patologia infecciosa pseudotumoral del sistema …

Infección pseudotumoral del SNC 163

TRABAJOS

ORIGINALES

RESUMEN

Las infecciones del sistema nervioso central (SNC) pueden

presentarse como lesiones ocupantes seudotumorales con

efecto de masa, principalmente en pacientes inmunosuprimi-

dos, pudiendo ser la primera manifestación de la enfermedad.

La mayoría de los casos publicados corresponden a adultos

especialmente dentro de la población HIV. En un contexto

clínico adecuado, lesiones de tipo tumoral en las neuroimá-

genes, deben plantear el diagnóstico diferencial con patolo-

gía infecciosa. Nuestro objetivo es describir los hallazgos clí-

nicos y de neuroimágenes de 16 pacientes con infecciones

intracraneanas a forma seudotumoral que requirieron cirugía

con presunción diagnóstica de lesión neoplásica. En nuestra

serie de 1.005 lesiones expansivas intracraneales neuroqui-

rúrgicas, excluyendo inmunosuprimidos, transplantados y HIV

conocidos (con riesgo potencial de absceso cerebral), se diag-

nosticaron en 16 biopsias cerebrales (1,6 %). Infecciones por

protozoarios (Enfermedad de Chagas: 2; Toxoplasmosis: 3,

uno de ellos asociado a Mycobacterium avium intracellulare;

amebas de vida libre: 2); cestodes (Cysticercus cellulosae: 2;

quiste hidatidíco Echinococcus granulosus: 4 y tuberculomas:

3. En casos clínicos estudiados y seleccionados algunas ob-

servaciones pueden ayudar a evitar procedimientos invasivos

del SNC así como modificar la táctica y técnica quirúrgica.

Palabras Clave: Infección del SNC, lesiones pseudotumorales.

Medicina Infantil 2000; VII: 163 - 172.

ABSTRACT

Central nervous system (CNS) infections may occur as

space-occupying lesions with mass effect mainly in immuno-

suppressed patients. In these patients, they can be the first

manifestation of the primary disease. Most reports corre-

spond to adult cases, especially within the HIV positive popu-

lation. Differential diagnosis should be carried out in patients

with imaging detected tumor-like lesions. The aim of our re-

port is to describe clinical and imaging findings of 16 patients

with pseudo-tumoral intracranial infections, who needed a

surgical approach to rule out malignancy. These disorders

were detected in 16 (1.6%) CNS biopsies out of 1005 intrac-

ranial lesions in patients other than known HIV positive and

organ transplantation). These included protozoal infections

(2 Chagas'disease, 3 toxoplasmosis, one of the associated

to Mycobacterium avium intracelulare, 2 free-living amebas),

cestodes including 2 cases of Cysticercus cellulosae, 4 Echi-

nococcus granulosus hydatid cyst) and tuberculomas in 3

cases. We found it interesting to report this series avoiding

the bias of including HIV and organ transplantation patients.

Some issues should be considered in order to avoid unnec-

essary invasive procedures in selected cases.

Key Words: Infection of CNS, pseudotumoral lesions.

Medicina Infantil 2000; VII: 163 - 172.

PATOLOGIA INFECCIOSA PSEUDOTUMORAL

DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL EN LA INFANCIA

Dres. J. Monges, F. Sosa, F. Lubieniecki, A. Taratuto

Servicios de Neurocirugía y Anatomía Patológica

Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan

Correspondencia a: Dr. Fidel SosaCombate de los Pozos 1881 (1245) Buenos Aires

INTRODUCCION

Las infecciones del sistema nervioso central

(SNC) pueden presentarse como masas ocupantes

“pseudotumorales” principalmente en pacientes in-

munosuprimidos1-8, pudiendo ser la primera mani-

festación de la enfermedad9. La mayoría de los

casos publicados corresponden a adultos, especial-

mente dentro de la población HIV10. En pacientes

pediátricos se han reportado casos aislados sin

inmunosupresión3,11.

Sin embargo lesiones que radiológicamente se

interpretan como tumores del SNC1,2,5,6,7,12 pueden

sugerir una patología infecciosa en un contexto clí-

nico adecuado.

Nuestro objetivo es alertar a la población médi-

ca planteando el diagnóstico diferencial entre estas

patologías pudiéndose en casos seleccionados

modificar la conducta terapéutica.

MATERIAL Y METODO

Se evaluaron en forma retrospectiva las historias

clínicas de todos los pacientes con patología infec-

ciosa pseudotumoral del SNC cuya presunción diag-

nóstica prequirúrgica fue de tumor intracraneano.

El período comprendido fue entre los años 1988

y 1998.

Indice General Salirsoubeiran chobet

http://www.medicinainfantil.org.ar

164 Medicina Infantil Vol. VII N° 3 Septiembre 2000

Se excluyen los abscesos encefálicos bacteria-

nos, los pacientes transplantados y la población con

diagnóstico previo de HIV, donde la presunción

diagnóstica incluyó patología infecciosa. Se estudia-

ron edad, sexo, tiempo de evolución de los sínto-

mas, cuadro clínico, enfermedad previa, neuroimá-

genes, táctica quirúrgica, diagnóstico histológico y

evolución, agrupándose a los pacientes según el

agente etiológico diagnosticado.

La obtención del material con el que se realizó

el diagnóstico fue en todos los casos por cirugía a

cielo abierto. El diagnóstico patológico se efectuó

en extendidos intraquirúrgicos con técnica de

hematoxilina–floxina e inclusión en parafina y colo-

ración con técnicas de hematoxilina–eosina, PAS

(Mc Manus), Grocott, Ziehl-Neelsen y Giemsa. Se

efectuó inmunohistoquímica para certificación diag-

nóstica con los siguientes anticuerpos: 1) antitripa-

nosoma cruzi (anticuerpo policlonal obtenido del

Instituto Fatala Chaben, Buenos Aires, Argentina);

2) antitoxoplasma gondii (anticuerpo monoclonal,

Dako Carpintería California, USA).

También se efectuó técnica de inmunofluores-

cencia indirecta usando suero de conejo anti

Acanthamoeba polyfhaga, Acantamoeba castellanii

y Balamuthia mandrillaris (CDC de Atlanta, USA y

Universidad de Pittsburgh, USA)

RESULTADOS

Sobre un total de 1005 lesiones expansivas

intracraneanas operadas en el Hospital de Pedia-

tría J. P. Garrahan entre los años 1988 y 1998, die-

ciséis casos correspondieron a lesiones pseudotu-

morales representando el 1.6 %.

El rango de edad fue de 3 a 16 años con una

media de 8.7 años, correspondiendo a 11 hombres

y a 5 mujeres.

Se diagnosticaron infecciones por: A) Protozoarios:

2 casos de enfermedad de Chagas, 3 casos de toxo-

plasmosis (uno asociado a Mycobacterium avium in-

tracellulare) y 2 casos de amebas de vida libre (Bala-

muthia mandrillaris); B) Mycobacterium tuberculosis:

3 casos y C) Cestodes: 2 casos de Cysticercus cellu-

losae y 4 de Echinococcus granulosus.

Los datos clínicos relevantes se ilustran en la

Tabla 1 y la evolución en la Tabla 2.

Agente causal Caso Nº Sexo Edad Datos de importancia Neuroimagenes TEV

Protozoarios

Chagomas

Caso 1 Masc. 9 años LLA (remisión completa) TC: imagen hipodensa con levecaptación del contraste 35 meses

Caso 2 Fem. 11 años LLA (remisión completa) TC: imágenes hipodensas con levecaptación del contraste 17 meses

Toxoplasmosis

Caso 3 Masc. 11 años No presenta TC: lesión única frontal sincaptación del contraste 6 meses

Caso 4 Fem. 8 años cardiopatía congénita operada TC: lesiones múltiples talámicas5 años antes y corticosubcorticales 2 meses

Toxoplasmosis Caso 5 Masc. 4 años infecciones múltiples desde TC: lesiones hipodensas con irregular 9 mesesy Micobact. Avium el año de vida captación del contraste

Amebas

Caso 6 Masc. 12 años granulomas faciales crónicos RM: lesiones hipointensas en T1 e hiperintensas T2 3 meses

Caso 7 Masc. 5 años osteomielitis granulomatosa TC: lesiones hipointensas conun año antes (2daria a trauma) edema perilesional 12 meses

Tuberculomas

Caso 8 Masc. 3 años familiar conviviente con TBC TC: lesión hipodensa que tomacontraste periférico 1 mes

Caso 9 Masc. 6 años No presenta TC: lesión hiperdensa parietalderecha con edema 11 meses

Caso 10 Fem. 9 años No presenta TC: lesión hiperdensa frontoparieralcon edema perilesional 2 meses

Cestodes

Cisticercosis

Caso 11 Masc. 12 años vivió en Bolivia hasta los 6 años TC: lesión hipodensa subcorticalcon realce post-contraste. 2 mesesRM: hipointensa en T1 e hiperintensa en T2

Caso 12 Masc. 16 años No presenta RM: lesión quística única hipocampalizquierda hipointensa en T1 e hiper en T2 5 meses

Quiste Hidatídico

Caso 13 Masc. 5 años No presenta TC: lesión hipodensa homogéneacircunscripta en F. P. 4 meses

Caso 14 Fem. 7 años No presenta TC: lesión hipodensa homogénea 1 mes

Caso 15 Masc. 5 años No presenta RM: hipointensa en T1 e hiper enT2 homogénea 6 meses

Caso 16 Masc. 12 años No presenta TC: lesión hipodensa homogénea 3 meses

TEV: Tiemp de evolución; Fem.: femenino; Masc.: Masculino

TABLA 1: PACIENTES CON PATOLOGIA INFECCIOSA DE PRESENTACION PSEUDOTUMORAL EN EL HOSPITAL GARRAHAN.

PERIODO 1988-1998.



Anatomía Patológica: el

extendido intraquirúrgico (Fi-

gura 1C) y los cortes histoló-

gicos mostraron amastigotes

de Trypanosoma cruzi,

certificándose por inmuno-

marcación.

En una revisión posterior,

formas flageladas de T. cruzi

fueron detectadas en médu-

la ósea y en extendidos de

sangre periférica con colora-

ción de Giemsa.

Enfermedad de Chagas

De los 16 casos estudiados, 2 pacientes de

áreas no endémicas presentaron enfermedad de

Chagas del SNC a forma pseudotumoral. Ambos

presentaban como antecedente de importancia leu-

cemia linfoblástica aguda (LLA) en remisión com-

pleta. El tiempo de evolución de los síntomas, pre-

vio a la cirugía fue de 35 y 17 meses (casos 1 y 2

respectivamente), presentándose a la consulta con

signos deficitarios focales y síndrome de hiperten-

sión endocraneana. En ambos casos el hemogra-

ma, el aspirado de médula ósea y el líquido cefalo-

rraquídeo (LCR) fueron negativo para la detección

de blastos. Los estudios serológicos para HIV, toxo-

plasmosis, torulosis y citomegalovirus fueron nega-

tivos. El LCR fue además negativo para hongos y

bacterias. Los estudios de neuroimágenes eviden-

ciaron lesiones localizadas heterogéneas con leve

captación de contraste única y múltiples. (Figura

1A). Debido al deterioro neurológico, a la posibili-

dad de una recaída de su enfermedad de base y a

la falta de diagnóstico etiológico se decidió explo-

ración quirúrgica efectuándose exéresis completa

de la lesión parietal en el caso 1 y biopsia de le-

sión occipital en el caso 2. (Figura 1B)

Figura 1 A: TC cerebral prequirúrgica. Lesiones cerebrales múl-

tiples. Se intervino quirúrgicamente la lesión occipital derecha.

Figura 1 B: TC cerebral postquirúrgica del mismo paciente.

Figura 1 C: Biopsia cerebral, extendido intraquirúrgico: amastigo-

tes dentro de macrófagos y escasas formas libres (coloración de

hematoxilina-floxina).

La serología para Chagas fue positiva mediante

hemaglutinación indirecta (1/32), e inmunofluores-

cencia indirecta. La parasitemia fue positiva por el

método de microhematocrito.

Las infecciones fueron probablemente adquiridas

por transfusiones sanguíneas, efectuadas durante

el tratamiento de la LLA.

Agente causalEvolución

Muy buena Buena Fallecidos

Chagomas (2) 1 (secuela leve) 1 (LLA)

Protozoarios (7) Toxoplasmosis (3) 1 (convulsiones) 1 (HIV)

1 (inmunode-

ficiencia primaria)

Amebas (2) 2

Tuberculomas (3) 2 1 (convulsiones)

Cestodes (6)Quistes hidatídicos (4) 3 1 (secuela leve)

Cisticercosis (2) 2

TABLA 2: EVOLUCION DE LOS PACIENTES EN LA PRESENTE SERIE.



Toxoplasmosis

Se estudiaron 3 pacientes con infección por

Toxoplasma gondii con características clínicas y evo-

lutivas diferentes. Si bien uno de los pacientes no te-

nía antecedentes de importancia (caso 3), los otros

dos presentaron: cirugía por cardiopatía congénita 5

años antes (caso 4) e infecciones múltiples desde el

año de vida (caso 5). El caso 3 se presentó a la con-

sulta con convulsiones tónico-clónicas generalizadas

de 6 meses de evolución. En la tomografía axial com-

putada (TC) se objetivó una lesión única hipodensa

frontal sin refuerzo postcontraste sugestiva de lesión

neoplásica. Se realizó cirugía a cielo abierto diagnos-

ticándose toxoplasmosis. Al año de la biopsia cere-

bral, apareció una nueva lesión contralateral que fue

tratada con terapia medicamentosa con buena res-

puesta. El segundo paciente (caso 4) se presentó a

la consulta con un cuadro neurológico progresivo y

una TC con lesiones múltiples heterogéneas cortico-

subcorticales (Figura 2A). Luego del diagnóstico por

biopsia cerebral, se constató positividad para HIV por

Western Blot, probablemente adquirida a través de

transfusión sanguínea. Recibió tratamiento con clin-

damicina y pirimetamida, falleciendo al año del ingre-

so al hospital. El último paciente (caso 5) ingresó al

hospital con cefalea, hipertermias aisladas, convul-

siones, hemiparesia izquierda, anisocoria y lesiones

cutáneas por escabiosis y el antecedente menciona-

do de infecciones a repetición. En la TC se obser-

varon lesiones múltiples bihemisféricas con captación

irregular de contraste. Ante la gravedad del cuadro y

el requerimiento rápido de un diagnóstico de certeza

se efectuó la biopsia cerebral de la lesión parietal

derecha (Figura 2B) detectándose Toxoplasmosis y

Mycobacterium avium intracellulare, confirmándose

por cultivo. Durante la evolución se detectó deficien-

cia primaria de Interferón Gama, presentando criptos-

poridium intestinal, histoplasmosis pulmonar y cere-

bral, falleciendo luego de 10 años de seguimiento.

Figura 2 A: TC cerebral prequirúrgica. Lesiones frontal izquierda

y parietal derecha.

Figura 2 B: TC cerebral prequirúrgica. Lesión hipodensa con

captación anular de contraste.

Anatomía Patológica: En los extendidos intraqui-

rúrgicos y en los cortes histológicos se detectaron

taquizoítos de Toxoplasma gondii (Figura 2C). La

inmunomarcación positiva fue muy útil para certificar

el diagnóstico. El caso 5 presentó además, abundan-

tes macrófagos cargados de bacilos ácido-alcohol

resistentes, PAS+, Grocott+, confirmándose por cul-

tivo como M. avium intracellulare (Figura 2D).

Figura 2D: Biopsia de cerebro; corte histológico: histiocitos carga-

dos con bacilos ácido-alcohol resistente correspondientes a Myco-

bacterium avium intracellulare (coloración de Grocott).

Figura 2 C: Biopsia cerebral; extendido intraquirúrgico: taquizoítos

de Toxoplasma gondii, algunos dentro de macrófagos (coloración

de hematoxilina–floxina).



Amebas de vida libre

Pacientes de 12 y 5 años (casos 6 y 7 respecti-

vamente) con antecedente de lesiones de evolución

tórpida en piel y partes blandas con múltiples

biopsias de lesiones granulomatosas no específicas.

El caso 6 presentó lesiones maculopapulosas no

pruriginosas en piel, de 2 años de evolución, de

localización centrofacial, diagnosticadas por biopsia

como granulomas no caseosos. Luego de 6 meses

de tratamiento con ATB, tuberculostáticos y sulfas,

no se observó mejoría. Sospechando sarcoidosis,

recibió prednisona 240 mg /día durante una sema-

na. Las lesiones faciales empeoraron, desarrollan-

do fiebre leve, cefalea frontal, desviación conjuga-

da de la mirada, disartria y hemiparesia derecha.

Ingresó al hospital luego de una semana de las

manifestaciones neurológicas. LCR: cultivos nega-

tivos. La resonancia magnética (RM) evidenció

múltiples lesiones cerebrales hipointensas en T1 e

hiperintensas en T2 (Figura 3A). Debido a la falta

de diagnóstico etiológico se efectuó biopsia cere-

bral, falleciendo el paciente a los 2 días de la ciru-

gía por progresión de la enfermedad. El caso 7 tuvo

como antecedente de importancia una fractura de

peroné con mala evolución, osteomielitis crónica

granulomatosa diagnosticada por punción- biopsia

ósea y posterior compromiso vascular. Al año del

traumatismo presentó cuadro convulsivo focalizado

en hemicuerpo izquierdo y alteración del sensorio.

Las imágenes de TC mostraron lesiones múltiples

hipodensas con edema perilesional. Ante el planteo

del diagnóstico diferencial entre abscesos y lesio-

nes neoplásicas múltiples, se realiza biopsia cere-

bral. Fallece con progresión de su enfermedad.

ra 3B). La caracterización precisa se basa en téc-

nicas de inmunofluorescencia e inmunoperoxidasa

con antisueros específicos, detectándose en este

caso Balamuthia mandrillaris (Universidad de Pitts-

burgh y Centers for Disease Control and Prevention

(CDC), Atlanta).Las biopsias de piel y partes blan-

das fueron revisadas encontrándose muy escasos

microorganismos especialmente con inmunofluores-

cencia específica.

Figura 3 A: RM axial (T2) prequirúrgica. Múltiples lesiones paren-

quimatosas.

Anatomía Patológica: histológicamente se obser-

vó una Encefalitis granulomatosa amebiana (Figu-

Figura 3 B: Biopsia cerebral; corte histológico: Encefalitis granu-

lomatosa amebiana con numerosos trofozoítos dentro del tejido

cerebral necrótico. (coloración de hematoxilina–eosina).

Tuberculomas

Se presentan tres pacientes sin expresión pul-

monar ni sistémica de tuberculosis. Consultaron por

síndrome de hipertensión endocraneana, signos de

foco neurológico y convulsiones de 1 a 11 meses

de evolución. Solo uno de ellos tenía epidemiología

positiva para tuberculosis (TBC). Presentaron lesio-

nes únicas: cerebelosa (caso 8, Figura 4A), parietal

(caso 9) y frontal (caso 10, Figura 4C) sugestivas

de lesión neoplásica, lo que determinó la indicación

quirúrgica. En el único caso en que se sospechó

TBC, la localización de la lesión en la fosa poste-

rior y la hidrocefalia que ésta provocaba, así como

la similitud por neuroimágenes con una lesión

neoplásica (Figura 4B), justificaron la cirugía.

Figura 4 A: TC donde

se objetiva tuberculoma

de fosa posterior.



Anatomía Patológica: los cortes histológicos

mostraron un granuloma tuberculoso con necrosis

caseosa central rodeado por células gigantes

multinucleadas tipo Langhans.

Con técnica de Ziehl Neelsen se detectaron los

bacilos ácido-alcohol resistentes (Figura 4D).

Cisticercosis

Dos de los 16 pacientes estudiados presentaron

lesiones únicas por Cysticercus cellulosae. Las le-

siones fueron cortical, parietal y temporal mesial

(Figura 5A) (caso 11 y 12 respectivamente). Ambos

consultaron por cuadros convulsivos. Si bien uno de

los pacientes vivió en área endémica (Bolivia), el

test de ELISA fue negativo, planteándose la cirugía

en ambos pacientes ante la falta de diagnóstico

etiológico.

Figura 4 C: TC cere-

bral de paciente con

tuberculoma, cuyo

diagnóstico presunti-

vo fue astrocitoma.

Figura 4 B: TC donde

se aprecia astrocito-

ma de fosa posterior.

Nótese la similitud

entre ambos.

Figura 4 D: Biopsia cerebral; corte histológico: granulomas tuber-

culosos con bacilos ácido-alcohol resistente en la vecindad del

tejido necrótico (coloración de Ziehl-Neelsen).

Los cultivos confirmaron los diagnósticos.

Figura 5 A: RM coro-

nal prequirúrgica. Pe-

queña lesión tempo-

ro-mesial derecha.

Anatomía Patológica: se observó un quiste oval

de 1 a 2 cm de diámetro con una delgada pared

membranosa translúcida con un fluido claro y un

escolix invaginado (Figura 5 B).

Figura 5 B: Foto macroscópica de lesión temporal mesial: quiste

oval de 1.5 cm de diámetro con una delgada membrana, conte-

niendo un escólix invaginado.

Quiste hidatídico

Son cuatro pacientes entre 5 y 15 años con quis-

tes hidatídicos únicos (3 supratentoriales y uno



infratentorial) sin localización sistémica, que se pre-

sentaron a la consulta con signos focales y de hi-

pertensión endocraneana. Sólo dos de ellos eran

pacientes de zona endémica. Si bien las neuroimá-

genes fueron sugestivas de quiste hidatídico, no se

pudo descartar por la clínica y la radiología que no

fueran lesiones neoplásicas primitivas (nótese la

similitud entre estas patologías en las Figuras 6A,

6B, 7A y 7B). La necesidad de una rápida resolución

de la hipertensión endocraneana motivó la cirugía.

Los cuatro pacientes fueron intervenidos quirúrgica-

mente con la Técnica de Dowling (específica para

esta patología) (Figura 7 E y 7 F), efectuándose en

todos los casos exéresis total del quiste (Figura 7 B,

7 C y 7 D), en dos ocasiones con ruptura intraope-

ratoria del mismo, sin alterar la evolución a largo pla-

zo. En el postquirúrgico se administró albendazol.

Tres pacientes tuvieron buena evolución, mientras

que el restante (uno de los que sufrieron ruptura in-

traoperatoria del quiste) presentó un postoperatorio

tórpido con recuperación progresiva quedando como

secuela una hemiparesia leve. En ninguno de los

cuatro pacientes hubo recurrencia de enfermedad.

Figura 6 B: TC cerebral con contraste. Astrocitoma quístico de

fosa posterior.

Figura 6 A: TC cerebral con contraste. Quiste hidatídico de fosa

posterior.

Figura 7 A: TC cerebral con contraste. Ependimoma quístico

supratentorial.

Figura 7 B: TC prequirúrgica. Quiste hidatídico supratentorial.

Figura 7 C: TC postquirúrgica inmediata. Se observa cavidad post

excéresis y pequeña colección subdural.

Figura 7 D: TAC postquirúrgica al año, donde se observa resolu-

ción espontánea de la cavidad y de la colección.



Anatomía Patológica: los quistes hidatídicos en

el SNC causados por la larva de Echinococcus

granulosus fueron solitarios, esféricos y unilocula-

res, de coloración blanquecina y localización super-

ficial, midiendo entre 4 y 10 cm.

DISCUSION Y CONCLUSIONES

A pesar de ser relativamente poco frecuentes,

las infecciones deben ser consideradas en pacien-

tes pediátricos dentro del diagnóstico diferencial en

las lesiones ocupantes del SNC. Algunos agentes

infecciosos son endémicos en países desarrollados,

mientras otros son prevalentes en países en desa-

rrollo. Sin embargo, múltiples factores, que incluyen

el incremento de viajes internacionales, las migra-

ciones, la utilización de terapias inmunosupresivas,

transfusiones sanguíneas, drogadicción y la infec-

ción por HIV entre otros, han modificado las carac-

terísticas de estas infecciones, siendo su diagnós-

tico un desafío1,9. Así, pueden manifestarse como

una lesión tumoral con déficit neurológico focal y

lesión localizada en las neuroimágenes1-5,12,13. El

diagnóstico en ciertas circunstancias puede realizar-

se durante el acto quirúrgico y ser una evidencia

indirecta de inmunosupresión9.

Los pacientes estudiados en el Htal Garrahan

con Chagas en SNC a forma pseudotumoral tenían

como antecedente de importancia haber sido trata-

do por LLA. Si bien se los consideraba en remisión

completa el diagnóstico presuntivo prequirúrgico fue

de infiltración leucémica del SNC. Ninguno de ellos

pertenecían a áreas endémicas y probablemente

hayan adquirido su infección a través de transfusio-

nes sanguíneas8-10,14,15. La realización de la gota

gruesa debe tenerse en cuenta en casos seleccio-

nados con el fin de evitar la biopsia9.

La toxoplasmosis adquirida es la infección opor-

tunista más frecuente en inmunosuprimidos. La pre-

sentación clínica es variable, siendo reportadas en

tomografía computada como lesiones parenquima-

tosas únicas o múltiples iso o hipodensas9. El re-

fuerzo anular postcontraste es frecuente en pacien-

tes inmunocompetentes, sin embargo, lesiones que

no captan contraste, también son compatibles con

diagnóstico de toxoplasmosis cerebral10. Si bien dos

de nuestros tres pacientes tenían inmunodeficiencia

(uno primaria por déficit de interferón gama y otro

secundaria a HIV), ésta se diagnosticó luego de la

biopsia cerebral, siendo en ambos casos la causa

del fallecimiento. El paciente sin inmunodeficiencia

comprobada presentó buena evolución con seis

años de seguimiento.

La infección por Mycobacterium avium intrace-

llulare en el hombre se produce vía respiratoria o

digestiva. En pacientes con SIDA es la infección

bacteriana oportunista del SNC más frecuente9, pro-

duciendo meningitis/encefalitis o lesiones granulo-

matosas visibles en tomografías como imágenes

hipodensas con realce anular. En nuestro paciente

(caso 5), esta infección se presentó asociada a

toxoplasmosis.

Las amebas pertenecientes a los géneros

Naegleria, Acanthamoeba y Balamuthia son proto-

zoarios oportunistas de vida libre ubicuos en la na-

turaleza en todo el mundo. La epidemiología, pato-

logía y clínica de las infecciones varían según el

protozoario involucrado1,9,11,16. Afectan especialmen-

te cerebro, pulmón, piel y ojos. La infección en hu-

manos debido a estas amebas aumentó significati-

vamente en los últimos diez años16. Sin embargo la

incidencia real no es exactamente conocida, estan-

do sub-representada entre otras razones, por la falta

en muchos países de autopsia y la dificultad de

diagnóstico en las biopsias. Hay que destacar en

este punto que los trofozoitos amebianos son fácil-

mente confundidos con macrófagos o aún con cé-

lulas epiteliales, requiriendo en muchos casos la

certificación diagnóstica y la tipificación de especie

con antisueros específicos disponibles en el CDC

de Atlanta. Balamuthia mandrillaris y varias espe-

cies de Acanthamoeba producen Encefalitis granu-

lomatosa amebiana (EGA) en humanos y anima-

les1,9,11,16. La infección generalmente afecta indivi-

duos malnutridos, debilitados o inmunosuprimidos,

post transplantados o con SIDA y en general tiene

pronóstico ominoso11,16. Existe solo un caso repor-

tado de este tipo de amebas en Argentina17. Tenien-

Figura 7 E: Foto intraoperatoria durante la exéresis del quiste.

Figura 7 F: Exéresis completa y sin ruptura del quiste.



do en cuenta que la inmunosupresión empeora el

pronóstico, así como la terapia con corticoides, (uti-

lizada en uno de los pacientes de esta serie), el

antecedente de lesiones granulomatosas inespecí-

ficas de piel, debe hacer pensar en la posibilidad

de origen amebiano.

Los tuberculomas se manifiestan con signos

neurológicos focales subagudos, síndrome de hiper-

tensión endocraneana y variable evidencia de tuber-

culosis (TBC) sistémica9,18,19 Simulan frecuentemen-

te neoplasias por clínica y neuroimágenes. La lo-

calización cerebelosa es más frecuente en niños

que en adultos19. Los tres pacientes con tuberculo-

mas presentados en esta serie fueron derivados al

hospital con diagnóstico de tumor cerebral, dos

supratentoriales y uno infratentorial. Si bien este

último tenía como antecedente de importancia un

conviviente con TBC activa (planteándose esta pa-

tología dentro del diagnóstico diferencial), la indica-

ción quirúrgica estuvo determinada por el cuadro

grave de hipertensión endocraneana que provoca-

ba la lesión. Los otros dos pacientes no tenían an-

tecedentes familiares ni evidencia de TBC sistémi-

ca. Probablemente en ellos la terapia con tubercu-

lostáticos hubiera solucionado la lesión y se hubie-

ra evitado un procedimiento invasivo del SNC.

La neurocisticercosis es la infección parasitaria

del SNC más frecuente1 que se produce en huma-

nos cuando son huéspedes intermedios en el ciclo

del Cisticercus (forma larvaria de T. solium) por la

ingestión de sus huevos desde alimentos o agua

contaminada1,9,18,20,21. Es endémica en América La-

tina, Africa, Portugal, España y Europa Oriental. Se

caracteriza por el polimorfismo clínico determinado

por: 1) número de lesiones, 2) Localización (más

frecuente subaracnoidea e intracerebral), 3) Tipo de

Cisticercus (C. cellulosae, C. racemosus), 4) Esta-

do de desarrollo e involución del parásito: vesicular

o viable, necrótico, nódulo microcalcificado, pudien-

do correlacionarse cada estado con las neuroimá-

genes, 5) Intensidad de respuesta del huésped, re-

lacionado con la viabilidad del parásito y la inmuni-

dad humoral20.

Desde la aparición de drogas específicas para

el tratamiento de esta parasitosis, rara vez se re-

quieren procedimientos quirúrgicos como parte del

tratamiento12. La indicación quirúrgica de nuestros

pacientes se debió a la presunción diagnóstica

preoperatoria de lesión neoplásica.

Como comentan Del Brutto y col.22, estamos de

acuerdo en que la administración de albendazol a

pacientes con lesiones únicas que toman contraste

anular, puede obviar procedimientos quirúrgicos

innecesarios en casos seleccionados.

La aparición aislada en el cerebro de un quiste

hidatídico es un fenómeno inusual, siendo este ór-

gano el tercero en frecuencia en afectarse luego del

hígado y el pulmón13. Si bien hay artículos publica-

dos13 en los cuales los quistes hidatídicos pueden

ser confundidos con tumores cerebrales primarios,

dentro de nuestra población de 16 pacientes, esta

patología es la que tenía mas sospecha prequirúr-

gica de infección y no de tumor, debido a sus ca-

racterísticas radiológicas. Este hecho es muy impor-

tante porque los quistes hidatídicos deben operar-

se con una técnica quirúrgica específica, la Técni-

ca de Dowling23 que básicamente consiste en reali-

zar una corticotomía amplia sobre la lesión y pro-

ducir el "parto" del quiste con movimientos en dife-

rentes direcciones de la mesa quirúrgica y así tra-

tar de lograr la exéresis total del quiste sin ruptu-

ras, para evitar diseminación de la enfermedad en

el cerebro.

Como conclusión final, las infecciones del SNC

deben ser consideradas en el diagnóstico diferen-

cial de nódulos únicos o múltiples, pudiendo ser la

primera manifestación de alguna infección oportu-

nista en un paciente sin el antecedente previo de

inmunosupresión, o infección no sospechada en un

paciente con antecedente previo. Es importante in-

ferir el diagnóstico presuntivo prequirúrgico de en-

fermedad infecciosa y no tumoral dado que esto

puede modificar conductas prequirúrgicas, como por

ejemplo la instauración de tratamiento farmacológi-

co específico, la magnitud de resección quirúrgica

(mayor o menor) como así también la técnica y/o

la táctica, o evitar procedimientos neuroquirúrgicos

innecesarios en casos seleccionados.

REFERENCIAS1. Lowichik A, Ruff A.J. Parasitic Infections of the Central Nervous

System in Children Part III: Space-Occupying lesions. J. Child

Neurol 1995;10:177-190.

2. Del Castillo M, Mendoza G, Oviedo J, et al. AIDS and Chagas’

disease with central nervous system tumorlike lesion. Am J Med

1990 Jun; 88 (6):693-4.

3. Ofori- Kwakye SK, Sidebottom DG, Herbert J, et al. Granuloma-

tous brain tumor caused by Acanthamoeba. J Neurosurg

1986;64:505-509.

4. Martinez AJ, Garcia CA, Halks-Miller M, et al. Granulomatous

Amebic Encephalitic presenting as a cerebral mass lesion. Acta

Neuropathol (Berlin) 1980;51: 85-91.

5. Lowichik A, Rollins NK, Delgado R, et al. Leptomyxoid Amebic

meningoencephalitis mimicking brainstein glioma. AJNR 1995; 16

(4 suppl).

6. Schumacher DJ, Tein RD, Lane K. Neuroimaging findings in rare

amebic infection of the central nervous system. AJNR 1995;16:930-

935.

7. Di Lorenzo GA, Pagano MA, Taratuto AL, et al. Chagasic granu-

lomatous encephalitis in immunosupressed patients computed to-

mography and magnetic resonance imaging findings. J

Neuroimaging 1996; 6: 94-97.

8. Leiguarda R, Roncoroni A, Taratuto AL. Acute CNS infection by

Trypanosoma cruzi (Chagas’ disease) in immunosupressed pa-

tients. Neurology 1990; 40: 850-851.

9. Taratuto, A.L. Bacterial, Fungal, Protozoal and Parasitic Infections

in Neuropathology, The Diagnostic Approach pp 231-351. Editor

J.H.García 1997 Mosby. NY. USA

10. Sevlever G, Taratuto A.L. Stereotactic Biopsy in HIV related CNS

lesions. Brain Pathology 1994 (4): 486.

11. Recavarren-Arce S, Velarde C, Gotuzzo E, et al. Amoeba Angeitic

Lesios of the Central Nervous System in Balamuthia mandrilaris

Amoebiasis. Human Pathol 1999; 30:269-273.

12. Michael A, Levy J, Paige M. Cysticercosis mimicking brain neo-

plasm: MR and CT appearance. J Comput Assist Tomogr (1990)

Sep-Oct; 14 (5): 708-711



13. Nanassis K, Alexiadou-Rudolf C, Tsitsopoulos P, et al. Solid ce-

rebral echinococcosis mimicking a primary brain tumor Neurosurg

Review (1999); 22(1): 58-61.

14. Chimelli L, Scaravilli F. Trypanosomiasis. Brain Pathology

1997;7:599-611.

15. Taratuto AL, Sevlever G, Picardo P. Clues and pitfalls in stereo-

tactic biopsy of the central nervous system. Arch Pathol Lab Med

1991;115: 596-602.

16. Martínez A.J, Visvesvara G.S. Free-living, amphizoic and oppor-

tunistic Amebas. Brain Pathology 1997;7: 583-598.

17. Taratuto AL, Monges J, Acefe J, et al. Leptomyxid amoeba en-

cephalitis: report of the first case in Argentina, Trans R Soc Trop

Med Hyg 85: 77, 1991.

18. Ellison D, Love S. et al. Chapter 16: Chronic Bacterial Infections

and Neurosarcoidosis. Chapter 18: Parasitic Infecions. In Neuro-

pathology - Mosby Editors 1997.

19. Gray F. Bacterial Infections. Brain Pathol 1997; 7:629-647.

20. Pitella J.E.H. Neurocysticercosis. Brain Pathology 1997;7:681-693.

21. Ruiz-Garcia M, Gonzalez-Astiazaran A, Rueda-Franco F. Neuro-

cysticercosis in children. Child’s New Syst. 1997;13:608-612.

22. Del Brutto O, Quintero L. Cysticercosis mimicking brain tumor: the

role of the albendazole as a diagnostic tool. Clin Neurol Neurosurg.

1995 Aug; 97 (3):256-258.

23. Carrea R, Dowling E, Guevara J. Surgical treatment of the Hydatic

Cysts of the Central Nervous System in the Pediatric Age

(Dowling’s technique) Child’s Brain 1975; 1: 4-21.

Se realizará del 31 de octubre al 3 de noviembre del corriente año, en el Hospital Ga-rrahan, la IX Conferencia Latinoamericana de Patología Pediátrica. Presidente: Dra.María T. García de Dávila; Vicepresidente: Dr. Manuel Benveniste Dinar; Secretaria:

Dra. Fabiana Lubieniecki. Inscripción: Secretaría IX Conferencia Latinoamericana, Fundación Hos-pital de Pediatría Juan P. Garrahan, Combate de los Pozos 1881, 2º Piso, (1245) Buenos Aires, Tel.: 4308-3106, Telefax: 4941-1276, E-mail: [email protected].


patologia infecciosa pseudotumoral del sistema …

Documents