Libia Mitsuko Soto Vera393

Partes blandas 75% peso total. Neoplasia rara. Origen embriológico: mesodermo, ectodermo.

1% adultos; 15% niños. 8300 nuevos casos en U.S. 3900 muertes [alta tasa mortalidad]

20-30% recurrencia. Periodo libre enfermedad 18 meses.

No etiología especifica.

Mutaciones línea germinal. Autosómico dominante, alta penetración; 79% < 45 años.

Síndrome Sarcoma asociado

Síndrome familiar de tumores del estoma GI

Tumores del estroma GI

Fibromatosis infiltrativa familiar

Fibromatosis desmoidea

Sindrome Li-Fraumeni Múltiples

Neurofibromatosis tipo I Tumor de los nervios periféricos.

Retinoblastoma Múltiples

Síndrome predisposición rabdoide

Tumores rabdoides malignos

Werner Síndrome Múltiple

50% extremidades [inf. 34%; sup. 14%]

Sarcomas retroperitoneales 14%.

Sarcoma visceral 14%.

Cabeza y cuello 4%.

Hueso Partes blandas; víscera, no víscera.

Según diferenciación -Tumores adiposos.-Fibroblasto/miofibroblasto.-Ver tabla.

Clínica, histología, ultraestructura, inmunohistoquímica y genética.

WHO clasificación tejido origen:

-Difícil a imposible.-Dx dispares/ patólogos-Experto en sarcomas.

Actividad mitótica. Extensión necrosis

del tumor.

Masa no dolorosa. 1/3 dolor. Lipoma, hematoma.

Exploración Tamaño, movilidad, superficial/profundo,

neurovascular, hueso, ganglios L.

Biopsia [>5 cm; 4/6 semanas]

Imagen: MRI, TC, PET, Rx.

Raros; anatómicamente heterogéneos, 30 subtipos histológicos de grado variable.

No incluye sitio anatómico. No se aplica para los de

GI.

Cirugía-amputación 10%-salvar extremidad 90% [resección tumor]**Disección ganglios linfáticos 2-3%**

Radioterapia-Concomitante*braquiterapia.

Quimioterapia-adyuvante-neoadyuvante ???

Recurrencia local-Cirugía-Radioterapia

Metástasis-8-12 meses sobrevivencia-Pulmón [20%]-Hígado [GI]-Áreas con grasa [pelvis, retroperitoneo]*Cx y Qt*

Sarcoma retroperitoneal 15%

Liposarcoma 42%Leiomiosarcoma 26%

Cuadro clínico: -Masa 80%-Dolor 50%-Síntomas GI no específicos.-Neurológicos 27%

Imagen: -TC; MRI; Rx

Tratamiento:-Cx-Rt-Qt ?

*Recurrencia 46-59%

Tumores GI del estroma

-80% de GI-Localizados se hace cirugía-Qt no definida.-Mesilato de Imatinib.

-Metástasis a hígado y peritoneo.

Sarcoma de cabeza y cuello

-4% de sarcomas-1%total Ca adultos.

*cuello y senos paranasales. *Fibrosarcoma, histiocitoma

fibroso, rabdomiosarcoma.

-Recurrencia: 14-48%

Sarcoma Genitourinario-8% en < 15 años.Región paratesticular 33%Próstata/VS 28%Vejiga 23%Riñón 16%

**ALTO GRADO**

-sobrevivencia pobre [30-48%]

Adulto: leiomiosarcoma y rabdomiosarcoma.

Sarcomas uterinos2-4% útero-Tumores mullerianos 48%-Leiomiosarcomas 36%-Estroma endometrial 15%

Cuadro clínico:*sangrado vaginal-dolor pélvico-masa palpable

Diagnostico: MRI, TC, biopsia.

Tratamiento:-Salpingooferectomía con histerectomía. -Qt-

Tumores desmoideos Fibromatosis agresiva

-700-900 casos-Tejido conectivo de

musculo, fascia, aponeurosis.

*masa poco circunscrita, no dolorosa hombro, pelvis/cadera.

-20-40 años; alta 25-35 años.

*Alta recurrencia.

*Tx: Cx, Rt, Qt.