8/19/2019 Patologías Embriología

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Craneosinostosis:

Es el cierre prematuro de una sutura, son patologias de etiología y patogeniaheterogénea, pero muchas de ellas se deben a mutaciones en genes como loshomeobox Msx2, Alx4, FF!, "#$%" y M%&2, así mismo el consumo deantiepilepticos en las maternas durante la 'ase inicial del embara(o tieneimplicaciones) Esta mal'ormaci*n es mas 'recuente en el sexo masculino +ue enel 'emenino)

ueden ser de manera aislada o sindrom-tica, estas ultimas tienen un patr*n deherencia autos*mico dominante, la mayoría de penetrantica completa y con unaalta 'recuencia de mutaciones 'rescas relacionadas con la edad en el padre)

%e clasi.ca en dos grupos cuando no se relaciona a ning/n síndrome:

Craneosinostosis primaria: Cuando se desconoce su etiología)

Craneosinostosis segundaria: Cuando 'orma parte de alguna alteraci*n de origen

metab*lico, hematol*gico, 'armacol*gico o algunas alteraciones estructuralescomo hidroce'alia o microce'alia)

En estas se in0olucran 'actores mec-nicos o alteraciones en la producci*n de'actores de inhibici*n y también se relaciona a algunas proteínas)

El diagnostico clínico se da con la presencia de mal'ormaciones del cr-neocaracterísticas de la o las suturas a'ectadas así como el engrosamiento palpablede las mismas, el diagnostico se completa con estudios de imagen, radiogra'íassimples cuando in0olucra una sola sutura, en case de existir m-s, se recomiendaun estudio tomogr-.co con reconstrucci*n en 1)

El tratamiento es +uir/rgico con dos ob3eti0os: pre0enir alteraciones cogniti0as yde retraso mental y corregir el aspecto estético del paciente)

Esca'oce'alia: Cierre prematuro de la sutura sagital, presentando un cr-neoalargado, estrecho y con 'orma de cua) Constituye el cerca del 567 de loscasos de craneosinostosis)

8ra+uice'alia o "urrice'alia: Cierre prematuro de la sutura coronal, presentandoun cr-neo alto con 'orma de torre) Constituye el 167 de los casos decraneosinostosis)

 "rigonoce'alia: Cierre prematuro de la sutura 'rontal, dando lugar a la de'ormidad

del hueso 'rontal y otras anomalías)

lagioce'alia: Cierre prematuro de la sutura coronal o lamdoidea solo en un lado,presentando un cr-neo retorcido y asimétrico

Entre las combinaciones se encuentra la oxice'alia: "odas las suturas est-ncerradas, lo cual producir- una microce'alia, con gran presi*n intracraneal)

Craneos+uisis 9Cr-neo bí.do:

El %;C es la parte mas suceptible de su'rir mal'ormaciones congenitas por dos

ra(ones, la comple3idad en su desarrollo y la duraci*n de la ontogenesis) %uorigen esta in

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las alteraciones genicas o aberraciones cromosomicas y otros exogenos como losproblema nutricionales, .sicos, +uimicos e in'ecciosos, tampoco se hademostrado una incidencia 'amiliar, por todo esto se cataloga comomulti'actorial,

%u detecci*n puede reali(arse a tiempo detectando una al'a='eto=proteina en elli+uido amni*tico, a partir del tercer mes su diagnostico puede rela(arse porecogra.a)

%e debe a la 'alta de cierre del neuroporo craneal, puede ser:

Anence'alia: patología debido a +ue no se 'orma la b*0eda craneana y el te3idoce'-lico +ue +ueda expuesto al li+uido amni*tico se degenera) Estamal'ormaci*n es letal, generalmente antes de nacer, aun+ue pueden se pueden0er recién nacidos +ue mueren a las pocas horas, no existe tratamiento+uirurgico)

Meningocele craneal: rotrusi*n /nica de las meninges, se clasi.can enoccipitales, nasales, interorbitrarios y 'rontales) %u recubrimiento puede ser pielo una capa membranosa +ue permite translucir su contenido) uede causarretrasos en el >47 de los casos)

Ence'alocele: rotrusi*n de un te3ido cerebral a tra0és de un de'ecto craneal) %epueden asociar a hidroce'alias y con 'recuencia a retraso psicomotor y mental)?a complicaci*n inmediata es +ue se rompa la membrana y pro0o+ue unain'ecci*n central) ueden estar a'ectados el hueso, la piel y la duramadre)

Bibliografia

Roberto Martínez y Martínez. (2007). Salud y enfermedad del niño y del adolescente. Ed. Médica

anamericana.

!. ". Sadler# $an %an&man. (2007). 'bstetricia clinica linical 'bstetrics. Ed. Médica

anamericana.

arlos *el&ado +ern,ndez#- Rafael Mendiz,bal uerra#- $uan /ntonio Muñoz ellizzia#- $ulio

ésar Soto arraza#- /rturo /yala /rci1reste#- Rubén /costa arcés#- erit3 Reyes Soto#- Moisés

$iménez $iménez. (2004). Escafocefalia5 descri1ci6n de la técnica uir8r&ica y reisi6n de la literatura

de las o1ciones en el mane9o neurouir8r&ico. 'ctubre ::#20:;# de +os1ital $u,rez de Mé20049u04?i.1df 

$uan abriel Ruiz el,ez # /driana uitra&o %61ez Rocío Romero radilla# . (20:?). uía de 1r,ctica

clínica *etecci6n de anomalías con&énitas en el recién nacido. 'ctubre::# 20:;# de entro @acional

de Anesti&aci6n en Eidencia y !ecnolo&ías en Salud A@E!S Sitio =eb5

3tt15&1c.minsalud.&o.co*ocumentsuias>*B>Recursos/nomalias

C20con&enitasDom1letaD/nomDon&e.1df 

Manuel %61ez>Escobar Bern,ndez. (2000). Aniciaci6n a la neurociru&ía. Sericio ublicaciones /.