purpur as
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DELAS PÚRPURAS
Dr. Javier Molina Garicano
Unidad de Hematoncología PediátricaHospital Virgen del Camino
PamplonaVitoria-Gasteiz 23-11-2007
PÚRPURA. CONCEPTO
� Púrpura, según el diccionario de la RAL es un estadomorboso, caracterizado por hemorragias, petequiasequimosis.
o
� estas manifestaciones no
vitropresión
desaparecen a la
� La púrpura se puede presentar en forma de equimosis,petequias, víbices
o hematomas
PÚRPURA. Según localización
� Púrpuras superficiales���
Equimosis : placas purpúreas
Petequias : púrpuras puntiformesVibices: púrpuras lineales
� Púrpuras profundas o hematomas� púrpuras que invaden los distintos estratos
cutáneos
PÚRPURA. Clasificación Según origen
� Púrpuras vasculares
� Púrpuras plaquetares
� Púrpuras trombóticas
Púrpuras vasculares
� Incapacidad del vaso paradesarrollar su función en lahemostasia primaria
� Causas:� alteración del tejido conjuntivo vascular o
perivascular ( escorbuto)
���
lesión tóxica o inflamatoria (infecciones, drogas)
reacción inmunológica (Schonlein Henoch)
traumatismo, maltrato
PÚRPURA VASCULARES
� Púrpuras vasculares� Hereditarias
� Telangiectasia hemorrágica hereditariaRendu-Osler-Weber)
( enfermedad de
����
Hemangioma gigante o síndrome
Síndrome de Ehler –Danlos Síndrome de Marfan Pseudoxantoma elástico
de Kassabach Merrit
� Adquiridas
�����
Escorbuto
Púrpuras
Púrpuras Púrpuras Púrpuras
infecciosas
medicamentosas traumáticas inmunológicas
Púrpuras vasculares hereditarias
� Poco frecuentes
� Patogenia� en el propio vaso
Formación de aneurismas (telangiectasias, hemangiomas gigantes)
�
� En el tejido conjuntivo-elásticomedia
de la adventicia o
����
Ehlers-Danlos,
síndrome de Marfan
pseudoxantoma
elástico osteogénesis
imperfecta � enfermedad de Fabry
PÚRPURA VASCULARES HEREDITARIAS
�Telangiectasia hemorrágicahereditaria
( enfermedad de Rendu-Osler-Weber)
�HemangiomaKassabach
�Síndrome de
�Síndrome de
gigante o síndrome de
Ehler–Danlos
Marfan
�Pseudoxantoma elástico
Telangiectasia hemorrágica hereditaria
(enfermedad de Rendu-Osler-Weber)
��
Autosómica dominante
Telangiectasias en piel y mucosas que aumentan con la edadEpistaxis y hemorragias digestivasOjo anemia ferropénica
Tratamiento tópico
�
��
Hemangioma gigante
Kassabach Merrito síndrome de
Secuestro plaquetar
dentro del hemangiomaSe asocia coagulopatía
con mal pronósticoPuede tener componente
hereditarioTratamiento quirúrgico
Síndrome de Ehler–Danlos
��
Autosómica dominante, recesiva o ligada al Xhiperlaxitud ligamentosa y articular yequimótica
Poco frecuentes hemorragias mucosasMala cicatrizaciónFacilidad para formar aneurismasProlapso mitralAlteración colágeno o fibronectinaHay 9 variedades
púrpura
������
Síndrome de Marfan
��
Autosómica dominante
Anomalías esqueléticas excesivo)
(crecimiento
��
Cardiovasculares (mitral, aorta)
Oculares (luxación cristalino desprendimiento retina ) Mutación 15q21Hematomas y hemorragias postcirugía
��
Pseudoxantoma elastico
���
Autosómico dominante o recesiva
Anomalías piel, ojo y cardiovascular ABCC6 gen responsable en el cromosoma 16 (16p13.1)Estrías angiodes en ojo y calcificaciones
Calcificación progresiva de arterias Leves manifestaciones hemorrágicas Evitar complicaciones vasculares
�
���
Púrpuras vasculares adquiridas
� Frecuentes
� Diferentes etiologías
PÚRPURA VASCULARES ADQUIRIDAS
� Escorbuto
� Púrpuras
infecciosas
� Púrpuras
medicamentosas
� Púrpuras
traumáticas
� Púrpuras
pigmentarias
� Púrpuras
inmunológicas
Escorbuto
� Déficit de vitamina C lo que provoca déficit de colágeno
� Hematomas musculares y subperiósticos
� Mala cicatrización
� Cada vez menos frecuentes
� Tratamiento vitamina C
Púrpuras infecciosas
� En el contexto de infección,
embolias sépticas etc.tóxicos,
� Manifestaciones leves
� Diagnostico por el cuadro
responsable
Púrpuras Pigmentarias
���
Origen desconocido
Capilaritis mas deposito de
Manchas pardo anaranjadas
hemosiderina
�����
Schamberg,
Majocchi, liquen aureus, Gougerot-Blun,Doucas y
Kapetanakis
Púrpuras medicamentosas
����
Por
PorPor
lesión de la pared vascular
alteración
alteración
numérica
funcional
de
delas plaquetas
la plaquetas
Causas������
Alopurinol
Digoxina
Barbitúricos
Furosemida
Indometacina
Etc.
Púrpuras traumáticas
� OJO maltratos como primera posibilidad
� Asociación a lesiones
hemorrágicaspetequiales o
� Investigar fracturas
etiologíao lesiones de otra
Púrpuras inmunológicas-HILL 1992
Vasculitis CHAPEL
� Vasos grandes:��
Arteritis temporalArteritis de Takayasu
� Vasos de tamaño medio:��
PAN clásica
Enfermedad de Kawasaki� Vasos de tamaño pequeño:
������
Enfermedad de WegenerSíndrome de Churg-StraussPAN microscópica
Síndrome de Schonlein-HenochCrioglobulinemia mixta esencialAngeítis leucocitoclástica cutánea
Púrpuras inmunológicas- Vasculitis
� Enfermedad de Kawasaki
� Schonlein Henoch
� Edema hemorrágico del lactante
Enfermedad de kawasaki
���������
Fiebre mas de 5 díasInflamación ocularEnrojecimiento y estrías en labiosExantema maculopapulosoEdema distalAdenomegaliasEtiología desconocidaComplicaciones cardiológicas
Tratamiento precoz inmunoglobulinas ibuprofenoEvolución con descamación de la piel
y/o
�
Schonlein Henoch
������
Vasaculitis
Frecuente en al edadPredominio varonesMas en invierno
pediátrica
Antecedentes infecciosos
Patogenia inmune
� Complejos circulante que tiene IgA
Schonlein Henoch cutánea
� Afectación cutáneo diversa
� Extremidades simétrico
� Púrpura palpable
� En ocasiones necrosis
� Color violáceo
� Edemas distal
Schonlein Henoch abdominal
� Dolor incluso antes del exantema
� Nauseas, vómitos, deposiciones
hemorrágicas, melenas
� Invaginación, perforación
Schonlein Henoch articular
� Artralagia, edema
� Rodillas, tobillos
, caderas
� No afectación sinovial
nihemorragia
intraarticular
Schonlein Henoch diagnóstico
� Analítica normal
� Dímeros algo elevados
� Alteración función renal
� Déficit de factor XIII
Schonlein Henoch renal
� 50% de los casos
� Hematuria microscópica
� Cilindruria, proteinuria,hipertensión
� Rara la IRC
� Depósitos de IgA
Schonlein Henoch Tratamiento
�������
De soporte
Reposo Analgesia Cirugía CorticoidesInmunosupresores
Factor XIII
EDEMA HEMORRAGICO DEL LACTANTE
� Variante del S-H en el lactante
� Aparición
súbita de edema
encara, extremidade
sy fiebre
� Tratamiento igual
PURPURAS PLAQUETARES
� Trombopénicas���
Disminución producción
Aumento destrucciónAlteración
distribución
(secuestro de plaquetas)
� Trombopatías
� Congénitas
Púrpuras
trombopénicas
pordisminución
producción
� Congénitas
� Amegacariocítica
� Con aplasia de radio
(TAR)
� Wiskott –Aldrich
� Anemia de Fanconi
� Otras hereditarias
Púrpuras
trombopénicas
pordisminución
producción
� Amegacariocítica�����
Poco frecuente
Herencia AR o Ligada al
Anomalías congénitas
X
Defecto maduración trombocitos
Respuesta a interleukina 3
Púrpuras
trombopénicas
pordisminución producción� TAR
��
Autosómica Recesiva
Ausencia de radio con pulgar presenteOtras anomalías en huesos y corazónPresente de RN con ausencia magacariocitosMejoran con la edad
�
� de
�
Púrpuras
trombopénicas
pordisminución
producción
� Wiskott –Aldrich
� AR ligada al X (Xp11,2)
� Eczema, microtrombocitopeniainmunodeficiencia
e
� Corticoides y esplenectomia mejoran
� Curativo TPH
Púrpùras
trombopénicas
pordisminución producción
� Bernard Soulier
� Alt. Funcional y disminución
número� May-Hegglin
� Trombopenia leve y gigantes� Alport
� Nefritis, cataratas y sordera
mas trombopenia
Púrpùras
trombopénicas
pordisminución
producción
� Anemia de Fanconi������
Autosómica recesiva
Fragilidad cromosómica Malformaciones congénitas Insuficiencia medular Tendencia a las neoplasiasVarios grupos de complementación
Púrpuras
trombopénicas
pordisminución
producción
� Adquiridas
�����
Infecciones víricas
Medicamentosa, heparinaCarencias
Enfermedades malignas Trombocitopenia amegacariocitica adquirida
pura
Púrpuras
trombopénicas
por aumentode la destrucció
n
� Púrpura
trombopénica
inmune
oidiopática. PTI
� Púrpura
neonatal
trombopénica
aloinmune
� Púrpura
trombopénica
no inmune
PTI
������
Tamaño: 1 - 4 micras
Número: 150.000-350.000VPM: 1,5-10,5 flVida media: 7-10 díasPCT: 0,155- 0,4061/3 están en el bazo y 2/3 circulantes
mm3
son
PTI
������
4-6 casos/100.000 < 15 años
80-85% se resuelven en 6 meses15-20 % evolucionan a PTI crónica
> tendencia cronicidad < 2 años y > Pico de incidencia: 2-8 años¿ Cierto predominio en primavera ?
8
Tipos de PTI
Tarantino. Current Hematology Reports 2006
Denominación
Definición
1-PTI aguda Desencadenamiento agudo mediado por anticuerpos
• persistente Responde al tratamiento pero recurre después de suspenderlo
• refractaria No responde a los tratamientos instaurados
2-PTI crónica Su evolución supera los 6 meses
• persistente Responde al tratamiento pero recae al suspenderlo
• refractaria No responde a los tratamientos
Tratamientos habituales
Agente
Prednisona
Dosis
0,25mgr/kg2 mgr/kg60 mgr/m24mgr/m24 mgr/m2
Secuencia
Referencia
Bellucci 1998Buchanan 1984Sartorius 1984Blanchette 1993Carcao 1998
------.-.-.
DiaDíaDíaDíaDía
x 21x14xxx
2174
y 1994-----------
-.-.
Metilprednisolona
30-50 mgr/kg20-30 mgr/kg30 mgr/kg
DíaDíaDía
xxx
72-73
Albayrak 1994Amcona 2002Van Hoff. 1988
IgG IV 0,8-1 gr/kg0,25 gr/kg
Días x 1-2 Blanchette 1993Warrier 1997 Benesch 2003Día x 1
Anti-D 25 µgr/kg50-60µgr/kg75 µgr/kg
DíaDíaDía
xxx
211
Blanchette 1994Scaradavou 1997, Tarantino1999, Monteleone 2000Tarantino 2003 Newman 2001-
Tarantino. Seminars in Hematology 2006
Estadios de la PTI
Plaquetasx 109
-~~~~~I-
11
Estadios piel/mucosas
Hemorragias
Tratamiento 111111
---------
-
1-
1-
1-pequeños
1-
hematomas1-
1-
1-
1-
Numerosas
1. vida normal Pocas petequias y Epistaxis ocasionales,ceden a la presión.No otrasmanifestaciones
> 10-150 Ninguno
~I-
~I-
1-~I-
~-~-~-~-~-2.
-----------
----
-
Puntual
1-
compromiso
Epistaxis intermitentes> 15 minutos.HemorragiasIntermitentesintestinales, orales,metrorragias,
>1-
1-
1-
1-
1-
1-
1-
1-
1-
1-
10-20 para1
_1- -~-- moderado _1-petequias y
hematomas > 5
-pasar a- -~ ---- _1- --
-~ --- _1-
_1-cm._1-
-----
--------
-~diámetro
--~-------
-----
hematuria, melenas -I=-
- 1-
3.Compromisovital
Múltiplespetequias yhematomas
Hemorragias continuas
< 10-20 --Tratamiento ----
--
--
--
--
--
inmediato--
--
y sospecha
de HC
--
1-
Imbach. Pediatr Blood Cancer 2006
Conclusiones en relación a la MO
��
El diagnóstico es sencillo y poco costosoNo hacer aspirado de MO pues ni elni la supervivencia dependen de estael error es mínimo. Posponerlo segúnevolución o corticoides??
pronósticotécnicala
y
� Ni la clínica ni el recuento son suficientescriterios de actuación
Las complicaciones vitales son excepcionales no siempre al inicioLos efectos secundarios son frecuentes ante las diferentes terapias
� y
�
Conclusiones en relación al tratamiento
� Intentar tratar menos pacientes y menos días
� Tratar las PTIa si manifestaciones húmedas y
<de 10.000m3 o ante formas severas de riesgo
� Si conocemos factores predisponentes
� No tratar solamente por la clínica ni por el recuento
� “Esperar y/o ver” es una actitud que debemos tenercuenta actualmente
en
plaquetas
Prednisona
Ig anti-D o bolus de corticoides
persiste refractaria
Prednisona
Observación
< 20.000 y/o sangrado activo
continuarIGIVControl a las 72 h
> 20.000 plaquetas
< 20.000> 20.000 plaquetas
< 20.000 plaquetas y/oSangrado activo
persistedesaparece
Sangrado activo
ObservaciónPrednisona
Control a las 72 h
IGIV Control a las 24 h
> 20.000 plaquetas< 20.000 plaquetas sin sangrado activo
< 20.000 plaquetas con sangrado activo
PTI AGUDA
Anti CD 20
�Linfoma no Hodgkin
B del adulto
�����
Citopenias
inmunesInfecciones
inmunodeprimidosEnfermedad de Hodgkin
PL CD 20 +
LLA- B refractarias-recaídas
Enfermedades
auto inmunes,
miastenias
Púrpuras
trombopénicas
por aumentode la destrucció
n(RN)
� Púrpura
neonatal
trombopénica
aloinmune
� Púrpura
neonatal
trombopénica
autoinmune
Púrpuras
trombopénicas
por aumentode la destrucción (RN)
� Púrpura trombopénica aloinmune neonatal� AC maternos contra Ag paternos heredados
presentes en las plaquetas del feto
Causa Aloantigeno HPA-1A (76%) Frecuencia 1/1200 RN
Similar a enf. Rh20-30% hemorragia cerebral
y no en la madre
����� Tratamiento plaquetas lavadas
e Igs
Adelantar parto y cesárea
a la madre, irradiadas
�
Púrpuras
trombopénicas
por aumentode la destrucció
n(RN)
� Púrpura
trombopénica
autoinmune
neonatal�
���
Paso de
Madres
Estudio
IgG madre a hijo
con PTI, Lupus
al hijo durante el embarazoTratamiento con Igs y transfusiones
Púrpuras
trombopénicas
no inmune� Inducida pro drogas
� Patogenia similar a la inmune
���
Cardiopatías
Síndrome hemofagocítico
PostinfecciosasCID, HIV, púrpura fulminas�
���
ALS, Lupus
Postransfusión
PTT ( S de Moschcowitz)��
Microangiopatias trombóticas
Fiebre, trombopenia, anemia hemolítica grave
microangiopática
� Síndrome hemolítico urémico (SHU) � Anemia hemolítica, trombopenia, IRA
Púrpuras
Púrpura
trombopénicas
Fulminans
no inmune.
��
Necrosis hemorrágica de la piel +
PostinfecciosaCID
��
SépticaInfección banal (varicela, escarlatina , postvacunal)
����
Déficit de proteína C y S
Causa: probable hipercoagulabilidad, déficit
C y SLiberación de Interleukina I e inducir coagulación
Analítica� Consumo de proteína S, fibrinógeno, dímeros,
� Tratamiento:���
AntibióticosPlasmas y factoresCirugía plástica
Púrpuras
trombopénicas
poralteración
de la distribución
� Esplenomegalias
con secuestro plaquetar
���
Enfermedad de
Talasemiasdepósito
Hipertensión portal
TROMBOPATIAS
� Alteración congénita o adquiridafunción plaquetar
de la
���
hemorragias mucocutáneas
tiempo de hemorragia alargado
número de plaquetas casi normal� Tipos
�����
tromboastenia de Glaznmann
seudo von Willebrand
velocardiofacial
Chediak-Higash síndrome
plaqueta
otras
gris