seminario 1 inmunodeficiencias por alteraciones de las inmunoglobulinas

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INMUNODEFICIENCIAS POR ALTERACION

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INFORME DE SEMINARIOCURSO: INMUNOLOGA.

CICLO: VI.

SEMESTRE ACADEMICO: 2015-II.

UNIDAD: I.TEMA: INMUNODEFICIENCIAS POR ALTERACIONES DE LAS INMUNOGLOBULINAS

INTEGRANTES DEL EQUIPO:

CDIGOAPELLIDOS Y NOMBRESNOTA PERSONAL

20131087BERTARELLI OTERO ESTEBAN ALEJANDRO.

20131042COTRINA MORN LADY JAZMIN.

20131026PREZ ARTEAGA EVER ALEXANDER

20131032ROJAS BANDA LISSET MARIBEL.

20121197SILVA ZAMORA EMILY CONSUELO

20131009TORRES CORTS ALAIN ALEXANDER.

DOCENTE: Dra. Carmen Tatyana Torres Lpez

PIMENTEL, 07 de Septiembre del 2015

INTRODUCCIN

Las inmunodeficiencias constituyen un grupo muy amplio de enfermedades que afectan a uno o ms componentes del sistema inmune, tanto innato como adaptativo. Su pronstico por tanto es muy variable, siendo a veces muy ominoso. Sin embargo, su estudio ha permitido comprender con gran detalle el funcionamiento del sistema inmune y permitir en ocasiones lograr un tratamiento exitoso.

OBJETIVOS

Determinar las principales inmunodeficiencias por alteraciones de las inmunoglobulinas. Investigar las causas que originan las inmunodeficiencias por alteraciones de las inmunoglobulinas.

INMUNODEFICIENCIAS POR ALTERACIONES DE LAS INMUNOGLOBULINAS

Inmunoglobulinas:

La principal caracterstica de la respuesta inmunitaria adaptativa es el reconocimiento muy especializado del antgeno. Hay dos molculas principales que participan en este proceso: Las inmunoglobulinas (anti cuerpos). Los receptores para el antgeno de los linfocitos T (TCR).

La diversidad estructural y funcional son caractersticas tpicas de ambas molculas.

Los anticuerpos circulantes (tambin conocidos como inmunoglobulinas) son glucoprotenas solubles que reconocen y se unen especficamente a los antgenos. Estn presentes en el suero, los lquidos tisulares y las membranas celulares. Su funcin es ayudar a eliminar los microorganismos que producen esos antgenos. Los anticuerpos tambin actan como receptores de antgenos unidos a la membrana en los linfocitos B y desempean funciones clave en la diferenciacin de los linfocitos B.

En la mayora de los mamferos se han encontrado cinco clases distintas de molculas de anticuerpos, que se llaman IgG, IgA, IgM, IgD e IgE. Se diferencian por: EI tamao, por ejemplo, el nmero de cadenas poli peptdicas. La carga. La secuencia de aminocidos. EI contenido de glcidos.

En los seres humanos hay cuatro subclases de IgG y dos de IgA. En conjunto, hay nueve isotipos de anticuerpos: IgM, IgA1, IgA2, IgG1, IgG2, IgG3, IgG4, IgD e IgE. Cada isotipo se define por la secuencia de aminocidos de la regin constante de la cadena pesada y lo codifica un solo gen. Los anticuerpos presentes en la sangre (suero) son policlonales, es decir, tienen una estructura heterognea (con capacidad para reconocer y unirse a diferentes antgenos); son productos de diferentes clones de clulas plasmticas.

Todos los isotipos de anticuerpos, excepto la IgD, son bifuncionales. Los anticuerpos son molculas bifuncionales que: Reconocen y se unen al antgeno. Favorecen la destruccin y eliminacin del inmunocomplejo formado a travs de la activacin de mecanismos efectores.

Una parte de la molcula de anticuerpo determina su especificidad por el antgeno y la otra determina que funciones efectoras se activan. Las funciones efectoras incluyen la unin de las regiones constantes (Fc) de la cadena pesada a: Los receptores que se expresan en los tejidos del anfitrin (p. ej., FcRI en los fagocitos). EI primer componente (C1q) del sistema del complemento para iniciar la va clsica de la cascada del complemento.La estructura bsica de todas las molculas de anticuerpos es una unidad que consta de: Dos cadenas poli peptdicas ligeras (~25 kDa). Dos cadenas poli peptdicas pesadas (~55 kDa).

En una molcula de anticuerpo, las secuencias de aminocidos de las dos cadenas ligeras son idnticas, como lo son las secuencias de las dos cadenas pesadas. Las cadenas pesadas y ligeras se pliegan en una serie de dominios separados. La secuencia de la regin constante de la cadena pesada determina la clase y la subclase, o isotipo, del anticuerpo. Las cadenas pesadas se designan: (IgM). 1, 2, 3 y 4 (IgG1, IgG2, IgG3, IgG4). 1 y 2 (IgA1, IgA2). (IgD). (IgE). No hay subclases de IgM, IgD o IgE

1. Ig Ga. Peso molecular (kDa): 145b. Concentracin srica (mg/ml): 12c. Porcentaje de todas las Ig en la sangre del adulto: 85a. Clulas a las que se fijan por su regin Fc: Macrofagos, Linfocitos B, Linfocitos NK, Neutrofilos, Eosinofilosb. Funciones Principales: Ig principal en la respuesta inmunitaria secundaria; tiene la vida media ms prolongada de todas las Ig (23 das); activa el complemento; estimula la quimiotaxis; atraviesa la placenta para conferir inmunidad pasiva al neonato.2. Ig Ma. Peso molecular (kDa): 190b. Concentracin srica (mg/ml): 1c. Porcentaje de todas las Ig en la sangre del adulto: 5-10d. Clulas a las que se fijan por su regin Fc: Linfocitos Be. Funciones Principales: Ig principal producida durante la respuesta inmunitaria primaria; la Ig ms eficaz para fijar el complemento; activa los macrfagos; sirve como receptora de Ag en los linfocitos B.a. Forma: forma de pentmero de la estructura bsica de cuatro cadenas. Cada cadena pesada contiene un dominio VH y cuatro CH. Una ventaja de esta estructura pentamrica es que proporcin a 10 lugares idnticos de unin, lo que puede aumentar mucho la avidez con la que la IgM se une a su antgeno especifico.3. Ig Aa. Peso molecular (kDa): 160b. Concentracin srica (mg/ml): 2c. Porcentaje de todas las Ig en la sangre del adulto: 5-15d. Clulas a las que se fijan por su regin Fc: Linfocitos B.e. Funciones Principales: Ig presente en varias secreciones del organismo como lgrimas, calostro, saliva y lquido vaginal; tambin est presente en las secreciones nasales, bronquiales, intestinales y prostticas; protege contra la proliferacin de microorganismos en estos lquidos y contribuye a la defensa contra microbios y molculas exgenas que penetran en el organismo a travs de los epitelios de revestimiento de estos rganos.a. Forma: dimrica; forma de monomero de la estructura bsica de cuatro cadenas. Cada cadena pesada est formada por un dominio VH y tres dominios CH.4. Ig Da. Peso molecular (kDa): 185b. Concentracin srica (mg/ml): 0.03c. Porcentaje de todas las Ig en la sangre del adulto: