perlas clínicas: enfoque del paciente con polineuropatía
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Enfoque del paciente con polineuropatía periférica
Diana Marcela Álvarez EspinalResidente de Medicina interna
Universidad de Antioquia
www.perlasclinicas.com
GENERALIDADES
• Prevalencia aproximada de 2-3% en la población en general, pudiendo aumentar hasta el 24% en pacientes mayores de 65 años.
• Puede presentarse por múltiples causas, y en todas las etapas de la vida del ser humano.
• Puede generarse de un compromiso primario, o ser parte de una enfermedad multisistémica, siendo esta última la mas común
Levine TD, Saperstein DS. Laboratory Evaluation of Peripheral Neuropaty. Neurol Clin 31 (2013) 363-376
NEUROPATÍA PERIFÉRICANe
urop
atía
Axones mielinizados largos
Sensitivos Propiocepción
VibraciónTacto suave
Motores
Axones mielinizados delgados
Fibras sensitivas: tacto suave, dolor, temperatura y funciones autonómicas preganglionares.
Fibras pequeñas no mielinizadas
Dolor, temperatura, funciones autonómicas postganglionares.
Adina R. Alport and Howard W. Sander. Clinical Approach to Peripheral Neuropathy: Anatomic Localization and Diagnostic Testing. Continuum Lifelong Learning Neurol 2012;18(1):13–38
SÍNTOMASSíntomas positivos:
Se pueden presentar tempranoDolor quemante o lancinanteSensación de hormigueo, zumbidoParestesias.AlodiniaHiperalgesiaCalambresEspasmos - FasiculacionesMiokimia
Síntomas negativos:
Debilidad aparece cuando se pierde el 50-80% de las fibras nerviosasFatigaAtrofiaHipoestesiaAnormalidades de la marchaPérdida del equilibrioAtaxia sensitivaPérdida de la propiocepción
Compromiso autonómico:
Saciedad tempranaDistensión abdominalConstipaciónDiarreaImpotenciaIncontinencia urinariaHiperhidrosis o anhidrosisMareos asociados con ortostatismoExtremidades frías
Said G. Examination and clinical care of patient with neuropathy. Handbook of Clinical Neurology. Vol 115 (3rd series) Peripheral Nerve Disorders
PNP
Patología de base
Medicamentos
Epidemiológicos Ocupacionales
Antecedentes
Familiares
Síntomas concomitantes
Tiempo y características de la evolución
Adina R. Alport and Howard W. Sander. Clinical Approach to Peripheral Neuropathy: Anatomic Localization and Diagnostic Testing. Continuum Lifelong Learning Neurol 2012;18(1):13–38
Ojo seco, mucosas secas,Úlceras orales
Lesiones en piel
Dolor articular
Sintomatología urinaria
Síndrome constitucional, síntomas B
Cambios en hábito intestinal
Presencia de alopecia, acantosis
nigricans, etc
Deformidades en pies
EXAMEN FÍSICO
• Evaluar:
• Fuerza segmentaria
• Vibración
• Dolor
• Sensibilidad a la temperatura
• Trofismo muscular
• Reflejos
• Marcha
• Propiocepción
Adina R. Alport and Howard W. Sander. Clinical Approach to Peripheral Neuropathy: Anatomic Localization and Diagnostic Testing. Continuum Lifelong Learning Neurol 2012;18(1):13–38
TemporalidadTopografía: Tipo de fibra,
porción afectada, distribución
Patrón y distribución Síntomas asociados
CARACTERIZACIÓN
Aguda vs crónica
Motora vs sensitiva
Con o sin síntomas autonómicos
Dependiente o independiente de longitud
Desmielinizante vs axonal
Simétrica vs asimétrica
AGUDA: Un mes o menos
SUBAGUDA: Menos de 6 meses
CRÓNICA: Mayor a 6 meses
Mononeuritis multiplex secundaria a vasculitis
Síndrome Guillain Barre VasculitisPorfiria: PIAInfecciones: Difteria, Enf. LymeTóxicos: Arsénico, talio, dapsona
Deficiencia nutricionalMalignidadAnormalidades metabólicasParaneoplásicosVIH
CIDPPorfiriaVasculitis
HIPERAGUDA: 24-72 horas
ANATOMÍA
• Es raro un compromiso motor o sensitivo puro
• El compromiso puede ser de la fibra nerviosa per sé (axonal), vs de su recubrimiento o célula de Schwann (desmielinizante)
• Puede afectar solo fibras pequeñas o comprometer fibras largas y pequeñas, de ahí que los hallazgos clínicos pueden variar
• Un punto importante a la hora de la clasificación, es la presencia de compromiso autonómico.
Shy ME, Lewis RA. An Approach tp patients with peripheral Neuropathy. Conttinuum Lifelong Learning Neurol 2012:18 (1)
MOTOR SENSITIVO
Guillain Barre SyndromeCIDPNeuropatía multifocal motoraPorfiriaDifteriaIntoxicación por plomoPolineuropatías hereditariasFármacos: Amiodarona, Dapsona,
AmiloidosisDiabetes MellitusDeficiencia de vitamina B12VIHLepraSíndrome de SjögrenSarcoidosisUremiaParaneoplásicos
NEUROPATÍA AUTONÓMICA
Neuropatía autonómica aguda/subaguda:- Autoinmune- GBS- Paraneoplásico- Porfiria: PIA- Botulismo- Tóxicos: Amiodarona, quimioterapia, pentamidina, metales pesados, oro, podofilina, acrilamida.
Neuropatía autonómica crónica:- Metabólicas: DM, uremia, alcohol etílico- Sistémicos: amiloidosis sistémica primaria- Inmunomediadas: Sjögren, LES, enfermedad mixta del tejido conectivo, AR, enfermedad celíaca.-Infecciosos: VIH, Lepra, Chagas, difteria, botulismo
Valeria Iodice and Paola Sandroni. Autonomic Neuropathies. Continuum (Minneap Minn) 2014;20(5):1373–1397
Compromiso de fibras pequeñas
DOLORDiabetes MellitusEnfermedad de FabrySarcoidosisHSANMedicamentosAmiloidosis
NEUROPATÍA DE FIBRA PEQUEÑA
Porfira aguda intermitenteAlcoholismoAmiloidosis
Enfermedad celíacaCIDP
Medicamentos: quimioterapia, antirretrovirales
EritromelalgiaEnfermedad de Fabry
FibromialgiaAlteraciones del metabolismo de la glucosa
Síndrome de Guillain-BarréMetales pesados: plomo, mercurio, arsénico, talio
Hepatitis CNeuropatías autonómicas y
sensitivas hereditarias (HSAN)VIH
HipertrigliceridemiaEnfermedad tiroidea
LepraEnfermedad de Lyme
MGUSParaneoplásica
Enfermedad de ParkinsonSíndrome de taquicardia postural ortostática
Síndrome de piernas inquietasSarcoidosis
Síndrome de SjögrenMutación de canales de sodio
Deficiencia de Vitamina B12, E, folatos, B1Toxicidad por piridoxina
Idiopática
Christopher H. Gibbons. Small Fiber Neuropathies. Continuum (Minneap Minn) 2014;20(5):1398–1412
• Desmielinizante: Debilidad sin atrofia, distribución no dependiente de longitud, distribución asimétrica o proximal, compromiso temprano de reflejos proximales
• Axonal: Debilidad con atrofia, compromiso distal, reflejos distales comprometidos
Adina R. Alport and Howard W. Sander. Clinical Approach to Peripheral Neuropathy: Anatomic Localization and Diagnostic Testing. Continuum Lifelong Learning Neurol 2012;18(1):13–38
Desmielinizante
Axonal
Neuropatía genéticaGuillain Barre SyndromeNeuropatía por paraproteinemiaDifteriaEnf. De LymeLepra
PorfiriaDiabetes MellitusSarcoidosisSjögrenVasculitisCMT
• La evaluación de la simetría generalmente va de la mano de la longitud de la fibra afectada
• Sirve no solo para la clasificación sino para considerar posibilidades de tratamiento
• Distales, simétricas, sensoromotoras: Por definición son idiopáticas
• Asimétricas, no dependiente de longitud: Generalmente con mediadas de forma inmune o infecciosas, con posible tratamiento específico
• Compromiso sensitivo asimétrico proximal: Compromiso de ganglio dorsal (Sjögren, VIH, paraneoplásico, metales pesados)
Barohn RJ, Amato AA. Pattern-Recognition Approach to Neuropathy and Neuronopathy. Neurol Clin 31 (2013) 343-361
Excepciones:- Neuropatía motora y sensitiva desmielinizante adquirida (MADSAM) puede ser distal y
responden a la inmunosupresión- Neuropatía vasculítica: 30% se puede presentar como compromiso simétrico distal
sensitivo y motor, y responde a inmunosupresión
PATRÓN #1
SimétricoPérdida
sensitivaProximal y
distal
Guillain BarreCIDP
Barohn RJ, Amato AA. Pattern-Recognition Approach to Neuropathy and Neuronopathy. Neurol Clin 31 (2013) 343-361
PATRÓN #2
SimétricoDebilidad
+ /-
Compromiso sensitivo
distal
Desordenes metabólicosMedicamentos – tóxicos
Hereditarios: CMT, amiloidosis
Barohn RJ, Amato AA. Pattern-Recognition Approach to Neuropathy and Neuronopathy. Neurol Clin 31 (2013) 343-361
PATRÓN #3
AsimétricoPérdida
sensitivaDebilidad
distal
VasculitisMADSAM
Lepra, lyme, VIHSarcoidosis
Barohn RJ, Amato AA. Pattern-Recognition Approach to Neuropathy and Neuronopathy. Neurol Clin 31 (2013) 343-361
PATRÓN #4
AsimétricoPérdida
sensitiva
Debilidadproximal y
distal
SarcoidosisAmiloidosis
Enf. De Lyme
Barohn RJ, Amato AA. Pattern-Recognition Approach to Neuropathy and Neuronopathy. Neurol Clin 31 (2013) 343-361
PATRÓN #5
AsimétricoSin pérdida
sensitivaDebilidad
distal
Neuropatía multifocal motora
Barohn RJ, Amato AA. Pattern-Recognition Approach to Neuropathy and Neuronopathy. Neurol Clin 31 (2013) 343-361
PATRÓN #6
SimétricoSin pérdida
sensitivaDebilidad
distal
Neuropatía motora hereditaria
Barohn RJ, Amato AA. Pattern-Recognition Approach to Neuropathy and Neuronopathy. Neurol Clin 31 (2013) 343-361
LABORATORIO BÁSICO
• Glucosa en ayunas
• Función renal y electrolitos
• Función hepática
• Hemoleucograma
• Vitamina B12 (Acido metilmalónico – Homocisteína?)
• TSH
• Inmunofijación en suero
• VIH
Levine TD, Saperstein DS. Laboratory Evaluation of Peripheral Neuropaty. Neurol Clin 31 (2013) 363-376
OTROS EXÁMENES
• Estudio de líquido cefalorraquídeo (Infecciones, disociación albumino citológica)
• Anticuerpos contra la glicoproteína asociada a la mielina (MAG)
• Perfil de autoinmunidad: ANAs, ENAS, antiDNA
• Vasculitis: Complemento, ANCAs, crioglobulinas, hepatotropos, VIH
• Biopsia de piel, glándula salivar, grasa parda
• Enzima convertidora de angiotensina
• Niveles de alfa galactosidasa
• Anticuerpos contra GM1 ganglosido
Levine TD, Saperstein DS. Laboratory Evaluation of Peripheral Neuropaty. Neurol Clin 31 (2013) 363-376
ELECTRODIAGNÓSTICO
• Siempre debe ir de la mano con la clínica del paciente
• Ayuda a precisar su la PNP es desmielinizante o motora, simétrica o asimétrica, crónica o aguda
• Los estudios rutinarios evalúan principalmente fibras largas con mielina
• Velocidades de conducción lentas sugieren compromiso desmielinizante, que puede ser uniforme o no uniforme
• Disminución en la amplitud del potencial de acción sugieren compromiso axonal
• EMG con aguja: Evalúa la unidad neuro muscular. Fasiculaciones sugieren proceso agudo o activo dañando los axones
Bromberg MB. An Electrodiagnostic Approach to the Evaluation of Peripheral Neuropathies. Phys Med Rehabil Clin N Am 24 (2013) 153-168
Polineuropatía periférica
Crónica Aguda
Desmielinizante Axonal
Estudios básicos de laboratorio, EMG y VC
AGUDA
Desmielinizante Axonal
Guillain BarreDifteria Nueropatía motora y sensitiva
axonal aguda (AMSAN)PorfiriaTóxicos
Medicamentos: DapsonaVasculitis
Shy ME, Lewis RA. An Approach tp patients with peripheral Neuropathy. Conttinuum Lifelong Learning Neurol 2012:18 (1)
CRÓNICA
Desmielinizante Axonal
- Debilidad proximal: CIDP
- Síntomas distales: Polineuropatía distal desmielinizante simétrica
- Compromiso motor puro: Neuropatía motora multifocal
Progresión lenta, asimetría distal:
CMT HNPP
Mygland A. Approach to the patient wilth chronic polyneuropathy. Acta Neurol Scand 2007: 115 (Suppl.187):15-21
CRÓNICA
Desmielinizante Axonal
Sensitiva pura:- Paraneoplásica- Síndrome de
Sjögren- Tóxica- Hereditaria
Asimétrica:- Diabetes Mellitus- Vasculitis- Enf de Lyme- Sarcoidosis- Lepra- Porfiria
Mygland A. Approach to the patient wilth chronic polyneuropathy. Acta Neurol Scand 2007: 115 (Suppl.187):15-21
Predominantemente motora:- Vasculitis- Paraneoplásicos- Diabetes- Porfiria- Neuropatía del
paciente crítico
Predominantemente sensitivo:- Sjögren- Sarcoidosis- VIH- Deficiencia Vit
B12- Enf celiaca- EII