INTRODUCCIÓN

La condrocalcinosis es la enfermedad que re-sulta del depósito de cristales de pirofosfato cál-cico dihidratado (PPCD) en los fibrocartílagos yen el cart í lago hial ino art icular . Fueron Mc-Carthy et al, los que a inicios de los años 60,descubrieron en el líquido sinovial cristales dife-rentes al ácido úrico y que estaban constituidospor PPCD, de ahí que se le conozca también co-

mo enfermedad por depósi to de cr is ta les dePPCD1. La etiología es variada: a) hereditaria; b)esporádica o idiopática; y c) asociada a enferme-dades metabólicas. La forma de presentaciónmás frecuente es la de una artritis crónica pro-gresiva con cuadros superpuestos de episodiosagudos inflamatorios, y la radiología, medio alalcance de la Atención Primaria, constituye unaherramienta esencial en el diagnóstico de estaenfermedad.

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RESUMEN

La condrocalcinosis consiste en el depósito decristales de pirofosfato cálcico dihidratado en losfibrocartílagos y en el cartílago hialino articular.La liberación de estos cristales al medio sinovialdesencadena una artritis aguda muy parecida a lagotosa, por lo que se también se denomina pseudo-gota.

Presentamos el caso de un varón de 38 años conlumbalgia intensa irradiada hacia región glútea ycara posterior del muslo izquierdo, con dolores envarias articulaciones, signos inflamatorios e impo-tencia funcional, con brotes de 10 días de dura-ción, e intervalos libres de síntomas, con una dura-ción total de 2 años.

Palabras clave: Condrocalcinosis. Pseudogota.Radiología. Hipomagnesemia.

ABSTRACT

Deposit of dihydrate calcium pyrophosphatecrystals on fibrous cartilage and joint hyalinecartilage is called chondrocalcinosis. Becausethe release of those crystals into the synovialfluid induces an acute arthritis similar to goutarthritis, the clinical syndrome is refered to aspseudogout.

Here we report a case of 38-years old man, ca-racterized by two years of a strong backache ra-diating to gluteal and posterior region of the leftthigh with diffuse pain affecting several joints, in-flammatory signs and joint functional disability.The patient has symptoms for ten days periods, in-termittent outbreaks and intercalated non-sympto-matic periods.

Key words: Chondrocalcinosis. Pseudogout. Ra -diology. Hypomagnesemia.

Vol. 11 – Núm. 7 – Julio 2001MEDIFAM 2001; 11: 411-415 NOTA CLÍNICA

Importancia de las imágenes radiológicas para el diagnóstico de la condrocalcinosis

F. DE LA G UÍA G ALIPIENSO, G. VÁZQUEZ PERFECTO*, B. P ÉREZ VILLACASTÍN**Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. *Residente en Medicina

Familiar y Comunitaria. **Especialista en Radiodiagnóstico. Fundación Jimé-nez Díaz.

Universidad Autónoma de Madrid

Essential role of radiological images in the diag-nosis of chondrocalcinosis

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OBSERVACIÓN CLÍNICA

Presentamos el caso de un varón de 38 años deedad que consulta por presentar de forma aguda undolor lumbar intenso con irradiación hacia la re-gión glútea y cara posterior del muslo izquierdo,hasta el hueco poplíteo, con dolores en distintas ar-ticulaciones (sacroilíacas, rodillas, muñecas, codos,hombro, nuca y tobillos). Destaca la presencia designos inflamatorios, tanto en articulaciones pe-queñas como grandes, con importante impotenciafuncional que le dificulta su tarea diaria, así comoel mal estado general y la febrícula (38º máximo).Al insistir en la presentación de los síntomas, el pa-ciente indica que esta sintomatología la viene pre-sentando desde hace más de 2 años, con brotes conuna duración no superior a los 10 días, e intervaloslibres de síntomas. Tiene antecedentes de brucelo-sis (4 años antes a esta consulta), con aglutinacio-nes negativas en el momento de la consulta. No re-fiere ningún antecedente familiar de artropatía.

Ante este cuadro clínico, se le realiza estudio ra-diográfico (Figs. 1 y 2) de las articulaciones afectas,comprobándose una calcificación lineal bilateral enambos fibrocartílagos articulares de las rodillas, conla calcificación del cartílago hialino de ambos cón-dilos femorales. Del mismo modo, se observa lacalcificación lineal del cartílago de la sínfisis pubia-na, así como presencia de finas calcificaciones decartílago articular en ambos codos, con calcificacio -nes irregulares en la bolsa sinovial del olécranon.

Ante los hallazgos radiográficos mencionados,se practicó estudio analítico, objetivándose norma-lidad de todos los parámetros bioquímicos, exceptouna hipomagnesemia hipersecretora de origen tu-bular renal [(magnesio en sangre: 0,90 (cn: 2,0 ±0,2 mg/dl); magnesio intraeritrocitario: 0,1 (cn: 4,5

± 0,5 mg/100 mgHg); eliminación urinaria de mag-nesio: 300 (cn: 35-150 mg/24 h); índice de excre-ción de Mg: 0,089 (cn: 0,025 ± 0,100 mg/100GFR)]; hipopotasemia (potasio plasmático: 2,9mEq/l; eliminación urinaria de potasio: 50mEq/24h) y alcalosis metabólica (pH arterial: 7,45;PCO2: 42 mmHg; bicarbonato: 28,7).

La clínica que presentaba el paciente, los hallaz-gos radiológicos y analíticos, así como la presenciade cristales de pirofosfato cálcico en la biopsia delíquido sinovial que se le practicó posteriormente,permitieron realizar el diagnóstico de condrocalci-nosis con hipomagnesemia hipersecretora.

El cuadro clínico mejoró ostensiblemente con laadministración oral de óxido de magnesio y cloruropotásico, con normalización de los valores sanguí-neos y proporcionado aumento de su excreción

Importancia de las imágenes radiológicas para el diagnóstico de la condrocalcinosis VOL. 11 NÚM. 7 / 2001

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Figura 1Proyección anteroposterior de rodilla. Se visualizan imágenes lineales, de densidad calcio, correspondientes a

calcificación del cartígalo hialino

Figura 2Proyección anteroposterior de hombro derecho.Presencia de calcificación lineal en la interlínea

articular

fraccional en orina, confirmando el origen tubularrenal de dicha alteración metabólica. Fue tratadocon antiinflamatorios no esteroideos, tales como eldiclofenaco y el aceclofenaco (actualmente con200 mg/día), cediendo los signos inflamatorios y lasintomatología dolorosa que padecía.

COMENTARIOS

La condrocalcinosis o enfermedad por depósitode cristales de pirofosfato cálcico dihidratado esuna entidad infradiagnosticada en nuestro medio.La presencia de esta enfermedad aumenta con laedad y es frecuentemente asintomática, motivospor los cuales no es tomada en cuenta en muchasocasiones. El cuadro clínico es muy parecido alde la artritis gotosa, y por ello también se le deno-mina pseudogota 2. Puede tener diversas etiolo-gías: a) hereditaria, que se ha descrito en familiaseslovacas, chilenas, canadienses, japonesas, holan-desas, francesas y españolas (por ejemplo, en fami-lias cántabras y alrededores de Madrid); en la ma-yoría de estos grupos la enfermedad es grave y decomienzo temprano, se heredan principalmente enforma autosómica dominante, y constituyen ungrupo heterogéneo en cuanto a las manifestacionesclínicas, fenotipos, edad de comienzo o tipo de he-rencia. Serán muy importantes los estudios genéti-cos para detectar los posibles defectos responsablesde la enfermedad; b) esporádica o idiopática ,que es la observada habitualmente, sobre todo apartir de los 60 años (hasta en un 30% en las perso-nas con más de 80 años), y que puede estar muy li-gada en sus mecanismos a las formas familiares, taly como se ha comprobado en estudios realizadosen Madrid, donde un 38% de las personas con con-drocalcinosis aparentemente esporádicas son de ti-po familiar3; y c) asociada a enfermedades me-tabólicas (Tabla I), como el hiperparatiroidismoprimario, donde la condrocalcinosis ha sido obser-vada en un 20-30% de estos pacientes; la hipomag-nesemia (como en el caso que exponemos); la he-mocromatosis (alrededor de la mitad de estospacientes presentan depósito de cristales de piro-fosfato cálcico dihidratado en las rodillas, muñecasy otras articulaciones) o la amiloidosis4.

La condrocalcinosis afecta por igual a ambos se-xos (discreta preferencia por las mujeres en las for-mas esporádicas), sin predilección racial y a pa-cientes en edades medias y avanzadas de la vida,siendo extremadamente infrecuente encontrar alte-raciones en pacientes con menos de 20 años. La ar-ticulación que con más frecuencia se ve afectada esla rodilla, siendo también habitual la afectación demuñecas, sínfisis pubiana, codos y hombros. Laforma de presentación más frecuente (35-60%) esla de una artritis crónica progresiva con cuadros su-

perpuestos de episodios agudos inflamatorios(pseudogota), que suele afectar a las articulacionesmencionadas de forma simétrica y bilateral, ocasio-nando una precipitación de cristales de pirofosfatocálcico en el seno de la articulación. En estos casosel diagnóstico puede verificarse mediante la extrac-ción del líquido sinovial en el que se demuestranlos cristales de pirofosfato, libres o incluidos en losleucocitos, que observados con luz polarizada tie-nen una birrefringencia débilmente positiva y uneje de extinción inclinado, mientras que los crista-les de urato monosódico poseen una intensa birre-fringencia negativa con la luz polarizada compen-sada y su eje de extinción es axial.

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ENTIDADES ASOCIADAS CON LA ENFERMEDADPOR DEPÓSITO DE CRISTALES DE PIROFOSFATO

Tabla I

GRUPO A

Asociación verdadera. Alta probabilidad

1. Hiperparatiroidismo primario2. Hipocalciuria hipercalcémica familiar3. Hemocromatosis4. Hemosiderosis5. Hipofosfatasia6. Hipomagnesemia7. Síndrome de Bartter8. Hipotiroidismo9. Gota10. Osteoartropatía neuropática11. Amiloidosis

a) Traumatismo localizadob) Cirugía por osteocondritis disecante

12. Síndrome de hipermovilidad13. Tratamiento prolongado con corticoides14. Edad avanzada

GRUPO B

Asociación verdadera. Moderada probabilidad

1. Hipertiroidismo2. Litiasis renal3. Hiperostosis esquelética difusa idiopática4. Ocronosis5. Enfermedad de Wilson6. Artritis hemofílica

GRUPO C

Asociación improbable

1. Diabetes mellitus2. Hipertensión3. Azoemia4. Hiperuricemia5. Ginecomastia6. Artritis reumatoide7. Enfermedad ósea de Paget8. Acromegalia

Tomado de: McCarthy DJ. Ann Rheum Dis 1983; 42: 423

En la forma crónica, que es la que presentamos,se establecen manifestaciones articulares persisten-tes, y el diagnóstico depende fundamentalmente dela radiología (Tabla II)5. Es necesario indicar que elsolo hallazgo radiográfico de condrocalcinosis nopermite asegurar que la sintomatología es una con-secuencia directa de los depósitos de cristales depirofosfato cálcico 4, pero la importancia de los ha-llazgos radiológicos radica en que permiten formu-lar un diagnóstico de presunción muy orientativo yfidedigno en una consulta de Atención Primaria, yaque la radiografía anteroposterior de rodilla identi-fica el 90% de los casos y junto con la de pelvis ymanos puede detectar la totalidad de los pacientescon condrocalcinosis. En la tabla II se describenlos criterios diagnósticos, de tal modo que la pre-sencia de calcificaciones típicas en la radiología,que a continuación describimos, junto a la presen-cia de cristales sugestivos de pirofosfato cálcico enel líquido sinovial por microscopio de luz polariza-da son necesarios para diagnosticar de forma defi-nida esta entidad.

Los hallazgos radiológicos (Figs. 1 y 2) mássignificativos son: a) calcificación del cartílago

(condrocalcinosis) que puede comprometer el fi-brocartílago y el cartílago hialino. Los depósitos fi-brocartilaginosos aparecen como áreas radioden-sas muy irregulares, de aspecto puntiforme, en elinterior de la cavidad articular, mientras que lascalcificaciones del cartílago hialino son finas, line-ales y paralelas al hueso subcondral subyacente, asíel aspecto radiográfico de las calcificaciones delmenisco y del cartílago articular es muy caracterís-tico; b) calcificación de la membrana sinovial, lo-calizada en los márgenes de la articulación, queadopta un aspecto más irregular; c) calcificación dela cápsula articular; y d) calcificaciones de estruc-turas ligamentosas, tendinosas, vasculares o tejidosblandos.

La rodilla es la articulación principalmente afec-tada (y más típicamente los meniscos) desde elpunto de vista clínico y radiológico, siendo tam-bién frecuente la afectación del ligamento triangu-lar del carpo y los fibrocartílagos de la sínfisis delpubis, de ahí la importancia de realizar una radio-grafía de rodilla, mano y pelvis a todo paciente enel que se tenga la sospecha de esta enfermedad.También pueden verse afectadas las articulacionestibiotarsianas, los codos y los hombros. Una de lasarticulaciones que se afecta infrecuentemente es laprimera metatarsofalángica.

Clínicamente la forma crónica puede manifestar-se simulando una artritis reumatoide o una artrosis,o bien puede ser asintomática y descubrirse através de un examen radiológico por otros motivos.El estudio radiográfico puede proporcionar unaevidencia definitiva de depósito de PPCD en esta-dios relativamente tempranos de la enfermedad, yaque ante estados avanzados de la enfermedad pue-de ser difícil la visualización de estos hallazgos porla destrucción del cartílago articular, considerándo-se un test de screening muy valioso la realizaciónde una radiografía de ambas rodillas, muñecas ysínfisis del pubis5-7.

La presentación de una condrocalcinosis con hi-pomagnesemia está apoyada en el hecho de que laactividad de la enzima pirofosfatasa depende de lapresencia del ión magnesio, existiendo una relacióndirecta entre la solubilidad del pirofosfato cálcico yla concentración de magnesio8.

En general, el tratamiento es básicamente sin-tomático y tiene como misión mantener la capaci-dad funcional de la articulación y mitigar las crisisagudas. Los objetivos del tratamiento de base sonla eliminación de la sobrecarga con adaptación delas actividades diarias, corrección de las posiblesdeformidades, y empleo de analgésicos o antiinfla-matorios, que deben ser empleados con precauciónen ancianos por sus efectos secundarios y pato-logías asociadas. La administración de magnesiopuede inducir una regresión de los depósitos de pi-rofosfato y de la sintomatología acompañante (tal y

Importancia de las imágenes radiológicas para el diagnóstico de la condrocalcinosis VOL. 11 NÚM. 7 / 2001

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CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

Tabla II

I. Demostración de cristales de pirofosfato cálcico enla biopsia, en la necropsia o en el aspirado de líquidosinovial, por difracción de los rayos X o medianteanálisis químico.

II. A) Identificación de cristales sugestivos depirofosfato cálcico en el líquido sinovial por mediodel microscopio de luz polarizada (con birrefringenciadébilmente positiva o nula).B) Presencia de calcificaciones típicas en laradiología (calcificación de los meniscos, sínfisis delpubis, ligamentos triangulares del carpo y cartílagoarticular, en este caso en forma de una delgada líneaparalela a la superficie articular).

III. A) Artritis aguda, especialmente de articulacionesgrandes, con hiperuricemia concomitante o sin ella.B) Artropatía crónica, en especial de rodillas,caderas, carpos, codos, hombros ymetacarpofalángicas, a veces acompañada deataques agudos.

De acuerdo con estos criterios, la enfermedad se divide entres categorías:A) Definida: Ha de cumplir el criterio I o bien los criterios

IIA y IIB.B) Probable: Ha de cumplir el criterio IIA o bien el IIB.C) Posible: Criterio IIIA, o bien el IIIB. Esta categoría no es

diagnóstica y su único valor es el de alertar al médicosobre la posibilidad de una pseudogota.

Tomado de: McCarthy DJ. Dis of the Month 1994; 6: 253-300

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EDICIONES,S.A.

como sucede con el paciente que describimos), sinembargo, en aquellas formas que son secundarias,por ejemplo, a hemocromatosis e hiperparatiroidis-mo primario, el tratamiento de la enfermedad debase no induce una disminución de estos depósitos,ni a una mejora en la artritis9. En casos muy agudosy severos, si la articulación lo permite, puede serútil la aspiración completa del líquido sinovial coninyección local intraarticular de corticoides 10. El re-emplazo articular es el método más efectivo parasuprimir el dolor y restablecer la función articularen aquellos pacientes que presenten signos deosteoartritis grave con destrucción articular 4.

En conclusión, con los medios disponibles ac-tualmente en las consultas de la mayoría de los mé-dicos de familia, y con la ayuda de una radiografía

de rodilla, mano y pelvis, puede ser suficiente parasospechar la enfermedad por depósitos de cristalesde pirofosfato cálcico en el cartílago, fibrocartílagoo menisco articular, e iniciar un estudio diagnósticopara determinar la etiología de esta entidad.

MEDIFAM F. DE LA GUÍA GALIPIENSO ET AL

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CORRESPONDENCIA: Fernando de la Guía GalipiensoC/ Blasco de Garay, 54- 1º B28015 Madrid

1. McCarthy DJ. Calcium pyrophosphate dihydrate crys-tal deposition disease (pseudogout syndrome). Clini-cal aspects. Clin Rheum Dis 1977; 3: 61-89.

2. Snaith ML. ABC of rheumatology. Gout, hyperuricae-mia, and crystal arthritis. BMJ 1995; 310: 521-4.

3. Fernández-Dapica MP, Reginato AJ. Familiar condro-calcinosis in Spain. Arthritis Rheum 1992; 35:45.

4. Reginato AJ. Artropatía por cristales de pirofosfatocálcico. Capítulo 9.4. En: Pascual E, Rodríguez V,Carbonell J, Gómez-Reino JJ. Tratado de Reumato-logía (Tomo II). Madrid: Arán Ediciones, 1998; 1477-95.

5. Resnick D, Niwayama G. Calcium pyrophosphatedihydrate (CCPD) crystal deposition disease. In:Saunders WB, ed. Diagnosis of bone and joint disor-ders. Philadelphia: Saunders Company, 1995; 1,1556-614.

6. Steinbach LS, Resnick D. Calcium pyrophosphate dihy-drate crystal deposition disease revisited. Radiology1996; 200: 1-9.

7. Zitman D, Sitaj S. Chondrocalcinosis articularis: clini-cal and radiological study. Ann Rheum Dis 1996; 55:30-3.

8. Zarco P, Jaller JJ, Rapado A, Herrero-Beamont G,Traba ML, Grant C, et al. Estudios metabólicos en doscasos de condrocalcinosis con hipomagnesemia. RevClin Esp 1989; 185: 77-81.

9. Jones AC, Chuck AJ, Aire EA, Green DJ, Doherty M.Diseases associated with calcium pyrophosphatedeposition disease. Seminar Arthritis Rheum 1992;22: 188-202.

10. Tornero J, Vidal J. Infiltraciones en la patología de larodilla. Medifam 2000; 10: 178-87.

Bibliografía