protocolo bilbao de esclerosis múltiple en castellano

ASOCIACIÓN DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE DE BIZKAIA

PROTOCOLO BILBAO DE ESCLEROSIS MÚLTIPLENeurología - Atención Primaria

EM

2ASOCIACIÓN DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE DE BIZKAIA

ÍNDICE:

PRIMERA FASE

JUSTIFICACIÓN

1: PRESENTACIÓN A LOS MÉDICOS DE FAMILIA

2: SÍNTOMAS GUÍA DE PRIMER BROTE Y PAUTA DE ACTUACIÓN

3: ACTUACIÓN ANTE LA SOSPECHA DE UN BROTE

4: INFORMACIÓN AVANZADA Y PREGUNTAS FRECUENTES

5: CARTA DE PRESENTACIÓN DE LOS NEURÓLOGOS

SEGUNDA FASE

6: TRATAMIENTO DE SÍNTOMAS FRECUENTES

7: ASOCIACIONES VASCAS DE PACIENTES CON ESCLEROSIS MÚLTIPLE

8: CASOS CLÍNICOS PARADIGMÁTICOS DE LO QUE SE PRETENDE

9: INTERACCIONES MEDICAMENTOSAS EN LA EM

TERCERA FASE

ENFERMERÍA EN LA ATENCIÓN A PACIENTES CON EM

ERRORES FRECUENTES EN LA ASISTENCIA A PACIENTES CON EM

ABORDAJE DE PATOLOGÍAS COINCIDENTES CON LA EM

INFORMACIÓN DIRIGIDA A MÉDICOS DE URGENCIAS DE LOS HOSPITALES


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JUSTIFICACIÓN

PROTOCOLO DE ATENCIÓN INTEGRADA A LOS PACIENTES CON ESCLEROSIS MÚLTIPLE

Los últimos avances en el conocimiento de la Esclerosis Múltiple (EM) otorgan cada vez mayor importancia

al diagnóstico precoz y al uso de medicamentos para modificar la evolución de la enfermedad. Por este

motivo, la coordinación en el trabajo entre profesionales de Atención Primaria y Neurología es fundamental

para que los pacientes sean atendidos de la manera más eficiente.

Un diagnóstico precoz de la enfermedad permite plantear un tratamiento temprano que modifique la

evolución.

El uso de tratamientos que modifiquen la enfermedad, permite esperar un retraso en la incapacidad

y un pronóstico mejor.

La comorbilidad que acompaña a la EM no tiene características especiales, por lo que puede ser atendida

en Atención Primaria para mayor comodidad de los pacientes.

Objetivos: Coordinar la Atención Primaria y la Hospitalaria para dar mensajes comunes:

Mejorando las actitudes y aptitudes de los medicos de familia para detectar de forma precoz la

enfermedad y los brotes.

Ofreciendo canales de derivación ante sospecha de brote o complicación del tratamiento.

Facilitando al paciente el seguimiento de la enfermedad.

- ¿Qué hacer ante un brote?

- Efectos secundarios y controles del tratamiento modificadores de la evolución.

Solucionar en el primer nivel las enfermedades intercurrentes y la comorbilidad.


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1: PRESENTACIÓN A LOS MÉDICOS DE FAMILIA

Estimado/a compañero/a:

Los nuevos avances en el tratamiento de la Esclerosis Múltiple hacen que sea fundamental una detección

precoz de los primeros síntomas tanto en el diagnóstico inicial como en los brotes sucesivos. La coordinación

entre Atención Primaria y Neurología es necesaria para ofrecer una atención médica de calidad, con el fin

de prevenir las complicaciones y retrasar la incapacidad que esta enfermedad produce.

Como sabes, la Esclerosis Múltiple (EM) es una enfermedad crónica del sistema nervioso central que

afecta mayoritariamente a adultos jóvenes. Se considera patología autoinmune, desmielinizante y

neurodegenerativa; muy heterogénea desde el punto de vista clínico y evolutivo. La evolución es crónica,

potencialmente incapacitante y de pronóstico incierto en términos individuales.

El diagnóstico de la EM es fundamentalmente clínico y requiere la integración de la información de la

historia clínica, la exploración neurológica y pruebas complementarias (RMN, pruebas neurofisiológicas y

estudio de LCR).

El tratamiento de la EM debe de ser personalizado y aborda 4 aspectos fundamentales:

Tratamiento de los brotes o recaídas agudas.

Tratamiento modificador de la evolución de la enfermedad.

Tratamiento sintomático y rehabilitador.

Tratamiento de las enfermedades intercurrentes y la comorbilidad habitual.

La Sociedad Vasca de Medicina Familiar y Comunitaria, OSATZEN, en colaboración con los neurólogos de referencia

de Bizkaia y la Asociación de Esclerosis Múltiple, ADEMBI, estamos poniendo en marcha con OSAKIDETZA una

actuación conjunta para mejorar la atención a estos pacientes, que pasa por extender los últimos avances en

el manejo de la EM, crear cauces de comunicación efectivos entre Neurología y Medicina de Familia y facilitar

que se resuelvan las necesidades de estos pacientes en el nivel más adecuado para ellos.

Por ello, recibirás información periódicamente sobre aspectos relacionados con la Esclerosis Múltiple, que esperamos

sean de tu interés. Para cualquier comentario, información o aportación por tu parte, puedes contactar con:

- Alfredo Antigüedad, neurólogo, Hospital de Basurto. Tel: 94 400 60 94

- Mar Mendibe, neuróloga, Hospital de Cruces. Tel: 94 600 60 00 (Extensión 6363 / 6568)

- Rafael Gracia Ballarín, médico de familia, CS Amurrio. Tel: 94 502 59 01 (Intranet 865956)

- Asociación de EM de Bizkaia ADEMBI. Tel: 94 476 51 38


EM


2: SÍNTOMAS GUÍA DE PRIMER BROTE Y PAUTA DE ACTUACIÓN

Cualquier síntoma atribuible a una disfunción del sistema nervioso central de más de 24 horas de duración

que ocurra en una persona joven, debe alertar sobre la posibilidad de esta enfermedad: pérdida de fuerza,

trastorno de la sensibilidad, incoordinación en una o más extremidades, dificultad para caminar, dificultad

para controlar esfínteres, visión doble, pérdida de visión…

Los síntomas en la EM se instauran de manera rápida (horas-días), pero no de forma tan súbita como

en un ictus.

Hay que tener en cuenta que son pacientes jóvenes y sanos, lo que puede inducirnos a no pensar en una

causa orgánica, sino en algo psicológico o banal. Además, los trastornos evidentes de la motricidad u otros

síntomas obvios, no plantean problemas, pero otros síntomas pueden ser difíciles de identificar, incluso en

la exploración neurológica habitual. Entre estos síntomas difíciles a veces de objetivar, se encuentran:

Pérdida de visión por un ojo («veo como entre niebla») en ocasiones con dolor a la movilización del ojo.

Visión doble o sensación de que las cosas se mueven con los cambios de la mirada en el plano

horizontal.

Trastornos sensitivos: adormecimiento, quemazón, picor, pérdida de sensibilidad, etc, en un territorio

atribuible a una lesión del SNC (una extremidad, un nivel sensitivo…).

Pérdida de capacidad manipulativa («no puedo tomar apuntes porque no puedo escribir rápido»).

Por ser difíciles o imposibles de objetivar en la exploración clínica neurológica, la coherencia-consistencia

de los síntomas expresados por el paciente, son argumento suficiente para derivarlo al neurólogo.

Ante la duda de un síntoma neurológico, no hay que esperar a ver la evolución (la evolución natural de los

síntomas de un brote es hacia la mejoría espontánea), sino que hay que derivar al neurólogo de Urgencia

del Hospital de referencia para confirmación.

Importa más la frecuencia de los brotes que su severidad. Por ello, es muy importante tener la certeza

de que el paciente ha tenido o no un brote, por leve que éste sea.


EM


3: ACTUACIÓN ANTE LA SOSPECHA DE UN BROTE DE EM

Un brote se define como la aparición de nuevos síntomas o el empeoramiento de los ya existentes de

más de 24 horas de duración aproximada. Es la expresión clínica de la aparición de una nueva placa

inflamatoria en la médula o el cerebro de los pacientes.

Las decisiones terapéuticas con respecto a los medicamentos que frenan la evolución de la Esclerosis

Múltiple dependen de la actividad clínica: es muy importante tener la certeza de que el paciente ha

tenido o no un brote, por leve que éste sea, ya que en función de la frecuencia de los brotes se inicia

un tipo de tratamiento o se cambia uno por otro. Es decir, importa más la frecuencia de los brotes que

su severidad.

Los síntomas neurológicos, habitualmente, no suelen pasar desapercibidos para el paciente: notan que

algo les pasa. Los pacientes con EM suelen identificar con certeza que tienen un brote y suelen disponer

de un método de contacto rápido para comunicarse con su neurólogo (habitualmente un número de

teléfono).

Pero, en ocasiones, algunos pacientes no consideran adecuado llamar a su neurólogo cuando los síntomas

son leves. O más raramente, no identifican su problema como neurológico. Si el MF tiene la constancia

o la duda (en el caso de síntomas difíciles de objetivar en la exploración neurológica) de que el paciente

tiene un brote, debe remitirlo sin demora a su neurólogo.

Algunos pacientes, generalmente con un cierto grado de discapacidad, pueden atribuir a un brote un

«empeoramiento global» de su estado neurológico (sin la aparición de nuevos síntomas). Con cierta

frecuencia, un empeoramiento global es consecuencia de una infección y no de un brote. En

estos casos, está indicado el descartar sin demora una infección y, especialmente, las del tracto urinario,

que en la Esclerosis Múltiple son muy frecuentes y pueden no acompañarse de dolor, hematuria u otros

«síntomas clásicos». Si no se identifica la causa, el paciente debe ser remitido a su neurólogo para valorar

como brote.


EM


4: INFORMACIÓN AVANZADA Y PREGUNTAS FRECUENTES SOBRE EM

Existen varias formas de evolución clínica de la EM:

EM múltiple remitente-recidivante: caracterizada por brotes o recaídas agudas. Es la más frecuente

(80%). Un brote o recaída aguda consiste en la aparición de nuevos síntomas de una duración mayor

de 24 horas, que reflejan la aparición de una nueva actividad inflamatoria o la reactivación de una lesión

ya existente.

EM primariamente progresiva: caracterizada por el empeoramiento neurológico paulatino desde el

inicio de los síntomas.

EM secundariamente progresiva: los pacientes, inicialmente, presentan una evolución remitente-

recidivante y con el tiempo empeoran progresivamente, sin relación con los brotes.

El diagnóstico de la EM es fundamentalmente clínico y requiere la integración de la información de la

historia clínica, la exploración neurológica y pruebas complementarias (RMN, pruebas neurofisiológicas

y estudio de LCR).

Situaciones especiales y preguntas frecuentes:

Infecciones: las más frecuentes son las urinarias, y en ocasiones no dan síntomas floridos, por lo

que es necesario su búsqueda activa en pacientes con trastornos de la micción (por ejemplo, micción

imperiosa) y se deben tratar como en el resto de la población. En ocasiones, la fiebre puede provocar

un empeoramiento de los síntomas neurológicos o ‘pseudobrote’, por lo que se recomienda tratamiento

antipirético precoz.

Vacunación: las recomendaciones de vacunación son las mismas que las de la población en general.

Cirugía y anestesia: las intervenciones quirúrgicas no se han correlacionado con una mayor presencia

de brotes. No existe ninguna evidencia científica que desaconseje la anestesia local, general o epidural.

Embarazo: diversos estudios han demostrado que, aunque el embarazo y el parto producen cambios

en la tasa de brotes (las recaídas disminuyen durante el embarazo y aumentan durante los primeros 3

meses de puerperio), no modifica el pronóstico a largo plazo. A las pacientes tratadas con fármacos

inmunomoduladores se les recomienda una adecuada planificación del embarazo. La EM no es una

enfermedad hereditaria, por lo que no precisa ningún tipo de consejo genético.

Dieta: no existen evidencias científicas que avalen ningún tipo de dieta especial. Se recomienda, como

para el resto de la población, llevar una dieta mediterránea, sana, equilibrada y evitar el sobrepeso que

empeoraría la movilidad.

Calor: la mayoría de los pacientes experimentan un empeoramiento transitorio de los síntomas, producido

por la temperatura externa excesiva o la fiebre. Se recomienda tratar con medidas físicas (ingesta de

líquidos, aire acondicionado...).

ASOCIACIÓN DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE DE BIZKAIA


EM


EM


EM

Bilbao, a de de 2011

Estimado/a compañero/a

Don/Doña está siendo atendida

en esta consulta con el diagnóstico de Esclerosis Múltiple (EM) de años de evolución clínica. En

la actualidad, presenta una evolución (RR, PP, SP) y su puntuación en la escala de

discapacidad EDSS es de +++/10.

Actualmente, se encuentra en tratamiento con .

(interferón, copaxone, natalizumab, azatioprina) para intentar frenar la evolución de su EM y con

.

como tratamiento sintomático de . .

Salvo .

no precisa ningún otro cuidado por su Esclerosis Múltiple. El (la) paciente debe recibir los mismos cuidados

sanitarios que cualquier otra persona de su edad, es decir, puede tomar cualquier tipo de medicamento

que precise, independientemente de que padezca una EM y de los fármacos que toma para la misma (se

pondría sólo lo que fuera procedente para cada paciente).

Si necesitas ponerte en contacto conmigo puedes hacerlo a través de:

El teléfono de mi consulta del Hospital de Basurto (Dr. Alfredo Antigüedad): 94 400 60 94 para que

te pasen con mi móvil o en el teléfono: 610 49 48 87 (busca el neurólogo de guardia) y él hará lo posible

por localizarme.

El teléfono de mi consulta del Hospital de Cruces (Dra. Mar Mendibe): 94 600 60 00 extensiones 6363 / 6568

En la página web dispones de más información sobre la Esclerosis

Múltiple con el fin de resolver las dudas que se te puedan plantear.

Un cordial saludo,

Fdo. Dr / Dra

9

2ª fase


EM2ª fase

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6: TRATAMIENTO SINTOMÁTICO DE LA EM

Se trata de un conjunto de terapias que actúan sobre los síntomas de la EM. Existen dificultades a la hora

de diseñar protocolos de actuación debido a la variabilidad de síntomas y fluctuaciones.

Describimos unas pautas básicas de los tratamientos recomendados:

Espasticidad: Baclofeno oral: administración de forma gradual (5 mg/8 horas hasta 75-125 mg/8 ho-

ras). Diacepam (5-10 mg/dia).

Fatiga: Fluoxetina (20 mg/dia). Amantadina (100-200 mg/día).

Disfunción Sexual: El 75% de los varones con EM pueden sufrir disfunción sexual. Sildenafilo (50-100

mg). Tadalafilo (10-20 mg).

Dolor Neuropático: Amitriptilina (75-150 mg/día). Pregabalina (150-600 mg/día).

Fenómenos Paroxísticos: como el signo de Lhermitte y la neuralgia del trigémino. Carbamacepina

(200-400 mg/12 horas).

Ataxia y Temblor: Escasa eficacia. Clonacepan (0,5-2 mg/día). Primidona (25-500 mg/día). Propanolol

(160-240 mg/día).

Trastornos Urológicos: (3 tipos)

1. Síndrome irritativo (urgencia e incontinencia): anticolinérgicos como la Oxibutinina (2,5 mg/12 horas

hasta 20 mg/día), Tolterodina (2 mg/12 horas).

2. Síndrome de retención urinaria con volumen residual alto: alfabloqueantes como la Tamsulosina (0,4

mg/día). En casos más severos se recomienda cateterismo intermitente.

3. Síndrome mixto.


EM2ª fase

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ASOCiACión DE ESCLErOSiS MúLTiPLE DE BizkAiA (ADEMBi)

La Asociación de Esclerosis Múltiple de Bizkaia

(ADEMBi) es la entidad referente de EM, y modelo a

seguir en Euskadi y en el Estado, por la calidad de

los servicios que ofrece y por su trabajo innovador.

Creada en el año 1984, sin ánimo de lucro y de-

clarada de Utilidad Pública, trabaja para mejorar la

calidad de vida de las personas que padecen esta

enfermedad neurológica e incurable.

En el año 2001 ADEMBi creó la Fundación Vasca

de Esclerosis Múltiple Eugenia Epalza, con los ob-

jetivos de dar a conocer la problemática que pre-

senta la EM y la captación de fondos destinados a

financiar servicios de rehabilitación, a través de las

acciones de sensibilización social y los encuentros

científicos que organiza.

La Asociación de EM de Bizkaia promueve activa-

mente la investigación y es el nexo de unión entre

los agentes implicados en la EM, profesionales sa-

nitarios, investigadores y pacientes. Como resulta-

do de este trabajo conjunto, se pone en marcha el

Protocolo Bilbao EM y, en mayo de 2012, se pre-

sentó con los neurólogos Alfredo Antigüedad y Mar

Mendibe EMsarea, la red vasca de innovación &

investigación de Esclerosis Múltiple.

CENTROS ADEMBI

Centro de Rehabilitación Integral Eugenia Epalza

En el año 2000 la Asociación inauguró en Bilbao

el primer Centro de rehabilitación integral de Es-

clerosis Múltiple de Euskadi. El Centro dispone

de 600 metros cuadrados en los que se ofrecen

servicios de rehabilitación y sociales, a pacientes

y familiares.

Servicios del Centro Eugenia Epalza:

información •

Psicología para personas con EM y sus familias•

neuropsicología•

Consulta de Sexología•

Fisioterapia •

Hidroterapia •

Logopedia•

Terapia Ocupacional•

Hipoterapia•

Yoga•

Tai Chi •

Trabajo Social•

Orientación Laboral•

Ocio y Actividades culturales•

Servicio de Apoyo en el Centro •

Servicio de Ayuda a Domicilio•

Comunicación y Publicaciones •

Otros servicios a domicilio: fisioterapia, •

logopedia, asesoramiento de accesibilidad y

ayudas técnicas.

EMLABS Virtual Games

ADEMBi es una entidad pionera en innovación. En

marzo de 2012 inauguró el primer espacio de re-

habilitación virtual de Esclerosis Múltiple en Europa,

EMLABS VirTUAL GAMES, en el que se ofrece un

sistema de rehabilitación virtual con videojuegos.

Residencia Urizartorre

ADEMBi inauguró el 28 de marzo de 2011 un nuevo

Centro, la residencia de titularidad foral ‘Urizarto-

rre’, ubicada en el barrio bilbaíno de irala. La resi-

dencia es la primera de Euskadi para personas con

EM y está gestionada por la Asociación de Esclero-

sis Múltiple de Bizkaia.

Para más información:

ADEMBI – Fundación Vasca de Esclerosis Múltiple

Persona de contacto: Marta Fernández Rivera,

Directora de Comunicación

Tel.: 94 476 51 38

[email protected]

www.emfundazioa.org

7: ASOCIACIONES VASCAS DE PACIENTES CON ESCLEROSIS MÚLTIPLE


EM2ª fase

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Caso clínico típico de EM

Paciente de 29 años de edad. Con estudios universitarios. Sin

antecedentes médico-quirúrgicos de interés. no alergias.

Historia neurológica:

A los 22 años de edad, durante una época de exámenes,

presentó un episodio de parestesias en ambas manos

de dos semanas de duración que mejoró espontánea-

mente. En ese momento estos síntomas se atribuyeron

al estrés.

Posteriormente se mantuvo estable hasta los 27 años

cuando sufrió un episodio de parestesias en extremida-

des derechas sin pérdida de fuerza. Mejoró espontánea-

mente en varias semanas. no se filió.

A los 29 años tuvo su primer hijo. A los 2 meses del par-

to, en la fase puerperal, sufrió un episodio de disminu-

ción de agudeza visual del ojo izquierdo con dificultad

para la visión de colores y defecto compatible con un

escotoma centrocecal. Acudió a la urgencia donde se le

diagnosticó de una neuritis óptica retrobulbar. Se com-

pletó estudio neurológico mediante rMn Cerebral, es-

tudio de LCr, potenciales evocados multimodales (PEV,

PEAT, PES) y analítica completa. Se le trató con 1 g de

metilprednisolona iv durante 4 días consecutivos. Mejoró

progresivamente.

Se le diagnostica de Esclerosis Múltiple remitente-recidivan-

te. Se le informa del diagnóstico, se le aporta información

sobre la enfermedad, pautas para la identificación de los

brotes y síntomas relacionados y alternativas terapeúticas.

Se mantiene seguimiento en la consulta de neurología.

Caso clínico

Paciente mujer de 27 años sin antecedentes personales ni

familiares de interés médico.

Una semana antes de acudir a su médico de familia se

despertó con un ‘adormecimiento’ en el hemitronco y ex-

tremidad inferior derechos que describía de manera preci-

sa (‘noto como dormido’ ‘noto como hormigueos’). Este

síntoma era continuo, no fluctuaba y se mantenía estable

desde el primer día. no refería ningún otro síntoma neuroló-

gico o sistémico asociado, ni episodios previos sugestivos

de disfunción neurológica.

La exploración neurológica realizada por el médico de

familia no objetivó ninguna alteración sensitiva ni de otro

tipo, pero remitió a la paciente al neurólogo. La enferma

no esperó a la cita programada y acudió a una urgencia

hospitalaria donde la exploración neurológica realizada por

el médico de urgencias y posteriormente por el neurólogo

fueron normales.

El neurólogo, ante la casi evidencia de que la paciente

realmente presentaba un síntoma real y coherente con

una lesión medular (es muy difícil ‘inventar’ esa distribu-

ción de la alteración sensitiva y además ser tan insis-

tente en buscar ayuda) realizó una irM que confirmó

la existencia de una lesión medular a nivel dorsal alto;

en la irM de cráneo realizada horas después presenta-

ba además múltiples lesiones sugestivas de placas de

desmielinización en diferentes localización del cerebro y

tronco del encéfalo, alguna de las cuales se realzaban

tras la administración de contraste. Todos los análisis

de la sangre fueron normales; los potenciales evocados

visuales, somestésicos, y auditivos fueron normales. En

el líquido cefalorraquídeo (LCr) se demostró la existen-

cia de una secreción intratecal de igG con un perfil de

bandas oligoclonales.

La paciente, con un único brote, cumplía criterios diagnós-

ticos de Esclerosis Múltiple (McDonald 2010) al poderse

demostrar la diseminación espacial (múltiples lesiones en

diferentes topografías del SnC) y temporal (las lesiones

recientes captan contraste durante aproximadamente 1

mes, luego dejan de hacerlo)de las lesiones y la ausencia

de otra enfermedad asociada (analítica de sangre orienta-

da al diagnóstico diferencial de una EM normal); además

presentaba bandas oligoclonales de igG en el LCr. Por

ello se inició tratamiento inmunomodulador para prevenir

futuras recaídas.

Aproximadamente solo 1 de cada 10 placas dan síntomas,

lo que explica el que las lesiones en la irM de cráneo no

tuviesen expresión clínica. La consistencia de los síntomas

con una lesión medular y el haber creído a la paciente aún

sin encontrar hallazgos en la exploración clínica fueron la

clave para el diagnóstico y tratamiento temprano de esta

paciente.

8: CASOS CLÍNICOS PARADIGMÁTICO DE LO QUE SE PRETENDE


EM2ª fase

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Las interacciones de los medicamentos relacionados con la EM que se citan a continuación se limitan a los más frecuentes. Las interacciones entre medicamentos deben ser siempre verificadas; afortunadamente este control está actualmente automatizado en muchas apli-caciones informáticas.

FÁRMACOS INMUNOMODULADORES

En términos generales los inmunomodduladores (interfe-rón beta y acetato de glatiramero) no tienen interacciones relevantes con los medicamentos más habituales (antibió-ticos, anticonceptivos, hipotensores, hipolipemiantes, …).

Interferon beta (Avonex® / Betaferon® / Extavia® / Rebif®)

Se debe tener precaución cuando se administreen com-binación con otros medicamentos con un índice tera-péutico estrecho y que dependan en su mayor parte del sistema citocromo P450 hepático para su aclaramiento (por ej., antiepilépticos y algunos antidepresivos).Dado que pueden provocar leucopenia deberá tenerse precaución adicional con cualquier medicación conco-mitante que afecte al sistema hematopoyético.

Acetato de Glatiramero (Copaxone®)Copaxonese une altamente a proteínas plasmáticas aunque in vivo no es desplazado por, ni desplaza a, fármacos como la fenitoína o carbamazepina. En todo caso el uso concomitante de medicamento con alta unión a proteínas plasmáticas debe ser cuidadosamen-te monitorizado.

FÁRMACOS INMUNOSUPRESORES SELECTIVOS

no deben asociarse a otros fármacos antineoplásicos, inmunosupresores o inmunomoduladores.Los inmunosupresores reducen la producción de anticuerpos tras la vacunación y por lo tanto, la eficacia de las vacunacio-nes. La experiencia con vacunas vivas es todavía reducida.

FingolimodCualquier medicamento o sustancias inductoras de bradi-cardia (antiarrítmicos de clase ia y iii, bloqueadores de los

canales de calcio, agentes anticolinesterásicos,…) deben administrarse con precaución y estableciendo adecuadas medidas para garantizar la seguridad del paciente.Debe tenerse precaución con sustancias que pueden inhibir la CYP3A4 (inhibidores de proteasa, antifúngico-sazoles, algunos macrólidos tales como claritromicina o telitromicina).

Natalizumabno tiene interacciones conocidas salvo las expuestas en el inicio de este apartado (fármacos que actúan so-bre la inmunidad y vacunas).

FÁRMACOS INMUNOSUPRESORES INESPECÍFICOS

Actualmente su uso como tratamiento de la EM es muy reducido dado que disponemos de medicamentos más seguros y eficaces. Los inmunosupresores reducen la producción de anticuerpos tras la vacunación y por lo tanto su eficacia. Las vacunas con virus vivos pueden producir reacciones adversas graves.

MitoxantronaCuando se administra en combinación con otros agen-tes antineoplásicos aumenta el riesgo de desarrollo de leucemia. Otros agentes citostáticos pueden potenciar el efecto de la mitoxantrona hasta el rango de toxicidad aguda. Los fármacos potencialmente cardiotóxicos in-crementan el riesgo de aparición de toxicidad cardíaca por mitoxantrona.

AzatioprinaCuando se administra en forma concomitante el alo-purinol, oxipurinol y/o tiopurinol, la dosis de azatioprina debe ser reducida a un cuarto de la dosis original. La dosis también debe ajustarse cuando se coadministran medicamentos que inhiben la enzima TMPT.Se ha descrito la inhibición del efecto anticoagulante de la warfarina cuando se administró azatioprina.Cuando sea posible, se debe evitar la administración concomitante de fármacos citostáticos o fármacos de efecto mielosupresor. Existen casos descritos de riesgo cuando se asocia a cotrimoxazo,captopril, cimetidina, o indometacina.

9: INTERACCIONES MEDICAMENTOSAS EN LA EM

14

3ª fase


EM3ª fase

15

10: ENFERMERÍA EN LA ATENCIÓN A PACIENTES CON EM

El papel de la enfermería en la atención a pacientes con EM se basa en el apoyo al neurólogo en sus ta-

reas asistenciales (apoyo en consulta, punciones lumbares, analíticas…) y en la intervención directa con

pacientes y/o familiares.

Funciones especíFicas:

apoyo tras el diagnóstico y durante el seguimiento:

Informar, implicar y educar en la atención y cuidados del ‘paciente con EM’, tanto sobre la propia

enfermedad (síntomas, tratamiento…) como sobre autocuidados (reconocer un brote, medidas

higiénico-dietéticas, asociacionismo…)

Evaluar el grado de cumplimiento del tratamiento y promover la adherencia al mismo.

Prevenir y paliar complicaciones secundarias de la enfermedad.

Actuar como vínculo rápido y directo entre el paciente y el neurólogo.

Gestión de pruebas complementarias:

Revisión de pruebas complementarias e información de las mismas, vía teléfono, al paciente y/o

familiares tras valoración por el neurólogo.

asesoramiento telefónico:

A demanda de los pacientes, familiares y otro personal (MAP, asistencia social, asociación…).

Llamadas en relación a la técnica de auto-inyección y efectos indeseables de los inmunomoduladores,

serán resueltos inmediatamente vía telefónica o tras cita en consulta de enfermería.

Las llamadas en relación a nuevos síntomas sugestivos de brote, serán remitidos al neurólogo.


EM3ª fase

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11: ERRORES MÁS FRECUENTES EN LA ASISTENCIA A PACIENTES CON

EM

Los pacientes con Esclerosis Múltiple (EM) pueden sufrir otras enfermedades, que se tratan IGUAL que en

el resto de la población general. Son los médicos de atención primaria los especialistas en los problemas

de salud frecuentes y en la medicina preventiva.

A lo largo de la evolución pueden aparecer otras enfermedades relacionadas con un incremento de los fac-

tores de riesgo vascular (HTA, DM, Dislipemia), neoplasias, enfermedades crónicas, que se tratan IGUAL

que en el resto de la población.

Uno de los mayores errores consiste en atribuir ‘todo lo que le pasa al paciente con EM’ a esta enfermedad

y secundariamente omitir o demorar el diagnóstico y tratamiento adecuado.

Hay situaciones comunes que generan incertidumbre en los profesionales no habituados a la eM:

infecciones: se deben de tratar IGUAL que en el resto de la población. En el contexto de una infección

estos pacientes pueden sufrir ‘pseudobrotes’ o episodios de empeoramiento de los síntomas neuro-

lógicos previos desencadenados por la fiebre o infecciones (las más frecuentes urinarias, de vías res-

piratorias superiores). Se tratan con antipiréticos y medidas habituales,no es necesaria la derivación a

Neurologia.

Vacunación (gripe, tétanos, hepatitis…): se deben administrar IGUAL que en la población general. En

un metanálisis del 2011 se concluye que no hay relación entre la vacunación, riesgo de brotes o riesgo

de desarrollo de EM. En los pacientes tratados con inmunosupresores se procederá a prescribir las

pautas adecuadas de vacunación según protocolo.


EM3ª fase

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12: ABORDAJE DE PATOLOGÍAS COINCIDENTES CON LA EM

La EM es una enfermedad crónica, de evolución progresiva aunque impredecible, y para la que todavía

no hay un tratamiento curativo establecido. Se inicia en la juventud para estar más o menos presente a lo

largo de toda la vida de los pacientes.

En la actualidad se acepta que es una enfermedad autoinmune, y sus manifestaciones clínicas y paraclíni-

cas están presentes únicamente en el sistema nervioso central (SNC); es decir, la EM no produce de mane-

ra directa ninguna alteración en otros órganos. Padecer una EM tampoco implica ni un mayor ni un menor

riesgo de padecer otras enfermedades. Por ello, la comorbilidad, o sospecha de comorbilidad, debe ser

abordada como en cualquier persona sin EM. En este sentido, es especialmente importante que a los pa-

cientes con EM se les trate con los mismos protocolos de despistaje de otras enfermedades, al igual que

se aplican a las personas sanas (por ejemplo, detección de HTA, dislipemias, diabetes o cardiopatías) y

que la sospecha de cualquier enfermedad (por ejemplo, síndrome general) se maneje independientemente

del diagnóstico de EM.

La esperanza de vida de los pacientes con EM es de media 6-8 años menor (la tasa estandarizada de

mortalidad es aproximadamente 2,7) que la de la población de referencia. Más del 60% de los fallecimien-

tos son consecuencias indirectas de la EM: pérdida de movilidad (úlceras de decúbito), trastorno de la

deglución (neumonía por aspiración), trastorno de la micción (sepsis urológica), etc. Estas consecuencias

indirectas de la discapacidad deben de ser objeto de un seguimiento personalizado en cada paciente.

En términos generales, los pacientes con EM, que no estén tomando medicamentos para modificar la evo-

lución de la enfermedad, no tienen ninguna limitación ni contraindicación para recibir cualquier medicamen-

to, vacuna o ser sometidos a cualquier procedimiento diagnóstico o terapéutico habitual. Existen excepcio-

nes a esta regla, como la vacuna de la fiebre amarilla o el tratamiento hormonal indicado en la reproducción

asistida, que en pacientes muy evolucionados se debe considerar su estado general y comorbilidad.


EM3ª fase

18

La atención médica que deber recibir un paciente con

Esclerosis Múltiple (EM) que acude por cualquier moti-

vo no neurológico al servicio de urgencias no debe di-

ferir de la de cualquier otra persona. Los medicamen-

tos que se emplean para modificar la evolución natural

de la EM (MME) no plantean habitualmente ni contrain-

dicaciones ni interacciones con otros fármacos, y sus

posibles efectos secundarios tampoco suelen hacer

necesario modificar el manejo clínico habitual.

La EM es una enfermedad inflamatoria y neurodege-

nerativa. Se asume que es una enfermedad autoin-

mune, pero el trastorno inmunológico afecta única-

mente al sistema nervioso central (SNC). Es decir, es

una enfermedad autoinmune sin repercusión sisté-

mica, y por ello las enfermedades intercurrentes no

neurológicas deben de ser manejadas desde el pun-

to de vista clínico como en cualquier otra persona.

Los MME que se emplean actualmente son: inter-

ferón beta (avonex®, betaferon®, extavia®, rebif®),

acetato de glatiramero (copaxone®), natalizumab

(tysabri®) y fingolimod (gilenya®). La prescripción de

cualquiera de estos medicamentos implica un plan

de minimización de riesgos de los posibles efectos

adversos (se monitoriza en base a un protocolo las

analíticas de la sangre u otras exploraciones) y, ade-

más, los pacientes disponen de una vía de acceso

rápido a su neurólogo.

El interferón beta y el copaxone® son inmunomodula-

dores, y puesto que no deprimen el sistema inmuno-

lógico, las infecciones que pueda padecer el paciente

nunca están relacionadas con estos medicamentos y

el tratamiento antibiótico debe ser el habitual. Los efec-

tos adversos más relevantes aunque infrecuentes son

la tiroiditis autoinmune y la elevación de las enzimas

hepáticas en el caso de los interferones beta. No exis-

ten prácticamente interacciones relevantes entre estos

medicamentos y la mayoría de los fármacos habituales

en la práctica clínica general.

El natalizumab es un anticuerpo monoclonal inmuno-

supresor selectivo que impide el paso de los linfocitos

al interior del SNC; por ello el recuento linfocitario suele

estar leve-moderadamente incrementado en la sangre.

Se administra cada 28 días por vía endovenosa. No tie-

ne ni efectos adversos sistémicos ni interacciones-con-

traindicaciones farmacológicas relevantes. Las infec-

ciones, salvo las graves, deben de ser tratadas como

en cualquier otra persona. El natalizumab incrementa

el riesgo de padecer una leucoencefalopatía multifocal

progresiva (LMP). Los síntomas de una LMP pueden

asemejar al de un brote de EM, un tumor, o un trastorno

de la conducta-personalidad (por afectación del lóbulo

frontal). Ante la sospecha de una LMP se debe avisar

al neurólogo responsable dado que existe un detallado

protocolo de actuación previsto para estos casos.

El fingolimod es un inmunosupresor selectivo que evita la

salida de los linfocitos de los órganos linfoides. La poso-

logía es un comprimido diario. Puede provocar alteracio-

nes de la conducción cardiaca, pero sólo con la primera

dosis (que se administra en el hospital de día y con moni-

torización ECG). Igualmente puede provocar edema ma-

cular de manera muy infrecuente (<1%) y habitualmente

en los primeros 3 meses de tratamiento. El fingolimod

reduce los linfocitos circulantes (mínimo tolerable para

seguir con el tratamiento: 200/mm3). Igualmente pue-

de incrementar los niveles séricos de enzimas hepáticas

(máximo tolerable: x3). Las infecciones, salvo las graves y

las herpéticas, deben de ser tratadas como en cualquier

otra persona y no se debe suspender el tratamiento con

fingolimod. Si un paciente, por cualquier motivo abando-

na el tratamiento durante 15 o más días debe reiniciarlo

con el mismo protocolo que la primera dosis.

Las complicaciones neurológicas de los pacientes con

EM deberían de ser siempre valoradas por su neuró-

logo habitual o el neurólogo de guardia dado que son

pacientes con una enfermedad grave, compleja, en

los que la exploración neurológica suele ser patológica

como consecuencia de esta enfermedad.

13: INFORMACIÓN DIRIGIDA A MéDICOS DE URGENCIAS DE LOS hOSPITALES

Anexos

19


EMAnexo 1: Escala de discapacidad de Kurtzke

20

La escaLa de discapacidad de KurtzKe, también conocida como edss, es La más utiLizada para evaLuar La situación funcionaL de Las personas con em. La edss evaLúa La discapacidad de acuerdo a ocho sistemas funcionaLes.

EDSS o Escala expandida del estado de la discapacidad

Criterios de puntuación

Escala Funcional (FS)

PiramiDal

normal.

signos anormales sin incapacidad.

incapacidad mínima.

paraparesia o hemiparesia leve o moderada. monoparesia grave.

paraparesia o hemiparesia grave. monoplejía o cuadriparesia moderada.

paraplejía o hemiplejía. cuadriparesia intensa.

cuadriplejía.

CErEbElo

normal.

signos anormales sin incapacidad.

Ligera ataxia.

moderada ataxia de los miembros o del tronco.

ataxia intensa de todas las extremidades.

incapaz de realizar movimientos coordinados por ataxia.

añadir tras cada puntuación en caso de debilidad grado 3, que dificulte la prueba.

TronCo DEl EnCéFalo

normal.

solamente signos.

nistagmus moderado o cualquier otro tipo de incapacidad.

nistagmus intenso, parálisis extraocular intensa o moderada incapacidad por otros

pares.

disartria intensa o cualquier otro tipo de incapacidad.

incapacidad para tragar o hablar.



21

SEnSibiliDaD

normal.

alteración de la vibratoria o grafestesia en una o dos extremidades.

disminución ligera de la sensibilidad táctil o dolorosa, o de la posicional y/o disminución ligera de

la vibratoria en uno o dos miembros o vibratoria (o grafestesia) en 3 o 4 miembros.

id. moderada, incluida alteración propioceptiva en 3 o 4 miembros.

id. intensa, o bien grave alteración propioceptiva en más de 2 miembros.

pérdida de la sensibilidad en una o dos extremidades o bien disminución del tacto o dolor y/o

pérdida del sentido posicional en más de dos miembros.

pérdida de sensibilidad prácticamente total por debajo de la cabeza.

VEjiga E inTESTino

Vejiga

función normal.

Ligero titubeo, urgencia o retención.

moderado titubeo, urgencia o retención tanto del intestino como de la vejiga, o incontinencia

urinaria poco frecuente.

incontinencia < semanal.

incontinencia > semanal.

incontinencia diaria.

catéter vesical.

intestino

función normal.

estreñimiento de < diario, sin incontinencia.

estreñimiento de menos de a diario, pero no incontinencia.

incontinencia < semanal.

incontinencia > semanal pero no a diario.

ningún control intestinal.

Grado 5 intestinal más grado 5 de disfunción vesical.



22

ViSión

normal.

escotoma con agudeza visual (corregida) superior a 20/30.

el ojo que está peor con un escotoma tiene de agudeza entre 30/30 y 20/59.

el ojo peor (por escotoma o alteración de campo) con agudeza máxima entre 20/60 y20/99.

id. entre 20/100 y 20/200; igual un grado 3 más máxima agudeza en el mejor ojo de 20/60 o inferior.

id. en el ojo peor con agudeza inferior a 20/200; o bien grado 4 más máxima agudeza en el ojo mejor

de 20/60 o menos.

añadir tras la puntuación en los grados 0-5 si existe palidez temporal.

FunCionES mEnTalES

normal.

alteración del estado de ánimo únicamente (no afecta a la puntuación edss).

Ligera alteración cognitiva.

moderada alteración cognitiva.

marcada alteración cognitiva.

demencia o síndrome cerebral crónico.



23

EDSS o Escala expandida del estado de la discapacidad

0 examen neurológico normal (en fs todo grado 0).

1.0 sin incapacidad, mínimos signos en un fs (por ejemplo, grado 1).

1.5 no incapacidad, mínimos signos en más de un fs (más de 1 fs grado 1). excluye función cerebral

grado 1.

2.0 mínima incapacidad en un fs (un fs grado 2, otros 0 o 1).

2.5 mínima incapacidad en dos fs (dos fs grado 2, otros 0 o 1).

3.0 moderada incapacidad en un fs (un fs grado 3, otros 0 o 1) o leve incapacidad en tres o cuatro fs

grado 2, otros 0 o 1) aunque plenamente ambulante.

3.5 totalmente ambulante pero con moderada incapacidad en un fs (un grado 3) y uno o dos fs grado

2; o dos fs grado 3, o cinco fs grado 2 (otros 0 o 1).

4.0 completamente ambulante sin asistencia, autosuficiente, capacitado durante 12 horas diarias a pesar

de una relativamente grave incapacidad consistente en un fs grado 4 (otros 0 o 1) o combinaciones

de grados menores excediendo los límites de los grados previos, capaz de caminar sin ayuda o

descanso uno 500 metros.

4.5 completamente ambulante sin ayuda, autosuficiente la mayor parte del día, sin asistencia, capaz de

trabajar la jornada entera, pero puede tener alguna limitación en la actividad total o puede requerir

asistencia mínima; caracterizado por relativamente grave incapacidad, consistiendo generalmente en

un fs grado 4 (otros 0 o 1), o combinaciones de grados menores excediéndolos límites de los grados

previos; capaz de caminar sin ayuda o descanso unos 300 metros.

5.0 ambulante, capaz de andar sin ayuda o descanso 200 metros; incapacidad suficientemente grave

como para impedirle las actividades del día entero (por ejemplo, trabajar el día entero sin medidas

especiales), (equivalentes habituales en fs son grado 5 sólo, otros 0 o 1; o combinaciones de grados

menores, generalmente excediendo las especificaciones del apartado 4.0).

5.5 capaz de caminar 100 metros sin ayuda ni descanso, incapacidad suficientemente grave como para

impedir las actividades del día entero (equivalentes habituales en fs un grado 5 sólo, otros 0 o 1; o

combinaciones de grados menores, excediendo generalmente los del apartado 4.0).



24

6.0 ayuda intermitente o constante (bastón, muletas) requerida para caminar 100 metros con o sin

descanso (generalmente equivalente en los fs a combinaciones con más de dos fs grado 3+).

6.5 ayuda bilateral constante (bastón, muletas, etc.) requerida para caminar 20 metros sin descanso (los

equivalentes en los fs son combinaciones con más de dos fs grado 3+).

7.0 incapaz de caminar más de 5 metros aun con ayuda, esencialmente relegado a la silla de ruedas; capaz

de trasladarse en la silla de ruedas unas 12 horas al día (los equivalentes en los fs son combinaciones

con más de un fs grado 4+; muy raramente grado 5 piramidal sólo).

7.5 incapaz de subir más de unos pocos peldaños; relegado a una silla de ruedas; puede necesitar ayuda

para trasladarse con ella; es capaz de mover las ruedas de una silla estándar, pero no puede hacerlo

durante todo el día; puede necesitar silla motorizada (los equivalentes en los fs son combinaciones,

con más de un fs 4+).

8.0 esencialmente relegado a la cama o silla de ruedas o en silla, pero capaz de permanecer fuera de

la cama gran parte del día; capaz de realizar muchas de las funciones de su cuidado personal;

generalmente conserva el uso efectivo de los brazos (los equivalentes en fs son combinaciones,

generalmente grado 4+ en distintos sistemas).

8.5 esencialmente relegado en cama la mayor parte del día; conserva algo de uso efectivo en los

brazos; conserva algunas funciones de cuidado personal (los equivalentes en fs son combinaciones

generalmente grado 4+ en varios sistemas).

9.0 paciente postrado en cama; puede comunicarse y comer (los equivalentes en fs son combinaciones,

sobre todo grado 4+).

9.5 paciente totalmente imposibilitado; incapaz de comunicarse y comer (los equivalentes en fs son

combinaciones, sobre todo grado 4+).

10.0 fallecimiento por em.

protocolo bilbao de esclerosis múltiple en castellano

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