sarcomas oncologia
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H E R N A N D E Z BO J O R Q U E Z G U I L L E R M O
SARCOMAS
Generalidades
Definición:
1.- Sarco – Carne Oma - Tumor
2.- Los sarcomas son tumores que surgen a partir de células que derivan del mesodermo.
• Existen dos tipos principales de sarcoma: sarcomas de tejidos óseos y blandos.
• Los sarcomas de tejidos blandos se pueden originar en los tejidos adiposos, musculosos, nerviosos y fibrosos, así como en los vasos sanguíneos y los tejidos profundos de la piel.
Generalidades
Los sarcomas se derivan de células mesenquimatosas…
Adiposo Muscular
Vascular Linfático
Fibroso Cartílago
Sarcomas de tejido blando
Óseo
Osteosarcomas
Generalidades
Osteosarcoma
Condrosarcoma
Angiosarcoma
Liposarcoma
Rabdomiosarcoma
Leiomiosarcoma
Fibrosarcoma
Sarcoma de nervios periféricos
Epidemiología
• Por lo general afecta a personas entre 40 y 60 años.
• Representan entre el 1% y el 2% de las neoplasias en adultos y entre el 10% y el 15% en niños.
• Más frecuente en mujeres (9.9%) que en hombres (9.5%).
Etiología
Indeterminados en su mayoría
Ambientales:• Radiación• Químicos: arsénico, PVC, Thorotrast
Genéticos/Inmunológicos:• Infección por VIH, EBV• S. de Li-fraumeni, Enf. Von
Recklinghausen, S. de Bloom.• Alteraciones genéticas
Patogenia
Etapa de crecimiento
local
• Aparece inflamación localizada.• Presencia de masas profundas
en partes blandas.• Duración variable: Hospedero –
Tipo de tumor.
Etapa de diseminación
sistémica
• Por vía hemática.• Diseminación linfática menos
frecuente (2% al 4%).• Rabdomiosarcoma
Metátasis a:
GENES AFECTADOS
DIAGNOSTICO
• Biopsia con aguja fina: tumor primario y aspiración
• Imagen: RM delimitar organos afectados
etapas
Ia
IIb
IIa
IIIa
IIIc
IIIb
IVa
Ib
IVb
Grado 1 menos de 5 cm
Grado 1 mas de 5 cm
Grado 2 menos de 5 cm
Grado 2 mas de 5 cm
Grado 3 menos de 5 cm
Grado 3 mas de 5 cm
Cualquier tamaño o grado con metástasis ganglionar
Cualquier tamaño o grado que invade hueso, vaso y nervios con o sin metástasis gang.
cualquier tumor con metástasis a distancia
TUMORES OSEOS
SARCOMAS
OSTEROSARCOMAS CONDROSARCOMAS
OSTEOSARCOMAS
• CONFINADA 80% AL 85% AL SITIO PRIMARIO
• SUPERVIVENCIA 5 AÑOS DE 60 A 70% APARTIR DE QUIMIO ADYUVANTE Y NEOADYUVANTE
DATOS EPIDEMIOLOGICOS
• TUMOR OSEO MALIGNO PRIMARIO MAS FRECUENTE 15% DE TUMORES OSEOS
• RELACION HOMBRE MUJER 1.5 A 1 Y PREVALECE ENTRE ADOLESCENTES Y ADULTOS JOVENES
PATOLOGIA Y PATRON DE DISEMINACION
• LA CONDICION NECESARIA PARA ESTABLECER EL DIAGNOSTICO DE OSTEOSARCOMA ES LA PRESENCIA DE OSTEOIDE DE NATURALEZA NEOPLASICA
• VARIEDADES MAS FRECUENTES:• OSTEOBLASTICO• CONDROBLASTICO• FIBROBLASTICO• RICO EN CELULAS GIGANTES• EPITELOIDE• DE CELULAS PEQUEÑAS• TELANGIECTASICO
• RARAS METASTASIS GANGLIONARES REGIONALES• INVADE TORRENTE SANGUINEO• POCO MAS DEL 50% LAS
CELULAS INVADEN PULMON• 90% PRIMERA RECURRENCIA ES
PULMON
OSTEOSARCOMA INTRACORTICAL
• Contenido totalmente dentro de la cortical o por lo menos 90% del volumen tumoral es intracortical.
OSTEOSARCOMA PARAOSEO
• 4% de los osteosarcomas• Ocurre en la corteza• Localizado en tejidos
yuxtacorticales, con erosión cortical
• Cualquier invasión intramedular es excéntrica y ocupa menos de 50% del diámetro del conducto medular.
• Femur distal cara posterior 75% de los casos.
• Rx muestran una masa esclerotica lobulada adherida al hueso adyacente sin afeccion del conducto medular
TratamientoExcision amplia
OSTEOSARCOMA PERIOSEO
• Lesión radio lucida adherida a la cortical sin invasion medular
• Tumor de alto grado
PRONOSTICO
• Osteosarcomas de esqueleto apendicular mejor pronostico que los de la pelvis o columna vertebral
• Buena respuesta a la quimioterapia es de buen pronostico 68%de supervivencia libre y 30% quienes tienen reacciones reducidas.
• Incremento de fosfatasa alcalina mal pronostico
MANIFESTACIONES CLINICAS
• Se presenta generalmente en la metafisis de huesos largos• Mas afectados • Metafisis distal y
proximal del femur• Metafisis proximal de la
tibia• Metafisis proximal del
humero• Metafisis proximal del
perone
• Dolor de intensidad creciente• Deformidad por
aumento de volumen• Incapacidad funcional• Dolor por fractura• Afeccion articular
METODOS DIAGNOSTICOS
• Examenes de laboratorio:• Bh,Qs, PFH, T.de
coagulacion, fosfatasa alcalina
• Rx simple• Tele de torax• TAC• Arteriografia• Gamagrafia• Biopsia incisional o con
aguja de nucleo
Debe tomarse en todopaciente joven con tumor oseo
doloroso
• El dx de osteosarcoma debe atender necesariamente las caracteristicas clinicas, las imágenes radiograficas, y la imagen histopatologica
• Para poder clasificar una neoplasia como osteosarcoma debe tener celulas estromales malignas que producen osteoide por lo menos focalmente
• Características radiográficas:• Lesión de mayor
radio densidad a nivel intramedular,• Área radio lucida
debida al hueso maligno no calcificado
ESTADIFICACION
• Sistema de Estadificacion De Enneking
• Ia: grado bajo, dentro del compartimiento• Ib: grado bajo, fuera
del compartimiento• IIa: grado alto dentro
del compartimiento• IIb: grado alto fuera
del compartimiento• IIIa: cualquiera con
metastasis ganglionares dentro del compartimiento
TRATAMIENTO
• Osteosarcoma de grado altocirujia y terapia sistemica• Quimioterapia tasas de supervivencia
a 5 años de 70%, sin ella solo 20%• Quimioterapia neoadyuvante
resultados = que terapia adyuvante
PLANES DE QUIMIOTERAPIA
• El mejor por su índice terapéutico es platino y adriamicina . Se ha reportado una respuesta buena .
• En 75% de los pacientes.
• Los pacientes sometidos a resección quirúrgica muestran supervivencias a cinco años que varían entre 35 y 50%
CONDROSARCOMAS
GENERALIDADES
• 2° TUMOR OSEA MAS FRECUENTE
• > FREC EN VARONES MAYORES DE 40 AÑOS
• 90% SON PRIMARIOS Y 5-10% SON SECUNDARIOS
• PELVIS, FEMUR Y HUMERO + FREC
• CRECIMIENTO LENTO
CONDROSARCOMAS PRIMARIOS
VARIEDADES CLINICOPATOLOGICOS
• CENTRAL
• PERIFERICO
Localización mas frecuente: pelvis y diafisis de huesos largos
Forma lesiones lobuladas con focos de calcificación, alta recurrencia postoperatoria en tumores del tronco, cabeza y cuello
VARIEDADES PATOLOGICAS
MESENQUIMATOSO
Se encuentra en las epifisis
De bajo grado
Alta recurrencia local si no se extirpa por completo
10%, tumor solitario, son consideradas las mas malignas, resistente a quimioterapia
DE CELULAS CLARAS
INDIFERENCIADO
10%, surge como tumor primario en hueso o tejidos blandos y no es tan agresivo
CONDROSARCOMAS SECUNDARIOS
SURGEN DE:
• ENCONDROMAS
• OSTEOCONDROMAS
TAMBIEN PUEDEN SER:
• CENTRALES
• PERIFERICOS
METASTASIS
PULMON
HUESO
MANIFESTACIONES CLINICAS
VARIAN DEPENDIENDO DE LA LOCALIZACION
SINTOMAS MAS FRECUENTES:
• GRAN MASA EN EL HUESO
• SENSACION DE PRESION ALREDEDOR
• DOLOR
De larga evolución, insidioso con exacerbación nocturna
DIAGNOSTICO
Rx simples en 2 proyecciones del hueso afectado
CONDROSARCOMA CENTRAL
Lesion litica con o sin borde esclerotico y un margen delgado de transicion
CONDROSARCOMA PERIFERICO
Aparece como una masa grande, calcificada que protruye del hueso
De la region afectada
Extension y relaciones con estructuras vasculonerviosas e identificacion de areas liticas de 2cm o +TAC
Torax Metastasis
GAMMAGRAMA OSEA descartar metástasis óseas
BIOPSIA INSICIONAL
En todo sujeto con dolor atribuible a la lesion
CUIDADO DE NO CONTAMINAR
ESTADIFICACION
PRONOSTICO
DADO POR:
• SINTOMATOLOGIA
• CARACTERISTICAS HISTOLOGICAS
• SITIO DE ORIGEN
• TRATAMIENTO QX ADECUADO
DOLOR
INDIFERENCIADOS Y MESENQUIMATOSOS
TRONCO, CABEZA Y CUELLO
TRATAMIENTO
CIRUGIA
QUIRURGICO: UNICA MODALIDAD CURATIVA
RESECCION EN BLOQUE CON MARGEN DE TEJIDO SANO
DOS MODALIDADES:
• RESECCION DEL TUMOR C/ CONSERVACION DE LA EXTREMIDAD CON O SIN PROTESIS
• AMPUTACION Y REHABILITACION CON PROTESIS
RADIOTERAPIA
INDICACIONES:
• TRATAMIENTO DEFINITIVO
• ADYUVANTE
• PALIATIVO
CIRUGIA CONTRAINDICADA
Casos de enfermedad macroscopica residual o duda del estado de los margenes quirurgicos
Tumores irresecables localmente o recurrentes
BIBLIOGRAFÍA
• Abeloff: Abeloff's Clinical Oncology, 4th ed. Copyright © 2008 Churchill Livingstone, An Imprint of Elsevier Chapter 97 – Sarcomas of Soft Tissue
• Sarcoma de tejidos blandos American Cáncer Society (AMC)• AEAS (asociación española de afectados por
sarcomas)• Globocan