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Rigidez y espasmos en MMII

Javier Álvarez Granda

R3 Medicina Interna

SOMIMACA

23 de Febrero de 2018

Mujer de 59 años de edad

Rigidez + dificultad para la deambulación.

Acude a Urgencias...

No RAMC, reacción a vacuna de la alergia.

No DM, no HTA, no dislipemia.

Epilepsia frontal idiopática con generalización secundaria en 2014.

Sonambulismo.

Trastorno adaptativo mixto ansioso-depresivo.

Tratamiento Habitual: Ácido Valproico 300-0-500 mg vo.

Cronología

20 Octubre 2017

Temblor en MMII

15 Octubre 2017

Rigidez y dificultad para deambulación

19 Octubre 2017

Rigidez y temblor en

MMII

Exploración Física Analítica Punción Lumbar

TA: 92/59 mmHg FC: 99 lpmO2SAT(basal): 90% Tº:36.5ºC.

Neurológico: Consciente, lenguaje escaso. Movimientos de hiperextensión pélvico con rigidez en extensión de MMII y postura distónica de MID que mantiene tras ceder los movimientos. Dirige la mirada, obedece. Pupilas midriáticas reactivas. Reflejo cutáneo plantar flexor bilateral.

Creatinina 0.75, Sodio 139, Potasio 4.1, Ca++ 1.19.

PCR 0.04, Leucos 11060, N 75.4% (8350), Linfocitos 16.2% (1790), Hb 13.7 g/dl, Hto 42.3%, Plaquetas 334000.

Gasometría venosa: pH 7.323, pCO2 40.8, pO2 40.8, HCO3 20.1, Lactato 5.

Sistemático de Orina sin alteraciones.

1000 Hematíes/mcl, 6 Leucocitos/mcl (83.3% Mononucleares).

Glucosa 59 mg/dl.

Proteínas 36.8 mg/dl.

Tinción GRAM: No se observan bacterias.Aspecto: Claro y transparente.

Cronología

15 Octubre

Rigidez y dificultad

para deambulació

n

19 Octubre


MMII

20 Octubre

Temblor en MMII

Ingreso en Neurología

Tratamiento:- Ácido Valproico 300-

0-500 mg.- Perampanel 2 mg 0-0-

1.- Clonazepam 1/2

ampolla/8h IV.- Propranolol 40 mg 1/2

cada 8 horas.


Durante el ingreso en Neurología

EEG:- No se observan anomalías

epileptiformes. Actividad bioeléctricacerebral lentificada de forma difusa compatible con una afectación cortical difusa de grado moderado.

EMG:- Patrón de descargas de unidades

motoras en la musculatura agonista y antagonista compatible con fenómeno de co-contracción atípicoque se desencadena mediante estímulo o estrés de la paciente y desaparece con la relajación o el sueño.

Durante el ingreso en Neurología

- Persistencia de movimientos depredominio pélvico y de MMII.

- Rigidez en extensión de MMII.

- Postura distónica de MMII que semantiene tras ceder losmovimientos.

- Agitación psicomotriz, dificultadpara el habla. Elevación CPK.

- Precisa Diazepam de rescate.

- Fiebre termometrada de Tº38ºC.Múltiples llamadas aMIN de guardia

Cronología

15 Octubre 2017

Rigidez y dificultad

para deambulació

n

19 Octubre 2017


MMII

20 Octubre 2017

Temblor en MMII



Ingreso en UVI

29 Octubre 2017

Movimientos pélvicos, rigidez y

fiebre

Diagnóstico Diferencial

Iatrogénico/Idiopático

Psicógeno Infeccioso

Inmunológico/Depósito

Tumoral

Epilepsia

Encefalopatía severa

+ Alteración Motora

+Fiebre

Psicógeno

- VM IOT, sedación con Propofol 2%, RASS -5.

- Persistencia de rigidez en MMII.

- Distonía MMII (Pies equinos).





Tumoral

Epilepsia



+Fiebre

Situación Clínica Frecuentes Menos frecuentes o raros

Inmunocompetente VHS, VEB, CMV, VHH6, VHH7, VVZ.Mycobacterium tuberculosis.Enterovirus.Arbovirus.

Listeria, Espiroquetas, Rickettsia, Mycoplasmapneumoniae, Naegleria,Trichinella spiralis, Malaria cerebral.

Inmunodeprimido + Listeria, Toxoplasma, Criptococcus, Candida, Aspergillus, Histoplasma, Coccidioides.

Nocardia.CMV, VHH6, Enterovirus, Virus JC.Acanthamoeba, Virus de la Coriomeningitis linfocitaria.

Procedente de zonas endémicas

Plasmodium falciparum.Arbovirus (Garrapatas, West-Nile virus, fiebre de Crimea-Congo).

Trypanosoma, micosis endémicas, Schistosoma, Histoplasma, Balamuthiamandrillaris.

Encefalomielitis aguda diseminada

Sarampión, VVZ, Rubéola. Parotiditis, VEB, VIH, Influenza A y B, VHA, VHC.

Infeccioso: Encefalitis

Subaguda/Crónica:Virus JC (Leucoencefalopatía multifocal progresiva)Sarampión (Panencefalitis esclerosante subaguda)

RubéolaPriones (Creutzfeldt-Jacob, Insomnio Familiar Fatal)

Guía de Terapéutica Antimicrobiana 2017. Mensa et al. Página 597.

Microorganismo IgG IgM Otros

Mycobacteriumtuberculosis

Mantoux y Test de Quantiferón: Negativo. BAAR en esputo y orina negativos.

VIH Negativo.

Borrelia burdorgferi + -

Brucella - Zona gris

Parvovirus B19 + -

Rickettsia conorii - -

Influenza Test rápido negativo

Chlamydia pneumoniae - -

VEB + -

Coxiella burnetti - -

Mycoplasma - +

Adenovirus + -

CMV - -

RT-PCR:- VHS: Negativo.- VVZ: Negativo.- Enterovirus: Negativo.

Proteína 14-3-3 (Creutzfeld-Jacob): Negativa

- PCR (LCR) Lyssavirus y EBLV-1:Negativos.

- PCR (saliva) y biopsia folículo piloso(rabia): Negativo.

En nuestro caso:

- Hemocultivos: SASM 2/4.- Urocultivo: Enterococcus faecalis.

- Cultivo LCR: Negativo.- Serología Virus Hepatotropos: Negativo.





Tumoral

Epilepsia



+Fiebre

Tumoral

Ac Onconeuronales:

NEGATIVOS

Anticuerpos onconeuronales en los síndromes neurológicos paraneoplásicos. Inmaculada Alarcón Torres. Ed Cont Lab Clín (2013); 16:9-19

TC Body: Sin lesiones sospechosas de malignidad.

Marcadores Tumorales: Negativos.





Tumoral

Epilepsia



+Fiebre

Inmunológico

Inmunidad

EEF: Bandas oligoclonales (IgG) en el área de distribución de las Inmunoglobulinas.

IgG 671 mg/dl, IgA 192 mg/dl, IgM 29.2 mg/dl.

C3 95.4 mg/dl, C4 25.2 mg/dl.

Anti-Tiroglobulina 6.8 UI/ml, Anti-Peroxidasa titoidea 31 U/ml.

ANA, Anti-DNA, Anti-SM, Anti-Ro, Anti-La

Encefalitis Autoinmunes

Ac anti-NMDAAc anti-LGI1

Ac anti-CASPR2

Ac anti-AMPA

Ac anti-GAD65

AUTOANTIBODIES TO SYNAPTIC RECEPTORS AND NEURONAL CELL SURFACE PROTEINS IN AUTOIMMUNE DISEASES OF THE CENTRAL NERVOUS SYSTEM. X Josep Dalmau, Christian Geis, and Francesc Graus. Physiol Rev 97: 839–887, 2017

Etiología


Teratoma Ovárico:<14 años de edad: 9%.>18 años de edad: 50%

Otros:- Tumor de células

germinales testiculares.- Teratoma mediastínico.- Linfoma de hodgkin.- SCLC.

Etiología Viral:- VHS (20% NMDA negativos positivos)

Clínica


Diagnóstico:

EEG:- Actividad epiléptica

infrecuente.- Actividad

desorganizada lenta en rango theta o delta.

Analítica:- IgG anti GluN1

(NR1) del receptor NMDA (LCR>>Suero).

En nuestro caso:

Ac anti-NMDA: NEGATIVOS.Teratoma ovárico: NO.

VHS: NO.

Resumen

Mujer de 59 años de edad. Natural de Brasil

Dificultad para deambulación de 2 años de evolución con

estímulos estresantes.

Rigidez MMII. Distonía MID

Espasmos y movimientos pélvicos. EEG sin actividad

epileptiforme.

Agitación psicomotriz. Desconexión del medio.

Fiebre termometradaTº:39ºC.

- Infeccioso: VHS, VIH, TBC, Streptococcus, Neisseria, Listeria, CMV, EBV, rabia NEGATIVOS.

- Tumoral: TC Body, RM cerebral, marcadores tumorales y Ac onoconeuronalesNEGATIVOS.

- Epilepsias: EEG sin signos epileptiformes.- Psicógeno: No impresiona.- Iatrogénico: No impresiona.

Ac anti-GAD65:

Síndrome de Stiff-

Person (SPS)AUTOANTIBODIES TO SYNAPTIC RECEPTORS AND NEURONAL CELL SURFACE PROTEINS IN AUTOIMMUNE DISEASES OF THE CENTRAL NERVOUS SYSTEM. X Josep

Dalmau, Christian Geis, and Francesc Graus. Physiol Rev 97: 839–887, 2017

CLÁSICO

PARCIAL

PARANEOPLÁSICO

PERM

CLÁSICO

PARCIAL

N=99

Harini et al. Clinical spectrum of Stiff-Person Syndrome: A review of recent reports. Tremor and other hyperkinetic movements.

- Incidencia: 1 caso por 1000000/año.

- Prevalencia: 1-2 casos por 1000000.

- Edad: 20-50 años de edad.

- Sexo: Mujeres: Hombres 2-3:1

Clásico


Analíticos:

- CPK y Aldolasa pueden estar elevadas(<2 veces el límite de la normalidad).

- Hemoglobina Glicosilada (DM tipo I).

- Ac anti GAD65 (>1000 UI/ml):- SPS Clásico: 60-80% en LCR (Bandas

oligoclonales LCR>Suero).- SPS Parcial: 15% en LCR.

- Otros Ac:- Anti alfa-1-subunidad de GlyR.- Ac antitiroideos (Peroxidasa Tiroidea,

Tiroglubulina).- Ac anti células parietales gástricas

(Anemia perniciosa).

Exploraciones Complementarias


EMG:

- Actividad continua motora muscularcon variaciones durante el sueño,movimientos activos y pasivos yabolida con Diazepam IV.

- Contracciones simultáneas deagonistas y antagonistas.

- Diazepam:- Dosis inicial 5 mg/6h vo.

- Aumento progresivo hasta 30 mg/6h vo (120 mg).

- Clonazepam:- Dosis inicial 1-3 mg/6h vo.

- Aumento progresivo hasta 6-8 mg/6h vo.

- Baclofeno:- Modulador de GABA.

- 20 mg diarios divididos en 3-4 dosis (vo).

- Monoterapia o asociado a benzodiacepinas.

Tratamiento

IgG IV N=8 Placebo N=8

IgG IVPlacebo

3 meses

Período de lavado 1 mes

3 meses

Marinos et al, High dose intravenous immune globulin for Stiff-Person Syndrome, NEJM 2001.

Tratamiento: Inmunoglobulina G

IgG IV > Placebo en descenso de rigidez y de títulos de Ac anti-GAD65.

Tratamiento: Plasmaféresis

JHH 1996-2012

- Grado 1 (No mejoría): 2/9.

- Grado 2 (Mejoría clínica mínima): 7/9 (78%).

- Grado 3 (Mejoría clínica significativa (<

espasmos, rigidez y caídas)): 5/9 (56%).

Tratamiento: Rituximab

Evaluation of Treatment Outcomes in Patients with Stiff Person Syndromewith Rituximab vs Standard of Care. Rineer et al. 24/06/2017

N=9

Durante el ingreso en UVI

29 Octubre

Ingreso en UVI

31 OctubreIg G IV + Urbasón

IV

08 NoviembrePlasmaféresis (5 días, alternos)

19 Noviembre2º ciclo IgG IV

28 NoviembreRituximab 530

mg IV

Ac anti-GAD65

Diazepam 20 mg 40 mg 80 mg

MUCHAS GRACIAS!!!!!!!!

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