Neurología: Exploración neurológica: 1.- Con las funciones mentales superiores: Primero tenemos que ver el paciente se encuentre en estado de alerta, somnoliento, estuporoso (estado de aparente perdida de la conciencia acompañado por aire de asombro e indiferencia), coma.Donde se evalúa la memoria, juicio, razonamiento lógico, calculo, concentración, lenguaje que se divide en leguaje motor (área de Brotka en el lóbulo frontal), lenguaje sensitivo (área de Wernike). La alteración de lenguaje se conoce como afasia, la motora es cuando el paciente entiende lo que le dicen intenta hablar pero no puede emitir palabras. Y la afasia sensitiva es la llamada afluente en la cual el paciente no deja de hablar sin embargo su lenguaje es incordiando y no tiene lógica. Se evalúa las funciones mentales superiores a través de mini mental. 2.- Exploración de los pares craneales. 3.- Sensibilidad4.- Motilidad somática5.- Coordinación y equilibrio. Funciones cerebelosas.6.- Reflejos, tono, tropismo, funciones viscerales.7.- Auxiliar diagnostico. Conciencia: Es el conocimiento que el sujeto posee de su realidad perceptiva y emocional actual, de su pasado que le permite la proyección ponderada del futuro. Lucidez: correcto conocimiento de quien es es e incluye historia personal: nombre, edad, estado civil, profesión, conocimiento de los demás, orientación espacial, lugar en donde se halla, temporal. Confusión: alteración del contenido de la conciencia, alteración del su historia personal y con desorientación temporoespacial, déficit en la atención, aprosexia (incapacidad absoluta para poner atención). Aparecen alucinaciones, sobre todo visuales, auditivas, delirio, el paciente se haya ansioso, aterrorizado y agresivo con capacidad de condicionar conductas peligrosas, para si y para los demás. Obnubilación: reducción del nivel de la conciencia, que se caracteriza por la disminución de la atención, discreto deterioro de la memoria tanto inmediata como reciente, la orientación temporal se compromete de modo particular y espacial en forma mas tardía compromiso leve, el curso del pensamiento se entorpece y letífica, el paciente se encuentra somnoliento. Estupor: El enfermo se encuentra inconsciente pero de manera reversible ya que ante estímulos intensos y repetidos recupera la conciencia en forma transitoria sin llegar a lucidez. Coma: paciente se haya inconsciente en forma permanente, no puede ser despertado por ningún tipo de estimulo.

Epilepsia y Convulsiones: Convulsión fenómeno paroxistico (exaltación de síntomas o el empeoramiento de ellos) por descargas anormales, excesivas e hipersincronicas del un grupo de c del SNC. Que tiene diferentes manifestaciones. Convulsiones es cuando solo se presenta una vez en la vida. Epilepsia: Trastorno en el una persona tiene crisis convulsivas recurrentes. Es un fenómeno clínico hay muchas causas de epilepsia. El SX epilépticos el cual es un conjunto de crisis epilépticas en la cual se acompaña de signos y síntomasClasificación: Se dividen en parciales y generalizadas. Convulsiones parciales: Aquellas en la que la actividad convulsiva se circunscribe a una zona determinada de la corteza cerebral. Es decir se encuentran en una zona concreta del cerebro. Convulsiones parciales simples: Si la conciencia se mantiene totalmente durante las crisis. Se puede encontrar alteraciones motoras por ejemplo de la corteza primaria

derecha donde se encontraría movimientos involuntarios de la mano contralateral izquierda. Generalmente son clonicos, tónicos, (movimientos repetidos de flexorextension), puede haber por la asocian anatómica que se añadan movimientos faciales. En algunos pacientes los movimientos anormales comienzan en una región muy restringida como los dedos de la mano y avanza de manera gradual hasta abarcar gran parte de la extremidad a este fenómeno se le conoce como marcha Jacksoniana. En algunos pacientes además desde de la convulsión sufren paresias (disminución de la fuerza) focal (parálisis de Todd) de la parte afectada durante varios minutos u horas. Casos muy raros que la epilepsia se prolongue por varios horas o días la cual se denomina epilepsia parcial continua. Se pueden acompañar de otras alteraciones sensoriales somáticas como parestesias, destellos luminosos, sensación de caída o vértigo, enrojecimiento facial, sudoracion o piloerecion, si la alteración es en la corteza frontal o temporal también puede haber cambios en el olfato y audición. Puede haber micropsias (objetos se ven mas pequeños), macropsias. Convulsiones parciales complejas: Si la conciencia se altera la síntomatologia en mas compleja. Por actividad convulsiva focal, el paciente es incapaz de responder o ordenes verbales o visibles generalmente el paciente no se da cuenta ni la recuerda bien. Este tipo de convulsiones suele iniciar con convulsiones parciales simples. El comienzo suele consistir en una interrupción brusca de la actividad del paciente que se queda inmóvil y con la mirada perdida lo que indica que el paciente no recordara. Esta inmovilización se acompaña de automatismo que son movimientos muy básicos como movimientos de la masticación, chupeteos con los labios, deglución, recoger cosas con la mano, o mostrar ciertas expresiones. Después el paciente exhibe un estado de confusión característico hasta que recupera por completo la conciencia desde s hasta horas. EEG suele ser normal o exhibir pequeñas descargas denominadas puntas epileptiformes.Las convulsiones parciales con generalización 2da: Algunas convulsiones parciales se prolongan hasta abarcar ambos hemisferios generando convulsión generalizada acompaña de alteración tonococlonica. Convulsiones generalizadas: Se originan simultáneamente en ambos hemisferios cerebrales, son episodios clínicos y EEG caracterizados por afección bilateral sin un comienzo focal detectable. Crisis de ausencia (pequeño mal): Breves y repentinos lapsos de perdida de la conciencia sin perdida del control postural, dura unos cuantos segundos, la conciencia se recupera tan rápido de cuando se pierde y no hay confusión. La perdida de la conciencia puede pasar inadvertida o ser la única manifestación de la crisis, se puede acompañar de movimientos rápido de los párpados, movimientos de la masticación o movimientos pequeños de la mano. Generalmente comienzan en la infancia (4-8años) y en la adolescencia son el tipo mas frecuente de epilepsia. Pueden pasar desapercibido y presentarse en grandes cantidades durante el día. Pueden dar cuenta por disminución del rendimiento escolar. En el EEG se encuentra descargas generalizadas y simétricas de punta de onda de 3Hz (punta y onda lenta), que comienzan y terminan bruscamente sobre un EEG de normal. La hiperventilación tiende a provocar esta alteración. Responde bien al Tx y no se asocia con otras alteraciones.Crisis de ausencia atípica: El lapso de perdida de consciencia suele ser de mayor duración y tiene un comienzo y un final menos brusco y signos motores mas evidentes. En el EEG muestra un patrón lento y generalizado de punta de onda a una frecuencia de 2.5/s, generalmente se asocia anomalías estructurales difusas o multifocales del cerebro y por tanto generalmente se acompaña de retraso mental. No responden bien a anticonvulsivos. Convulsiones generalizadas tónico clonicas (gran mal):

Es la convulsión mas frecuente como consecuencia de trastornos metabólicos. Suele comenzar de forma brusca sin previo aviso sin embargo algunos pacientes refieren tener síntomas vagales. La fase inicial de la convulsión suele ser contracción tónico clonica de los músculos del todo el cuerpo. Inicia con la contracción de los músculos de la espiración y la laringe produciendo un grito o gruñido. Se altera la respiración la secreción se acumula en la orofaringe y el paciente se vuelve cianotico. La contracción de los músculos de la mandíbula provocan mordedura de la lengua. Aumento del sistema simpático que origina produce taquicardia, hipertensión, miosis. Esto es la fase tónica. Después de esta fase tónica se encuentra la clonica es que cuando los músculos están contraídos se sobre pone una periodo de relajación muscular y esta relación va aumentando. La fase posictal se caracteriza por ausencia de respuesta, flacidez muscular y salivación excesiva que origina una respiración con estridor y obstrucción parcial de la vía área. También en este momento aparece incontinencia vesical o intestinal. Los pacientes se pueden quejar de cefalea, fatiga y dolores musculares. El EEG en la fase tónica se genera un aumento del voltaje seguidas de descargas generalizadas y polipuntas de gran amplitud. En la fase clonica se caracteriza por ondas lentas originandose un papel punta onda. Convulsiones atonicas: Caracteriza por una perdida repentina durante 1 a 2 segundos del tono muscular postural. Se altera brevemente la conciencia, algunas solo pueden provocar solo una rápida caída de la cabeza o incluso puede hacer que el paciente se caiga. EEG descargas generalizadas y breves de punta onda seguidas de ondas lentas y difusas. Convulsiones mioclonicas: Contracción muscular breve y repentina de una parte del cuerpo o de cuerpo entero, las cuales suelen relacionarse con trastornos metabólicos neurodegenerativos, lesiones cerebrales anoxemicas, origen subcortical.Convulsiones no clasificadas: Generalmente en convulsiones en lactantes y neonatos, generalmente a diferencias encanto a funciones y conexiones neuronales del SNC inmaduro en comparación con el SNC maduro. SX Epilépticos: Son grupo de trastornos en los que la epilepsia es una manifestación predominante el cual se encuentra ciertos signos y síntomas, sugieren un mecanismo subyacente común. Epilepsia mioclonoca juvenil: Trastornos convulsivos generalizados de causa desconocida que aparece al momento de la adolescencia y que suelen caracterizarse por sacudidas mioclonicas bilaterales y que pueden ser únicas o repetidas. Las convulsiones mioclonicas suelen ser mas frecuentes durante la mañana, después despertarse y pueden ser desencadenadas por alteración del sueño. La conciencia no se altera muchos pacientes pueden presentar también convulsiones generalizadas tonicoclonicas y crisis de ausencia. Generalmente es benigno y hay antecedentes familiares de epilepsia. SX de Lennox-Gastaut: Afecta generalmente a niños y tiene una triada: 1) Múltiples tipos de convulsiones (generalizada, tónico- clonica, aclonica, crisis de

ausencia).2) Descarga de punta onda lenta 3) Alteraciones en las funciones cognitivas. Asocia a anomalías del desarrollo, hipoxia, isquemia perinatal, traumatismos, infecciones. Se piensa que es una respuesta inespecificas del cerebro a una lesión neuronal difusa. Tiene mal pronostico. SX de epilepsia del lóbulo temporal mesial: Es el síndrome mas frecuente que se acompaña de convulsiones parciales parciales complejas y es un ejemplo de epilepsia

parcial sintomática. En una RMG se encuentra una esclerosis del hipocampo suele ser el elemento fundamental de la fisiopatologia. Su Dg es importante debido a que suele ser revelde con anticonvulsivos y responde bien a tratamiento quirúrgico. Causa de las convulsiones y epilepsia: - Cerebro normal, por ejemplo puede ser desencadenada mejor por una fiebre pero no todos los niños que presentan fiebre pueden presentar convulsiones esto es debido a que tenemos un umbral o susceptibilidad para las convulsiones se piensa que tiene un origen genético. - Procesos que producen un trastorno convulsivo crónico: Los traumatismos craneales que se asocia a un riesgo de desarrollar epilepsia de hasta el 50%, que desencadena la parición de alteraciones anatomipatologicas permanentes en el SNC que transforma una red de neuronas presumiblemente normal en una hiperexitable a este proceso se le conoce como epileptogenesis y los cambios específicos que provocan la disminución del umbral convulsivo puede considerarse un factor epileptogenico. Otros procesos que se relacionan con epileptogenesis son ACV, infecciones y anomalías del desarrollo. - Factores desencadenaste: Existen ciertos pacientes que tiene epilepsia pero que no se presenta en ningún momento. Pero puede llegar a presentarse en ciertas circunstancias como: estrés físico o psicológico, la privación del sueño, cambios hormonales dentro del ciclo menstrual, exposición a sustancias tóxicas y ciertos fármacos. Causas por edad: Periodo neonatal y primera infancia: encefalopatia hipoxico-isquemica, los traumatismos las infecciones del SNC, anomalías congénitas del SNC, trastornos metabólicos. Los niños de madres que consumen sustancia neurotoxicas como cocaína, heroína o etanol son propensos a sufrir convulsiones por abstinencias en los primeros días, después del parto. Hipoglucemia, hipocalcemia, por carencia de Piridoxina vitB6 una causa importante de convulsiones neonatales. Las que aparecen al final de lactancia y al comienzo de la infancia son las convulsiones febriles o de epilepsia. Generalmente aparecen entre los tres meses y los cinco años de vida. Se asocia a convulsión tonicoclonica generalizadas, también se asocia algún sitio de infección, generalmente aparece durante los primeros días. Crisis convulsiva febril simple la cual es un proceso aislado y breve. Complejo, son las tienen actividad convulsiva repetida durante mas de quince minutos. En la infancia comienzan muchos síndromes epilépticos, pueden presentar convulsiones tónico clínicas generalizadas idiopaticas, epilepsia del lóbulo temporal o una esclerosis temporal mesial, disgenesia cortical. Pueden presentarse convulsiones parciales o generales 2da a anomalías congénitas, traumatismos craneales, infecciones virales. Adolescencia y comienzo de edad adulta, adultos: Se hacen mas frecuentes las secundarias como los traumas, infecciones, tumores, consumo de drogas o abstinencia al alcohol. Traumatismo que puede generar por hemorragia intracraneal, coma postraumatico, amnesia postraumatica, epilepsia crónica secundaria a traumatismo craneal leve. Adultos mayores: Lo mas frecuente son por accidentes cerebro vasculares, traumatismo, tumor, enfermedades degenerativas, émbolos.Puede ser causada por alteraciones en el metabolismo: como desequilibrio electrolitico, hipoglucemia, hiperglucemia, la Insuficiencia renal, insuficiencia hepática, trastornos endocrinos, hematológicos, vasculitis, fármacos, drogas. Mecanismo básicos generación de convulsiones: El mecanismo inicial de las convulsiones comienza en una zona restringida y se propaga hacia zonas colindantes. 2 Fases una de iniciación y otra de propagación. Fase de iniciación: Grupo de neuronas comienzan con una descarga de potenciales de acción e hipersincronizacion, esto es generada por entrada de Ca que provoca apertura de canales de Na y generación de entrada de Na generando una descarga, después se

genera un potencial de hiperpolarizacion mediada por GABA o por canales de K por ello se generan las puntas en el EEG. Fase de propagación: Generalmente no se permite la propagación debido a que hay neuronas inhibitorias que impiden la propagación, también la propagación generan aumento del K extra celular que limita la extensión de la hiperpolarizacion y despolarizacion, el aumento de Ca en las terminación genera aumento de la salida de NET, activación del NMDA que aumenta la entrada de Ca. El reclutamiento de un numero suficiente de neuronas genera perdida de la inhibición y propagación de la convulsión a estructuras adyacentes a regiones cortical es o áreas dístales como cuerpo calloso. Mecanismos de la epileptogenesis: Es la transformación de una red neuronal normal en una que es hiperexitable de forma crónica, suele existir un intervalo de meses y años entre una lesión en el SNC y la aparición de la primera convulsión, párese ser que la lesión inicia un proceso que gradualmente disminuye el umbral de convulsión, hasta que produce convulsiones espontáneas. Hay cambios estructurales en las redes neuronales o por perdidas de neuronas que generan una reorganización. Causas genéticas relacionadas con canalopatias. Diagnostico: El diagnostico es 100% clínico sin embargo, se debe hacer uso del EEG el cual sirve como método complementario de elección que nos habla acerca del tipo de SX epiléptico del cual se trata y demostrar el carácter de la crisis epiléptica. Polipuntas: mioclonica, complejo espiga onda lenta crisis de ausencia, si pensamos en una alteración anatómica el estudio de elección en una RGM. Tratamiento: Fármacos:Inhibidor de canal Na: fenitoina, carbamazepina. Inhibidor de canal de Ca: Fenitoina, Valproato etosuxinida. Disminución de la liberación de glutamato: Iamotigina. Potencia la función de RGABA: Benzodiacepina, Barbitúricos. Aumenta la disponibilidad de GABA: Gabapentina, Tiagabina, Vigabatrina. Dependiendo del tipo de crisis es el TX: Tónico-clonicas: Fenitoina, Carbamacepina, Valproato. Parcial:1 Carbamacepina,2 Fenitoina .Mioclonica: 1 Clorazepam, 2 Valproato.Ausencia: Típica: Etosuximida, Atípica Valproato Clasificación: Sintomáticas: secundarios a alguna alteración. Idiopatica: componente familiar. Criptogenica: origen oscuro o verdaderamente idiopatica.

Neuropatia periférica

Las neuropatias es todo aquel compromiso, infeccioso, inmunológico o metabólico que afecta el SNP (cualquier enfermedad del SNP). Polineuropatia: compromiso difuso de múltiples nervios. Anamnesis y examen polineuropatia: Edad: Nos habla acerca neuropatias hereditarias desde la infancia (retardo motor o torpeza, se puede acompañar de pie cavo). Clasifican: Aguda (4semanas, Guillain Barre), subaguda (+4semanas, toxinas, nutricionales, autoimune), Crónica ( meses años, DM, alcohólico y Paraneoplasico). Distribución: Próximal, distal o simétrica y asimétrica. Formas clínicas Polineuropatia simétrica distal: +FC, es por trastornos metabólicos y herencia. Inicialmente se afecta la porción distal y en ocasiones puede progresar a los nervios próximales. Parestesias (pinchazos u hormigueos). Disestesias o alodinea (sensación molesta ante estimulo no doloroso) , hipoestesia en los dedos de los pies. Puede ser retrograda llegar hasta la rodilla y

comienza a notar iguales dificultades en los dedos de la mano y pies (bota y en guante). Posteriormente puede afectar los nervios intercostales y se extiende a la región parasagital del tórax. Perdida de reflejos y los aquilinos son los primeros en desaparecer. Debilidad principalmente de los músculos extensores de los dedos mano y pie, perdida muscular de la pantorrilla, esta alteración de los extensores provoca Marcha equina . Se utiliza la EMG para diferenciar esta enfermedad con una neruropatia desmielinizante, en este estudio se encuentra una una velocidad de conducción normal. Neuropatia sensitiva: Por perdida de neuronas sensitivas, principal alteración es la propioceptiva con severa ataxia sensitiva y arreflexia generalizada (marcha de paciente se parece a la de paciente cerebeloso) pero esta mejora con la vista fija. Con atetosis (movimientos in coordinados del MS) y disfonia£. Fibras de dolor y temperatura normal o poco afectadas. EMG motora normal, reducción o ausencia en respuesta sensitiva. Aparecen al mismo tiempo en cara, miembros y tronco. Mononeuropatia múltiple: Afecta a varios nervios asimétricamente generando diferentes datos. Neuropatias de fibras sensitivas finas: Disestesias y parestesias, puede ser tan importante que el paciente no se puede poner de pie o caminar. El solo roce de los dedos provoca dolor y la molestia aumenta por las noches, la hipoestesia termológica, anhidrosis distal. Reflejos normales, puede asociarse a alteración motora.Polineuropatia autonómica: MC hipotensión ortostáctica, con episodios de sincope, taquicardia e hipertensión paroxistica, cianosis, palidez, enrojecimiento distal, sudoracion, alopecia, deformaciones articulares, dilatación pupilar con respuesta anormal a la luz, trastornos de erección y eyaculación, micciones dificultosas, gastroparesias con anorexia saciedad y perdida de peso. Etiología: 1-Neuropatias sensitivo motoras simétricas axonales: metabólicas y tóxicas.Lo mas FC es que sea por DM y alcohol. Causa uremica: Falla renal, distal simétrica y predominantemente sensitiva pie quemante y piernas inquietas, hipoestesia distal, perdida de sensación vibratoria, táctil y posicional. Es +FC en hemodialisis que en diálisis. Metabolito tóxico: Porfiria: Enfermedad hereditaria con alteración del hígado o de la eritropoyesis, ambas asociadas con aumento de la producción de porfirinas y del ALA. Triada dolor abdominal, psicosis y neuropatia, es + FC en mujeres y comienza dolor abdominal, constipación y nauseas, asociado con trastornos de conducta, orina en roja, neuropatia es potencialmente letal arreflexia y cuadriparesia que progresa a parálisis. Puede afectar con mayor grado los brazos, se asocia a hipertensión y taquicardia. Tx buena hidratación y soporte respiratorio. Hipertiroidismo: afección motora. Hipotiroidismo: sensitiva asociada a mixedema. Acromegalia: mononeuropatia por atrapamiento del túnel del carpo. Deficiencia de vitamina E: asociada a un síndrome cerebeloso como arreflexia, ataxia, perdida de la sensibilidad, retinitis, oftalmoplejia. Tx administrando vit E.Deficiencia de vitamina B12: Causa frecuente es mal absorción o patología del ileon terminal, Anemia, neuropatia de tipo sensitiva. Tx administrar Vit B12. Metales, fármacos y agentes: Organofosforados (Pesticidas), Arsénico, Talio, Plomo, Fenitoina, Isoniacida, Metronidazol, Sarcoidosis, etc. Neuropatias predominantemente motoras desmielinizante:

Sx Guillain-Barre: Criterios diagnostico: MC: Causa +FC de parálisis generalizada flácida, parestesias en los pies que se prolonga a las manos, debilidad simétrica y progresiva en los Miembros , comienza en los MI, llega a los MS y músculos respiratorios. Dolor en la región lumbar y en los miembros, reflejos disminuidos o ausentes, generalmente sensibilidad normal o levemente disminuida. El compromiso respiratorio obliga a asistencia mecánica,

disfunción autonómica: taquicardia y alteraciones en la tensión. Alteraciones en pares craneales debilidad muscular: parestesia bilateral, oftalmoparesia, trastorno de la deglución. En ciertos casos puede comenzar la afección de los pares craneales y después ir de forma descendiente. Evolución: fase progresiva de debilidad muscular, fase de estabilización y fase de mejoría. Antecedentes: Infección anterior generalmente por Campylobacter jejuni, CMV, ETB, VHS, asocia vacuna, cirugía, anestesia, LUPUS, enfermedad de Hodgkin, VIH. *Criterio LCR: aumento de proteínas por encima de 0.45g por litro, - de 10c.* EMG: Enlentecimiento de la velocidad de conducción, prolongación o ausencia onda F.FP: Reacción cruzada con el antígeno de la mielina GM1. Variante con oftalmoplejia, ataxia, arreflexia, con ligera debilidad o fuerza normal a esta variante se le llama SX se Miller-Fisher. El ataque inmunológico es contra un antígeno axonal. Tx: igual de efectivos Plasmaferesis e inmunoreguladores. Polirradiculoneuropatia inflamatoria desmielinizante crónica: Generalmente idiopatica, asociada a infecciones por VIH, LUPUS. Caracteriza por debilidad simétrica progresiva perdida de la sensibilidad en mas de 2 miembros, ausencia o disminución de los reflejos osteotendinosos. Progresión por mas de 8 semanas. LCR proteínas mayores a 45g. Tx uso de Corticoides. Neuropatia motora con bloqueo multifocal: debilidad asimétrica en los MS principalmente en lo territorios de los nervios radial, cubital, mediano. Dg de EMG, anticuerpos GM1.

Neuropatia sensitiva: Paraneoplasico, sensitiva idiopatica es la causa mas FC, asociarse al SX de Sjogren la 2da causa generalmente es el mujeres, causas tóxicas como piridoxina (vitB1) y cisplatino.

Monoreuropatia múltiple: Entre sus causas mas FC son las vasculitis por diferentes causas, debido a que esta afecta a los vasos epineurales. Una vasculitis crea alteraciones en la piel como angeitis leucocitoclastica, MC como purura, necrosis y úlceras. Aunque también pude causar afección motora. Tx esteroide y clofosfamida. Otra causa es la Lepra, DM, VIH, neoplasia. Neuropatia de fibras finas: Amiliodosis. Porque el cáncer causa neuropatias: Metástasis, alteraciones metabólicas y funcionales, efecto adverso de la quioterapia, Paraneoplasico, asociarse a otras comorbilidades. Pueden ser causados por cáncer de pulmón o de mama son los que mas frecuente se asocian a una neuropatia. Causar vasculitis. Neuropatia DM: Causa de neuropatia +FC en nuestro medio, puede presentarse como una alteración simétrica: distal sensitovo-motora, fibras finas, autonómica. Asimétrica: afección de pares craneales, intercostal, SX de túnel del carpo, cubital, poli radiculopatia lumbosacra (amiotrofia Dm) mononeuropatia simple. Es generado por el aumento de glucosa que pasa directamente a la neurona genera que este se convierta en sorbitol y genere estrés oxidativo. VIH: Polineuropatia desmielinizante aguda y crónica, mononeuropatia múltiple, polineuropatia simétrica distal la causa +FC, tóxica, lumbo-sacra. Causada directamente por el virus, otras infecciones o por el tratamiento. Hereditaria: Chacot-Marie-Tooth: +FC de neuropatia hereditaria, FC autonómica dominante, recesiva y ligada a X, escoliosis, pie cavo, dedo de martillo, debilidad muscular y atrofica, perdida de la sensibilidad al tacto y vibratoria distal, nervios engrosados y palpables, desmielinizacion.

Mononeuropatia:

Generalmente por laceraciones (sección), compresión externa, estiramiento (tronco inferior del plexo braquial en SX osteoclavicular), isquemia, radiación, sustancia inyectadas, infiltraciones de tejidos fibrosos, neoplasicos, hematomas. Neuroapraxia: alteración de la mielina, recuperación completa y ocurre en pocas semanas. Axonotmesis: Interrupción axonal con el epineurales intacto. Regeneración. Neurotmesis: interrupción completa del axon. Tratamiento del dolor neuropatico: Amitriptilina que actúa aumentado la vía inhibitoria decente del dolor. Cabamacepina, baclofeno.

Enfermedad cerebro vascular isquemica:Tercer lugar en países con desarrollado en muerte y primera causa como creado de invalidez. Es +FC en el hombre, la alteración puede ser una hemorragia o una isquemia esta ultima es mas frecuente. FP: El cerebro necesita una gran aporte de O2 para su buen funcionamiento. La falta de O2 genera que se lleve acabo una glucolisis anaerobia, es insuficiente para mantener el equilibrio eletrolitico de la membrana, esto genera deplecion del ATP, falla de la bomba Na-K, esto genera una aumento de la exitabilidad y por tanto despolarizacion, esto genera una entrada excesiva de Ca y de NOS que conlleva daño en la membrana o puede ser tan grande la isquemia que conlleve a muerte celular. El cerebro recibe sangre de 4 arterias dos catorita interna izquierda y derecha, así como dos vertebrales. La lesión de una de ellas puede dañar una zona con isquemia o puede pasar inadvertida por ciertos circuitos. Polígono de Willis.

Encefalitis viral: Es poco frecuente, la causa mas común es por el VHS1, los entero virus y arbovirus originan la mayor parte de las epidemias. VHS1: Este virus causa una gingivoestomatitis. Causa un tipo de encefalitis necrosante y hemorrágica que lesiona frecuentemente los lóbulos frontal y temporal, se piensa que alcanza el SNC desde la nasofaringe a través del nervio olfatorio. C del hipocampo. MC: Por lo general no coinciden con erupciones herpéticas, fiebre, cefalea, signos de compresión del lóbulo temporal cambios en la personalidad, apatía, excitación, delirio, alucinaciones, afasia, hemianopsia, convulsiones y déficit motor contralateral, estupor, coma y sin Tx puede ser mortal.Dg: Por imagen TC y RM. TC es anormal desde el 3-5 día, lesión hipodensa y con efecto de masa en uno o ambos lóbulos temporales. RM lesión similar pero lo hace mas temprano. El LCR muestra pleocitosis linfocitica y aumento de proteínas. Glucosa es normal. PCR, anticuerpos específicos contra VSH1. Tx: Aciclovir 15mg/kg/h IV por 10 días. Sobrevivientes con compromiso permanente de la memoria. Infecciones neonatales: VHS2, causa venérea que en la mujer causa vulvo-vaginitis, cervicitis, si no produce síntomas y el bebe nace por el canal de parto se contagia, a los 2 a 12 días aparecen en el neonato lesiones típicas versículosas en la piel, puede afectar varios órganos entre ellos el cerebro, corioretinitis con ceguera, meningitis aséptica, TX Aciclovir. Encefalitis pos infecciosa o pos vacuna ( E. Aguda diseminada): Genera un tipo de desmielinizacion, vacuna contra el sarampión y la rabia. Hay infiltración de mononucleares e hipersensibilidad. MC: estupor, vomito, cefalea, coma, convulsiones, hemiparesia, parálisis de pares craneales y mielopatia. Estas MC aparecen de 8-20 días si por infección o de 2-60 días por vacuna. LCR claro normal o ligera pleocitosis y aumento de proteínas. TC y RM similar a esclerosis múltiple Tx Corticoides.

Encefalitis por arbovirus: Los virus son transmitidos por artrópodos hematofagos como los mosquitos, garrapatas, moscas, esto inoculan a través de su saliva, algunos ejemplos de enfermedades son: Encefalitis equina, encefalitis japonesa, de San Luis y californiana. Rabia: 2da a mordedura de un animal infectado , se cree que llega al cerebro a través de flujo axoplasmico a lo largo de los nervios periféricos, tiene una mayor selección por el sistema limbico. El periodo de incubación es variable y depende del sitio de morderá con mayor rapidez cerca del cerebro y tarda mas entre mas lejos de este la lesión, que puede ir desde 12 días hasta 1año. CC: fiebre, apatía, somnolencia, alucinaciones, delirio, hidrofobia secundaria a espasmo faringeo que se desencadena al intentar tragar, disfagia a causa de sialorrea, espasmo laringeo que provoca asfixia, convulsiones, aereofobia. La rabia furiosa: coma y muerte en los 10 días próximos. Rabia paralítica, mielitis ascendente aguda. La vacuna no evita al 100% la progresión, partículas virales en corpúsculo de Negri que son inclusiones citoplasmaticas. Además de la vacuna se debe de dar inmuno globulina humanas antirrábica.Herpes Zoster: Generalmente causa una alteración de los nervios periféricos, apareciendo vesículas en el trayecto de los nervios los cuales son muy dolorosa. A nivel del SNC es muy rara pero de alta mortalidad. El herpes zoster oftalmico es secundario a lesión de Grasser a nivel del v1 del trigémino. El SX de Ramsay-Hunt erupción herpética en el conducto auditivo externo 2da a infección del ganglio Geniculado con parálisis facial 2da. El Tx es Aciclovir pero el de elección es Famciclovir. Poliomielitis: Hombre es el único reservorio, infesta VO, la amigada o la placa de perder, de aquí pasan a la sangre y general viremia de aquí llega hasta el SNC. Este virus se elimina a través de las heces lo sigue generando infección. Es mas FC en niños de 2 y 5 años. CC: asintomático, gripal o gastrointestinal, fiebre, malestar general, anorexia, dolor de garganta, vomito, diarrea, que mejora en 2 días, meningitis aséptica o poliomielitis paralítica por lo general asimétrica causa síndrome de neurona motora inferior (parálisis flácida, areflexia, sin trastornos sensitivos y con atrofia muscular. Puede afectar la respiración, ME, PC, asta anterior de la ME, alteración en la respiración, colapso circulatorio que pueda producir la muerte. Infecciones virales crónicas:Panencefalitis esclerosante subaguda: Encefalitis universal, que afecta tanto la sustancia gris como la blanca, causado por el virus de Sarampión, disminución del rendimiento escolar, mioclonia, crisis convulsivas, parálisis, ceguera, demencia. Tc: Atrofia cerebral cortico, subcortical. SIDA: Existe alteraciones en el SNC en los pacientes con sida por alteraciones directas del virus, 2da a gérmenes oportunistas o a neoplasias.Paraplejía espástica trofica: Causada por el virus HTLV que se trasmite por contacto sexual 1ra heterosexual con mayor afección a personas de color. Priones: Enfermedad de Creutzfeldt-Jaklb y el Kuru .Patología: Meningitis aséptica ausencia de organismos reconocibles en un paciente con irritación meningea de etiología viral, LCR existe pleocitosis linfocitaria, elevación de proteínas, glucosa normal, generalmente se auto limita. HVS1: infección es necrosante a y menudo cursa con una hemorragia, con infiltrados perivasculares y se encuentra cuerpos de inclusiones viricos intranucleares de Cowdry tipo A tanto en las neuronas como en la glia. Poliomielitis: caso agudo muestra manguitos perivasculare de células mononucleares y neruofagia de las moroneuronas de asta anterior de la ME. VIH: reacción inflamatoria crónica con infiltrado de nódulos microgliares, focos asociados de necrosis tisular y gliosis reactiva.

Infecciones bacterianas:

Meningitis piogena: Invasión de las leptomeninges por 1ra: H. Influenzae, N. Meningitidis, S. Pneumonia, respuesta inflamatoria en el espacio subaracnoideo, con formación de exudado purulento secundario a migración de neutrofilos. Este exudado puede comprometer la corteza cerebral y causar edema cerebral. CC: cefalea, fiebre, deterioro de la conciencia, convulsiones y rigidez de nuca. LCR: turbio,aumento de c, proteínas, bajos niveles de glucosa. Pleocitosis por polimorfo nucleares. La tinsion de Gram puede identificar el microorganismo.Tx: Ceftriaxona, Cefitaxima, S. Aureus cloxacilina. Abscesos cerebral: Infecciones localizadas que se producen como consecuencia de la invasión del parenquima cerebral por agentes productores de pus: S. Aureus, Streptococos, Bacteriodes, Proteus, Enterobacter. Abscesos son 2da a un proceso infeccioso, los microorganismo llegan a cerebro por vía hematogena, por extensión, como traumatismo, infección del oído o seno paranasales. Los abscesos cerebrales constan de un centro necrotico, donde predomina material purulento, cápsula formada por fibroblastos y colageno. Tejido adyacente muestra edema y gliosis reactiva. CC: Fiebre, malestar general, ST y SG de hipertensión endocraneana, signos focales en la zona donde se encuentra el absceso, rigidez de nuca, como antecedente siempre hay dato de que puede haber una infección en algún otro sitio. Puede haber leucositosis.Dg: No punción lumbar, la TC determina la localización y el tamaño de la lesión, simple se aprecia una zona hipo densidad rodeada de edema, contrastada se aprecia una zona de captación anular homogénea de la lesión. Con la RM detecta tempranamente la zona lesión. Tx: Quirúrgico- drenaje de la lesión o exéresis total y medico con penicilina G y cloranfenicol. Cefotaxima y Metronidazol. S. Aureus se da Cloxacilina y Vancomicina. Endocarditis infecciosa: Puede ser causante de absceso cerebral 2da a formación de émbolos. TB: Disemina a través de una vía hematogena, establece en el parenquima cerebral, crea una reacción inflamatoria, que termina con la formación de tubérculos diminutos (focos de Rich), estos se cuentan cerca de la superficie lo cual puede generar que si se rompen migren hacia el espacio subaracnoideo y se desencadena una meninge encefalitis, los que se localizan en la sustancia blanca, núcleos nasales o tallo cerebral crecen hasta formar tuberculomas. La meningitis se caracteriza por un denso exudado inflamatorio en el espacio subaracnoideo, el cual puede comprimir las estructuras basales, nervios craneales y el Polígono de Willis. Tuberculoma: consta de un centro necrosis caseosa rodeada por cápsula de tejido colagena, macrofagos, c gigante y fibroblastos.CC: fiebre, deterioro de conciencia, cefalea, crisis convulsivas, signos de infarto cerebral. Si hay meningitis el LCR: pleocitosis linfocitaria y niveles bajos de glucosa. Método de elección de detección son detección de antígenos. TC y RM refuerzo de las meninges, hidrocefalia, infartos cerebrales. Tuberculoma se observa como lesión anular o nodular rodeada de edema de aspecto irregular. Tx: Anti tuberculoso. No Qx .Brucelosis: Contagio es a través de lácteos contaminados principalmente leche de cabra. Puede haber infartos cerebrales 2da a angeitis, hemorragias, ruptura de aneurismas micoticos, Tx es tetraciclina, sulfas, rifampicina. Rickettsias: Picadura de garrapatas o pulgas, ejemplo fiebre de montañas rocosas, tifus, etc, que generan vasculitis sistemica daño del SNC.CC: fiebre, escalofríos, mialgias, cefalea, rash máculopupular, Cambios conductuales, crisis convulsivas, deterioro de conciencia irritación. Tx tetraciclina y cloranfenicol. Sífilis: Si el paciente no es tratado desde el comienzo de la enfermedad entonces podrá progresar y generar: meningitis, angeitis de Nissl- Alzheimer, degeneración neuronal. Tx es penicilina G sódica.

Enfermedad de Lyme (borreliosos): Por borrelia burgdorferi a partir de picadura de garrapata, caracteriza por tres manifestaciones: lesión cutánea, lesión neurológica y lesión articular. SNC causa meningitis, mielitis, encefalitis. Tx es Doxiciclina o Ceftriaxona.Patología: meningitis aguda, LCR turbio, purulento, evidentemente un exudado en las leptomeninges sobre la superficie del encéfalo. Neutrofilos.

Miastenia Gravis: Enfermedad de la placa neuromuscular.En esta enfermedad se encuentran anticuerpos anti receptor de acetilcolina, estos anticuerpos se encuentran en la placa neuromuscular, unidos a los receptores de Ach favoreciendo la lisis y el bloqueo. Se ha vinculado a esta enfermedad el timo. En esta enfermedad los LT y LB se encuentran sensibilizados contra el músculo estriado, en esta enfermedad se piensa que se ha perdido una tolerancia inmunológico.Es +FC en las mujeres durante la juventud, pero cuando es tardía es +FC en los hombres. CC: debilidad, fatigabilidad del músculo ocular extrínseco, bulbar, extremidades, tronco. El ejercicio repetido produce empeoramiento de los síntomas, fluctuaciones diurnas.Diplopia, disfagia, disartria, disfonia, disnea, raramente puede haber una afección generalizada. Pueden haber crisis miastenicas precipitadas por infecciones recurrentes y fármacos. Dg: Se puede hacer la prueba de endrofonio (Tensilon) administración IV de 10mg de endrofonio. EMG: respuesta decreciente del potencial de acción, debido a la incapacidad de algunas fibras para alcanzar el umbral de despolarizacion, el estudio de única fibra es el método de EMG mas sensible. La determinación de anticuerpos es el método confirmatorio. Tx: El Tx de elección son los anticolinesterasicos tiene como efectos adversos, diarrea, dolor gastrointestinal, para disminuir estos síntomas se puede dar atropina o hioscimina. Corticoesteroides prednisona, azatioprina, ciclosporina, ciclofosfamida, plasmaferesis en crisis miastenica o con compromiso respiratorio, gamaglobulina, timectomia.

Infecciones causados por hongos: Frecuentemente comienzan en las V. Respiratorias desde donde disemina al SNC, hongo patógenos cuando infecta a individuos sanos, cuando afecta a personas con déficit inmunologico se llaman hongos oportunista. La depresión de la inmunidad c, sobre todo la alteración en la función de los neutrofilos. Aspergilosis: Es un hongo oportunista que se presenta en momentos de inmunosupresión, este hongo generalmente se encuentra en el ambiente hospitalario, se pueden contagiar durante procesos quirúrgicos, forma rinocerebral con abscesos paranasales frontales o temporales, vía hematogena. Inicio subagudo sus cuadros clínicos con fiebre, cefalea, rigidez de nuca y deterioro de la conciencia, si hay abscesos se presentan con signos convulsivos y manifestaciones focales. La forma rinocerebral cursa con oftalmoplejia y disminución de la visión. Se relaciona con neutropenia, cavernas pulmonares, TC y RM útiles para visualizar abscesos paranasales, seno cavernoso y el hueso de la base del cráneo, aneurismas con angiografía Tx Anfotericina B.Candidiasis: MC: con aracnoidistis, ependimitis, abscesos cerebral múltiple, oclusión y formación de aneurismas. ST se asocian con otras ligares de diseminación por lo cual pueden pasar inadvertidos, en los niños causa meningitis, adultos abscesos. El LCR muestra una pleocitosis linfocitica, aumento de las proteínas e hipoglucorraquia, Tx de elección es Anfotericina B.Coccidioidomicosis: C. Imitis, sida, embarazadas y ancianos, ante decente de viaje a California o norte del país, causa una aracnoidistis difusa, meningitis, con afección de PC, arterias del polígono de Willis, así como absceso cerebral, asocia con afección pulmonar como disnea, tos, hemoptisis, mialgias, altralgia, lesión cutánea. Puede haber

convulsiones. RX tórax donde puede haber cavitaciones. LCR muestra eosinofillia. Tx Fluxonazol.Critococosis: C. Neoformans, es el germen que principalmente afecta a pacientes con Sida, causa meningitis, lesión de PC, parenquima cerebral. Meningitis comienza de forma insidiosa, con cefalea, fiebre, cambios conductuales y fotofobia, crisis convulsivas deterioro de la conciencia. Dg se hace con LCR tinsion de tinta China. TC y RM muestra alteración de la meninges, hidrocefalia, infartos cerebrales e hidrocéfala. Tx sida Anfotericina B, flucitosina, Fluxonazol. Histoplasmosis: sida, lactante y anciano, puede causar aracnoidistis, granulomas, fiebre, hemoptisis, disnea, lesión cutánea y visceromegalia. +FC es que cause un SX meningeo, hipertensión endocraneana y convulsiones. Dg: RX: adenopatias hiliares, cavernas, lesiones nodulares e infiltrados militares. TC y RM sirven para ver el sitio de la lesión. Tx comienza con Anfotericina B y de mantenimiento con Itraconazol. Mucormicosis: Rhizopus arrbizus el +FC, se presenta en cetoacidoticos DM, dos vías de infección predomina la forma rinocerebral o una infección sistemica. En la forma rinocerebral el hongo invade la mucosa nasal y causa necrosis, esta infección llega hasta el SNC a través de la órbita y el seno cavernoso donde puede causar trombosis. La forma rinocerebral comienza con fiebre, enrocejimiento doloroso de la nariz y región de la órbita que rápidamente progresa hasta necrosis. Hay secreción nasal fétida, proptosis, quemosis, oftalmoplejia y disminución de la visión. Al haber compromiso del SNC hay deterioro de la conciencia y signos focales, hipertensión endocraneana con abscesos múltiples en el parenquima. El LCR no es de utilidad diagnostica, el Dg se hace la identificación hongo el tratamiento es Anfotericina B y la desbridacion quirúrgica es fundamental en el manejo de las zonas necrosadas en la forma rinocerebral. También puede ser un causante el Paracoccidioidomicosis.

Tumores cerebrales: Los tumores intracraneales primarios representan la segunda causa de muerte por enfermedad neurológica. Incidencia de edad se encuentra entre la 5 y 6 décadas de la vida. La frecuencia es la siguiente Gliomas, meningiomas, adenenomas pituitarios, neuronomas. En las primeras dos décadas de la vida se encuentra astrocitoma, ependimomas, meduloblastomas. En los adultos lo mas frecuente es glioblastoma y meningioma. Entre los diferentes factores que encontramos: herencia, mutaciones, inducciones virales, factores hormonales, factores inmuno lógicos, radiación, agentes químicos, traumatismo, factor ambiente, imnunosupresion, Sida. Factores pronósticos: En estos factores se encuentran la histopatologia, la proliferación tumoral y la localización dentro del encéfalo. Los pacientes con meningioma, schwannoma y adenomas pituitarios suelen tener buen pronostico, también depende del grado de proliferación. - Los tumores cerebrales que tienen un crecimiento lento se traduce en un componente clínico gradual, también puede haber un comienzo brusco con convulsiones y hemorragias. Pueden haber diferentes manifestaciones como SX lobulares, hidrocefalia, hipertensión endocraneana. Compromiso general como: cambios mentales, cefalea, epilepsia con crisis generalizadas, y cambios anatómico - vasomotores. Locales: Disfagia, diastria, hemiparesia, hemianopsia, convulsiones focales y síntomas por compromiso de PC. SX de hipertensión endocraneana: esto se genera debido a que la cavidad intracraneana es un espacio fijo es decir no puede expandirse, por tanto cuando existen nuevos componentes como en el caso de tumores cerebrales se comparte el espacio lo que

genera aumento de la presión. Este síndrome clínico comienza con cefalea, vomito, edema de papila, desplazamiento (herniacion), compromiso que puede culminar con la muerte. Manifestaciones dependiendo el sitio de laceración: Lóbulo frontal: trastornos psíquicos, trastornos del tono, alteración de los reflejos, SG oculomotores, trastornos de equilibrio, trastornos del leguaje, apraxia, epilepsia. Lóbulo temporal: trastornos sensoriales y agnosias, trastornos de lenguaje, alucinaciones auditivas, olfatorias, gustativas y visuales, epilepsia. Lóbulo parietal: trastorno sensitivo, trastorno del esquema corporal, trastorno praxicos y epilepsia. Occipital: trastorno visual, ceguera cortical, alucinaciones visuales, agnosia visual y epilepsia. Cuerpo calloso: trastorno psiquiátrico, apraxia ideomotora (alteración al realizar actos sencillos, pensados e intencionales), ataxia callosa (trastorno con tendencia a caída hacia atrás), trastornos gnosicos. SX de desconexión disminución de la transferencia de una mano del aprendizaje táctil o cinestesico. Cerebelo: trastorno estático y de la marcha, trastorno de la coordinación de movimientos, trastorno del tono muscular. Tumores: Gliomas: Son los tumores primarios mas frecuentes derivados del tejido glial, entre ellos se encuentra: Astrocitoma: Es la mas frecuente son tumores infiltrativos y muestran varios grados de migración tumoral. El paciente con un astrocitoma de bajo grado tiene posibilidad de vivir hasta 10 años y de alto riesgo de 12 a 18 meses, la edad es otro factor muy importante. Como Tx la quimioterapia no es eficaz, también se pueden emplear métodos quirúrgicos. Oligodendroglioma: su mayor incidencia se sitúa entre los 40 y 50 décadas de la vida, su localización mas frecuente es el lóbulo frontal y parietal, su inicio por lo general son ataque epilépticos, en RM y en TC aparecen hipointensidades en donde puede haber calcificaciones, puede haber también hemorragias y formaciones quisticas. Tx genera mayor respuesta a la quimioterapia y la radioterapia, cuando sea posible se debe indicar cirugía. Epidemoma: niños y adolescentes se encuentra principalmente en los ventrículos aunque también se puede encontrar en los hemisferios, pueden tener dos localizaciones supratectorial e infratectorial, el infratectorial son los mas graves, puede haber diseminación por el LCR pero es rara, sobrevida de 5 años y si es grave de hasta 2 años, cursa con hipertensión endocraneana e hidrocefalia. Tumores de plexos coroides: las lesiones que se encuentran son papilomas y carcinomas del plexo coroides. Es mas frecuente en los adultos ubicarlos en el 4 ventrículo y en los niños en los ventrículos laterales. Meningioma: crecen de la capa de arácnoides y generalmente son extra axiales, en combinación con se exeresis quirúrgica hacen que este tumor se considere con buen pronostico. Tiene tres tipos el típico el apático y el angioblastico todos tienden a recidivar. El angioblastico deriva de los pericitos alrededor de los vasos en vez de células arácnoides y por lo tanto tiene mayor residiva. Es buena la radio cirugía.Neurocitoma: raro tumor de origen neuronal.Pinealomas: pineocitoma, pineoblastima, mayor incidencia en la primera época de la vida y rara vez tumor de adolescentes y de jóvenes. Comprime el acueducto de Silvio y genera hidrocefalia. Tumor de células germinales: Línea media, por lo común en las regiones pineales, supraselar, y el III ventrículo. Se presentan por lo general en niños y joven adultos, en la glándula Pineal estos tumores son los mas frecuentes, presentan cinco tipos el germinoma, teratoma, carcinoma embrionario, tumor del seno endodermico,

corioncarcinoma. El mas frecuencia es el germinoma, este tiende a infiltrar el parenquima por lo que dificulta su resección quirúrgica pero es sensible a la radioterapia. Meduloblastoma: tumores medulares que derivan del velo medular superior, crecen desde el IV ventrículo y comprometen al cerebelo, parenquima y espacio subaracnoideo. Tx es cirugía, radioterapia, quimioterapia. Cráneo faringeoma: tumores de la base de cráneo que se encuentran en la silla turca, infancia y adolescencia, se cree que derivan de la bolsa de Rathke, y con frecuencia presentan calcificaciones y formación quistica, hidrocefalia y Qx. Schwannomas: el mas común es el del PC VIII y el V. Y aun mas frecuente en la porción vestibular. Además pituitarios. Linfomas del SNC generalmente en pacientes con SIDA. Metástasis: Constituyen los tumores cerebrales mas frecuentes, los tumores que metástatizan con mayor frecuencia son pulmonar, cáncer de mama, renal y el melanoma. De todos ellos el mas frecuente en el pulmonar, pero en que casi si hay enfermedad metástatiza es el melanoma.

Enfermedad de Parkinson. Se relaciona con una perdida de neuronas en la sustancia negra en la pars compacta. Las neuronas espinosas medias que reciben inervacion doparminergica de las células nigrales pierden sus dentritas y los síntomas aparecen cuando se pierde mas del 80% del cuerpo estriado. Los cuerpos de Lewy son unas inclusiones intraneuronales hialinas, estas lesiones se encuentran en la sustancia negra. Otras inclusiones son los cuerpos pálidos que se encuentran dentro de los cuerpos neuronales desplazan a la mielina se piensa que son los precursores de los cuerpos de Lewy. Etiología: Es desconocida, posibles causas tóxicos ambientales, se ha visto factores genéticos, teoría de estrés oxidativo, enfermedades inmunológicas, infecciones. MC: ST como cansancio excesivo, astenia, depresión y dolores musculares generalizados o localizados pueden ser graves que resisten al Tx. ST motor característico: Rigidez: es la resistencia a la movilización pasiva tanto de extensión como de flexión, la resistencia se manifiesta como una breve oposición seguida de episodios breves de relajamiento con perdida de resistencia con perdida de resistencia que son sucedidos por nuevas oposiciones signo de rueda dentada. Temblor: Se desarrolla en forma progresiva y asimétrica comprometiendo en el inicio uno de los cuatro miembros, o la mandíbula, lengua, cabeza, mentón, puede extenderse progresivamente aunque conservando siempre la asimetría. 3 tipo: T. Reposo: Se asocia con una contracción alternante de pares de músculos antagonistas. Se solicita al paciente que deje en reposo el segmento corporal. El temblor de los miembros superiores se pone en evidencia durante la marcha, la tensión o estrés lo aumentan y la tranquilidad lo disminuye. T. Postural: Es -FC, temblor de mano cuando el paciente adopta una postura como la de extender los MS.T. De acción o intencional: cuando se realiza una acción como servir una tasa o tocares la punta de la nariz. Bradicinesia: pobreza de movimientos voluntarios debidos a una falta en la iniciación de movimientos. Este es el SG mas significativo y se manifiesta clínicamente por hipomimia, perdida del balanceo de las extremidades al caminar o la imposibilidad de incorporarse de una silla en un solo intento. Congelamiento brusco durante la marcha al girar o iniciar son fenómenos relacionados con la acinesia. Los movimientos se ejecutan en forma lenta. Alteración de los reflejos posturales: pueden causar caídas y perdidas de la autonomía. Este se examina pidiéndole al paciente que cierre sus ojos y bien parado se le empuja hacia tras si esta bien se puede reponer si esta mal se cae.

Otras alteraciones: hipofonia, disartria, sialorrea, postura en flexión, marcha a pequeños pasos, perdida del balanceo de las extremidades. Dg: Es clínico, solo se hace TC solo como protocolo de investigación. Tx: En el cto.

Demencia: Deterioro cognitivo global así como afección de la memoria, como alteración del pensamiento abstracto, juicio, lenguaje, praxia, gnosia, trastornos construccionales, visuoespaciales y cambios de la personalidad. La demencia no es edad dependiente, sin embargo la edad es un importante factor de riesgo. Hay un deterioro de las actividades básicas de la vida como asearse, vestirse, comer, transportarse, es otro patrón fundamental. Dg es clínico. Demencia cortical: caracterizada por disfunción de los procesos de almacenamiento, evocación y reconocimiento de la memoria episódica y semántica, asociado a signos afasia, apraxia, agnosia, tardíamente se asocia con crisis convulsiva y mioclonias aparecen en forma tardía. Enfermedad de Alzherimer y enfermedad de Pick. Demencia subcortical: Hay alteraciones precoces como en el tono postural y movimientos, evocación espontánea de la memoria episódica, inflexibilidad cognitiva inhabilidad para adaptarse a cambios de estrategias. Alteración de la afluencia verbal, enlentecimiento psicomotor, abulia y depresión. Deterioro cognitivo que acompaña a enfermedades como el Parkinson. Donde hay afección del lóbulo frontal demencia frontosubcortical.Demencia por afección de sustancia blanca. Trastornos de la atención, disminución de la velocidad del procesamiento se información, alteración del mecanismo de evocación. 2da a esclerosis múltiple, sida demencial. Demencia mixta: conjunto de ambas alteraciones, encefalopatia.

Envejecimiento y demencia: La cognición declina con la edad.Memoria: constituye la alteración un síntoma primordial de todas las demencias. La memoria es la función cerebral que conserva, reconoce y reproduce información a través del tiempo. Involucra una fase de codificación, almacenamiento, y una de evocación o recuperación. Memoria sensorial: es la información recibida del medio externo. Memoria a corto plazo: Inmediata o primaria, se pierde si no pasa a largo plazo y es muy sensible a cualquier interferencia. Desde un minuto Memoria de trabajo: modelo de memoria a corto plazo, que permite mantener una información mientras otra esta siendo procesada. Memoria a largo plazo: mantiene la información desde varios minutos hasta años. Memoria visual o verbal: las lesiones a nivel temporal izquierdo generan déficit de la memoria verbal y el derecho déficit en la memoria visual. La memoria episódica: es la que permite el archivo de los hechos o episodios relacionados con nuestra historia personal con el contexto espacio temporal, en que sucede.Memoria semántica: conocimiento de las cosas, incluyendo palabras, conceptos, significados asociados. Esta organizada conceptualmente. Se evalúa a través de la nominación, concepto del vocabulario, fluencia verbal, compresión de lectura y razonamiento lingüístico. Memoria procedural: base que media e aprendizaje y la retención de los hábitos o hechos automáticos.

Enfermedad de Alzheimer: La forma de demencia degenerativa mas frecuente, provoca perdida lenta de la memoria, alteración del lenguaje, desorientación en el tiempo y espacio, y perdida de las

habilidades del diario vivir. Tiene un curso de 8 a 12 años y resulta mas agresivo en pacientes seniles. Inicia con alteraciones en la memoria, desorientación en el tiempo y en el espacio con trastornos en la concentración y en hallazgos de palabras adecuada.Hay alteración de la memoria visual y verbal y episódica. Aparecen apraxia y agnosia, profundizan los trastornos del leguaje, perdida de la espontaneidad expresiva, anosmias, el juicio, el pensamiento abstracto y calculo matemático se hallan comprometidos. En el estadio de demencia severa hay compromiso en la memoria procedural, imposibilidad de llevar a cabo sus actividades de la vida diaria, aparece palilalia, escolalia, sonidos guturales o mutismo. También hay delirio, alucinaciones, trastornos de humor, alteraciones sexuales y psicomotoras acompañan a la enfermedad. Las muertes se desencadenan por infecciones. El Dg es probable cuando: demencia de instalación lenta, con déficit en dos áreas de la cognición, ausencia de trastornos de conciencia o de alguna patología cerebral que pudiera explicar el deterioro cognitivo, impedimento de las AVD y alteraciones conductuales, AHF se trastornos semejantes, punción lumbar y EEG normales, la TC y RM revelan atrofia progresiva . FP: Alteraciones neuroquímicas como disfunción colinergica, degeneración neurofibrilar esta formada por filamentos helicoidales, con alteración en los neurotúbulos y en los neurofilamentos, alterada la proteína TAU y MAP2, entorpece el flujo axonal. Existencia de placas seniles pero estas también se hayan en personas ancianas y son normales , pero se diagnostica EA con 8 entre los 50 y 65 años, entre 66 y 75 años 10 y mas de 75 15. También hay una perdida sinaptica que precede al deposito de amiloide, disfunción metabólica como el O2, glucosa, alteraciones del calcio, alteraciones inmunológicas, deposito por la inhalación de aluminio, también alteraciones genéticas. Otras causas que podrían cursas con un cuadro de demencia: deficiencia de tiamina la cual se puede presentar en pacientes alcohólicos, la deficiencia de Vitamina B12, hiper e hipotiroidismo, enfermedad de Addison, y Cushing, hidrocele, vascular, tóxicas.

Enfermedad de Pick (demencia fronto-temporal):Es una demencia cortical Degenerativa, con predominio de los síntomas conductuales, con atrofia frontal y/o temporal donde se observan los cuerpos de Pick. No hay placas seniles ni degeneración neurofibrilar.Alteraciones del lóbulo frontal: apatía, desinhibición, exhibicionismo, con antecedentes de varios años de deterioro cognitivo. Alteración del lenguaje con anomias (alteración para recordar los nombres) y alteración en la compresión. Hay una relativa preservación de la memoria. Al final se reconoce un síndrome acinetico rígido y la muerte por complicaciones infecciosas. Con alteración atroficas asimétrica pero en conjunta con el lóbulo temporal y el frontal. La alteraciones de la memoria son variables con pobre recuerdo pero buen reconocimiento. Existen diferentes tipos como: enfermedad de motoneurona, afasia, semántica. Demencia o deterioro cognitivo frontosubcortical: Enfermedad de Parkinson, enfermedad de Huntington, parálisis supranuclear, enfermedad de Wilson, degeneración cerebelosa. Demencia de causa vascular: Por hemorragia o isquemia, enfermedad de Bknswanger. Demencias infecciosas como: Sida, virales, sífilis. Demencias de causa traumática, asociadas a depresión, demencia por lesiones ocupantes como hematomas, tumores cerebrales y sistemicos.

Esclerosis múltiple:

Enfermedad desmielinizante: La enfermedad que afecta la mielina puede producirse por destrucción de la vaina de mielina, por defecto del metabolismo, por formación anómala. EM de etiología autoinmune mas frecuente. Se cree que tiene una tendencia genética relacionada con el complejo de HLA, no tiene predilección por raza negra o blanca, comienza entre los 20 y los 40 años y es mas frecuente en mujer. Etiopatologia:Se ha relacionado con ciertos factores ambientales, que ejercen su influencia sobre la infancia y luego de años de latencia desencadena la enfermedad. Existen tres hipótesis: - que hay una infección viral persistente, - presencia de un proceso autoinmune, - reacción cruzada. En las características anatomopatologicas: presencia de infiltrados inflamatorios perivasculares, L y M activados, fagocitosis de complementos de mielina, expresión de HLA-II y células endoteliales. Anomalías LT e inmunoglobulinas. La activación de las células autoreactivas. También se estimulan a los M que no solo generan fagocitosis, si no que también estimulan el complemento, mediadores inflamatorios, así como metabolismos tóxicos. El principal efecto fisiológico del fenómeno de desmielinizacion, es la limitación en la conducción del impulso eléctrico, de manera saltadora desde un nódulo se Ranvier. Se genera una limitación en el impulso nervioso puede manifestarse como un decremento en la velocidad de conducción, falla para transmitir los potenciales de acción. Generación de potenciales ectopicos o bien la excitación de fibra a fibra anómala. CC: en su inicio suele observarse adormecimiento y perdida de la fuerza en uno a ambos miembros, parestesias, puede asociarse con torpeza motora de una o ambas piernas, ataxia. Sensación de electricidad que se prolonga a lo largo de la columna o de los hombros SG de Lhermitte. Neuritis óptica: en el 25 % de los casos es la forma inicial. Dolor en el ojo que se acentúa con los movimientos seguida de perdida de la agudeza visual que afecta sobre todo la visión central (escotomas), se puede observar papilitis, el disco óptico se observa pálido. También hay Alteración de la carpimetria en el cual indica escotoma central y cecocentral. La mejoría se puede presentar alrededor de 2semanas luego del progreso de los síntomas. Mielitis transversa aguda: paraparesia, a nivel sensitivo en el tronco, compromiso esfinteriano y signos piramidales. Inestabilidad de la marcha, asociada a nistagmos, espasticidas, compromiso del cerebelo y tracto cortico espinal. Otra forma de inicio es la diplopia. Además puede haber anestesia facial, neuralgia del trigémino, vértigo y trastornos auditivos. Compromiso vesical, como incontinencia o urgencia miccional.Cuando hay afección medular aparece paraparesia espástica, trastornos sensitivos.Trastornos de la conducta, depresión, labilidad emocional, alteraciones cognitivas y de la memoria. Los pacientes refieren fatigabilidad que limita la vida cotidiana. En pacientes menores de 40 años la forma mas común de representación es periodos de exacerbación y remisión. Fase de lenta. Estudios complementarios: RM estudio de lección complementaria. Lesiones desmieliniznates llamadas comúnmente placas suele localizarse en la región periventricular, cuerpo calloso, centro semioval. Las placas son ovoides. La placa es hiperintensa en T2 e hipointensa en estudios T1. El diagnostico es clínico, pero para el diagnostico definitivo se solicita una biopsia. Tx: es sintomático generalmente.

SX de neurona motora: Pueden ser afectadas por infecciones generalizadas déficit nutricional, trastornos metabólicos, tóxicos y degenerativos.

SX de neurona motora inferior: células neuronales del tronco y la medula que proyectan sus axones a los músculos es decir los nervios periféricos: CC: consiste en debilidad atrofia muscular, fascículaciones y calambres musculares, hiporeflexia o arreflexia, cuando afecta a los PC IX, X, XI,XII: genera parálisis labioglosofaringolaringea. SX de neurona motora superior: debilidad que afecta a grandes músculos, atrofia por desuso, hiperreflexia, clonus, espasticidad, Babinski, SX seudobulbar.