiar a los 7 meses. DESARROLLO PSICOMOTOR: Adecuado sostén cefálico, sedestación con ayuda. INMUNIZACIONES: Esquema de vacunación completo para la edad. ANTECEDENTES PERINATALES Y PATOLÓGICOS: Producto de la G1, cursó normal, control prenatal regular desde el segundo mes de la gestación, 8 consultas de seguimiento, adecuada ingesta de ácido fólico y hematínicos. Con 3 ultrasonidos reportados como normales. Diagnóstico de preeclampsia severa a las 34 SDG por lo que se interrumpió el embarazo y fue obtenida por vía abdominal, se obtuvo vigorosa, llanto y respiración espontánea, ameritó únicamente maniobras básicas de reanimación. Peso al nacimiento: 2,500 gr, talla: 46 cm, Apgar 9/9. Egresó binomio sin complicaciones a las 24 horas. A los 3 meses de vida la madre observó aumento del patrón respiratorio, con aumento de la frecuencia respiratoria y cianosis tegumentaria de predominio periungueal por lo que acudió a valoración a centro de salud. A los 4 meses de vida valoración extra HIM por probable cardiopatía congénita por lo que fue referida a esta institución. 31.10.16: Conocido en HIMFG a los 5 meses de edad donde se diagnosticó tetralogía de Fallot y se inició manejo con propranolol 3 mg cada 8 horas (1 mg/Kg/día). 03.11.16 ECOCARDIOGRAMA: Tetralogía de Fallot con hipoplasia del anillo y tronco pulmonar, hipoplasia del septum infundibular, foramen oval permeable, conducto arterioso permeable, colateral aortopulmonar, vena cava superior izquierda persistente drenando a seno coronario, adecuada función ventricular. FEVI por Simpson 62% 10.11.16 ANGIOTOMOGRAFÍA: Hipoplasia del tronco de la arteria pulmonar, disminución concéntrica del calibre de la rama pulmonar izquierda posterior al origen, persistencia del conducto arterioso con estenosis de la boca pulmonar, CIA tipo OS y CIV perimembranosa, aorta cabalgante sobre defecto septal interventricular. 14.11.16: Se presentó caso en sesión conjunta de Cardiología concluyendo como propuesta quirúrgica la corrección total. PADECIMIENTO ACTUAL 02.05.17 CIRUGÍA CARDIOVASCULAR: ACROCIANOSIS: Desde el nacimiento, persistente, de predominio periungueal, que se intensificaba con el llanto. Ingresó programada para corrección total de tetralogía de Fallot.

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EXPLORACIÓN FÍSICA:

Peso Talla FC FR TA Temperatura Llenado Capilar Sat O2

7.5 kg 66cm 110/min 40/min 76/44 mm Hg 36.0°C 2 segundos 66 %

Lactante femenino de edad aparente igual a la cronológica, activa y reactiva, con acrocianosis, pupilas isocóricas y reactivas a la luz, otoscopia bilateral normal, cavidad oral con mucosa hidratada, cuello simétrico sin adenopatías, tórax con movimientos de amplexión y amplexación normales, a la auscultación de campos pulmonares murmullo vesicular presente, ruidos cardiacos rítmicos, soplo grado II/IV mesosistólico en tercer espacio intercostal paraesternal izquierdo, abdomen blando, no doloroso, sin visceromegalias, genitales adecuados para edad y sexo, extremidades con presencia de acropaquia, pulsos periféricos de adecuada intensidad. Laboratorio:

09.05.17 CIRUGÍA CARDIOVASCULAR 15:00 HORAS: Se realizó cirugía planeada: Corrección total tunelizando CIV a aorta, sección y sutura de PCA, interposición de homoinjerto aórtico 15 mm entre VD y ramas pulmonares. Se encontraron como hallazgos atresia pulmonar. TAP muy corto de 4 mm, RDAP 58 mm, RIAP 6 mm, CIV por desalineación infundibular, hipertrofia del VD. PCA de 4 mm. Al intentar salir de bomba de CEC presentó evento de hipertensión pulmonar con desaturación hasta 77% y posteriormente 70 y 60%, edema pulmonar y hemorragia pulmonar, se aspiraron 300 ml de sangre por tubo endotraqueal, reingresó a CEC por 9 minutos para volver a presentar nuevo evento requiriendo una tercera perfusión de 28 minutos, durante este intento de salida presentó paro cardiorrespiratorio durante 5 minutos que requirió dos ciclos de RCP y dos bolos de adrenalina a 100 mcg/Kg, logró retomar frecuencia y presión arterial con adrenalina 0.5 mcg/Kg/min, norepinefrina 0.5 mcg/Kg/min y vasopresina 0.003 mcg/Kg/min. Se dejó esternón abierto y se colocó bolsa de Bogotá. Tiempo de CEC: 179 min; Pinzamiento aórtico: 100 min. UTIP 16:00 HORAS: Se recibió inestable con datos de mala perfusión, llenado capilar prolongado de 4 a 5 segundos, hipotensión con sistólica de 50, diastólica de 30 y media de 41 mmHg, se agregó milrinona a 0.5 mcg/Kg/min a tratamiento aminérgico, se administraron 4 cargas con albúmina al 5% a 5 ml/Kg mejorando tensión arterial. Requiriendo parámetros altos de ventilador y con abundante secreción hemática por tubo endotraqueal. Presentó alteración de la función renal con TFG de 40. CARDIOLOGÍA16:30 HORAS: Ecocardiograma posquirúrgico: TAPSE 7 mm (Z -4.7), FA por áreas de VD 40%, FEVI modo M 53%, con FA 27%. Impresionó observación de homoinjerto aórtico emergiendo de VD sin obstrucciones. No se logró medir gradiente de presión ni visualizar ramas pulmonares. Impresionó CIV residual de 3 mm con corto circuito de izquierda a derecha. ALGOLOGÍA 18:00 HORAS: Se inició manejo con fentanil 360 mcg. INFECTOLOGÍA

18:16 HORAS: Se inició cobertura antibiótica con cefalosporina de 3ª generación para cobertura de cocos Gram positivos sensibles, bacilos Gram negativos fermentadores y no fermentadores incluyendo pseudomonas, además de glucopéptido para cobertura de S. aureus meticilino resistente y S. epidermidis. Laboratorios 10.05.17:

Hemoglobina Leucocitos Neutrófilos Linfocitos Monocitos Eosinófilos Basófilos Plaquetas

18.8 g/dL 13.7 mm3

38 % 57 % 3 % 2 % 0 % 285,000/mm3

Glucosa Creatinina Ácido Úrico BUN Osm TP TTP INR

74 mg/dL 0.35 mg/dL 4.7 mg/dL 23.9 mg/dL 284 11.2” 26.3” 0.97

Hemoglobina Hematocrito Leucocitos Neutrófilos Bandas Linfocitos Monocitos Plaquetas

15.3 g/dL 44.6 % 32,200

54 % 14% 30% 2 % 142,000/mm3

TP TTP INR Fibrinógeno Dímero D

30.2” 90.3” 2.48 133 mg/dl 20,583 ng/ml

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10.05.17 UTIP 00:30 HORAS: Datos de choque cardiogénico, hiperlactatemia constante, elevación de azoados y desequilibrio electrolítico, se inició tratamiento con diálisis peritoneal. NEFROLOGÍA 12:00 HORAS: Paciente con datos de falla renal aguda, con aumento paulatino de creatinina sérica y tasa de filtración glomerular a 25 ml/min/m2, presentó anuria. Se inició infusión de furosemide, se indicó colocación de catéter Mahurkar para iniciar hemodiafiltración veno-venosa continua. CARDIOLOGÍA 12:48 HORAS: Nuevo ecocardiograma que reportó TAPSE 2 mm, FAVD 15%, FEVI 76%, adecuado flujo a través del homoinjerto, gradiente 7 mmHg, CIV residual de 3 mm y gradiente de 30 mmHg de izquierda a derecha. Disfunción del VD con adecuada función del VI. NEFROLOGÍA 19:31 HORAS: Inició hemodiafiltración con parámetros de Qs 70, BPS 90 ml/h, dializante 50 ml/hr, sustitución pre 80 ml/hr, dosis renal 29 ml/Kg/hr, UF 21 ml/Kg/hr, eliminación a 10 ml/hr. Laboratorios 11.05.17:

UTIP 01:00 HORAS: Persistió hemodinámicamente inestable con falla multiorgánica y choque cardiogénico refractario, que a pesar de dosis de vasopresor (adrenalina 0.55 y norepinefrina 1.3 mcg/Kg/min) más inotrópico (levosimendán 0.1 mcg/Kg/min y milrinona 0.3 mcg/Kg/min) más vasopresina 0.001 UI/Kg/min persistió con mala perfusión, hipotenso, llenado capilar de 6 segundos, pulsos débiles, ventilación invasiva con parámetros 30/8, FiO2 100%, ciclos 28, bajo hemodiafiltración durante 6 horas; sin embargo, no presentó respuesta favorable. Hora de defunción: 05:30 am.

Na K Cl Ca P Mg

155 mmol/L 5.1 mmol/L 116 mmol/L 13.1 mg/dL 7.4 mg/dL 3.9 mg/dL

BT BD BI Albúmina ALT AST

2.52 mg/dL 1.07 mg/dL 1.45 mg/dL 4.4 g/dL 65 U/L 591 U/L

pH pO2 pCO2 HCO3 Lactato EB SatO2

7.28 94.2 mmHg 29.6 mmHg 13.5 mmol/L 12.1 mmol/L

- 11.9 95.6%

Creatinina Ácido Úrico Glucosa BUN Osm

1.10 mg/dL 10.8 mg/dL 84 mg/dL 25 mg/dL 320

Hemoglobina Hematocrito Leucocitos Neutrófilos Bandas Linfocitos Monocitos Plaquetas

8.8 g/dL 26.9 % 19,100

41 % 12% 37 % 6 % 38,000/mm3

Na K Cl Ca P Mg

144 mmol/L 5.4 mmol/L 108 mmol/L 12.5 mg/dL 7.6 mg/dL 3.3 mg/dL

BT BD BI Albúmina ALT AST

2.6 mg/dL 1.05 mg/dL 1.55 mmol/L 5.0 g/dL 2625 U/L 6248 U/L

pH pO2 pCO2 HCO3 Lactato EB SatO2

7.17 69.8 mmHg 33.6 mmHg 11.9 mmol/L 20 mmol/L

- 15.2 87.2 %

Creatinina Ácido Úrico Glucosa BUN Osm

1.35 mg/dL 10.8 mg/dL 99 mg/dL 26 mg/dL 300

SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2017-16 Miércoles 30 de mayo de 2018.

30.10.16


10.11.16


02.05.17


09.05.17


10.05.17


11.05.17


•Aorta cabalgada.

•Comunicación interauricular tipo ostium secundum.

•Comunicación interventricular perimembranosa.

•Estenosis de la arteria pulmonar.

•Disminución del calibre de la rama pulmonar izquierda.

•Conducto arterial permeable.

•Doble vena cava superior.

•Sonda de drenaje pleural izquierdo.

•Cánula orotraqueal en adecuada posición.

•Catéter venoso central subclavio izquierdo con punta en topografía de la vena cava

superior izquierda.

•Catéter venoso central yugular derecho con punta a nivel de la aurícula derecha.

•Material de tratamiento quirúrgico.

Diagnósticos por imagen

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