trombocitopenia

Trombocitopenia (cantidad o cualidad)

Trastornos de la hemostasia

Alteración en Formación del coagulo

Causas de trombocitopenia Trastornos medulares Anemia aplasica Neoplasia

hematologica Mielodisplasia Anemia megaloblastica Alcoholismo cronico

Trastornos no medulares

Trastornos inmunitarios----purpura trombocitopenia

idiopatica,inducida por farmacos,secundaria a LES purpura postransfusionales

HiperesplenismoCoagulacion intravascular

diseminadaPurpura trombocitopenica

tromboticaSindrome uremico hemolitico

SepsisInf virales sidaInsuf hepatica

• Tromboastenia de glanzman• Sindrome de bernard soulier• Enfermedad por almacenamientocongénitos

• Trastornos mieloproliferativos• Uremia,farmacos(aspirina antiflamatorios

• Autoanticuerpos , paraproteinas

• Enfermedad por almacenamiento adquiridas

• Productos de la degradacion de fibrina

• Enfermedad de von willebrand

adquiridos

PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPÁTICATrombocitopenia

aisladaNormalidad en las

demas lineas hematopoyeticas

Ausencia de padecimientos

sistemicosBazo no palpable, medula normal o

aumento d megacariocitos

Trombocitopenia menor a

10.000ulAnemia

leve,morfologia celular

normal periferica

megatrombocitos

sindrome de evans

concomitante no

fragmentacion eritrocitaria

Autoanticuerpos a la Ig G k se enlaza

alas plaquetas,luego destruidos

en el bazo por

macrofagos por

receptores Fc k enlazan

alas plaquetas

cubiertas con el receptor

Diagnostico diferencialCoagulacion intravascular

diseminadaPurpura trombocitopenica

tromboticaSindrome uremico hemolitico

Hiperesplenismo sepsis

SIN AFECCIÓN SISTÉMICA

mielo displasia Biopsia medular

INGESTA DE FARMACOS

SulfonamidasQuininaTiacidas

CimetidinaOro

heparina

PURPURA TROMBOCITOPENIA SECUNDARIA

Anemia linfocitica cronica

LES

TRATAMIENTOPrednisona 1 a 2 mg/kg/dia 50.000

plaquesDexametasona 40mg dia x 4 dias

Danazol 600mg diaInmunodepresores:vincristina

azatioprima ciclofosfamida ciclosporina rituximab/transplante

autologo de celulas madresInmunoglobulinas 1g x kg x 1 o 2

dias urgesplenectomis

Trombocitopenia inducida por heparina

Bases para el dx: trombocitopenia en uso de heparina. prueba positiva para anticuerpos contra el factor 4 plaquetario(complejo heparina).trombosis

arterial y venosa

Considerar:la trombocitopenia mas comun es hospitalizaciones.anticuerpos

de IgG reaccionan con el factor 4 plaquetario(F4p)

Es mayor con heparina no fraccionada

Tratamiento:Suspencuion de heparina(aragtrombina

inhibidores directos de trombina lipirudina)

Diagnostico diferencial:otros medicamentos.prueba de anticuerpos

contra TIH

PURPURA TROMBOCITOPENIA TROMBOTICA

Trombos en las arteria y venas pequeñas sin evidencia de inflamacion

Datos de laboratoroa: anemia cuadro hematico

microangioapatico hemoglobinemia y

hemoglobinuria aumento de la bilirrubina indirecta

Bases dx: trombocitopeni

a,Anemia hemolitica

microangiopaticaanormalidad

es neurologicas, renales,fiebre aumento de la

LDH sericaReduccion de

adamts13prueba de

coagulacion normales

Cuadro clinico: anemia hemorragia,cefalea

confusion afasia letargo coma convulsion hemiparesia febril palidez purpuras y

petequias

Estudio patologico

Sindrome uremico hemoliticoConsiderar: desoprden del aspectro del SUA-

PTT,puede ser complicacion tardia del

uso de corticoides y trasplante de medula

ósea o de celulas madres autologas o talicrolimus o

ciclosporina o en el trasplante alogeno

CUADRO CLÍNICO

AnemiaHemorragia

IR(oligurica no oligurica)

BASES PARA EL DXAnemia hemolitica microangiopatica

Trombocitopenia e insf renalAumento d LDH

Coagulacion normalAusencia de anormalidades

neurologicas

Diagnostico diferencial

CID --normal en pruebas de coagulación

SINDROME DE EVANS: frotis

periféricoVasculitis--

biopsia de pielSíndrome urémico hemolitico: mayor

insf renal

TRATAMIENTO

Plasmaferesis de grandes volumenes 60 a 80 mlkg de

plasma por plasma fresco congelado , diario mas

prednisona y antiplaquetarios(aspirina 325 mg

3 veces x dia.Dipiridamol 75 mg 3veces x dia

Esplenectomia, corticoides, dextrano, ciclofosfamida

DATOS DE LABORATORIO*Frotis=drastica fragmentacion

eritrocitaria*LDH aumento

*Anemia hemolitica microangiopatica con

trombocitopenia*Prueba de coombs

negativa*Prueba de coagulacion

normal*ADAMTS13 bajo

*Productos de degradacion de fibrina

=aumento*Biopsia renal=trombos hialinos endoteliales en

arteriola aferente, glomerulares

Necrosis isquémicas corteza renal obtruida

Diagnostico diferencial

*CID=pueba de coagulacion normal*Glomerulo nefritis

aguda(biopsia)*Vasculitis(biopsia)

*Purpura trombocitopenica

trombotica=insf renal y carencia datos

neurologicos

Tratamiento de IRAPlasmaferesis de gran volumen con plasma

congelado hasta 80 ml/kg diario

Trastornos cualitativos congénitos de las plaquetas

1- ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND2-TRASTORNOS CONGENITOS INTRINSECOS DE LAS PLAQUETAS

ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND

Factor de willebrand es una proteina que

media la adhesion de las plaquetas.las

plaquetas se adhieren al subendotelio

mediante vWF se encuentra undido a

un receptor se enlaza al factor VIII y lo

protege d ela degradacion

*Antecedentes familiares

*Prolongacion del tiempo de sangrado• disminucion de los

valores del antigeno del factor VIII o

cofactor de ristocitina

*disminucion de la actividad coagulante

del factor VIII

considerar BASES PARA EL DIAGNÓSTICO

EN

FER

MED

AD

D

E

VO

N W

ILLEB

RA

ND I:Disminucion cuantitativa del vWF

IIa: anormalidad cualitativa de la proteina evita la formacion del multimero

Iib:anormalidades cuantitativas de la proteina ocaciona la depuracion rapida de las grandes formas multimericas

III:trastorno autosomico recesivo en la que vWF es muy escaso

PSEUDO ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND:Membrana plaquetaria anormal con gran avidez por las formas multimericas grandes ocacionando la depuracion del plasma

CUADRO CLINICO

EPISTAXIS,

HEMORRAGIA GINGIVAL,GI

MENORRAGIA

Datos lab• Cant y

morfologia palquetaria normal

• Tiempo de sangrado normal o aumentado

• Antigeno del facto VIII

• Presencia de Vwf• TPT aumentado

estudios con ADP COLAGENA y trombina

DX diferencial• Tpt aumentado• Medicion del

factor VIII C

• tiempo de sangrado POST ASPIRINA

tratamiento• Leve:evitar

aspirina• Acetato de

desmopresina o.3 ug x kg 2 o 3 veces no en tipo Iib

• Amur de 20 a 50 ukg

• EACA despues de DDAVP 4 gr c 4h

Trastornos intrínsecos de las plaquetas

Tromboastenia Glanzman

Epistaxis sangrado gingival, menorragia

Cantidad y morfología plaquetaria normalTiempo de sangrado prolongadoPlaquetas solo se agregan con ristocetina

TRATAMIENTO:Transfusiones de plaquetas terapéutica limitada

SINDROME DE BERNARD SOULIER

Frotis= plaquetas gigantesTs=prologado

Agregación plaquetaria normal con agonistas no con ristocetina

Factor willebrand normal en plasma

Tratamiento transfusiones plaquetarias

Enfermedad del almacenamiento

Moretones y hmorragia post quirurgicosLab:Cantidad y morfologia plaquetaria normalTs =prolongadonormalidades en prueba de agregacion plaquetariaTratamiento:No requiere la mayoria

DDADP 0.3ug/kg c 24 h

Trastornos cualitativos adquiridos de las plaquetas

UREMIAHemorragia es proporcional al grado de insf renalLa dialisi es eficazDDAVP 0.3 ug /kg c/24h

Trastornos mieloproliferativos

tratamiento: Plaquetoferesis

Otros: AINES aspirina, ticarcilina, algunas cefalosporinas