resonancia magnetica nuclear en …...venoso pulmonar, estenosis pulmonares focales o difusas,...

Resonancia magnética nuclear en cardiología 197

ACTUALIZACIONES

RESONANCIA MAGNETICA NUCLEAR EN CARDIOLOGIA INFANTIL

Dr. Carlos Fernando Rosental

INTRODUCCIONDebido a los avances en la cirugía cardíaca, la

supervivencia de los pacientes con cardiopatía con-

génita ha aumentado considerablemente durante las últimas décadas. Estos avances son acompa-ñados de mejoras en los métodos diagnósticos que permiten una mejor comprensión de la patología cardíaca congénita o adquirida. La velocidad con que se desarrollan estas herramientas en el arsenal médico, exige una mejor comprensión a la hora de

Servicio de Cardiología.Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan

RESUMEN

Los innegables progresos en la supervivencia de los pacientes con cardiopatía congénita en los últimos años fue acompaña-do de los avances en todas las áreas concurrentes a la cirugía cardiovascular, incluyendo la recuperación y los métodos diag-nósticos que permiten una mejor comprensión de la patología cardíaca congénita o adquirida. La velocidad con que se desa-rrollan estas herramientas en el arsenal médico, exige una mejor comprensión a la hora de definir la estrategia diagnóstica para cada paciente en particular. Tradicionalmente, las imágenes diagnósticas de las cardiopatías congénitas eran dominio de la ecocardiografía y el cateterismo. En los últimos 10 años, la Re-sonancia y la Tomografía Computada fueron ganando terreno. La principal ventaja de la Resonancia es que no utiliza Rayos X para obtener las imágenes, diferencia de la angiografía por cateteris-mo y la tomografía axial computada. La resonancia magnética cardíaca se ha convertido en una herramienta importante para evaluar la enfermedad cardíaca congénita y también la adquirida en niños y adultos. La variedad y complejidad de la patología y sus posibilidades quirúrgicas hace indispensable la presencia del cardiólogo infantil durante la adquisición de las imágenes y su post procesamiento. En esta sección se presentarán algunas de las herramientas o secuencias que utiliza la Resonancia Magné-tica Cardíaca y su utilización práctica en el diagnóstico de las cardiopatías más frecuentes.

Palabras clave: resonancia magnética cardíaca, cardiología infantil.

Medicina Infantil 2019; XXVI: 197 - 204.

ABSTRACTThe undeniable progress in survival of patients with congenital heart defects in recent years has been accompanied by advanc-es in all areas related to cardiovascular surgery, including recov-ery and diagnostic methods that allow for a better understanding of congenital or acquired heart disease. The speed with which these tools are developed in the medical arsenal requires a bet-ter understanding when defining the diagnostic strategy for each individual patient. Traditionally, diagnostic images of choice for congenital heart disease were echocardiography and catheter-ization. Over the last 10 years, MRI. and CT scan have become more important. The main advantage of MRI is that it does not use X-rays to obtain the images, unlike catheterization and com-puted tomography angiogram. Cardiac MRI has become an im-portant tool for assessing congenital and acquired heart disease in children and adults. The variety and complexity of the disease and its surgical possibilities warrant the presence of the child car-diologist during imaging acquisition and processing. This section will present some of the MRI tools and sequences and their prac-tical use in the diagnosis of the most common heart diseases.

Key words: Cardiac magnetic resonance imaging, child cardiol-ogy.

Medicina Infantil 2019; XXVI: 197 - 204.

Actualizacion resonancia Jun 2019 197 14/07/19 22:17

http://www.medicinainfantil.org.ar

198 Medicina Infantil Vol. XXVI N° 2 Junio 2019

definir la estrategia diagnóstica para cada paciente en particular1.

Tradicionalmente, las imágenes diagnósticas de las Enfermedad Cardíaca Congénita (ECC) era do-minio de la ecocardiografía y el cateterismo. En los últimos 10 años, la Resonancia Magnética Cardíaca (RMC) y la Tomografía Computada Multi Detector (TCMD) fueron ganando terreno.

La RMC ha permitido una mayor comprensión en la ECC. Sin embargo, no hay una única modalidad de imágenes que pueda obtener toda la información necesaria para una evaluación. La ecocardiografía es un método no invasivo, posee una alta resolu-ción espacial y temporal, pero puede ser limitada en pacientes con regular ventana ecocardiográfica.

La principal ventaja de la RMN es que no utiliza Rayos X para obtener las imágenes, diferencia de la angiografía por cateterismo y la TCMD.

La obtención de imágenes por RMN consiste de la medición de la concentración y el tiempo de relajación de cierto núcleo atómico excitado por la acción de un campo magnético y un campo de ra-diofrecuencias; de esta manera se puede disponer de información tanto morfológica como funcional del sistema cardiovascular2.

En particular, la RMC tiene el valor agregado en la precisión diagnóstica en la morfología y función del ventrículo derecho en cualquier plano espacial. En caso que se necesite sustancia de contraste en la RMC, las dosis son muy bajas.

Respecto de la resolución temporal; para dis-poner de estas imágenes es necesario tener dos movimientos en cuenta: por un lado el movimiento de los latidos cardíacos y por otro los movimientos respiratorios. Respecto del primero, las secuencias actualmente utilizadas en la RMC utilizan múltiples ciclos cardíacos para obtener los datos necesarios para reconstruir en forma de Cine un latido cardía-co; es decir, se obtienen imágenes que no son en tiempo real a diferencia de la ecocardiografía. Para minimizar la influencia de los movimientos respi-ratorios, se realizan las adquisiciones en apneas inspiratoria o espiratoria. En los niños menores de 8 años se utiliza sedación profunda (en algunos centros) o anestesia general. Se están desarrollan-do actualmente secuencias que permitan adquirir imágenes con ambos movimientos cardíaco y res-piratorio.

La resonancia magnética cardíaca se ha conver-tido en una herramienta importante para evaluar la enfermedad cardíaca congénita en niños y adultos. Al aprender más sobre las ventajas y limitaciones de la RMC, los médicos y cirujanos utilizan cada vez más las imágenes y los datos adquiridos por RMC para el tratamiento de pacientes con ECC. La tecnología de resonancia magnética está evo-lucionando rápidamente, y técnicas como la angio-grafía 3D-MR, las mediciones de flujo de contraste

Figura 1: Resonador 1.5 T del Hospital Garrahan, funcionando desde 2017.

de fase, las imágenes funcionales para cuantificar la función cardíaca y las pruebas de estrés son hoy partes integradas de la atención clínica para pacientes con ECC. Figura 1.

Para las complejas bases físicas de la Reso-nancia, se remite al lector a bibliografía específica3 priorizando en esta reseña los aspectos prácticos de la RMC. Se desarrolla a continuación un detalle de las secuencias de RMC más utilizadas y su apli-cación en algunas patologías a modo de ejemplo

SECUENCIASSon muchas las herramientas que nos facilita

la Resonancia Magnética. En la RMC, la correcta elección de las diferentes secuencias por patología, contribuirá a optimizar los tiempos de la adquisición del estudio para obtener la información necesaria. De allí, la importancia de la presencia del cardiólogo infantil durante el estudio y el post-procesamiento. Para las distintas patologías, así como para las dis-tintas superficies corporales, se elaboran protocolos conformados por estas secuencias que sirven de base para realizar los estudios. Esto sirve para uni-formar criterios, realizar comparaciones y optimizar el tiempo. A continuación se detallan las más utiliza-das resumiendo algunos aspectos físicos, técnicos y su utilidad en patologías específicas4.

a. Spin Eco (Fast Spin Echo y Single-Shot)Las secuencias de pulso spin echo se usan con

frecuencia en RMC para generar imágenes donde el flujo de la sangre es oscuro y los tejidos estáticos en escala de grises o blanco. Es una secuencia con buena resolución espacial y supresión de la señal de la sangre. Figura 2.




b. Cine Gradient Echo (Cine/ SSFP)Son imágenes del corazón en movimiento que se

obtienen de múltiples latidos por lo que es necesario que sean sincronizadas con el ECG. Las secuencias de pulso Cine generan imágenes en donde la san-gre aparece brillante, resultando en un excelente y homogéneo contraste entre la sangre y el miocardio. En la práctica clínica, esta secuencia de imagen se planea en localizaciones anatómicas convenciona-les (2, 3, 4 cámaras, eje corto, tractos de salida ven-triculares, etc) para cuantificar la función cardíaca, los volúmenes y la masa ventriculares. También se puede observar de manera cualitativa el movimiento parietal, la función valvular y la identificación de shunts intra-cardíacos o inter-vasculares. Figura 3.

c. Contraste de fase o mediciones deflujo(QFlow)

Esta secuencia sirve para poder cuantificar el flujo sanguíneo. En el software especializado, se definen las áreas de interés alrededor de los vasos y el índice de flujo se calcula de manera automática a partir de la velocidad media y el área transversal. Las mediciones del flujo sanguíneo son una parte importante del estudio y tienen múltiples aplica-ciones. Por ejemplo, medir el gasto cardíaco, la relación pulmonar-sistémica (Qp/Qs), la perfusión diferencial de pulmonar, las insuficiencias valvula-res, el flujo de colaterales aortopulmonares y los gradientes de presión.

d. Angiografía por resonancia magnética realizada por contraste

La angiografía por resonancia magnética reali-

Figura 3: Secuencia de Cine Gradiente SSFP (foto) en eje de 4 cámaras en un paciente de 13 años con diagnóstico de Miocardiopatía Hipertrófica.

Figura 2: Secuencia de Turbo Spin Echo potenciada en T1 en eje de 4 cámaras en un paciente de 4 años con diagnóstico de Tumor cardíaco del Ventrículo Izquierdo.

zada por contraste o angio-resonancia magnética contrastada (MRA) con administración intravenosa de medios de contraste basados en Gadolinio pro-duce imágenes de alta resolución y contraste en tres dimensiones (3D). Es una valiosa herramienta para mostrar estructuras vasculares, cortocircuitos, malformaciones vasculares como dilataciones aór-ticas, coartación de aorta, anomalías del retorno venoso pulmonar, estenosis pulmonares focales o difusas, colaterales. La MRA debe realizarse en apnea para minimizar las alteraciones dadas por los movimientos respiratorios. Se utiliza una dosis habitual de medio de contraste de 0.1-0.2mmol/kg. Figura 4.

e. 3D SSFP con sincronización ECG y con navegador respiratorio.

En su implementación habitual el SSFP 3D con sincronización ECG y respiratoria provee datos con voxel isotrópico de aproximadamente 1.2 a 2 mm sin el uso de medio de contraste. Usando sincro-nización cardíaca, la adquisición está confinada a una o dos porciones del ciclo cardíaco, por lo tanto, se minimiza el artificio por movimiento cardíaco. La anatomía intracardíaca y las arterias coronarias se visualizan con más claridad que en la MRA con-trastada. El movimiento respiratorio se compensa mediante adquisición durante la espiración con mo-nitoreo del diafragma (Navegador).

f. Estudio de perfusión y de stress con dobutamina o adenosina

Poco utilizados en pediatría. El uso de perfusión con vasodilatadores es utilizado principalmente para




inducir isquemia. En caso de presentar estenosis coronaria, el territorio miocárdico dependiente de la misma permanece más oscuro que el resto del músculo cardíaco. Se puede utilizar con dobutamina o con adenosina.

g. Realce tardío de Gadolinio (LGE)Esta secuencia ayuda a detectar el compromi-

so miocárdico por cicatrices, fibrosis o depósito de material extracelular como amiloide y otros. El ma-terial de contraste tiene un tiempo de lavado más prolongado y un volumen de distribución mayor en el miocardio fibroso y necrótico

En ECC se ha utilizado como marcador predic-tivo en pacientes operados de Tetralogía de Fallot, D-Transposición de los Grandes Vasos luego del switch arterial, cirugía de Fontan5, estenosis aórti-ca, atresia pulmonar, origen anómalo de la arteria coronaria izquierda en la arteria pulmonar después de la reparación, fibroelastosis endocárdica y tejido fibrótico en las regiones de reconstrucción en las ECC. Está asociado con mayor riesgo de arritmias y muerte súbita en pacientes con miocardiopatía hipertrófica, enfermedad coronaria por arterioescle-rosis o re-implante quirúrgico.

Se realiza 7 a 11 minutos luego de la inyección de 0.1-0.2 mmol/kg de sustancia de contraste. El miocardio normal permanece oscuro mientras que el comprometido presenta una señal diferente dada por la retención del material de contraste en el es-pacio extracelular.

Figura 4: Angio Resonancia con con contraste y recons-trucción 3D en una paciente de 4 años con diagnóstico de Estenosis Valvular Pulmonar.

La preparación de planos y el grosor de corte debe ser igual al usado en las secuencias de cine para facilitar la comparación.

A los fines prácticos, en la RMC, es una gran ventaja que la sustancia de contraste utilizada para la MRA es la misma que la utilizada para LGE.

h. Perspectivas futuras1. Estudiosdeflujo3D/4D

Se están desarrollando nuevas secuencias que permiten mediciones de flujo en volúmenes 3D que colaborará con la resolución temporal y espacial en situaciones de flujo complejo como es el ejemplo de la circulación Fontan. En este caso, la cuantificación 4D podría contribuir a determinar el pronóstico, la estrategia y oportunidad quirúrgicas. Sin embargo, necesitamos de más estudios para evaluar su uso en la práctica clínica6.

2. RMC en tiempo realLa Resonancia, actualmente no tiene una alta

resolución en tiempo real. De progresar en este sentido, los estudios no serían afectados por las arritmias ni los movimientos respiratorios. Se han propuestos varias estrategias para mejorar esto. El estudio de las imágenes en tiempo real aún está en etapa de laboratorio y sólo están disponibles en sitios de investigación. Las imágenes en tiempo real disponibles contribuyen, por ejemplo a diferen-ciar la pericarditis constrictiva de la miocardiopatía restrictiva observando el movimiento del septum interventricular durante una maniobra de Valsalva7.

3. MapeoT1,T2,T2*yvolumenextracelularEl mapeo paramétrico RMC permite la visuali-

zación espacial y cuantificación de cambios en la composición miocárdica basada en cambios en los tiempos de relajación T1, T2 y T2 * (estrella) y vo-lumen extracelular (ECV). Estos cambios incluyen vías específicas de la enfermedad relacionados principalmente con trastornos intracelulares del cardiomiocito (por ejemplo, sobrecarga de hierro o acumulación de glucoesfingolípidos en la enferme-dad de Anderson-Fabry); trastornos extracelulares en el intersticio miocárdico (por ejemplo, fibrosis o amiloidosis cardíaca por acumulación de colágeno o proteínas amiloides, respectivamente); o ambos (edema miocárdico con aumento de agua intrace-lular y/o extracelular). Estas secuencias también son de ayuda en el diagnóstico de miocarditis, mio-cardiopatías y sospecha de rechazo de trasplante cardíaco8.

4. Laboratoriohíbridode cateterismo/resonancia

Se ha demostrado la factibilidad de realizar ca-teterismos intervencionistas bajo la guía de RMC, para disminuir la cantidad de radiación recibida por




los pacientes en los estudios. El avance en éste área es en conjunto con nuevos catéteres, stents y balones. Existen centros en el mundo con este tipo de salas híbridas.

5. Secuenciasdecorazóncompleto. Reconstrucción/Impresión3D.

La impresión 3D, la realidad virtual y la realidad aumentada para la planificación de la cirugía es una tendencia en la actualidad en diferentes centros. La RMC aporta la información (archivos DICOM) necesaria para luego realizar estas reconstruccio-nes 3D. Estas iniciativas requieren de un equipo de profesionales no médicos para el desarrollo y la im-plementación de nuevos soft y hardware para que el cardiólogo y el cirujano puedan tener en sus manos una pieza de plástico/latex para visualizar la pieza antes de entrar a cirugía y definir las necesidades individuales de cada caso. El material aportado para la construcción de modelos virtuales es aportado por la RMC o bien por la TCMD, en estos casos el cirujano puede simular la cirugía en un modelo informático. A pesar que estas técnicas son útiles e interesantes para un tratamiento individualizado, se necesita más investigación para definir el valor de las mismas en la implementación en la práctica clínica9.

UTILIDAD DE LA RMC EN LAS DISTINTAS CARDIOPATIAS

A continuación se hará mención a las patolo-gías que habitualmente se sigue su evolución con la RMC. Dado el gran espectro de las CHD, se eligen sólo algunas a modo de ejemplo a fin de promover la comprensión de la aplicabilidad del método.

a. Tetralogía de Fallot (TOF)La Tetralogía de Fallot es la cardiopatía con-

génita cianótica más frecuente, alrededor del 10% de todas las ECC. Es la cardiopatía que con más frecuencia se ha estudiado por este método princi-palmente por su habilidad de valorar el Ventrículo Derecho (VD) dada su geometría. De manera con-fiable se ha medido el tamaño y función del VD, alteración de la motilidad regional, cicatrices, gra-do de insuficiencia pulmonar y anatomía pulmonar. Estos datos son utilizados para la estratificación de riesgo y decidir la oportunidad de reinterven-ción quirúrgica o intervencionista para continencia valvular pulmonar, estenosis supravalvular, terapia antiarrítmica con drogas o colocación de marca-pasos o cardiodesfibrilador implantable. La MRA complementa la ecocardiografía y el cateterismo, aporta información 3D del VD, el tracto de salida del VD y las arterias pulmonares. Es actualmente el método de elección para medir el VD y aportar la información necesaria en la medición del volumen del VD: según distintas publicaciones, el volumen

de fin de diástole (VFD) del VD >150-160 ml/m2 funciona como punto de corte para decidir la com-petencia valvular pulmonar10. Otro predictor de la función del VD y el riesgo aumentado de muerte súbita dada por arritmia ventricular es la extensión de la fibrosis ventricular que puede ser medida por realce tardío de Gadolinio (LGE) en la RMC.

En el estudio de la Tetralogía de Fallot utilizamos secuencias de Spin Echo para valorar anatomía, Cine para volúmenes y función biventricular, análisis de contraste de fase para valorar flujos e insuficien-cias, angio Resonancia (MRA) para valorar ramas pulmonares y realce tardío (LGE) para demostrar zonas de cicatriz o fibrosis en caso de presentarse.

La RMC es un elemento más en la valoración integral del paciente con TOF operado en conjunto con el estado clínico del paciente, la ecocardiogra-fía, la prueba ergométrica graduada, el holter a la hora de decidir la intervención a realizar.

b. Coartación de AortaEl seguimientos de pacientes luego de la cirugía

correctora de coartación de aorta puede ser difícil en pacientes que llegan a la edad adulta. Una com-plicación común luego de la reparación quirúrgica de coartación es el desarrollo de una re-coartación o aneurismas aórticos. Es conveniente detectar estas complicaciones, ocasionalmente asintomáticas, de manera precoz para comenzar el tratamiento an-tes de manifestarse efectos adversos irreversibles. RMC y MRA son herramientas excelentes para eva-luar la función ventricular izquierda, malformaciones valvulares aórticas asociadas y morfología del arco aórtico. El desarrollo de nuevas técnicas/secuencias como las mediciones 4D podrían ser utilizadas para evaluar factores hemodinámicos como formación de vortex, strain vascular y flujo de arterias colatera-les11. En el estudio por RMC de la coartación de aor-ta se utilizan secuencias de Spin Echo para valorar anatomía, Cine para valorar volúmenes y función, Análisis de contraste de fase para cuantificar flujos e insuficiencias, MRA para valorar anatomía y LGE.c. Transposición de las grandes arterias (TGA)

La TGA es la segunda ECC cianótica luego de TOF. Se subdivide en simple o compleja; también dependiendo de la posición de la aorta en dextro (D) y levo (L) o congénitamente corregida. La tendencia actual para la corrección de la D-TGA es el switch arterial en el período neonatal; el procedimiento comprende el reposicionamiento de los grandes vasos a su correspondiente ventrículo (con la ma-niobra de LeCompte), acompañado de reimplante de las coronarias.

Las diferentes formas de corrección o paliación presentan un desafío para el cardiólogo que realiza la RMC, siendo fundamental, como en todas las patologías, contar con los antecedentes quirúrgicos e intervencionistas.




1. Cirugíadeswitcharterial.La operación de switch arterial puede estar aso-

ciada en su evolución con estenosis pulmonar dada por la maniobra de LeCompte, estenosis supraval-vular pulmonar o aórtica, dilatación aórtica, insu-ficiencia valvular aórtica y problemas coronarios.

El estudio por RMC de un paciente con D-TGV operado de switch arterial comprende imágenes de Spin Echo para valorar anatomía, Cine para ver vo-lúmenes ventriculares y función, análisis de contras-te de flujo para cuantificar insuficiencias valvulares y MRA con reconstrucción 3D. Para valorar la porción proximal de las coronarias se utilizan secuencias de 3D SSFP y, en caso de sospechar compromiso coronario, se pueden realizar secuencias de perfu-sión de primer paso con adenosina o dobutamina seguidas de LGE12. El flujo pulmonar disbalanceado provocado ocasionalmente con estenosis de ramas coronarias se puede documentar realizando análisis de contraste de fase en cada rama pulmonar.

2. Cirugíadeswitchauricular(procedimientodeSenningoMustard)paralaD-TGAEn los años 60´s, en la era previa a la cirugía de

switch arterial, los pacientes con D-TGA se opera-ban con los procedimientos de Senning o Mustard. Actualmente, en caso de existir malformaciones que imposibilitan la cirugía de switch arterial, también se utiliza el switch auricular. Estos procedimientos incluyen la creación de un túnel o baffle intraauricu-lar para re-direccionar la sangre insaturada desde las venas cavas hacia la válvula aurículo-ventricular izquierda y luego a través del ventrículo izquierdo a la arteria pulmonar. La sangre oxigenada, por su parte, se conecta desde las venas pulmonares hacia la válvula aurículo-ventricular derecha a través del ventrículo derecho hacia la aorta. Esta inusual ana-tomía creada quirúrgicamente puede ser estudiada con RMC. El estudio incluye secuencias de Spin Echo para ver anatomía, Cine para ver volúmenes y función ventriculares así como los baffles-leaks u obstrucciones-, se completa con análisis de con-traste de fase y LGE para ver zonas de fibrosis o cicatrices que se correlacionan con la fracción de eyección del VD, la duración del QRS en el ECG y la incidencia de arritmias13.

d. Circulación Fontan (By pass total del VD)La cirugía de Fontan es la conexión de ambas

venas cavas con la arteria pulmonar. En general se hace en dos tiempos, primero se anastomosa la Vena Cava Superior de forma término-lateral con la arteria pulmonar (Cirugía de Glenn) y en otro mo-mento quirúrgico la anastomosis de la Vena Cava Inferior con la arteria pulmonar interponiendo un tubo protésico.

La RMC es útil para estudiar esta circulación, identificar estenosis en los sitios de las anastomosis

(arteria pulmonar derecha con la Vena Cava Supe-rior y tubo protésico), medir la función ventricular, la competencia valvular y evaluar zonas de fibrosis como factor predictivo de evolución. La resonancia también es de utilidad en el estudio de estrategias quirúrgicas previas a la cirugía de Fontan como ser la anastomosis atrio-pulmonar y túnel lateral de cavas.

Una de las causas de disfunción ventricular en pacientes con cirugía de Fontan es la presencia de circulación colateral, ésta puede ser valorada con análisis de contraste de fase en las venas pulmo-nares, venas cavas, arterias pulmonares y aorta.

Recientemente se ha utilizado el mapeo de flujo 4D para ver diferentes patrones de flujo y la for-mación de vórtices en esta cirugía y sus variantes. Aún son necesarios más estudios para correlacionar estos hallazgos con la práctica clínica. Los valores de masa cardíaca y función ventricular no se co-rrelacionan con valores de BNP, clase funcional, ergometría y pronóstico de los pacientes.

El estudio de RMC para pacientes con cirugía de Fontan incluye secuencias de Spin Echo para valorar anatomía, Cine para ver volúmenes, fun-ción y presencia de shunts, análisis de contraste de fase para ver flujos y circulación colateral, MRA para estudiar anatomía y LGE para valorar fibrosis o cicatrices14.

e. Misceláneas1. Anomalíadelretornovenosopulmonar

La Anomalía total o parcial del retorno venoso pulmonar puede ser diagnosticado con RMC. Los detalles anatómicos de la lesión se pueden cons-tatar con MRA y la magnitud del cortocircuito pue-de ser valorada con análisis de contraste de fase (Qp:Qs)15.

2. AnomalíadeEbsteinLa anomalía de Ebstein es una combinación de

displasia valvular tricuspídea, porción atrializada del VD y desplazamiento apical del borde de la valva septal tricuspídea de más de 25 mm con disfunción del VD. Hay pocos estudios de esta patología con RMC. Es muy útil para verificar el diagnóstico inicial y para el seguimiento de la función del VD. El vo-lumen de la porción atrializada del VD se relaciona con la capacidad aeróbica y puede ser utilizada para determinar la severidad de la enfermedad.

En las secuencias de Cine de la RMC, para valorar volúmenes ventriculares se realizan cortes perpendiculares al septum interventricular abar-cando los ventrículos de la punta a la base. En la enfermedad de Ebstein, para valorar estos volúme-nes ventriculares, se podrían realizar cortes axiales perpendiculares a las válvulas AV para poder deli-mitar con mayor facilidad las aurículas, la porción atrializada del VD y los ventrículos16.




3. MiocardiopatíasDisplasia arritmogénica del Ventrículo Derecho

(ARVD)La ARVD es una miocardiopatía rara pero una

causa importante de taquicardia ventricular y muer-te súbita en niños y adultos. Se ha identificado como un desorden no genético que resulta del reemplazo progresivo de los miocitos por tejido fibroadiposos. Aunque se sabe que la ARVD de forma preferencial afecta el ventrículo derecho, se encuentra cada vez más reconocido el com-promiso temprano y/o predominante del ventrículo izquierdo. El correlato morfológico de la ARVD es el desarrollo de aneurismas parietales y dilatación segmentaria del VD. Dada la naturaleza progresiva de la enfermedad, la presentación clínica y la seve-ridad pueden variar desde síntomas inespecíficos como mareos, palpitaciones y extrasístoles ven-triculares a cuadros más severos como síncope, falla cardíaca derecha, cardiomegalia y taquicardia ventricular.

La RMC es una herramienta importante en el diagnóstico de la ARVD. Puede visualizar de manera confiable y no invasiva la dilatación y la formación de aneurismas. Se utilizan secuencias de Cine con buena resolución espacial se pueden visualizar los volúmenes biventriculares y las al-teraciones de la motilidad parietal del VD como aquinesia o disquinesia. La RMC es un elemento esencial según los criterios revisados de la Task Force para el diagnóstico de la ARVD. Los crite-rios mayores en las imágenes incluyen aquinesia o disquinesia regional del VD o la formación de aneurismas en combinación con un VFD del VD >110 ml/m2 en hombres y >100 ml/m2 en mujeres o bien una Fracción de Eyección reducida <40%18. El estudio se completa con LGE para caracterización tisular. Sin embargo, el análisis del realce tardío del VD puede ser más difícil que el del VI por sus paredes finas y la posible confusión de la señal con grasa19.

La RMC se utiliza cada vez con más frecuen-cia por su capacidad de caracterización tisular en las miocardiopatías y para identificar el riesgo de muerte súbita en los pacientes. Una característica particular de la RMC es su habilidad de aprovechar las características de la relajación de los protones, típicamente referida como tiempo de relajación T1, T2 y T2* (estrella), para caracterizar el tejido vascular y miocárdico. Mientras las imágenes po-tenciadas en T1 se utilizan frecuentemente para secuencias con contraste, las potenciadas en T2 y T2* en general se utilizan sin contraste17.

La RMC también se utiliza como estudio previo a los estudios electrofisiológicos ya que contribuye a la demarcación anatómica cardíaca que acortaría el tiempo de duración del estudio mencionado e identificaría áreas potencialmente arritmogénicas.

4. TumorescardíacosLos tumores cardíacos son raros en la edad pe-

diátrica con una incidencia reportada del 0.027% al 0.08%. A pesar que la ecocardiografía es el método de screening convencional para masas y tumores intracardíacos, la RMC puede aportar más datos del tamaño del tumor y la localización, la relación con las estructuras mediastínicas adyacentes y funda-mentalmente, la caracterización tisular que ayudará a orientar el diagnóstico del tipo de tumor y, por lo tanto, la conducta a seguir. Para predecir el tipo de tumor se realiza actualmente un protocolo de estudio con las siguientes secuencias: Secuencias de cine en planos axiales y oblicuos incluyendo al tumor para localización del tumor, relación con es-tructuras vecinas y estimación de su compromiso potencial en el flujo y la función ventricular; secuen-cias Spin Echo potenciadas en T1 con y sin supre-sión grasa; secuencias Spin Echo potenciadas en T2 con supresión grasa; perfusión de primer paso de sustancia de contraste y secuencias de realce tardío. La combinación de las características del tumor con cada una de las secuencias mencionadas podría predecir el tipo del tumor20.

CONCLUSIONESNo hay una única modalidad de imágenes que

pueda obtener toda la información necesaria para una evaluación. De allí la importancia de conocer los alcances y limitaciones de los distintos estudios de imágenes para planificar el algoritmo diagnóstico que contemple la decisión terapéutica y/o el segui-miento de cada paciente.

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