sesión del 1965

° Sesión celebrada en el Servicio de Camitas Blancas del Instituto Policli-• nico, de Barcelona (Director : Dr. E. ROVIRALTA).

Sesión del 12 de noviembre de 1965 *

DILATACIóN QUÍSTICA DEL COLÉDOCO

DRES. E. ROVIRALTA ASTOUL, J. MARTÍNEZ MORA

y f. M. CASASA CARBÓ

Servicio de Cirugía Pedicitrica y Ortopédicadel Instituto Policlínico

(Director: Dr. E. Roviralta)

Barcelona

Para designar la afección que vamos a tratar, se ha utilizado eltérmino de quiste congénito del colédoco, inapropiado a todas luces,puesto que por quiste se entiende una cavidad cerrada, con contenidolíquido. Preferimos, como otros autores, el nombre de dilatación quís-tica congénita del colédoco, que expresa de una manera más exacta lamorfología de esta entidad nosológica. Probablemente aún se podríadiscutir, en algún caso, si dicha dilatación es congénita o se ha for-mado, al correr el tiempo, como consecuencia de una estrechez dista!.

La dilatación quística del colédoco fue descrita por vez primerapor VATER en 1723. Se trata de una enfermedad rara, puesto que en1959 ALONSO -LEJ y colaboradores 1 recopilaron sólo 405 observaciones,en una revisión exhaustiva. En 1964, TRAN Nooc NINH y colaborado-res = hallan 424 casos, de los que sólo 104 correspondían a niños me-nores de 14 arios. Sobre esta cifra hay que sumar 5 observaciones más :una publicada por ARANDES 3 , otra por GIMÉNEZ-SALINAS y NOGUERAS 4,y tres publicadas por SAMBON y colaboradores 5 . Un total, pues, de 109observaciones.

Casi todos los casos publicados se limitan a una sola observación,si bien algunos autores como MALLET-GUY y colaboradores 6 contribu-

ab.

:e

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yen con seis, GROSS con nueve y TRAN Nooc NINH 2 con seis.Desde el punto de vista anatómico existen cuatro tipos principa-

les: 1) dilatación localizada de la porción extramural del colédocoinfracística, y que es la más frecuente; 2) dilatación limitada a la por-ción intramural del colédoco en la pared duodenal; 3) divertículo delcolédoeo; y 4) dilatación envolviendo el colédoco, el cístico y el he-pático simultáneamente (fig. 1).

Fig. 1

Sobre la etiopatogenia se han invocado tres teorías : 1.a , malfor-mación de la pared con debilidad de la misma y subsiguiente dilata-ción. GRoss 8 se adhiere a esta explicación ; 2. 8, obstrucción de un seg-mento del colédoco o del esfínter de Oddi ; y 3 • 8 , acalasia de la unióncolédoco-duodenal por anomalía neuro-muscular.

La teoría de la debilidad de la pared parece que no puede acep-tarse después de los estudios de TRAN Ncoc 1\lu\s y colaboradoresPrimero porque la dilatación en altura no termina bruscamente, como.sucedería si la debilidad fuera congénita. Segundo, la porción dilatadadel colédoco, en general, se halla con una pared aumentada en su es-pesor; si en algunos casos existe hipertrofia y en otros atrofia muscu-lar, por encima de la estrechez, son dos aspectos evolutivos de un mis-

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mo proceso, en el que la hipertrofia creada por la lucha contra el obs-táculo distal, seguirá una distensión por la atonía y subsiguiente atro-fia. Creemos que con esto puede refutarse este intento de explicaciónetiopatogénica.

La teoría de la acalasia por disregulación neuro-muscular, basadaen las lesiones histológicas de las células ganglionares que Roux 9 hadescrito y que han sido interpretadas como una displasia del sistemanervioso autónomo, no tiene suficiente base, como dicen TRAN NGOCNINTH y colaboradores 2 , puesto que aún no se ha podido demostrar laexistencia de un plexo autónomo intramural del colédoco.

Queda, pues, como teoría más probable, la estrechez congénitade un segmento del conduCto biliar común, con la dilatación proximal.Parece también posible que la estenosis causante del trastorno se hallerelacionada con anomalías congénitas de los conductos excretores bilio-pancreáticos, como parece confirmarlo el estudio colangiográfico prac-ticado en nuestra enferma.

Fig. 3

Fig. 2. — Colecistografia oral a los 3 años de edad (tres años antes de • la inter-vención quirórgica) que muestra una opacidad esferoidea superior y otra alar-

gada por debajo, ambas imágenes muy tenues.Fig. 3. — Colecistografía oral practicada a los 6 años de edad (un mes antesde la intervención) en donde se observan las imágenes ya descritas en la ante-

rior, aunque más visibles.

Fig. 2

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OBSERVACIÓN. •

M. M. G., hembra de 6 años de edad. Desde los 3 años, crisis dolorosas ab-dominales, a veces intensas y que obligan a encamarla. Nunca nauseas, vómitos,ni fiebre. La Ultima crisis tuvo lugar cinco semanas antes de su ingreso en CamitasBlancas, y duró 24 h., siguiendo unas semanas después con molestias en el hipo-condrio derecho. Hemograma normal. Velocidad de sedimentación globular, 8-20mm. Análisis de orina normal.

Fig. 5

Fig. 4

Fzc. 4. — Colecistografía oral, practicada a su ingreso en el Instituto Policlínico(Dr. FERRER CONDAL), apreciándose las dos imágenes de las figuras anteriores,

una esferoidea y otra alargada.Fig. 5. — Colecistografía endovenosa practicada en el Instituto Policlínica enla que se observan las mismas imágenes que en la anterior, pero mucho másvisibles y que ra>fican definitivamente el diagnóstico de dilatación quistica

de colódoco.

A la exploración : abdomen fláccido y muy depresible. Fosas lumbares libres.Región subhepatica indolora a la palpación. Esta enferma nos fue remitida porel Dr. PASCUAL BUSQUETS, de Gerona, con una colecistografía practicada hacíatres años, al iniciar sus crisis dolorosas, y en la que se observa (fig. 2) una opa-cidad esferoidea y otra alargada por debajo de la anterior. Indudablemente setrata de una dilatación del colécloco y la vesícula biliar, respectivamente. Otracolecistografía indicada también por el Dr. PASCUAL BUSQUETS, un mes antesde nuestra consulta, traduce las mismas imágenes, pero con mayor dilatación y


más visibles (fig. 3). Éstas orientaron el diagnóstico y la indicación quirúrgicadel pedíatra citado.

Ingresa en la sección de Camitas Blancas del Instituto Policlínico, donde lepracticamos una nueva colecistografia, primero por vía oral (fig. 4) apreciándoseaún mejor las imágenes ya descritas, seguida de una inyección endovenosa deBiligrafín, obteniéndose a las dos horas y media una radiografía con unas imáge-nes de dilatación (fig. 5) de la vesícula y del colédoco, aun mayores.

Fig. 6. — Dilatación quistica del colécloco tipo 1, conectopía del páncreas, cuya cabeza se halla en parte por

delante del duodeno.

En diciembre de 1964 y bajo el diagnóstico de dilatación quística del colé-doco, se interviene : laparatomia amplia, apareciendo una gran vesícula, muy alar-gada y tortuosa que desemboca por un cuello, de aspecto normal, en otra cavidadredondeada, que se identifica como una dilatación (mística del colgdoco. Llamala atención la situación anómala del páncreas (fig. 6), cuya cabeza aparece situadapor delante del bulbo duodenal, continuando hacia la curvatura menor del estó-mago, lugar del emplazamiento del cuerpo del páncreas; marco duodenal normal.Se practica colangiografía peroperatoria, inyectando el contraste a través delquiste : en la radiografía se observa la repleción sola y exclusivamente del quiste(fig. 7). En la segunda se aprecia además un conducto estrecho que se considerapuede tratarse del Wirsung (fig. 7). Se practica una anastomosis latero-lateralentre el colédoco dilatado y la segunda porción duodenal. Se cierra la pared ab-dominal con fiadores Mas Oliver-Roviralta. Alta a los once días de la intervencióndespués de un curso pos-operatorio normal.

En enero de 1964, es decir un mes después de la intervención, persiste unaabsoluta normalidad clínica. Se practica una exploración radiológica, administran-do papilla de bario oral; en una radiografía obtenida a las seis horas de la

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Fig. 7. — Colangiografia pre-opera-toria, en la que se observa la reple-ción de la dilatación quistica del

colédoco.

Fig. 8. — Un mes después de la intervención, la imagen de bario muestrareflujo del duodeno al colécloco a través de la anastomosis.

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Fig. 9. — Radiografía 15 meses después d .; la intervención; persiste el reflujodel duodeno al colédoco a través de la anastomosis.

ingestión (fig. 8) se visualiza reflujo duodeno-coledocal, a través de la anastomo-sis. Se le aconseja duerma en posición sentada. En marzo de 1965, o sea quincemeses después de la intervención, su estado general es perfecto y no ha pre-sentado trastorno alguno. Se practica colecistografia que es negativa. La adminis-tración de bario oral traduce el mismo reflujo duodeno-coledocal (fig. 9). Se le,prescribe siga durmiendo en posición sentada. La normalidad continAa en sep-tiembre de 1965.

EPICRÍTICA.Nos hallamos ante una nueva observación que añadir a la casuís-

tica mundial, de dilatación quistica congénita del colédocó , que su-maba la cifra de 109 casos hasta abril de 1965, en la infancia.

Se trata de una hembra; que es la más comúnmente afectada.Según las estadísticas, aproximadamente de cada cuatro casos, tres co-rresponden al sexo femenino.

Un hecho importante que queremos destacar, es el diagnósticopre-operatorio efectuado en nuestra observación. Generalmente el diag-nóstico pre-operatorio no se hace en la inmensa mayoría de los casos.Hasta tal punto que de las 405 observaciones de todas las edades re-visadas por ALONSO -LEj y colaboradores sólo en tres se diagnosticóla afección por colecistografía oral pre-operatoria. En la observación

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de SEE I " en 1962, se trataba de una niña de 7 años con hepatomegaliae ictericia recidivante, diagnosticada y tratada como hepatitis, hastaque una laparosco pía aclaró el diagnóstico. En la observación de JAu-

BERT y colaboradores ", de 1963, una niña de 6 arios, con una tumora-ción en el hipocondrio derecho sin ictericia, por lo que se descartó ladilatación del colédoco, sólo diagnosticada cuando apareció al practi-car la laparatomía.

La rareza del diagnóstico pre-operatorio se comprende, ya quepara llegar a él generalmente se espera coexista la triada sintomáticade esta afección descrita en todos los libros, a saber : tumor, dolor- eictericia. La realidad es que estos tres síntomas pocas veces se presen-tan a la vez y no debemos esperar su manifestación para sentar el diag-nóstico. En nuestra observación no existía ninguno de los tres síntomas,ya que sólo se manifestó por crisis de dolores abdominales de locali-zación preferente en el hipocondrio derecho, pero quedando despuésde ellas completamente asintomática, tal como ocurrió en el momentode la exploración a su ingreso en que ni siquiera existía sensibilidaden dicha zona. Al Dr. PASCUAL BUSQUETS, de Gerona, se debe la co-rrecta orientación diagnóstica, ya que fue él quien practicó sendas cole-cistografías obteniendo las imágenes ya descritas. Confirmado por nos-otros el diagnóstico, valiéndonos de la colecistografía oral y el Biligra-fín endovenoso, quedó demostrada la enfermedad. Resulta, pues, con-tradictoria la afirmación de MASÓN BROWN 12 cuando afirma, textual-mente, que la colecistografía no es de gran ayuda para el diagnósticode la dilatación (mística del colódoco, añadiendo que el diagnósticopre-operatorio rara vez se realiza.

Lo que probablemente sucede es que la colecistografía oral solao bien con el complemento de un Biligrafín endovenoso, es una ex-ploración escasamente prodigada en la infancia. Esta parece ser la cau-sa de la rareza del diagnóstico de esta afección en la infancia, así comoel de otros procesos biliares. Tal concepto es compartido por partida-rios de esta exploración radiológica. Así SILBERMAN y GLAESSNER ", apor-tan dos observaciones diagnosticadas pre-operatoriamente : una en unaniña de 12 arios, la otra en un adulto.

Desgraciadamente, cuando existe ictericia, estos métodos radioló-gicos no son aplicables. Por otra parte, en no pocos casos, no aparecela °pacificación de la vesícula ni la del eventual quiste, aún en ausen-cia de ictericia. En estos enfermos se hace preciso continuar la explora-ción con la inyección endovenosa de Biligrafín, capaz de °pacificar lavía biliar principal. También, en ocasiones, con sólo una colecistografiaoral puede aparecer una doble imagen que permita la duda de si setrata de una duplicación de vejiga, o de una vesícula biliar acompa-ñada de dilatación quístiCa del colódoco. En tal caso una colangiografíaendovenosa permitirá la repleción de los conductos biliares y estable-


cera el diagnóstico. Cuando la opacificación es deficiente, una planigra-fía puede ser de una gran ayuda. Se han utilizado también el neurno-peritoneo y la punción percutanea del quiste, peligrosa esta última porel peligro de ocasionar una peritonitis biliar.

No es infrecuente una afectación hepática, más o menos impor-tante, por la obstrucción del conducto biliar principal, dando lugar aictericia, colangitis, y por repetición a cirrosis importantes, DIDIER ycolaboradores m.

En nuestra observación las pruebas de funcionalismo hepático eranprácticamente normales, existiendo si acaso una ligerísima afectaciónhepática.

También se ha descrito en esta afección pancreatitis concomitante,si bien en Pediatría, por lo menos hasta hace poco, las pancreatitispos-parotiditis eran las únicas que se consideraban como de verdaderarealidad clínica.

GIBSON y HALLER publicaron en 1959 una observación con dila-tación quistica del colódoco y pancreatitis, revisando además otros cincocasos de la literatura. En muchas publicaciones sobre esta afección, sepueden obtener datos sobre alteraciones macroscópicas del páncreasen intervenciones quirúrgicas y necropsias, sin que se haga menciónde que estos hallazgos respondan a pancreatitis, CO()m probablementesucede. Según la opinión de algunos autores, este tipo de lesión pan-creática remite totalmente al solucionar la obstrucción distal de lavía biliar principal.

En la observación que presentamos hay que subrayar, como excep-cional, la situación ect6pica del páncreas, que asimismo tenía un gro-sor y una dureza sensiblemente aumentadas en su polo cefalico. Segu-ramente existía una cierta inflamación pancreática. Se comprende quela lesión de esta glándula no sea tan rara como se ha dicho, si tenemos'en cuenta que, en general, el conducto de Wirsung y el colédoco abo-can unidos al duodeno, y por ende el que una estrechez del colédocodistal pueda afectar también al conducto de Wirsung, dejando apartela frecuencia de las anomalías anatómicas en la conjunción y topogra-fía de ambos conductos.

Por lo que respecta al. tratamiento, en un principio se practicaronlos drenajes biliares externos, mediante colecistostomía o la marsupia-lización del quiste. Los resultados de uno y otro métodos fueron fatales,con una mortalidad casi del 100 por ciento.

Más tarde, se prodigó la esfinterectomía del Oddi, pero con escasoéxito. También la resección parcial del quiste, como única terapéutica,ofreció un resultado mediocre y se acompañó de gran mortalidad.

Las anastomosis bilio-digestivas se han mostrado más eficaces enel tratamiento de esta afección. La colecisto-duodenostomía, efectuadapor algunos autores, no es aconsejable, ya que la dilatación coledocal

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persiste y aboca a una coledocitis, con frecuentes litiasis, Ocasionandoun síndrome patológico de colédoco terminal. Tampoco la quisto-gas-trostomia debe practicarse, ya que aboca a intensos reflujos e infeccio-nes, biliares (BEaNnEng y colaboradores ").

Todos los tratados de Patología Quirúrgica Infantil aconsejan laanastomosis del quiste a la primera o segunda porción duodenal, detécnica sencilla y sin complicaciones en el pos-operatorio inmediato.

Así obramos nosotros, practicando en nuestra paciente una anasto-mosis del quiste coledocal al duodeno, cursando con un pos-operatoriosin complicaciones. Sin embargo, ya explicamos q ue presenta un reflujomanifiesto del duodeno al colédoco, sin que, hasta ahora, haya dadolugar a crisis de colangitis. Eventualidad posible, para cuya profilaxisprescribimos a la enferma que durmiera incorporada.

La prescripción rigurosa del decúbito en estos operados (detallesobre el que no se suele insistir en los trabajos publicados) representa.para algunos autores un arma valiosa en la profilaxis de la temida co-langitis. Muy recientemente, hemos tenido ocasión de observar unniño de 4 años, al que se le practicó una quisto-cluodenostomía hacedos años y que inició crisis de eolangitis a las pocas semanas de laoperación, que persisten. En la radiología practicada, se aprecia la pre-sencia de bario y gases en los conductos hepáticos. Se le ha prescritoun tratamiento postural riguroso.

En el adulto se practica la anastomosis del quiste a un asa yeyu-nal, tipo Y de Roux. Ello hace más complicada la intervención, peroevita el reflujo del intestino a los conductos biliares. En consecuencia,debemos revisar la conducta quirúrgica seguida hasta hoy por . la mayo-ría de autores, en la infancia. Por tanto preconizamos la anastomosisquisto-duodenal sobre asa en Y, ya que con ello evitamos el casi seguroreflujo y la ulterior colangitis, que como ya hemos visto puede ocurrir.En este sentido se expresan TSARDAKAS, ATTAR y OBEID, INGELRANS yLACHERETZ y PETIT, citados por SAcnEz y colaboradores 17 , quienes hanempleado dicha técnica en sus enfermos, con notables resultados.

Por lo que respecta a nuestra paciente, a los 21 meses de la inter-vención su estado general es perfecto y no ha presentado ninguna cri-sis de infección biliar, por lo que nos hace concebir halagüeñas espe-ranzas para su porvenir. Sin embargo, si nos atenemos al criterioexpuesto por Slirru y• SHERLOCKS ' S , no se puede hablar de curaciónhasta transcurridos tres arios.

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