poliarteritis nodosa
TRANSCRIPT
POLIARTERITIS NODOSA Jorge A. Mtz. Padilla
POLIARTERITIS NODOSA
La poliarteritis nodosa cutánea (PANC) es una enfermedad inflamatoria poco frecuente, asociada a vasculitis, que afecta las arterias de pequeño y mediano calibre de la dermis y tejido celular subcutáneo. Generalmente, es benigna y de evolución crónica, caracterizada por la aparición de lesiones nodulares subcutáneas y livedo reticularis, con afectación en mayor o menor grado de las articulaciones y sistema neuromuscular, sin o con mínima afectación sistémica-
POLIARTERITIS NODOSA
CONSIDERACIONES GENERALES Lesiones focales o segmentarias de vasos
sanguíneos Especial arterias de tamaño mediano y pequeño Inflamación necrosante de la media arterial, con
necrosis fibrinoide e infiltración extensa de células inflamatorias en todas las capas de los vasos y tejidos circundantes
Dilatación aneurismal La hemorragia, trombosis y fibrosis pueden
originar oclusión de la luz. Lesiones arteriales en todas las etapas y pueden
afectar prácticamente a todos los órganos del cuerpo: riñones, corazón, hígado, aparato digestivo, músculos y testículos.
ETIOPATOGENIA
La causa es desconocida, aunque la presencia de depósitos de IgM y C3 en las lesiones de algunos casos y la detección de inmunocomplejos circulantes en otros casos indica que la PANC es mediada por inmunocomplejos.
En los adultos, se la ha asociado a enfermedad inflamatoria intestinal, conectivopatías, neoplasias, trombosis de la vena cava superior e inferior, enfermedades infecciosas -como hepatitis B y C-, infección por el virus de la inmunodeficiencia humana e infección por parvovirus B19.
En la población pediátrica, se considera una reacción inflamatoria reactiva secundaria a una infección por Streptococcus ß hemolítico del grupo A.
INCIDENCIA
Afecta principalmente adultos jóvenes.
Tres veces mas frecuente en varones
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Inicio repentino, fiebre, escalofríos y taquicardia. Artralgia y miositis con hipersensibilidad muscular Se desarrolla una gran variedad de anormalidades
cutáneas. La oclusión de los vasos de la retina origina
manchas algodonosas. En la mitad de los pacientes hay hipertensión 80% afección renal
Se presentan brotes de nódulos subcutáneos de color rojizo o violáceo, predominantemente en las extremidades inferiores, pero también en las superiores; puede comprometer la cabeza, cuello, glúteos y los hombros; son palpables, dolorosos, generalmente bilaterales, de forma simétrica, tamaño entre 0,5 y 2 cm de diámetro, rodeados por livedo reticularis.
Dolor abdominal, náuseas y vómitos. Colecistitis, apendicitis y oclusión intestinal. Afección cardiaca: pericarditis, miocarditis,
arritmia. Infarto de miocardio secundario a vasculitis de las coronarias.
Múltiples neuropatías asimétricas Anemia y leucocitosis En ocasiones fiebre de origen desconocido
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico se basa en la historia clínica y la exploración física.
BIOPSIA Y ANGIOGRAFIA HISTOLOGÍA DATOS DE LABORATORIO Proteinuria, hematuria, cilindruria Anemia y leucocitosis Eosinofilia en lesiones pulmonares
TRATAMIENTO
Corticosteroides en dosis altas (hasta 60 mg de prednisona diarios)
Los inmunosupresores en especial ciclofosfamida mejoran de manera importante la supervivencia cuando se administran con esteroides.
PRONÓSTICO
Es variable, pero el curso evolutivo es benigno. Una vez trascurrido el primer brote, se resuelven
las lesiones cutáneas sin dejar cicatriz y se normalizan las alteraciones analíticas.
En ocasiones, el curso evolutivo es por brotes, que ceden bien a los antiinflamatorios no esteroideos y corticoides, sin que se desarrolle algún caso de afectación sistémica.
BASES PARA EL DIAGNÓSTICO
Los datos clínicos dependen de las arterias afectadas.
En la mayoría de los pacientes afecta riñón, músculos, articulaciones, nervios, corazón y aparato digestivo.
Hay fiebre, hipertensión, dolor abdominal, livedo reticularis, anemia, hematuria.
El resultado se confirma por biopsia o angiografía.