QUISTES DE COLEDOCODR. MARCEL PAZ MORALESOCTUBRE 2010

QUISTES DE COLEDOCO• Dilatacion quistica de conductos biliares, poco comun, seria,

requiere tratamiento quirurgico.

• Causa infrecuente, corregible de obstruccion biliar.

• Episodios recurrentes de colangitis y cirrosis asi como colangiocarcinoma.

• Cualquier edad, considerada anomalia congenita, mas frecuente en pediatria.

EPIDEMIOLOGIA• Incidencia.• Asia, mayor incidencia 1 en 1000, Japon la mitad de casos

documentados.• Paises del occidente, menos frecuente desde 1 en 13,000 a 1

en 150,000. • Familiar, no patron hereditario.• Ocurre mas frecuentemente en mujeres 3-4:1.• Clasicamente niños, reportes recientes 25% casos en adultos.

QUISTES DEL COLEDOCO

• Son dilataciones focales o difusas del arbol biliar, congénitas.

• Pueden ocurrir como quístes únicos o múltiples en conductos intrahepáticos como extrahepáticos.

CLASIFICACION• Alonso-Let et al. y modificada por Todani et al.1977

• Tipo I y IV son los mas comunes.• Dilataciones fusiformes.

• Tipo I, dilatacion del coledoco, con calibre normal del hepatico y via intrahepatica.

• Tipo IV, dilatacion de la via biliar extra e intrahepatica.

• Tipo II, III y V, variantes raras, 2% total.

• Tipo II, diverticulo de la pared del coledoco.

• Tipo III, coledococele, dilatacion distal del coledoco, protuye a la luz duodenal.

• Tipo V, enfermedad de Caroli, multiples quistes intrahepaticos, estenosis, un solo lobulo o en todo el arbol biliar.

CLASIFICACION DE TODANI• Todani y colaboradores (1977) incluyeron las anomalías quísticas

intrahepáticas conocidas como Enfermedad de Caroli.

PATOGENESIS• Anomalias union pancreatobiliar. Genetico, ambiental.• Normalmente la union cerca o en el esfinter de Oddi.• La union alta crea un canal comun largo. • El wirsung se une al coledoco proximal al complejo

esfinteriano, lo que permite el reflujo pancreatico al coledoco.

• El coledoco se daña:• Lesión del epitelio por enzimas pancreaticas.• Aumento del flujo dentro del conduco lleva al aumento de

presion intraluminal.

• Se debilita y dilata la pared del colédoco.

• Respaldada por los niveles elevados de amilasa en los quistes.

MANIFESTACIONES CLINICAS• La triada clinica 10%

• Dolor en cuadrante superior derecho• Ictericia • Masa abdominal

• Los adultos diferente, dolor abdominal e ictericia, por la alta incidencia de calculos o lodo biliar en la malformacion.

• Complicaciones hepatobiliares por quistes no tratados. • Hipertension portal por compresion de la vena porta.• Cirrosis secundaria a la obstruccion biliar cronica.• Varices hemorragicas.• Ascitis biliar, peritonitis.• Lodo biliar, colelitiasis, coledocolitiasis.

MANIFESTACIONES CLINICAS• Carcinoma 2.5% - 26%. Poblacion general < 1%.• Ca al momento de la presentacion inicial. • La inflamacion cronica por estasis biliar, causante del

desarrollo de metaplasia epitelial y desarrollo de cancer.• Laboratorio. Disfuncion hepatica en 60% de adultos.

DIAGNOSTICO• USG con dilatacion quistica en el arbol biliar.• TAC confirma diagnostico. Dimensiones, relaciones con

estructuras vasculares.• ERCP cuando hay confusion en diagnostico con metodos

menos invasivos.• RMN descripcion mas detallada de la anatomia del quiste y

relaciones con la bifuracion y conducto pancreatico.

DIAGNOSTICO• El gold standard para el diagnóstico de los quistes del

colédoco es el ERCP ó la colangiografía transhepática percutánea.

Quiste de Todani Tipo IA: Dilatación del conducto biliar común con marcada dilatación de parte o toda la vía biliar extrahepática.

A B

Quiste de Todani Tipo IB: Dilatación focal, segmentaria de la vía biliar extrahepática, generalmente afectando la porción más distal del conducto. El árbol biliar intrahepático es normal.

V

A B

V

Quiste de Todani Tipo IC: Dilatación fusiforme del conducto hepático común y del colédoco.

*V

V

A B

Quiste de Todani Tipo II: divertículo coledociano originado en el conducto hepático común o en el colédoco.

A B

Quiste de Todani Tipo III: Coledococele que compromete la porción intraduodenal del conducto biliar común.

III III

D D

* *

QQ

A B

Quiste de Todani Tipo IVA: Dilatación sacular del colédoco y de los conductos biliares intrahepáticos.

Quiste de Todani Tipo IVB: Dilatación quística múltiple que afecta únicamente a la vía biliar extrahepática.

Quiste de Todani Tipo V (Enfermedad de Caroli): Dilatación de uno o múltiples segmentos de los conductos biliares intrahepáticos.

A B

TRATAMIENTO• La meta principal del manejo es prevenir la degeneración

maligna por medio de la resección quirúrgica.

OBJETIVOS• Remover el quiste completamente, vesicula biliar y cualquier

calculo de la via biliar proximal al quiste.• Mantener drenaje biliar.

Dificultad quirurgica• Cirugias previas• Infeccion recurrente• Inflamacion en el quiste• Hipertension portal

TIPO I• Excision del quiste + hepaticoyeyunostomia en Y de Roux.

TIPO II• Excision simple del quiste.• Se expone y reseca el quiste, se cierra transversalmente el

defecto en el conducto para minimizar la estrechez

TIPO III• Poca malignidad• Coledococele duodenal, duodenotomia +

destecho del quiste + reaproximacion de la mucosa con sutura absorvible + esfineteroplastia.

• Coledococele pancreatico, pancreaticoduodenectomia.

TIPO IV• Excision completa o lobectomia hepática.• Manejado similar al tipo I, con reseccion biliar extrahepatica,

colecistectomia y reconstruccion biliar. • Quistes proximales, reconstruccion proximal a la bifurcacion,

anastomosis individual de los conductos hepaticos.

• IVA y V tienden a cirrosis biliar secundaria, atrofia hepatica e hipertension portal.

• Cirrosis unilateral o segmentaria, se reseca el parenquima comprometido.

• Metastasis, manejo paliativo con stent.

TIPO V• Lobectomia hepática parcial cuando es

localizado.• Destecho y drenaje en un asa de Roux si es

necesario.• Manejo conservador si hay enfermedad

quistica difusa.

TIPO V• La enfermedad de Caroli, difusa y bilobar, a veces confinada a

u solo lobulo, tipicamente del lado derecho.• Quistes unilaterales o segmentario con cirrosis, reseccion del

parenquima involucrado.• En ausencia de cirrosis o malignidad, la hepaticoyeyunostomia

en Y de Roux con ferulizacion transhepatica de los conductos, para mejorar el flujo biliar.

• Si los pacientes presentan colangitis recurrentes, los stents se dejan de forma indefinida.

• Pacientes con enfermedad de Caroli e insuficiencia hepática pueden ser candidatos a transplante hepático.

TECNICA QUIRURGICA• IDENTIFICACION DE ANATOMIA• DISECCION INICIAL• MOBILIZACION DEL QUISTE• DISECCION DISTAL• DISECCION PROXIMAL• RECONSTRUCCION

IDENTIFICACION DE ANATOMIA

• La extension proximal y distal de los quistes.• Presencia o ausencia de litos o tumores. • Colangiografia transvesicular.• Abrir el quiste y exploracion digital o coledoscopia para definir

la anatomia.

DISECCION INICIAL• Diseccion de vesicula, dejandola conectada x el cistico.

Traccionada hacia la derecha.

MOBILIZACION DEL QUISTE• La vascularidad e inflamacion, dificultan la diseccion.

• Diseccion de la a. hepatica, v. porta y quiste.

• Definir plano adyacente a la pared del quiste.

• Abrir el quiste y continuar la diseccion con el dedo dentro del quiste para definir mejor sus limites.

DISECCION DISTAL• Continuar diseccion distal, a lo largo de la pared del quiste,

hasta alcanzar la porcion normal del coledoco.

• Porcion intrapancreatica comprometida, separar quiste del tejido pancreatico.

• Cuidado de no lesionar conducto pancreatico.

DISECCION PROXIMAL• Conducto hepatico comun

normal (tipo I), seccionado sobre el quiste.

• El quiste incluye la bifurcacion (tipo IV a), se deja un pequeño remanente proximal del quiste en continuidad con los conductos intrahepaticos.

• En ocasiones la pared posterior se deja intacta para prevenir lesión de la vena porta por la inflamación periquística.

RECONSTRUCCION• La reconstruccion, anastomosis terminolateral en Y de Roux,

asa de yeyuno para minimizar el reflujo enterico al tracto biliar.

• Métodos estándar para la reconstrucción incluyen: hepaticoyeyuno anastomosis ó hepaticoduodeno anastomosis.

TIPO I• Identificacion y liberacion de adherencias.• Maniobra de Kocher exponer porcion distal.• Diseccion de la vesicula del lecho hepatico. • Enfocarse en la porcion distal del quiste.• Resecar la porcion intrapancreatica sin lesionar el conducto

pancreatico o el canal comun.

EXPOSICION DE LA VESÍCULA Y DEL

CONDUCTO CISTICO.

• Colecistectomia + diseccion anterior de la porción distal del quiste.

EXTENSION DISTAL DEL QUISTE, IDENTIFICADO, REPARADO Y ABIERTO

• Diseccion en sentido proximal, elevando anteriormente el quiste.

• Liberacion de vena porta y arteria hepatica.• Seccionar el quiste en la bifurcacion o proximal si se extiende a

los conductos hepaticos.• Biopsia por congelacion.

DISECCION POSTERIOR DE CAUDAL A CEFALICO.

• SE CONTINUA LA DISECCION HASTA IDENTIFICAR UN CONDUCTO HEPATICO NORMAL.

• Reconstrucción del árbol biliar, hepaticoyeyunostomia con Y de Roux en la bifurcación con anastomosis única o múltiple con cada hepático.

• Se moviliza asa de yeyuno en Y de Roux, 60 cm, se crea anastomosis termino lateral, en un plano con sutura absorbible.

• EL CISTICO SE RESECA Y SE REMUEVE HASTA EL CONDUCTO NORMAL.

• SE COMPLETA LA EXCISION, HEPATICO YEYUNOSTOMIA EN Y DE ROUX SI LA BIFURCACION ESTA COMPROMETICA, SE PUEDE HACER HEPATICOYEYUNOSTOMIA DERECHA O IZQUIERDA

• HEPATICO YEYUNOSTOMIA EN UN PLANO EN LA BIFURCACION DE LOS HEPATICOS.

COMPLICACIONES• Sangrado.• Pancreatitis.• Estenosis de anastomosis.