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REUNIÓN DE CASUISTICA E IMÁGENES

PRESENTACIÓN: MÉDICOS DEL

POSTGRADO

DE NEUMONOLOGÍA

REUNIÓN DE CASUISTICA E IMÁGENES

PRESENTACIÓN: MÉDICOS DEL

POSTGRADO

DE NEUMONOLOGÍA

“Disnea progresiva en mujer obesa de 44 años”“Disnea progresiva en mujer obesa de 44 años”

Dra. Jessica Olguín GonzálezDra. Jessica Olguín GonzálezHospital Italiano de Córdoba

Dra. Jessica Olguín GonzálezDra. Jessica Olguín GonzálezHospital Italiano de Córdoba

Córdoba - 13 de marzo 2008Córdoba - 13 de marzo 2008

PRESENTACIÓN CASO CLÍNICOPRESENTACIÓN CASO CLÍNICO

Motivo de consultaMotivo de consulta20012001Femenino 44 añosFemenino 44 añosDisnea progresiva, tos seca. 5 meses de evoluciónDisnea progresiva, tos seca. 5 meses de evolución

Obesidad mórbida, hipotiroidismo. Obesidad mórbida, hipotiroidismo. Clubbing , crepitantes bibasalesClubbing , crepitantes bibasales

PaOPaO²² 72 mmHg (FIO 72 mmHg (FIO² ² 0.21)0.21)

6’WT6’WT: Sat. O: Sat. O²² basal 97%, 1’ 86%. Distancia recorrida 20 basal 97%, 1’ 86%. Distancia recorrida 20 metros. Borg 7metros. Borg 7

EspirometríaEspirometría: : CVF: 2.36(80%). VEFCVF: 2.36(80%). VEF1:1: 1.66 (62%); 1.66 (62%); VEFVEF11/CVF :71%/CVF :71%

RX DE TORAX 2001

DEBATE AUDIENCIA…DEBATE AUDIENCIA…

DIAGNOSTICO PRESUNTIVODIAGNOSTICO PRESUNTIVO Intersticiopatía con hipertensión Intersticiopatía con hipertensión

pulmonarpulmonar

CONDUCTACONDUCTAFR , ANA , Ac anti- tiroideos.FR , ANA , Ac anti- tiroideos.TAC AR tóraxTAC AR tóraxEcocardiograma doppler Ecocardiograma doppler Centellografía V/Q pulmonarCentellografía V/Q pulmonarBroncofibroscopíaBroncofibroscopía

EVOLUCIONEVOLUCION

FR (-), ANA (-), Ac anti- tiroideos (-)FR (-), ANA (-), Ac anti- tiroideos (-)

TACAR tórax 2001:TACAR tórax 2001:“engrosamiento peri–broncovascular “engrosamiento peri–broncovascular bibasal”. Arterias pulmonares rama der. e izq. dilatadasbibasal”. Arterias pulmonares rama der. e izq. dilatadas Eco DopplerEco Doppler: PSVD 21 mmHg: PSVD 21 mmHg

Centellografía pulmonarCentellografía pulmonar V/Q baja prob para TEP V/Q baja prob para TEP

Biopsia TransbronquialBiopsia Transbronquial : NO diagnóstica: NO diagnóstica

Biopsia a cielo abiertoBiopsia a cielo abierto: : UIP (ATS 2002)UIP (ATS 2002)

Tto inicial:Tto inicial: Prednisona 1mg /kg + Azatioprina 100mg Prednisona 1mg /kg + Azatioprina 100mg + Obesidad+ Obesidad

20012001 20032003 20052005 20072007

AnticuerposAnticuerpos(-) FR, ANA, Ac anti- (-) FR, ANA, Ac anti-

tiroideostiroideos(-) FR, ANA, Ac anti- (-) FR, ANA, Ac anti- tiroideos, Anti ENA y tiroideos, Anti ENA y

Anti sclero 70Anti sclero 70

(-) FR, ANA, Ac anti- (-) FR, ANA, Ac anti- tiroideos, Anti ENA y tiroideos, Anti ENA y

Anti sclero 70Anti sclero 70

(+) Ac. Anti ENA(+) Ac. Anti ENA

Anti sclero 70Anti sclero 70

IFIIFI: (+)ANA 1/160 : (+)ANA 1/160 patrón nucleolarpatrón nucleolar

PaOPaO22/FIO/FIO22

360360235235

160160 98 98

CVFCVF 2.36 (80%)2.36 (80%) 1.921.92 (65%) (65%) 1.90 (64.4 %)1.90 (64.4 %) 1.13 (49%)1.13 (49%)

Caída 0.52Caída 0.52

6’WT6’WT

Sat. OSat. O22 basal 97%, basal 97%,

1’ 81%. Recorre 20 1’ 81%. Recorre 20 mts en 6’. BORG 7mts en 6’. BORG 7

Sat. OSat. O22 basal 98%, basal 98%,

1’ 86%, 2’ 78%. 1’ 86%, 2’ 78%. Recorre 112 mts en Recorre 112 mts en 6’6’. BORG. BORG 9 9

IMCIMC 42.9642.96 38.938.937.337.3

33.233.2

Eco dopplerEco doppler P° SVD 21 mmHgP° SVD 21 mmHg P° SVD 26 mmHgP° SVD 26 mmHg P° SVD 35 mmHgP° SVD 35 mmHg P° SVD 51 mmHgP° SVD 51 mmHg

CateterismoCateterismo PAP 18 mmHgPAP 18 mmHg PAP 36 mmHgPAP 36 mmHg

TratamientoTratamientoPrednisona+AZPPrednisona+AZP

AZP+ColchicinaAZP+Colchicina

TXP?TXP?

N-acetilcisteínaN-acetilcisteína

+Prednisona+Prednisona

+AntiRGE+AntiRGE

Sildenafil TXP?

+enoxaparina

+resto idem

RX TORAX 2001/2008RX TORAX 2001/2008

RX TORAX/TAC AR 2008RX TORAX/TAC AR 2008

DEBATE AUDIENCIA…DEBATE AUDIENCIA…

RESUMENRESUMEN

Fibrosis pulmonar secundaria a Fibrosis pulmonar secundaria a esclerodermia, asociada a HTPesclerodermia, asociada a HTP

Dx por biopsia de pulmón a cielo abierto (disociación: Dx por biopsia de pulmón a cielo abierto (disociación: clínica/Rx/histología)clínica/Rx/histología)

Falta de respuesta al tratamiento inmunosupresorFalta de respuesta al tratamiento inmunosupresor Latencia entre diagnóstico de “UIP” y anticuerpos (+) Latencia entre diagnóstico de “UIP” y anticuerpos (+)

para esclerodermiapara esclerodermia Pronóstico por 6’ WT y caída de CVFPronóstico por 6’ WT y caída de CVF Presencia de fibrosis pulmonar con HTPPresencia de fibrosis pulmonar con HTP Obesidad mórbida asociadaObesidad mórbida asociada Decisión de TXPDecisión de TXP

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MUCHAS GRACIAS!!MUCHAS GRACIAS!!