patologia medular no traumatica udabol (6)
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PATOLOGIA MEDULAR
NO TRAUMATICA
DR.- ROLANDO VACA DIEZ
NEUROCIRUJANO
CNS N°3
CONSIDERACIONES GENERALES
Anatómicamente la medula espinal se divide
en cuatro regiones:
Cervical, contiene siete vertebras y ocho
segmentos medulares con sus
correspondientes raíces espinales
Dorsales, comprenden doce vertebras ydoce segmentos medulares con sus
respectivas raíces espinales
Lumbar, contiene cinco vertebras y cinco
segmentos medulares con sus
correspondientes raíces lumbares
Sacro, cinco vertebras sacras fusionadas e
igual numero en su segmento medular y
raíces
CONSIDERACIONES GENERALES
En el corte transversal la medula espinal presenta una configuración inversa a la cerebral , la sustancia blanca envuelve a la gris que tiene la forma de mariposa y contiene los cuerpos neuronales, la sustancia blanca compuesta por axones , configurando diferentes cordones o vías nerviosas
Los tractos o vías principales ascendentes son:
A.- Cordones posteriores que conducen la sensibilidad profunda
B.- Los tractos ascendentes espinotalamicos laterales responsable de sensibilidad superficial
C.- Tractos descendentes anterior y lateral que conducen el control de la motilidad (piramidal)
La medula espinal termina entre la primera y segunda vertebral por debajo esta conformado por la cauda equina , representada por la colección de raíces que salen a partir de L2 hasta L5.
La punción lumbar se debe realizar por debajo de la vertebral lumbar L2.
CONSIDERACIONES GENERALES
La medula espinal esta protegida
de afuera hacia adentro por el
estuche óseo o canal raquídeo,
meninge, aracnoides con su
espacio subaracnoideo que
contiene el LCR.
Los discos intervertebrales separan
los cuerpos vertebrales y actúan
como amortiguadores.
El disco es una estructura
avascular y esta formado por el
núcleo pulposo en su centro
rodeado por el anillo fibroso.
CONSIDERACIONES GENERALES
Las manifestaciones clínicas de las enfermedades
de la medula espinal se pueden manifestar a
través de: alteración sensitiva , motora , de los esfínteres y en la esfera sexual
MANIFESTACIONES CLINICAS EN ENFERMEDADES DE LA MEDULA ESPINAL
Anormalidades sensorialesDolor focal
Dolor radicular
Dolor funicular
Disestesia
Hiperestesia
Parestesia
Fenomeno de Lhermitte (flexion del cuello provoca una sensación de toque eléctrico que se irradia a los
brazos)
Perdida del sentido de posición de las articulaciones de debajo del nivel de lesión (ataxia sensorial)
Perdida de sensación en o debajo del nivel de la lesión
Anormalidades motorasDebilidad (a menudo paraparesia o tetraparesia)
Signos de le neurona motora superior• RAM lentos fuera de proporción con la debilidad
• Disfuncion de la marcha fuera de proporción con la debilidad y no se explica por la perdida propioceptiva
• Atrofia leve en disfunción de la neurona motora de larga evolución
• Aumento del tono muscular
• DTR hiperactivos.
Signos de la neurona motora inferior• RAM lentos proporcionales a la debilidad
• Atrofia importante
• Tono muscular disminuido
• Fasciculaciones
• DTR hipoactivos o ausentes
Anormalidades de los esfínteresNicturia (puede ser un signo temprano)
Frecuencia urinaria
Incontinencia
Anormalidades sexualesDisfuncion eréctil o de la eyaculacion
SINDROME CAUSA MANIFESTACION CLINICA
CENTRAL Lesiones de hiperextensión , siringomielia, tumores intramedulares
A menudo cervicalDéficit sensoriales disociados (perdida de sensación al dolor y temperatura con propiocepcion preservada que afecta los dermatomos a nivel de la lesión)Conforme la lesión se agranda, ocurre debilidad, atrofia muscular, ausencia de los DTR en los brazos y paraparesia espástica
ANTERIOR Isquemia en el territorio de la arteria espinal anterior(disección aortica, cirugía para aneurisma de aorta , ateroesclerosis, vasculitis)
Perdida repentina de sensación al dolor y temperatura porabajo del nivel de la lesión , paraparesia e incontinencia urinaria, pero propiocepcion preservada
POSTERIOR Esclerosis múltiple o desmielinizacion , mielopatia espondilotica cervical, tumores de la medula espinal , subluxación atlantoaxial, ataxia de friedreich, degeneración combinada subaguda.
Ataxia sensorial (perdida propioceptiva) , parestesias , debilidad , respuestas plantares extensoras , incontinencia urinaria y fenómeno de Lhermitte
LATERAL (BROWN –SEQUARD)
Traumatismos, esclerosis multiple o desmielinizacion , compresión medular
Parestesias con debilidad y perdida propioceptivaipsilateral a la lesión, perdida de sensación al dolor y temperatura contralateral a la lesión
DE LA TOTALIDAD Traumatismo, compresión medular Perdida de sensibilidad motora y función autónoma por debajo del nivel de la lesión
CONO Tumores intramedulares, tumores dermoides, lipomas, tumores metastasicos
Incontinencia rectal y urinaria, perdida de los reflejosanales, impotencia , anestesia en silla de montar(dermatoma S3-S5), poca o ninguna debilidad
CAUDA EQUINA Herniacion de discos intervertebrales , tumores , infecciones, aracnoiditis
Paraparesia arreflexica y flácida con dolor de la espalda que se irradia hacia abajo a la zona posterior de ambas piernas , perdida sensorial en la distribución de la raíces afectadas , incontinencia urinaria o fecal
PROCEDIMIENTO DE DIAGNOSTICO
La RMN medular es el estudio de elección para la
valoración de las diferentes patologías con asiento en esta
estructura.
La Mielotac igualmente aporta datos útiles enfocando
mas el componente óseo.
Los potenciales evocados sosmatosensoriales y motores
son útiles para evaluar la integridad de las vías nerviosas.
El EMG y la conducción nerviosa se utiliza para
diagnosticar, patología especifica de la neurona motora
inferior y patología de los nervios periféricos.
La P.L. en general su uso es limitado y no debe realizar en
los casos de sospecha de LOE
MIELITIS
BASE PARA EL DIAGNOSTICO
Dolor de espalda mal localizado
Fiebre (no siempre) de causa infecciosa
Paraparesia o tetraparesia evolutiva o síndrome de hemiseccion (BrownSequard)
CONCEPTO:
Es un proceso inflamatorio infeccioso o no infeccioso de la medula espinal
La leucomielitis involucra la sustancia blanca de la medula espinal y la poliomielitis a la gris .
La mielitis transversa involucra toda el área transversal de la medula (segmentación medular).
El termino agudo, subagudo o crónico se refiere a la evolución de los síntomas (horas o días , de 2 a 6 semanas y mayor a 6 semanas)
La mielitis puede ser causada por varios trastornos:
CUADRO 18,3
INFECCIOSAS NO INFECCIOSAS
ViralEnterovirus(polimileitis, virus coxsackie)HIVCitomegalovirusHTLV -1Hepatitis
Esclerosis multiple y neuromielitis
óptica
Encefalomielitis diseminada aguda
Sarcoidosis
Otras enfermedades autoinmunes y
vasculiticas (LES)
Mielitis posinfecciosa y
posvacunacion
Mielitis paraneoplasica
Mielitis neoplásica
Mielopatia de Foix – Alajouanine
Radiación
Choque eléctrico
Mielitis transversa idiopática
BacterianaSifilisEnfermedad de LymeMycoplasma pneumoniaeEnfermedad tuberculosaInfecciones mixtas y mielitisEnfermedad por rasguño de gato
HongosCryptococcusNocardiaAspergillusActinomyces, Blastomyces.
ParasitosEsquistosomiosis
MIELITIS
CUADRO CLINICO
La mielitis transversa aguda es similar a la presentación de la sección medular por TRM o infarto medular
Existe tres formas clínicas
A.- Presencia de síntomas sensitivos ascendentes entre 1 a 14 días seguido de buena recuperación
B.- Presentación casi instantánea (parapejiarápida) en general de mal pronostico
C.- Presentación gradual con evolución intermitente.
En general el segmento dorsal es el mas afectado
MIELITIS
TRATAMIENTO
Aciclovir para la de causa viral
Antimicotico para la origen fúngico
Antibióticos para de origen bacteriano
ABSCESO VERTEBRAL EPIDURAL
BASES PARA EL DIAGNOSTICO
Fiebre
Dolor de espalda
Paraparesia evolutiva
Vías de diseminación
Puede ser hematógena o a distancia , por
contigüidad (directa) ej osteomielitis o idiopatica
Existe factores de riesgo por inmunosupresión y el
agente mas frecuente es el Staphilococcusaureus
ABSCESO VERTEBRAL EPIDURAL
SINTOMAS
Paraparesia progresivas mas dolor de espalda,
fiebre y trastorno esfinteriano en su evolución mas tardía
HALLAZGOS DE LABORATORIO:
Hemograma con leucocitosis , VSG elevada
IMAGENOLOGIA
La RMN es el estudio de elección
ABSCESO VERTEBRAL EPIDURAL
TRATAMIENTO
Descompresión quirúrgica asociado con uso de
antibióticos
Los pacientes con paraplejia y esfínter alterado
de mas de 48 horas de evolución en general no
hay recuperación funcional
SIRINGOMIELIA
Entidad anatomoclinica caracterizado por la
presencia de una cavidad intramedular de
localizacion preferentemnete topracica , periepiedimaria o bulbal (siribgobuklbia)
PRESENTACION CLIBNICA
Se manifiesta por un sindrome neuromuscular
sensitivo y trofico en Miebros suoperiores
PATOGENIA
LA confenita por alteracion en el desarrollod del neuroeje y las adquiridas asociadaa tumor , MAV
, traumatismo
SIRINGOMIELIA
CUADRO CLINICO
Los síntomas se inician entre los 20 y 40 años de edad
A.- síndrome lesional , en los segmentos medulares comprometidos hay alteración motora de segunda neurona, atrofia muscular fasciculaciones , hipotonía , arreflexia y paresia segmentaria
Por la preferencia cervicodorsal la manifestación objetiva es la presencia de manos en garra (atrofia palmar tipo duchene)
El trastorno sensitivo debido a la interrupción del fascículo espinotalamico que cruza a sus llegada a medula origina la disociación termoalgesica suspendida entre dos zonas de actividad normal
B.- Síndrome sublesional, constituido por un síndrome piramidal en miembros inferiores con marcha espática
C.- En la siringomielia congénita se asocian anomalías en la charnela occipitocervical y en el canal cervical.
SIRINGOMIELIA
TRATAMIENTO
Manejo conservador en las formas leves
Y quirúrgica realizando una descompresiva
interna incluyendo colocado de drenaje interno.
INFARTO EN LA MEDULA ESPINAL
BASES PARA EL DIAGNOSTICO
Aparición repentina de los síntomas
Dolor en el sitio del infarto , seguido en pocos minutos de paraplejia
Trastorno esfinteriano
Alteración sensitiva con preservación dela sensibilidad profunda por debajo de la lesión.
CAUSAS
Hipoxia o isquemia por hipotensión severa
Tromboembolismno cardiogenico
Vasculitis
Ateroesclerosis
MAV
Enfermedad del colageno
Cirugía en aneurismas de aorta
Uso y abuso de cocaína.
INFARTO EN LA MEDULA ESPINAL
TRATAMIENTO
Se dirige al trastorno causal
PRONOSTICO
Si hay parálisis completa en general el pronostico
funcional es malo
INFARTO EN LA MEDULA ESPINAL
Los accidentes hemorrágicos medulares pueden ser
extradural ,subdural o intramedular
Sitio preferencial torácico superior
PRESENTACION CLINICA
De muy corta evolución y rápidamente
progresivo
Debuta con déficit motor sensitivo y mas
tardíamente alteración esfinteriana
INFARTO EN LA MEDULA
ESPINAL
En general resulta difícil distinguir clínicamente
entre el origen extradural con el subdural
ESTUDIOS DE DIAGNOSTICO
La RMN y la TC vertebral son los procedimientos
de elección para detectar patología de estas
características
TRATAMIENTO
Quirúrgico (descompresión lo antes posible,
emergencia quirúrgica)
ENFERMEDAD METABOLICA
(MIELOSIS FUNICULAR)
BASES DIAGNOSTICAS
Paraparesia
Ataxia sensorial profunda
Arreflexia o babinsky
Nivel sérico bajo de Vitamina B12 o elevación de los niveles de homocisteina
CAUSAS
Gastrectomizados totales
Anemia perniciosa
Enfermedad de Crohn
Dieta vegetariana estricta y prolongada
Es una complicación neurológica por deficiencias en vitaminas B12(ciancobalamina)
El área de la medula mas afectada son los cordones laterales y posterior
ENFERMEDAD METABOLICA
(MIELOSIS FUNICULAR)
La expresión clínica esta configurada por mielopatia
asociado a neuropatía periférica y demencia
PROCEDIMIENTO DIAGNOSTICO
Potenciales evocados somatosensitivos y
motor5es son anormales
La pruebas de neuroimagen pueden mostrar
señales de atrofia difusa
TRATAMIENTO
Vitamina B12 a razón de 1 mg día IM por dos semanas, luego 1mg por semana por tres
semanas y luego 1 mg de por mes de por vida
ENFERMEDADES DE LA
NEURONA MOTORA
PERIFERICAESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA (ELA)
Es la enfermedad mas común del grupo , se
conoce con el nombre de enfermedad de Charcot
Incidencia de 1 a 2 casos por 100000 habitantes
año
En general representa evolución crónica pero de
mal pronostico vital y funcional
Se desconoce la causa y se presenta despues de los 40 años
ESCLEROSIS LATERAL
AMIOTROFICA (ELA) CLINICA
Debilidad progresiva subaguda o crónica
Signos o síntomas de neurona motora superior
(espasticidad, babinsky, hipereflexia)
Signos y síntomas de neurona motora inferior
(atrofia, fasciculaciones hiporeflexia)
Preservación de los movimiento de los músculos
extraoculares.
Función vesical e intestinal conservada
Y funciones cognitivas y sensoriales conservadas.
ESCLEROSIS LATERAL
AMIOTROFICA (ELA) TRATAMIENTO
Rilusol 100 mg día, su mecanismo es bloquear la
liberación presinaptica del glutamato (neurotransmisor excitador) que puede contribuir
a la muerte de la neurona motora
Manejo sintomático, prestando atención a la
deglución que terminan desnutriendo al
paciente(realizar gastrostomia endoscópica
percutánea)
TUMORES DE LA MEDULA ESPINAL
BASES PARA EL DIAGNOSTICO
Perdida motora o sensitiva segmentaria
Alteración esfinteriana
Dolor local y/o radicular
Evolución progresiva
Hallazgos anormales en la TC vertebral y en la RM
TUMORES DE LA MEDULA ESPINAL
GENERALIDADES
Afectan principalmente a los adultos jóvenes (30 a 50 años)
Compromete a toda la medula con una distribución proporcional a la longitud de cada segmento tomado.
La incidencia aproximada es de ¼ con los tumores cerebrales
Los tumores extramedulares mas comunes son metástasis , mengioma, neurofibroma.
Los tumores metastasicos son en general de origen pulmonar , mama , próstata y colon
Los tumores intramedulares mas frecuentes son : ependimoma, astrocitoma , hemangioblastoma y metastasis
TUMORES DE LA MEDULA ESPINAL
PRESENTACION CLINICA
El diagnostico de estas lesiones se las establece
siguiendo los procedimientos conocidos
1.- Historia clínica (anamnesis)
2.- Examen físico general y neurológico
3.- Estudios paraclínicos
TUMORES DE LA MEDULA ESPINAL
Los tumores extramedulares afectan típicamente un
segmento medular y sus correspondientes raíces ,
produciendo síntomas referibles a este nivel
En su evolución las vías ascendentes y descendentes se
ven comprometidas resultando una paresia espástica
(1era neurona) y alteración sensitiva por debajo de la
lesión asociado a hiperreflexia y trastorno esfinteriano
Los tumores intramedualres tienen una presentación mas
variable en función del área comprometida.
TUMORES DE LA MEDULA ESPINAL
PROCEDIMIENTO DIAGNOSTICO
La RM vertebral con contraste y la TC vertebral
son los procedimientos de elección para sentar diagnóstico.
TUMORES DE LA MEDULA ESPINAL
TRATAMIENTO
Tumores intramedulares
Estos tumores se tratan solo con cirugía
Tumores extramedualres
Son mayormente benignos y causan síntomas de
compresión , son de evolución muy lenta
El tratamiento es quirúrgico.
Los extradurales en general son metástasis el
tratamiento es individual (diseminación)