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Revista latinoamericana

Patología 2014;52:230-233.informe de cAso

Quiste de duplicación esofágica en un adulto: caso clínico

Esophageal duplication cyst in an adult: Case report

Miguel Cerón-Terán

Anatomopatólogo, Hospital Regional de Antofagasta, Chile.

Correspondencia: Miguel Cerón Teránmceront@msn.com

Este artículo debe citarse comoCerón-Terán M. Quiste de duplicación esofágica en un adulto: caso clínico. Patología Rev Latinoam 2014;52:230-233.

Recibido: 8 de mayo de 2014

Aceptado: 27 de junio de 2014

RESUMEN

Los quistes de duplicación esofágica son lesiones poco frecuentes que corresponden a menos de 3% de los tumores esofágicos benignos; surgen como resultado de una falla en la vacuolización completa del esófago durante la embriogénesis. Habitualmente son diagnosticados durante la infancia, excepcionalmente en la adultez, y las manifesta-ciones clínicas más frecuentes son disfagia, reflujo, dolor torácico y retraso del crecimiento en los niños. El tratamiento dependerá de los síntomas y de las complicaciones, desde seguimiento clínico hasta la esofagectomía. Se presenta el caso de un hombre de 44 años que ingresó a la unidad de urgencia por dolor torácico y disfagia, con sospecha de neoplasia esofágica y cuyo diagnóstico histopatológico fue de quiste de duplicación esofágica.

Palabras clave: esófago, quiste de duplicación, disfagia.

ABSTRACT

The esophageal duplication cysts are uncommon lesions that account for less than 3% of benign esophageal tumors and which arise as a result of a failure to complete vacuolization of the esophagus during embryogen-esis. They are usually diagnosed during the childhood, exceptionally in the adulthood, and the most frequent symptoms are dysphagia, reflux, chest pain and growth restriction in children. The treatment depends on the symptoms and the complications and it could be only the follow-up of the patient up to the esophagectomy. It is presented a case report of a 44-year-old man who is brought to the emergency room with chest pain and dysphagia, with suspicious of esophageal neoplasia and which histopathological diagnosis was esophageal duplication cyst.

Key words: esophagus, duplication cyst, dysphagia.

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Cerón-Terán M. Quiste de duplicación esofágica

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INTRODUCCIÓN

Los quistes de duplicación esofágica incluyen a entre 10 y 15% de todos los quistes gastrointesti-nales, a entre 0.5 y 2.5% de los tumores benignos del esófago y a 3% de las masas mediastinales.1 Son más frecuentes en hombres y 80% de los casos son diagnosticados en la infancia. Gene-ralmente es un hallazgo incidental en adultos durante exámenes de apoyo como radiografías de tórax o endoscopias, entre otros.1,2

Las manifestaciones clínicas dependen de la ubicación y del tamaño de la lesión que generará compresión o desplazamiento de estructuras me-diastínicas adyacentes. Entre las complicaciones se mencionan infección, obstrucción esofágica por efecto de masa, sangrado (hematoma) y muy rara vez malignización.2,3

Se presenta el caso clínico de un paciente de sexo masculino de 44 años con un quiste sinto-mático de duplicación esofágica.

CASO CLÍNICO

Paciente de 44 años, sexo masculino, sin ante-cedentes mórbidos conocidos. Fue hospitalizado por un cuadro de dolor torácico retroesternal, punzante, intenso, de tres días de evolución aso-ciado con pirosis, vómitos y disfagia. El paciente refería disminución de peso cuantificado en 8 kg en 3-4 meses. Se descartó un tromboembolismo pulmonar y un síndrome coronario agudo, sugi-riéndose entonces una neoplasia esofágica. La tomografía axial computada de tórax mostró una lesión esofágica que se expandía al lumen con contenido de densidad intermedia no sugestivo de neoplasia donde se describió, además, una formación diverticular izquierda. La radiografía esófago-estómago-duodeno (EED) mostró una disminución del calibre esofágico distal con una leve dilatación secundaria del esófago proximal y extravasación del medio de contraste

baritado. La mucosa se describía como irregular, sugerente de una lesión submucosa, lo que planteó la posibilidad de una lesión proliferativa ulcerada. La endoscopia digestiva alta mostró un tumor esofágico medio y distal, posiblemente un leiomioma complicado. Se decidió realizar esofagectomía torácica con ascenso gástrico y una esofagogastroanastomosis, yeyunostomía y pleurostomía derecha.

La pieza quirúrgica correspondía a un segmento esofágico de 11 × 4 × 2 cm que, a 3 cm de borde proximal y a 2.5 cm del borde distal, mostraba una lesión exofítica de 4.2 × 2.8 × 1.2 cm que obstruía en más de 50% el lumen esofágico. Al corte, se identificó una cavidad hemorrágica de 2.4 × 2.1 × 1.1 cm, bien delimitada (Figura 1). El estudio microscópico mostró una mucosa esofá-gica revestida por epitelio plano estratificado no cornificado, con infiltrado inflamatorio crónico moderado en la lámina propia, constituido por linfocitos, plasmocitos y eosinófilos. En la sub-mucosa se identificó una cavidad revestida por epitelio cilíndrico seudoestratificado ciliado, en zonas escamoso y con material hemático en su interior; con trayecto fistuloso hacia lumen esofágico. La cavidad se encontraba rodeada parcialmente por dos capas de músculo liso, una cilíndrica y otra longitudinal. Se eviden-ciaron áreas de hemorragia reciente y signos de hemorragia antigua con numerosos hemoside-rófagos que se extendían a la túnica muscular y la adventicia. No se identificó cartílago, glán-

Figura 1. Cortes transversales del esófago. Se observa el lúmen del quiste esofágico (flecha) y las capas musculares que lo rodean.

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dulas mucosas, displasia ni células neoplásicas (Figuras 2 y 3). La mucosa gástrica cardial tenía inflamación crónica intensa y focos de metapla-sia intestinal. No se observaron bacilos de tipo Helicobacter pylori. Por lo tanto, el diagnóstico anatomopatológico fue quiste de duplicación esofágica fistulizado, con signos de hemorra-gias reciente y antigua, esofagitis moderada y gastritis crónica intensa con focos de metaplasia intestinal.

DISCUSIÓN

De las lesiones mediastínicas 10% corresponde a lesiones quísticas no neoplásicas que pueden corresponder a quistes de duplicación esofágica, quistes entéricos y quistes broncogénicos. Los quistes de duplicación esofágica implican a 10-15% de los quistes gastrointestinales, al 0.5-2.5% de los tumores benignos del esófago y al 3% de las masas mediastinales.1

Estos quistes son el resultado de una falla en el proceso de vacuolización completa del esófago

Figura 2. Microfotografía: epitelio escamoso esofágico a la izquierda y en la derecha el epitelio cilíndrico ciliado de revestimiento del quiste de duplicación esofágica con la capa muscular que lo rodea y que comparte con esófago (tinción hematoxilina-eosina, 4x).

Figura 3. Microfotografía: mayor detalle del epitelio cilíndrico ciliado de revestimiento del quiste de du-plicación esofágica y las capas de músculo liso que lo rodean. Se observa material hemático como contenido del quiste (tinción hematoxilina-eosina, 10x).

entre las cuarta y octava semanas gestacionales. En la cuarta semana de gestación el epitelio de revestimiento prolifera convirtiéndose en un tubo sólido. Durante la sexta semana se desarrollan vacuolas que coalescen y dan origen al lumen esofágico. Sin embargo, una de estas vacuolas podría persistir, principalmente en la porción inferior, y generar un quiste esofágico.1,3,4

Los quistes de duplicación esofágica son más frecuentes en hombres con una relación 2:1 respecto de las mujeres. El 80% de los casos son diagnosticados en la infancia mientras que en adultos, en general, es un hallazgo incidental durante exámenes de apoyo como radiografías de tórax y endoscopias, entre otros.5

Se describen tres tipos de quiste de duplicación esofágica según su morfología: quístico, diver-ticular y tubular. El primero puede o no estar comunicado con el lumen esofágico.3,4 Según la ubicación anatómica se clasifican en cervicales, medios o distales, siendo esta última la ubicación más frecuente, 60% de los casos que en general son asintomáticos.6

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Respecto de su histopatología, los quistes de duplicación esofágica se caracterizan por estar revestidos por epitelio cilíndrico simple, cilíndrico ciliado o escamoso estratificado; rodeados por una mucosa, submucosa y dos capas musculares externas. Algunos casos pue-den compartir la capa muscular de la pared esofágica adyacente.7 Carecen de glándulas respiratorias y cartílago, características que los diferencian de los quistes broncogénicos que pueden tener la misma ubicación y mor-fología.6

Las manifestaciones clínicas dependen de la ubicación y del tamaño de la lesión que, por lo regular, generará compresión o desplazamiento de estructuras mediastínicas adyacentes. Esto se traducirá en disfagia (70% de los casos), dolor retroesternal, síntomas respiratorios, regurgita-ción, epigastralgia y deterioro del crecimiento en niños.

Entre las complicaciones se mencionan in-fección, obstrucción esofágica por efecto de masa, sangrado (hematoma) y muy rara vez malignización.2,3 Se han reportado casos de adenocarcinomas y carcinomas escamosos en quistes de duplicación esofágica.8,9

El tratamiento en pacientes asintomáticos es controvertido.2 No existen guías clínicas al res-pecto y algunos autores plantean el seguimiento clínico. Sin embargo, en pacientes sintomáticos es necesaria la cirugía.

En conclusión, el quiste de duplicación esofágica es una malformación congénita ocurrida durante el período embrionario, poco frecuente, diagnosti-cada en la mayoría de los casos durante la infancia y excepcionalmente en la edad adulta. Los sínto-mas dependerán de la ubicación y del tamaño. Rara vez se maligniza y el tratamiento de elección es el quirúrgico en pacientes sintomáticos.

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