sesiÓn clinicopatolÓgica a-2016-27 miércoles...

SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2016-27 Miércoles 18 de octubre de 2017

COORDINADOR: DR. IVÁN CASTORENA VILLA

DISCUSOR: DRA. ESTER CAROLINA LASCARI JIMÉNEZ RIII PEDIATRÍA PATÓLOGO: DR. STANISLAW WLADISLAW SADOWINSKI PINE

RADIÓLOGO: DR. EDUARDO MIGUEL FLORES ARMAS RESUMEN: DRA. LIA SARAVI CRUZ VIRAMONTES RIII PEDIATRÍA

NOMBRE: S.B.D. SEXO: FEMENINO EDAD: 1 AÑO 6 MESES PROCEDENCIA: IXTAPALUCA, ESTADO DE MÉXICO F. NAC.: 16.12.14 ÚLTIMO INGRESO: 18.06.16 EGRESO: 18.06.16

MOTIVO DE CONSULTA: Insuficiencia respiratoria. ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES: Madre de 37 años de edad, ama de casa, casada, preparatoria completa, toxicomanías negadas, sana. Padre de 34 años de edad, empleado general, casado, secundaria completa, toxicomanías negadas, sano. Hermano mayor sano. Padres no consanguíneos. Religión: Católica. ANTECEDENTES NO PATOLÓGICOS: Originarios y residentes del Estado de México, casa propia, construida con materiales perdurables, no hacinamiento, con servicios básicos tipo urbano. ALIMENTACIÓN: Seno materno desde el nacimiento, desde el 10° mes de vida fue integrada a la dieta familiar. DESARROLLO

PSICOMOTOR: Sonrisa social y fijación de la mirada al 2° mes, sostén cefálico y pinza gruesa desde el 3er

mes, sedestación 7° mes, no gateo, deambulación 12° mes. INMUNIZACIONES: Incompletas (falto pentavalente). ANTECEDENTES PERINATALES: Producto de la G2, inició control prenatal desde 2° mes, ingesta de ácido fólico y hierro desde 1er trimestre, cursó con embarazo normoevolutivo. Nació a las 38 SDG vía vaginal, sin complicaciones, APGAR 8/9 peso 3,400 g, talla 51 cm. Sin complicaciones perinatales referidas, egresó binomio a las 24 horas. ANTECEDENTES PERSONALES PATOLÓGICOS: Negó cirugías, hospitalizaciones previas, exantemáticas, alergias, transfusiones, traumatismos. 14.07.15: Conocida HIM por padecimiento de un mes de evolución, exacerbado 10 días previos a su ingreso caracterizado por síndrome infiltrativo, anémico, hiperleucitosis, leucostasis pulmonar, con Hb 6.7 g/dL, leucocitos 539,000 mm3, plaquetas 19,000 mm3, blastos 87%, ingresó a UTIP por alto riesgo de síndrome de lisis tumoral, ameritó intubación orotraqueal por deterioro ventilatorio. 15.07.15: Aspirado de médula ósea (AMO), 80% de blastos con morfología LAL-L2. Valoración por Cardiología ECO FEVI 75%, PSVD 38%, sin defecto estructural, buena función biventricular. Cor sano. Inmunofenotipo: CD34 (27%), CD10 (0.4%), CD19 (68%), CD20 (0.3%), CD22 (17%), CD79 (91%), AntiTDT (0.1%), CD13 (0.5%), CD33 (2.3%), MPO (0.3%). Panel de traslocaciones positivo para t(4:11). LCR diferido por hiperleucocitosis. Inició prefase con ventana esteroidea con metilprednisolona 20 mg2/Sc/día. Buena respuesta a la ventana con esteroide. 16.07.15: Inició con datos de colitis neutropénica por distensión abdominal, dolor, aunado a datos de respuesta inflamatoria sistémica, TAC abdominal con engrosamiento de pared del colon descendente y sigmoides, fue valorada por Cirugía General quienes corroboraron diagnóstico e indicaron ayuno, valorado por Infectología quienes indicaron manejo con ceftriaxona, ampicilina y metronidazol por 8 días con mejoría de la sintomatología. 20.07.15: Por mejoría clínica ingreso a sala de Hemato-Oncología, inició vía oral con adecuada tolerancia. 27.07.15: Se realizó punción lumbar y se aplicó primer quimioterapia intratecal e inició inducción a la remisión con vincristina y daunorrubicina, L-asparaginasa, dexametasona: Protocolo de quimioterapia (QT) para leucemia aguda linfoblástica de alto riesgo HIM2003 modificado.

SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2016-27____ ____ Miércoles 18 de octubre de 2017.

2

31.07.15: Egresó con diagnóstico de LLA de alto riesgo por hiperleucocitosis en inducción a la remisión. Estable clínicamente. 10.08.15: Evaluación del día 14 de inducción: AMO 2% blastos, M1 hipocelular +++, LCR negativo a blastos. 24.08.15: Evaluación del día 28 de inducción: AMO negativo a blastos, M1 hipocelular +++, LCR traumático. Traslocación 4:11 positiva. 10.08 al 09.10.15: Ingresó por fiebre y neutropenia manejada con cefepima, completó esquema antibiótico por 14 días, durante internamientos cursó con cuadro de colitis neutropénica con USG abdominal que reportó engrosamiento de pared en colon sigmoides de 5 mm por lo que se agregó metronidazol (10 días) a tratamiento, fue valorada por Cirugía General quienes indicaron ayuno; curso con neutropenia profunda e infección por virus parainfluenza. Durante esta estancia continuó con quimioterapia. 01.09 al 14.09.15: Inició intensificación con citarabina y etopósido, al concluir se realizó nueva evaluación. 21.09.15: Se reportó AMO 7%, blastos M2, con enfermedad mínima residual positiva al finalizar la fase de inducción a la remisión (EMR 0.28%), se consideró falla a la inducción, por lo que al remitir proceso infeccioso se aplicó segunda línea de QT con protocolo MLL-03, nueva inducción a la remisión por lo que se planteo realizar trasplante de células progenitoras hematopoyéticas (TCPH) a los padres. 29.09.15: Se inició reinducción a la remisión protocolo MLL-03. 10.10.15: Egresó posterior a recibir QT inducción a la remisión. Dosis acumulada de antracíclico (daunorrubicina) 90 mgm/2sc. Continuó seguimiento por consulta externa de Oncología Médica. 29.10.15: Ingresó por cuadro de fiebre y neutropenia, con datos de choque séptico y necesidad de apoyo aminérgico, pero continuó manejo con cefepima, valorada por UTIP e ingresó a piso de Oncología. Completó tratamiento antibiótico 7 días. 06.11.15: AMO normocelular, 4% blastos, EMR: 5.29%, LCR negativo a blastos. Continuó QT de intensificación. Egresó para continuar seguimiento por consulta externa. 09.11.15: Inició protocolo de trasplante. Toma de estudios de HLA paciente y hermana directa no son compatibles, por lo que se consideró para TCPH de tipo haploidéntico. 20.11.15: Presentó reacción de hipersensibilidad a VP16, evaluada por el servicio de Alergia e Inmunología, se indicó premedicación para dosis subsecuentes. 08.12.15 al 03.01.16: Inicio fase de consolidación con altas dosis de metotrexato. 03.01.16: Inició y completó protocolo de TCPH. Valoraciones clínicas sin contraindicación. 07.01.16: ECO control, FEVI 68%, FA 34%, PSVD 25 mmHg. 15.01.16: Inició fase de mantenimiento y se realizó sesión de informes para los familiares con el equipo de TCPH para riesgos y beneficios del procedimiento. 03.02.16: Se llevó a cabo trasplante de células hematopoyéticas haploidéntico de donador materno, dosis celular CD34+ 10x106/kg de peso del receptor (previo esquema de acondicionamiento mieloablativo). 21.02.16: En Unidad de Trasplante, presentó pico febril y evacuaciones disminuidas en consistencia, por lo que debido a alto riesgo por la inmunosupresión de acuerdo al plan de protocolo de cuidados de TCPH, inició tratamiento antibiótico con meropenem y amikacina, completo 10 días de tratamiento. 25.02.16: Se aplicó terapia celular con infusión de linfocitos del donador con la finalidad de estimular el injerto, ya que al día +14 posTCPH no presentaba recuperación de la serie de neutrófilos en biometría hemática. 02.03 y 09.03.16: Se realizaron aspirados de médula ósea para evaluación de quimerismo genético. 17.03.16: Resultado de quimerismo por AMO (0%), por lo que se consideró falla primaria del injerto. 18.03.16: Evidencia de blastos en médula ósea 86% con EMR positiva. 19.03.16: Reinició tratamiento esteroideo, se solicitó valoración por Cardiología para reinicio de quimioterapia. 20.03.16: Se aplicó nuevo protocolo de quimioterapia con 1er ciclo MRC-10. 27.03.16: Presentó pico febril, con neutropenia persistente, se sospechó colitis neutropénica, se inició tratamiento con piperacilina, tazobactam. Se inició abordaje en búsqueda de infección micótica. 28.03.16: TAC de abdomen reportó engrosamiento pared abdominal de íleon y colon descendente. No indicación quirúrgica, se aplicó solo tratamiento médico. 30.03.16: Fue valorada por UTIP por cuadro de sepsis grave con foco abdominal, se consideró prioridad III, sugirieron continuar con manejo en Unidad de Trasplantes. Evolucionó a choque séptico y se progresó antibiótico a meropenem.


3

31.03.16: Por ruta crítica se agregó anfotericina B al tratamiento infectológico. En la evaluación multidisciplinaria por parte del servicio de Cirugía la paciente no contaba con criterios quirúrgicos, continuo tratamiento establecido. 09.04.16: Se realizó TAC toraco-abdomino-pélvica y de senos paranasales donde se identificó sinusitis maxilar bilateral, no lesiones líticas, no nódulos pulmonares, solo engrosamiento importante de pared intestinal, por lo que no cumplió con criterios para aspergilosis sistémica. 11.04.16: Galactomananos positivos aunado a neutropenia prolongada y datos de respuesta inflamatoria sistémica persistente más fiebre apoya el diagnóstico de aspergilosis sistémica, por lo que se agregó voriconazol. 11.05.16: TAC de senos paranasales reporto sinusitis maxilar bilateral, destrucción de toda la lámina papirácea del lado derecho, cornetes con destrucción y engrosamiento periorbitario. Se solicitó valoración por Otorrinolaringología y Oftalmología para valoración de drenaje quirúrgico, se realizó impronta por el servicio de Otorrinolaringología para descartar rinosinusitis fúngica. Oftalmología señaló no indicación de tratamiento quirúrgico oftalmológico. 16.05.16: Se realizó evaluación posterior a protocolo MRC 10, AMO 86.7% de blastos, EMR positiva, leucemia refractaria. Completó tratamiento con meropenem y vancomicina por 17 días, anfotericina B de complejos lipídicos 39 días, voricoazol 46 días, ciprofloxacino 10 días. 19.05.16: Paciente con leucemia refractaria a cuatro líneas de tratamiento por lo cual paso a cuidados paliativos y limitación de esfuerzos terapéuticos, bajo consentimiento de los padres. 27.05.16: Egresó a domicilio. PADECIMIENTO ACTUAL 18.06.16 07:40 horas: DIFICULTAD RESPIRATORIA: 4 horas de evolución, sin desencadenante aparente, de inicio insidioso, progresivo, descrito por familiar como aumento en la frecuencia respiratoria y tiraje intercostal, sin exacerbantes o atenuantes, corroborado a su ingreso. HIPOREXIA: De 24 horas de evolución, referido por familiar como rechazo al alimento, de inicio insidioso, progresivo, sin exacerbantes ni atenuantes. FIEBRE: De 7 días de evolución, inicio insidioso, progresivo, refería picos fabriles diarios, mínimo cuantificado en 38.7°C, asociado a diaforesis, sin exacerbantes o atenuantes. EXPLORACIÓN FÍSICA:

Peso Talla FC FR TA Temp Llen cap Sat O2

8.8 kg 84 cm 170/min 43/min 90/50mm Hg 36.4°C 2 seg 80%

Femenino, despierta, activa, reactiva, irritable, con palidez de tegumentos, normohidratada, cráneo normocéfalo, pupilas isocóricas, normorrefléxicas, narinas permeables, sin secreciones, pabellones auriculares de adecuada implantación, conductos auditivos externos y membranas timpánicas sin alteraciones, cavidad oral hidratada, mucosa oral sin lesiones, faringe normocrómica sin descarga posterior, cuello cilíndrico, tórax con datos de dificultad respiratoria a expensas de polipnea y tiraje intercostal, con disminución de movimientos de amplexión y amplexación, campos pulmonares con adecuada entrada y salida de aire, con estertores crepitantes finos y gruesos en ambos hemitórax, además de sibilancias discretas de ambas bases; precordio hiperdinámico, ruidos cardiacos rítmicos, de adecuado tono e intensidad, sin soplos o agregados. Abdomen blando y depresible, sin datos de irritación peritoneal, ruidos peristálticos normales, hepatomegalia 3 cm por debajo de reborde costal, no dolor a la palpación media o profunda. Extremidades inferiores íntegras, pulsos palpables, saltones, genitales externos sin alteraciones, región perianal sin lesiones aparentes, neurológicamente Glasgow 15, sin datos de focalización o movimientos anormales. BIOMETRÍA HEMÁTICA:

Hb Hto Leu Bas Linf Plaq

7.5 g/dL 22.2 % 69,900/µL 12.7 % 5.9% 54,000 mm3

NOTA DE GRAVEDAD DE URGENCIAS 08:00 horas: Ingresó por progresión de la enfermedad con insuficiencia respiratoria aguda, hemodinamicamente estable, sin datos de bajo gasto, con francos datos de


4

dificultad respiratoria, a expensas de tiraje intercostal disociación toraco-abdominal, a la auscultación de campos pulmonares con estertores crepitantes diseminados, a pesar de apoyo ventilatorio mecánico no invasivo. Familiares reiteraron deseo de no reanimación ni medidas invasivas. Se limitó a apoyo no invasivo con BPAP así como manejo de dolor y sedación. NOTA DE DEFUNCIÓN 18.06.16 11:15 horas: Se trató de paciente con diagnósticos ya conocidos, en protocolo de cuidados paliativos quien acudió por insuficiencia respiratoria, a quien se le proporcionó ventilación mecánica no invasiva, sedación y analgesia, además de apoyo hídrico; a las 10:30 horas presentó disminución en cifras de TA, a las 11:07 horas presentó paro cardiorrespiratorio y ausencia de pulsos. Hora de defunción: 11:15 horas.

SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2016-27 Miércoles 18 de octubre de 2017.

15.07.15


16.07.15


13.08.15


21.08.15


16.04.16


28.03.16


09.04.16


10.05.16


18.06.16

sesiÓn clinicopatolÓgica a-2016-27 miércoles...

Documents