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Protocolo de sospecha y diagnstico de la cefalea secundariaM.T. Andrs del Barrio, M.A. Cubilla Salinas, M.J. Snchez Palomo y A. Yusta IzquierdoServicio de Neurologa. Hospital Universitario de Guadalajara. Guadalajara. Espaa.

PROTOCOLOS DE PRCTICA ASISTENCIAL

Resumen Son numerosos los procesos tanto neurolgicos como sistmicos que pueden cursar con cefalea. La sospecha de cefalea secundaria es fundamental en el diagnstico de enfermedades graves que requieren atencin urgente. Como norma general, el inicio brusco, la intensidad creciente, el cam-bio en las caractersticas de una cefalea primaria o el inicio en un paciente de edad avanzada nos deben alertar de la naturaleza sintomtica del dolor. La actual clasificacin de las cefaleas (ICHD-III) las divide en secundarias a traumatismo craneal o cervical, a procesos vasculares, pro-cesos intracraneales no vasculares, administracin o supresin de una sustancia, alteraciones de la hemostasia, alteraciones estructurales de crneo o cuello (ojos, odo, dientes...) y trastornos psi-quitricos.

AbstractSuspicion and diagnosis of secondary cephalea

There are numerous processes, both neurological and systemic, that can progress with cephalea. A suspicion of secondary cephalea is essential for the diagnosis of severe diseases that require urgent care. As a general rule, a sudden onset, growing intensity, a change in the characteristics of the primary cephalea and its onset in an elderly patient should alert us to the symptomatic nature of the pain. The current categorization of headaches (International Classification of Headache Disorders, ICHD-III) divides them into secondary to cranial or spinal trauma, to vascular processes, nonvascular intracranial processes, administration or suppression of a substance, hemostatic abnormalities, structural abnormalities of the cranium or neck (eyes, ears, teeth, etc.) and psychiatric disorders.

Palabras Clave:- Sintomtica

- Brusco

- Alarma

- Inicio

- Reciente

Keywords:- Symptomatic

- Sudden

- Alarm

- Onset

- Recent

IntroduccinEl grupo de las cefaleas secundarias lo integran cefaleas atri-buidas a procesos clnicos de diversa naturaleza. La tercera edicin de la Clasificacin International de las Cefaleas (ICHD-III beta)1 ha establecido los siguientes criterios diag-nsticos:

A. Cualquier cefalea que cumple el criterio C.B. Se ha diagnosticado otro trastorno cientficamente

documentado como causante de cefalea.C. La evidencia de causalidad queda demostrada median-

te al menos dos de los siguientes:

1. La cefalea se ha desarrollado en estrecha relacin tem-poral con el inicio del presunto trastorno causal.

2. Uno o ambos de los siguientes: a) la cefalea ha empeo-rado de manera significativa simultneamente con el agrava-miento del presunto trastorno causal; b) la cefalea ha mejo-rado de manera significativa simultneamente con la mejora del presunto trastorno causal.

3. La cefalea presenta las caractersticas tpicas para el trastorno causal.

4. Existen otras pruebas que demuestran la causalidad.D. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la

ICHD-III.

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (I)

3. Cefalea atribuida a trastorno intracraneal no vascular.4. Cefalea atribuida a administracin o supresin de una

sustancia5. Cefalea atribuida a infeccin.6. Cefalea atribuida a trastorno de la homeostasis.7. Cefalea o dolor facial atribuido a trastornos del crneo,

cuello, ojos, odos, nariz, senos paranasales, dientes, boca o de otras estructuras faciales o craneales.

8. Cefalea atribuida a trastorno psiquitrico.

Cefalea atribuida a traumatismo craneal o cervicalEs una de las cefaleas sintomticas ms frecuentes y contro-vertidas por su habitual asociacin con problemas mdico-legales3. La cefalea es el sntoma fundamental del sndrome postraumtico asociada a mareo, nerviosismo, falta de con-centracin, trastornos de personalidad e insomnio. Las ca-ractersticas de la cefalea son variables, con mayor frecuencia se asemeja a una cefalea tensional (85%), pero tambin pue-de ser de tipo migraa e incluso como una cefalea en raci-mos. Los criterios de diagnstico de la ICHD-III (beta) de todos los subtipos establecen que la cefalea haya aparecido en un perodo de siete das desde el traumatismo, o dentro de los primeros siete das despus de haber recuperado el estado de conciencia. Se considera aguda si dura menos de 3 meses y crnica si supera este periodo de tiempo. Una forma espe-cial de este grupo de cefalea es la cefalea atribuida al latiga-zo cervical (mecanismo brusco de aceleracin-desacelera-cin del cuello), la mayora de las veces tras accidente de trfico. Se acompaa en este caso de sntomas y signos cervi-cales (dolor, rigidez, limitacin de la movilidad) y alteracio-nes somticas extracervicales, alteraciones afectivas, conduc-tuales cognitivas y neurosensoriales.

Se recomienda realizar estudios de neuroimagen (tomo-grafa computadorizada [TC], resonancia magntica [RM] craneal) en pacientes con traumatismo craneal que presentan un Glasgow inferior a 13, con alteracin prolongada del ni-vel de conciencia (ms de 30 minutos), con amnesia postrau-

Muchos casos de cefalea secundaria pueden suponer un sntoma de alarma de un proceso que requiera una atencin rpida por nuestra parte. Como norma general, se debe sos-pechar una cefalea secundaria siempre que una cefalea no cumpla las caractersticas tpicas de una cefalea primaria, es-pecialmente en presencia de una serie de datos clnicos2-4 (criterios de alarma) que se exponen en la tabla 1.

En general, la sospecha de una cefalea secundaria nos har derivar al paciente de forma urgente o con carcter pre-ferente para realizar estudios complementarios oportunos que nos ayuden a llegar al diagnstico2 (tabla 2).

A continuacin se expone la actual clasificacin de la ICHD-III de la cefalea secundaria1. Dada la extensin del tema desarrollaremos nicamente las entidades ms frecuente.

1. Cefalea atribuida a traumatismo craneal o cervical.2. Cefalea atribuida a trastornos vasculares craneales y/o

cervicales.

TABLA 1Grupo de estudio de cefaleas de la Sociedad Espaola de Neurologa (SEN). Criterios de alarma en una cefalea

1. Cefalea intensa de comienzo sbito

2. Empeoramiento reciente de una cefalea crnica

3. Cefalea de frecuencia o intensidad creciente

4. Localizacin unilateral estricta (excepto cefalea en racimos, hemicrnea paroxstica, neuralgia occipital, neuralgia del trigmino, hemicrnea continua y otras cefaleas primarias unilaterales)

5. Cefalea con manifestaciones acompaantes

Trastorno de conducta o del comportamiento

Crisis epilpticas

Alteracin neurolgica focal

Papiledema

Fiebre

Nuseas y vmitos inexplicables por una cefalea primaria (migraa) y por una enfermedad sistmica

Presencia de signos menngeos

6. Cefalea precipitada por un esfuerzo fsico, tos o cambio postural

7. Cefalea de caractersticas atpicas

8. Cefalea que no responde a un tratamiento tericamente correcto

9. Cefalea en edades extremas de la vida

10. Cefalea en pacientes oncolgicos o inmunodeprimidos

TABLA 2Diagnstico diferencial de la cefalea secundaria

Anamnesis/exploracin Sospecha diagnstica Pruebas complementarias

Cefalea de inicio sbito HSA, hemorragia intracraneal, apopleja hipofisaria TC / PL (si TC es normal

Cefalea en mayores de 50 aos Con focalidad: LOE intracraneal

Sin focalidad: arteritis de la temporal

Neuroimagen

VSG, biopsia de la temporal

Papiledema LOE, meningitis, trombosis venosa cerebral. HTIC benigna Primero neuroimagen, segundo PL

Dficit neurolgico focal ACVA, tumor, absceso cerebral Neuroimagen

Con fiebre/signos menngeos Alteracin del nivel de conciencia, crisis, focalidad: meningoencefalitis, absceso

Sin alteracin de conciencia. Meningitis. Infeccin sistmica

Neuroimagen/PL

PL. TC previa recomendable

Cambio en caractersticas de la cefalea Descartar proceso expansivo

Valorar abuso de analgesia

Neuroimagen, retirar sustancia

Empeora en sedestacin/ortostatismo Hipotensin licuoral. PL previa, fstula de LCR, idioptica Neuroimagen

Localizacin unilateral estricta Proceso expansivo. Cefaleas trigmino autonmicas Neuroimagen

Desencadenada o empeora con la tos/Valsalva/esfuerzos Inicio brusco: HSA

Malformacin de Arnold-Chiari, tumor, cefalea tusgena primaria

Neuroimagen (RM)

ACVA: accidente cerebrovascular agudo; HSA: hemorragia subaracnoidea; HTIC: hipertensin intracraneal; LCR: lquido cefalorraqudeo; LOE: lesin ocupante de espacio; PL: puncin lumbar; TC: tomografa computadorizada; VSG: velocidad de sedimentacin globular.

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PROTOCOLO DE SOSPECHA Y DIAGNSTICO DE LA CEFALEA SECUNDARIA

de inicio reciente en un paciente mayor de 60 aos. Suele localizarse en reas temporales, aunque tambin a nivel fron-tal u occipital. Es caracterstica la presencia de induracin, dolor y ausencia de pulso en la arteria temporal. La elevacin de la velocidad de sedimentacin globular y de la protena C reactiva, as como la biopsia de la arteria temporal confirman el diagnstico.

Cefalea en la trombosis venosa cerebral

La cefalea es tambin el sntoma predominante en esta enti-dad, sin caractersticas especficas habitualmente difusa y se-vera. El inicio puede ser muy brusco en trueno, agudo o progresivo (ms frecuente). Puede asociarse con gran varie-dad de manifestaciones clnicas: papiledema, oftalmoparesia, prdida visual, crisis comiciales, dficit neurolgico focal, sndrome confusional, alteracin del nivel de conciencia y coma. El diagnstico se basa en la neuroimagen (RM, angio-RM, angio-TC y en algunos casos arteriografa).

Cefalea atribuida a apopleja hipofisaria

En general con inicio agudo (incluso en trueno) e intensidad severa, y acompaada desde el inicio o posteriormente de sntomas visuales y/o insuficiencia adenohipofisaria.

Cefalea atribuida a trastorno intracraneal no vascular

Cefalea atribuida a hipertensin del lquido cefalorraqudeo

Diferenciamos:1. Cefalea atribuida a hipertensin intracraneal idioptica.2. Cefalea atribuida a hipertensin intracraneal secunda-

ria a trastornos metablicos, txicos u hormonales.3. Cefalea atribuida a hipertensin intracraneal secunda-

ria a hidrocefalia.Se caracteriza por dolor difuso y continuo que se agrava

por las maniobras de Valsalva. Puede observarse en la explo-racin neurolgica: papiledema, defectos campimtricos o parlisis del VI par. En los casos secundarios a hidrocefalia puede experimentarse adems empeoramiento matutino, v-mitos, alteracin del nivel de conciencia, alteraciones de la marcha y aumento del permetro craneal en nios, salvo en el caso de la hidrocefalia normotensiva que no asocia cefalea.

Cefalea atribuida a hipotensin del lquido cefalorraqudeo

Distinguimos los siguientes tipos:1. Cefalea tras puncin dural.2. Cefalea por fstula del lquido cefalorraqudeo.3. Cefalea atribuida a hipotensin intracraneal espontnea.

mtica y ante la existencia de dficit neurolgico, trastorno de orientacin o de personalidad. Tras un latigazo cervical se realizarn radiografas estticas y dinmicas) o una TC cervi-cal para descartar fracturas o subluxaciones y una RM cer- vical si la exploracin neurolgica es anormal5.

Cefalea atribuida a trastornos vasculares craneales y/o cervicales

Cefalea en el ictus isqumico

Se produce en el 17-36% de los pacientes con infarto cere-bral y es ms frecuente en los infartos del territorio vertebro-basilar (sobre todo cerebelosos). Tambin es ms frecuente en infartos corticales que en los profundos o lacunares. En los ataques isqumicos transitorios se ha registrado cefalea en un 15-65% de los casos. La presencia de cefalea generali-zada en fase aguda del ictus isqumico se considera un factor de mal pronstico, marcador de infarto progresivo. Con ma-yor frecuencia el dolor es hemicraneal homolateral a la le-sin vascular y de intensidad moderada-grave. Puede ser pulstil (30%) y asociar nuseas y vmitos en un 10% de los casos5.

Cefalea en la hemorragia intracerebral

La cefalea es un sntoma predominante (60-80% de los ca-sos), ms frecuente en las cerebelosas y lobulares que en las profundas. Generalmente es unilateral y su intensidad (mo-derada o fuerte) se incrementa gradualmente, suele ir acom-paada de nuseas, vmitos e hipertensin arterial5.

Cefalea en la hemorragia subaracnoidea

Constituye el sntoma principal4,5. Se presenta sbitamente alcanzando su mxima intensidad en breves minutos. En la mayora de los casos de localizacin difusa asociada a nu-seas, vmitos, alteracin del nivel de conciencia, rigidez de nuca, etc. El esfuerzo fsico puede actuar como desencade-nante. Debe descartarse siempre ante la presencia de una cefalea de instauracin aguda. El diagnstico se confirma mediante TC craneal o puncin lumbar. En un porcentaje importante de los casos de hemorragia subaracnoidea (HSA) por rotura de aneurisma se produce un episodio de sangrado menor en los das previos a la rotura, que se manifiesta clni-camente por cefalea (centinela o de alarma) en la mayora de los casos (80%) y menos frecuentemente por vmitos, som-nolencia, cervicalgia, mareo o sncope.

Cefalea en arteritis de la temporal

La cefalea es tambin el sntoma ms frecuente asociado o no a claudicacin mandibular, polimialgia reumtica, sndrome constitucional, etc. Debe sospecharse ante cualquier cefalea

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gn el frmaco) en un perodo superior a tres meses. Suele, aunque no siempre, remitir al detener el abuso de medica-cin. Puede desarrollarse con analgsicos convencionales, ergticos, triptanes, opiceos o combinacin de ellos. El abu-so de medicacin es responsable en un gran nmero de casos de la cronificacin de una cefalea primaria (se exponen con detalle en otros artculos de esta unidad temtica).

Cefalea atribuida a supresin de una sustancia

Esta sustancia puede ser cafena, opioides o estrgenos.

Cefalea atribuida a infeccinLa causa ms frecuente de cefalea en el contexto febril son los cuadros gripales o pseudogripales, en cuyo caso carece de caractersticas especficas, pero se deber descartar la presen-cia de signos menngeos, focalidad neurolgica o alteracin del nivel de conciencia que pudiesen orientar hacia la pre-sencia de meningitis, encefalitis o absceso cerebral6.

Cefalea atribuida a meningoencefalitis bacteriana

Suele ser aguda y aparecer junto con rigidez cervical, nu-seas, fiebre y alteraciones del estado mental y/u otros snto-mas y/o signos neurolgicos. En la mayora de los casos re-mite despus de que se haya erradicado la infeccin, pero en raras ocasiones se convierte en persistente.

Cefalea atribuida a encefalitis vrica

Debe sospecharse siempre que la cefalea se manifieste junto con alteraciones del estado mental (tambin disminucin del nivel de conciencia), dficits neurolgicos focales o crisis epi-lpticas. El dolor suele ser difuso, centrado en la regin fron-tal o en la retroorbitaria, intenso o muy intenso y de carcter pulstil u opresivo.

Cefalea por absceso cerebral

Con caractersticas de organicidad, suele asociarse a dficit neurolgico focal, crisis comiciales y alteracin del nivel de conciencia.

Cefalea atribuida a trastornos de la homeostasisDistinguimos los siguientes tipos6.

Cefalea atribuida a hipoxia e hipercapnia

La International Headache Society (IHS) distingue 4 tipos: ce-falea de las grandes alturas, cefalea atribuida a vuelos en

Su principal caracterstica es el empeoramiento en 15 minutos al sentarse o levantarse y la mejora con el decbito. Puede asociar rigidez de nuca, acfenos, hipoacusia, fotofo-bia y nuseas.

Cefalea atribuida a enfermedad intracraneal inflamatoria no infecciosa

Engloba un grupo de enfermedades heterogneo como la neurosarcoidosis, meningitis asptica, hipofisitis linfoctica, lupus, etc. que asocian cefalea sin caractersticas especficas.

Cefalea atribuida a neoplasia intracraneal

Las caractersticas del dolor son variables, ya que puede ser secundario a la propia neoplasia, en cuyo caso suele ser loca-lizado y progresivo, con empeoramiento matutino y con las maniobras de Valsalva o deberse a hipertensin intracraneal o hidrocefalia secundaria, presentando las caractersticas cl-nicas ya descritas.

Cefalea atribuida a malformacin de Arnold-Chiari

Por lo general occipital o suboccipital, de corta duracin (in-ferior a 5 minutos) y desencadenada con tos u otras manio-bras de Valsalva. Suele asociarse con sntomas vestibulares, diplopa, hipoacusia sntomas cerebelosos o medulares (sirin-gomielia). El diagnstico se confirma con RM.

Cefalea atribuida a administracin o supresin de una sustanciaDistinguimos los siguientes tipos5.

Cefalea atribuida al uso o exposicin a una sustancia

De inicio inmediato o en el plazo de horas. Puede estar causa-da por una sustancia txica, como efecto no deseado de un medicamento de uso teraputico habitual. Agentes donadores de xido ntrico, nitroglicerina, mono o dinitrato de isosorbi-de; inhibidores de la fosfodiesterasa, sildenafilo, dipiridamol; monxido de carbono; alcohol; componentes alimenticios o aditivos; glutamato sdico: sndrome del restaurante chino; cocana; histamina y gen relacionado con la calcitonina; hor-monas exgenas, anovulatorios u hormoinoterapia sustitutiva.

Cefalea por abuso de medicacin sintomtica

Cefalea que aparece 15 o ms das al mes como consecuencia del abuso habitual de medicacin aguda o sintomtica contra la cefalea (durante 10 o ms das o 15 o ms das al mes, se-

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PROTOCOLO DE SOSPECHA Y DIAGNSTICO DE LA CEFALEA SECUNDARIA

Cefalea atribuida a trastorno psquitrico

Se incluye la cefalea como parte de la presentacin sintomti-ca de un trastorno de somatizacin y de un trastorno psictico.

Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningn conflicto de intereses.

Bibliografar Importante rr Muy importante Metaanlisis Artculo de revisin Ensayo clnico controlado Gua de prctica clnica Epidemiologa

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avin, cefalea por inmersin y cefalea por apnea del sueo. En esta ltima la cefalea es bilateral y opresiva, de aparicin matutina y de duracin inferior a cuatro horas. Se resuelve con el tratamiento apropiado de la apnea.

Cefalea por dilisis

Ocurre con frecuencia en asociacin con hipotensin y con el sndrome de desequilibrio de la dilisis.

Cefalea por hipertensin arterial

Solo aparece en la hipertensin grave, generalmente bilateral y pulstil suele manifestarse durante un aumento brusco en la presin arterial (PA) sistlica (> 180 mm de Hg) o de la PA diastlica (> 120), remite tras la normalizacin de la tensin arterial.

Cefalea atribuida a hipotiroidismo

Aparece hasta en un 30% de los pacientes con hipotiroidis-mo, suele ser bilateral, continua y no pulstil.

Cefalea o dolor facial atribuido a trastornos del crneo, cuello, ojos, odos, nariz, senos paranasales, dientes, boca u otras estructuras faciales o craneales

Se exponen en otros artculos de esta unidad temtica1..

Protocolo de sospecha y diagnstico de la cefalea secundariaIntroduccinCefalea atribuida a traumatismo craneal o cervicalCefalea atribuida a trastornos vasculares craneales y/o cervicalesCefalea en el ictus isqumicoCefalea en la hemorragia intracerebralCefalea en la hemorragia subaracnoideaCefalea en arteritis de la temporalCefalea en la trombosis venosa cerebralCefalea atribuida a apopleja hipofisaria

Cefalea atribuida a trastorno intracraneal no vascularCefalea atribuida a hipertensin del lquido cefalorraqudeoCefalea atribuida a hipotensin del lquido cefalorraqudeoCefalea atribuida a enfermedad intracraneal inflamatoria no infecciosaCefalea atribuida a neoplasia intracranealCefalea atribuida a malformacin de Arnold-Chiari

Cefalea atribuida a administracin o supresin de una sustanciaCefalea atribuida al uso o exposicin a una sustanciaCefalea por abuso de medicacin sintomticaCefalea atribuida a supresin de una sustancia

Cefalea atribuida a infeccinCefalea atribuida a meningoencefalitis bacterianaCefalea atribuida a encefalitis vricaCefalea por absceso cerebral

Cefalea atribuida a trastornos de la homeostasisCefalea atribuida a hipoxia e hipercapniaCefalea por dilisisCefalea por hipertensin arterialCefalea atribuida a hipotiroidismo

Cefalea o dolor facial atribuido a trastornos del crneo, cuello, ojos, odos, nariz, senos paranasales, dientes, boca u o ...Cefalea atribuida a trastorno psquitricoConflicto de intereses