patologias esplenicas jose martinez, vi semestre medicina, unisucre
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PATOLOGIAS ESPLENICAS
Jose Enrique Martinez PérezVI semestre de Medicina
Rotación de CirugíaUniversidad de Sucre
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ANATOMIA Situado en el cuadrante superior y posterior izquierdo del abdomen.
Mide 11 cm, 8 de ancho y 3 de largo.
Arteria esplénica proviene del tronco celiaco, vena esplénica drena a VMS y VMS V. PORTA
La pulpa esplénica se divide en pulpa roja, pulpa blanca y zona marginal.
La pulpa blanca: linfocitos T y B y es de localización central.
La pulpa roja: los senos venosos tortuosos.
Sujeto por los ligamentos, esplenocolico, esplenorenal, espleno gástrico, esplenodiafragamatico.
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Fisiología
• Eliminar microorganismos circulantes
• IAPE (incidencia 3,2 – 3,5%, mortalidad 40- 50%
• Sintesis de IgM, Tuftsina y properdina
• Produccion de Eritrocitos y Leucocitos 5 meses.
• Hierro• Plaquetas• Macrófagos
• Células antiguas• Células deformes• Parásitos sanguíneos• Secuestros de GR y Pqt.• *Células retículo endoteliales
Filtración Almacenamiento
DefensaCitopoyesis
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Patologías ESPLENICAS
Nº de plaquetas disminuido medula ósea normal no explicación por otra causa.
PURPURA TROMBOCITOPENICA Idiopática
• Aumento de la destrucción plaquetario en el Sistema retículo endotelial
• Autoanticuerpos
• Falla en compensación Producción- eliminación
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Patologías ESPLENICAS
Afecta principalmente a mujeres
PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNITARIA
Incidencia
72% > 10 años mujeres
70% < 40 años mujeres
En niños la relación H:M es 1:1
o El 80% niños afectados tienen remisiones espontaneas
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Patologías ESPLENICAS
Purpura
Epistaxis
Gingivorragia
Hemorragia Digestiva
Hematuria
Hemorragia cerebral
PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNITARIA
Manifestaciones Clínicas
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Patologías ESPLENICAS
Embarazos
Fármacos
Infecciones Víricas
Hiperesplenismo
PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNITARIA
Criterios de exclusión
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Patologías ESPLENICAS
Embarazos
Fármacos
Infecciones Víricas
Hiperesplenismo
PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNITARIA
Criterios de exclusión
• Trombocitopenia leve 6 a 8 %
• Mas del 25% Mujeres con Preeclamsia
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Patologías ESPLENICAS
Embarazos
Fármacos
Infecciones Víricas
Hiperesplenismo
PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNITARIA
Criterios de exclusión
• Pocas veces se produce, aprox 20/40 millones de usuarios de medicamentos habituales Trimetroprim/sulfa y quinina.
• Sales de Oro 1% de los usuarios
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Patologías ESPLENICAS
Embarazos
Fármacos
Infecciones Víricas
Hiperesplenismo
PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNITARIA
Criterios de exclusión
• VHC• VIH• VEB (poco frecuente)
Responsables de TP independiente del secuestro esplenico
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Patologías ESPLENICAS
Embarazos
Fármacos
Infecciones Víricas
Hiperesplenismo
PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNITARIA
Criterios de exclusión
• Aumento excesivo de la destrucción plaquetaria en el bazo
Esplenitis o idiopática
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Depende principalmente de la intensidad de la Trombocitopenia
Pacientes asintomáticos > 50.000/mm• Observación menor riesgo de secuelas
Pacientes entre 30.000 y 50.000/mm• Observación + seguimiento sistemático riesgo de TP grave
Pacientes entre 20.00 y 30.000/mm• Sintomáticos o asintomáticos administrar corticoides (Prednisona
1mg/kg/dia)
Pacientes <20.000/mm• Generalmente sintomáticos Hospitalizar, Transfundir plqt o
Imnunoglobulinas i.v 1g/kg/dia
Pacientes < 10.000/mm• Graves candidatos para esplenectomía
3
3
3
3
3
3
PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNITARIA
Tratamiento
Patologías ESPLENICAS
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Enfermedad autosómica dominante deficiencia de espectrina citoesqueleto celular
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Eritrocitos, bicóncavos, pequeños y rígidos
Mas propensos a retención y destrucción en el bazo
Patologías ESPLENICAS
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Manifestaciones Clínicas
Patologías ESPLENICASESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Anemia
Ictericia
Esplenomegalia
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Diagnostico
Patologías ESPLENICASESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Frotis de Sangre Periférica
Reticulocitosis
Aumento de la fragilidad osmotica
Coombs negativa
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Caracteristicas
Patologías ESPLENICASAnemia hemolítica por deficiencia de piruvato ciNasa y G6PD
Piruvato Cinasa
• Autosómica Recesiva• Disminuye la deformabilidad
eritrocitaria• Formacion de equinocitos• Aumenta la retención y
eliminación de GR.• Causa esplenomegalia• Esplenectomia
G6PD
• Ligada al sexo X• Frecuente en pacientes
africanos, oriente medio y mediterráneos
• Anemia hemolítica posterior a una infección
• Puede ser causado por sustancias químicas o fármacos.
• Tto: evitar la exacerbación del tastornp
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HEMOGLOBINOPATIAS
Patologías ESPLENICAS
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DREPANOCITOSIS
Patologías ESPLENICASHEMOGLOBINOPATIAS
Sustitución aislada de aminoácido acido glutámico por valina 6ta posición de la cadena β de la Hb A
Eritrocitos
rigidez de membrana
Secuestro y hemolisis en microvasculatura y bazo
Hipoxemia
Herencia homocigota de hemoglobina S
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TALASEMIA
Patologías ESPLENICASHEMOGLOBINOPATIAS
Esplenomegalia Hiperesplenismo Infarto esplénico
Defectos en la síntesis de hemoglobina que provoca distintos grados de anemia
Herencia autosómica dominante
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TALASEMIA
Patologías ESPLENICASHEMOGLOBINOPATIAS
Manifestaciones Clínicas
FATIGA
ICTERICIA
DISNEA
PALIDEZ
DEBILIDAD
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TALASEMIA
Patologías ESPLENICASHEMOGLOBINOPATIAS
Diagnostico
DREPANOCITOSIS ESP
Electroforesis de Hemoglobina.
TALASEMIAS Hemograma
ESP Estudio familiar
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TALASEMIA
Patologías ESPLENICASHEMOGLOBINOPATIAS
Tratamiento
Transfusiones (para conservar la cifra de
hemoglobina >9mg/100 ml)
Esplenectomia
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Neoplasias malignas: enfermedad de hodgkin
Patologías ESPLENICAS
Suele afectar a adultos jóvenes entre 20 y 30 años
Sudoración Nocturna
Perdida de peso
Prurito
Adenopatías cervicales asintomáticas
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Neoplasias malignas: linfoma de hodgkin
Patologías ESPLENICAS
Punto de vista Histológico
• Celularidad mixta• Predominio linfocitico• Esclerosis nodular • Eliminación linfocítica
Punto de vista AnatomopatologicoClasificación de Ann Arbor
ESTADIO I• Una sola región
linfática.
ESTADIO II• Enfermedad
en dos o mas regiones linfáticas al mismo lado del diafragma
ESTADIO III• Enfermedad
en ambos lados del diafragma e incluye la afectación esplénica
ESTADIO IV• Enfermedad
en la que hay una diseminación a regiones extralinfáticas como el hígado, el pulmón o la medula ósea
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Neoplasias malignas: linfoma no hodgkin
Patologías ESPLENICAS
Características
La esplenomegalia o hiperesplenismo aparece con frecuencia durante la evolución del linfoma.
La esplenectomía está indicada en los pacientes con un LNH con esplenomegalia masiva que provoca dolor abdominal, saciedad temprana y sensación de plenitud.
Menos del 1% de los pacientes presentan esplenomegalia sin linfadenopatias
50% - 80% de los pacientes tiene afectado el bazo
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Neoplasias malignas: linfoma no hodgkin
Patologías ESPLENICAS
Características
La esplenomegalia o hiperesplenismo aparece con frecuencia durante la evolución del linfoma.
La esplenectomía está indicada en los pacientes con un LNH con esplenomegalia masiva que provoca dolor abdominal, saciedad temprana y sensación de plenitud.
Menos del 1% de los pacientes presentan esplenomegalia sin linfadenopatias
50% - 80% de los pacientes tiene afectado el bazo
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Neoplasias malignas
Patologías ESPLENICAS
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Trastorno de linfocitos B
LEUCEMIAS: LINFOIDE CRONICA
Patologías ESPLENICAS
acumulación progresiva de linfocitos relativamente
maduros.
incompetencia funcional.
SISTEMAS DE CLASIFICACION RAI Y BINET
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LEUCEMIAS: LINFOIDE CRONICA
Patologías ESPLENICAS
Linfadenopatias
Fiebre
Debilidad
Fatiga
Manifestaciones Clínicas
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LEUCEMIAS: LINFOIDE CRONICA
Patologías ESPLENICAS
DiagnósticoHemograma completo
con recuento de plaquetario.
Biopsia ganglionar.
TratamientoTrasplante de médula
óseaEsplenectomía.
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LEUCEMIAS: MIELOIDE CRONICA
Patologías ESPLENICAS
Trastorno mieloproliferativo debido a una transformación neoplásica de los elementos mielocíticos.
Reemplazo progresivo de elementos diploides normales de la médulaósea por células mielocíticas neoplásicas de apariencia madura.
Puede cursar asintomática.
Los pacientes frecuentemente presentan fiebre, astenia, malestar general, efectos de la pancitopenia (infecciones, anemia, facilidad para los hematomas) y, en ocasiones, esplenomegalia.
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LEUCEMIAS: MIELOIDE CRONICA
Patologías ESPLENICAS
DiagnósticoHemograma
completo.Biopsia.
TratamientoTrasplante de médula
óseaEsplenectomía.
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OTROS TRASTORNOS BENIGNOS: quistes
Patologías ESPLENICAS
Quistes esplénicos
Verdaderos
parasitarios
No parasitarios
pseudoquistes
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OTROS TRASTORNOS BENIGNOS: quistes VERDADEROS
Patologías ESPLENICAS
Aprox. 10% son Quistes no parasitarios; la mayoría son paarasitarios
La mayoría no parasitarios son pseudoquistes asociados a un traumatismo
Cubiertos de epitelio escamoso y muchos son considerados congénitos
A menudo asintomaticos; se descubren casualmente.
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OTROS TRASTORNOS BENIGNOS: quistes VERDADEROS
Patologías ESPLENICAS
Manifestaciones Clínicas
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OTROS TRASTORNOS BENIGNOS: quistes VERDADEROS
Patologías ESPLENICAS
DIAGNOSTICO
Se hace mejor
con TC.
Está indicada la
intervención quirúrgica en
todos aquellos pacientes con
quistes sintomáticos o
grandes La esplenectomía total o parcial puede
ser un tratamiento apropiado.
TRATAMIENTO
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OTROS TRASTORNOS BENIGNOS: PSEUDOQUISTES
Patologías ESPLENICAS
70% - 80% de los quistes no parasitarios
Los seudoquistes asintomáticos pequeños (<4cm) no necesitan tratamiento y con el tiempo pueden involucionar.
No están revestidos de epitelio.
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OTROS TRASTORNOS BENIGNOS: ABCESO ESPLENICO
Patologías ESPLENICAS
70% se producen por la diseminación hematógena del microorganismo
Endocarditis, la osteomielitis y el consumo de fármacos i.v.
participación de cocos gram positivos (frecuentementelos géneros Staphylococcus, Streptococcus o Enterococcus) y microorganis mos intestinales gramnegativos.
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OTROS TRASTORNOS BENIGNOS: ABCESO ESPLENICO
Patologías ESPLENICAS
También se han encontrado los géneros Mycobacterium tuberculosis, Mycobacterium avium y Actinomyces
Los abscesos fúngicos (p. ej., el género Cándida) también aparecen, especialmente en los pacientes inmunodeprimidos
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OTROS TRASTORNOS BENIGNOS: ABCESO ESPLENICO
Patologías ESPLENICAS
Manifestaciones Clínicas
Dolor abdominal
FiebrePeritonitis
Dolor torácico pleurítico
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OTROS TRASTORNOS BENIGNOS: ABCESO ESPLENICO
Patologías ESPLENICAS
Tratamiento
Drenaje percutáneo y antibióticos
Esplenectomía, drenaje del cuadrante superior izquierdo y antibióticos.
Esplenectomia Laparoscopica
Unilocular
Multilocular
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OTROS TRASTORNOS BENIGNOS: ABCESO ESPLENICO
Patologías ESPLENICAS
Bazo errante
Bazo accesorio
Localización anormal del bazo debido a laxitud de los ligamentos
Foco único o multiple congénito de tejido esplénico normal que esta separado del cuerpo del bazo de tamaño variable aunque usualmente < 3cm
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PROFILAXIS EN PACIENTES ESPLENECTOMIZADOS
Patologías ESPLENICAS
VACUNACION
Inmunización con: La vacuna neumocócica polivalente (PPV23)
La vacuna con polisacárido meningocócico
La vacuna de H. Influenzae del tipo b conjugada
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PROFILAXIS EN PACIENTES ESPLENECTOMIZADOS
Patologías ESPLENICAS
VACUNACION
CANDIDATOS PARA LA REVACUNACIÓN CON PPV23
Personas que han recibido la vacuna que tienen un riesgo alto de infección neumocócica mortal (pacientes asplénicos)
Adultos con riesgo alto que recibieron la vacuna 6 años antes
Adultos con riesgo alto que han mostrado una disminución rápida de las concentraciones de anticuerpos neumocócicos
Niños con riesgo alto que tendrían 1O años de edad en el momento de la revacunación
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PROFILAXIS EN PACIENTES ESPLENECTOMIZADOS
Patologías ESPLENICAS
VACUNACION
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PROFILAXIS EN PACIENTES ESPLENECTOMIZADOS
Patologías ESPLENICAS
VACUNACION
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referencias
Patologías ESPLENICAS
1. Urologia general de Smith y Tanagho, cap 17, pag 249-279. 18 edicion
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GRACIAS