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NEUROCIRUGÍA PATOLOGÍA DE LOS NERVIOS PERIFÉRICOS Dr. José Manuel González Darder Profesor Asociado Departamento de Cirugía 1. ESTRUCTURA GENERAL DE LOS NERVIOS PERIFÉRICOS

El nervio periférico está formado por miles de axones de diámetro diferente. Los axones mas gruesos están recubiertos de capas de mielina dependientes de las células de Schwann (fibras mielínicas), mientras que los mas delgados también reciben la protección de células de Schwann, aunque ahora alojan a varios de ellos sin envolverlos de mielina (fibras amielínicas). Las células de Schwann se rodean de una membrana basal y, por fuera de ella, de tejido conectivo (endoneuro, formando el llamado tubo endoneural). Varios cientos de estas fibras se agrupan formando fascículos, empaquetados de nuevo por tejido conectivo (perineuro). Los fascículos se entrelazan entre sí e intercambian fibras, constituyendo un complejo entramado tridimensional variable a lo largo del nervio (patrón fascicular). Habitualmente, varios fascículos se agrupan en su trayecto (grupos fasciculares), especialmente antes de separarse del nervio formando una rama, de forma que cada nervio está a su vez formado por un escaso número de grupos fasciculares. Los fascículos y grupos fasciculares están empaquetados y agrupados por tejido conectivo (epineuro), constituyendo el nervio periférico propiamente dicho. El tejido conectivo es el sistema de soporte de la trama vascular arterial y venosa que irriga el nervio.

2. TRAUMATISMOS DE LOS NERVIOS PERIFÉRICOS Las lesiones traumáticas constituyen la patología quirúrgica mas frecuente de los nervios periféricos.

2.1 Mecanismos. - Lesiones mecánicas. Resultan de la acción directa o indirecta de una fuerza física excesiva sobre el

nervio. Las más importantes son por compresión, donde hay muy diferentes situaciones dependiendo del agente causante, intensidad y velocidad de la actuación. Las más importantes son las lesiones abiertas con sección del nervio. El mecanismo por tracción produce lesiones diferentes dependiendo de la magnitud de la misma, destacando las que se producen en luxaciones articulares y estiramiento traumático del plexo braquial. Finalmente, el nervio se puede lesionar por fricción. Hay situaciones donde intervienen varios factores asociados, como puede ser el caso de las lesiones por proyectiles .

- Lesiones por isquemia, especialmente relacionadas con síndromes compartimentales postraumáticos. - Lesiones por inyección, donde el nervio se puede lesionar por la propia aguja o al inyectar en su interior

el agente terapéutico o, aún en casos de inyección extranerviosa, por la acción irritante del fármaco o por la fibrosis reactiva al mismo que involucre al nervio.

- Lesiones por agentes térmicos. - Lesiones por irradiación.

2.2 Respuesta del nervio al traumatismo. Cualquier tipo de traumatismo a un nervio periférico produce una respuesta lesional en el mismo que, en el caso de lesionar las fibras nerviosas, se caracteriza por dos fases anatomopatológicas, la degeneración y la regeneración Walleriana. Por su parte, la respuesta cicatrizal conectiva produce un engrosamiento del nervio, formando el neuroma, que puede ser terminal o en continuidad.

2.3 Grados lesionales.

a. Grados lesionales de Seddon. Clásicamente se utiliza esta clasificación que tiene un correlato anatomoclínico y pronóstico. Se describen tres tipos:

· Neuroapraxia. Se caracteriza por la interrupción de la conducción con conservación de la estructura anatómica.

· Axonotmesis. Se caracteriza por la lesión del axón y de parte de las envolturas conectivas del mismo. El axón sufre los fenómenos de degeneración y regeneración Walleriana y debe

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crecer hasta sus dianas periféricas. La degeneración dura 1-2 días y, tras atravesar la barrera cicatrizal conectiva, los brotes axonales entran en los tubos endoneurales distales para crecer hacia sus dianas a una velocidad de entre 1-3 mm/día.

· Neurotmesis. Es le lesión mas importante, donde se pierde la continuidad anatómica del nervio, por lo que los brotes axonales regenerativos no encuentran tubos endoneurales y la recuperación funcional es imposible.

b. Grados lesionales de Sunderland. Este autor describe cinco grados lesionales de intensidad creciente, que pueden resumirse de la siguiente forma:

· Grado 1. Bloqueo de la conducción en el axón, probablemente bioquímica y sin lesión anatómica del mismo, con recuperación funcional espontánea en días o hasta 5-6 semanas sin degeneración Walleriana. Corresponde a la llamada ‘neuroapraxia’.

· Grado 2. Lesión pura del axón conservándose la capa endoneural, con lo que el axón se somete a los procesos de degeneración y regeneración, pero con las máximas probabilidades de una recuperación funcional ‘ad integrum’, al llegar el axón regenerado a su diana periférica sin pérdida pues se conserva el tubo endoneural. Corresponde a la llamada ‘axonotmesis’.

· Grado 3. Supone la lesión anatómica del axón y del tubo endoneural, aunque se conserva la estructura fascicular. Ahora los axones regenerados deben atravesar una cicatriz que bloquea los tumos endoneurales, por lo que los brotes axonales deben explorar y buscar los tubos distales disponibles y la exactitud en la llegada a las dianas asignadas es peor. Corresponde a una ‘axonotmesis-neurotmesis’ de predominio axonotmético.

· Grado 4. Ahora se lesionan tanto el axón como en endoneuro y perineuro, con lo que se pierde la estructura fascicular y el nervio mantiene la continuidad a expensas del epineuro. La recuperación funcional es mucho peor. Corresponde a una ‘axonotmesis-neurotmesis’ de predominio neurotmético.

· Grado 5. Se trata de una transección completa del nervio, sin posibilidades de recuperación funcional de ningún tipo y que corresponde a la ‘neurotmesis’.

2.4 Evaluación de la lesión nerviosa.

La lesión de un nervio periférico produce síntomas de diferente tipo: a. Sensitivos. La mas importante es la pérdida de sensibilidad en el territorio de distribución del nervio,

aunque con el paso de las semanas los territorios de los nervios vecinos se expanden. La lesión completa produce anestesia, pero la lesión parcial produce diferentes tipos de alteración de la sensibilidad, como parestesias, distestesias, alodinia o dolor neuropático.

b. Motores. Paresia o parálisis de los grupos musculares inervados por el nervio. Con el paso del tiempo se producen atrofias y deformidades articulares como consecuencia del predominio de los grupos musculares antagonistas. La valoración muscular es importante y se hace con una escala de 5 puntos:

· Grado 0: ausencia de contracción del músculo. · Grado 1: contracción muscular apreciable por palpación y sin movilidad articular. · Grado 2: movimiento sin acción de la gravedad. · Grado 3: movimiento en contra de la gravedad. · Grado 4: movimiento contra resistencia. · Grado 5: actividad normal.

c. Tróficas. Trastornos vasomotores secundarios a la falta de control autonómico. d. Signo de Tinel. Se trata de la producción de una sensación de descarga eléctrica a lo largo del trayecto

del nervio por la percusión sobre el punto de lesión. La descarga irradiada sólo indica que estamos estimulando mecánicamente los axones regenerados, por lo que para saber hasta donde ha llegado la regeneración es necesario estimular el trayecto del nervio distalmente. Se considera que la regeneración ha llegado hasta el punto en donde ya no reproduzcamos el signo de Tinel.

2.4 Tratamiento neuroquirúrgico.

Hay que considerar varios aspectos. a. Momento de la reparación. Las lesiones abiertas limpias pueden repararse de urgencia si el equipo

quirúrgico tiene las habilidades necesarias (reparación primaria), mientras que las lesiones contaminadas o con gran atricción tisular o del nervio, con equipos poco entrenados o en pacientes con lesiones vitales, se benefician de una reparación diferida. Las lesiones cerradas requieren un periodo de espera de al menos 3 meses para comprobar si se produce una recuperación espontánea (reparación tardía). En caso de recuperación clínica o neurofisiológica, el paciente debe evaluarse cada tres meses para indicar una exploración quirúrgica en el caso de estancamiento de la recuperación.

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b. Técnicas. La cirugía de los nervios periféricos supone la exploración del nervio para identificar sus lesiones anatómicas y funcionales a nivel fascicular y repararlas. Se basa en una amplia exposición de la anatomía del nervio, uso de microcirugía y apoyo neurofisiológico. Las opciones de tratamiento son las siguientes:

· Neurolisis externa: liberación del nervio en toda su circunferencia y en una extensión determinada de las estructuras vecinas y cicatriz perilesional. Es la primera maniobra de la exploración quirúrgica de un nervio lesionado y puede reconocerse la sección del nervio con sus neuromas terminales proximal y terminal, o una lesión en continuidad con su neuroma en continuidad o un nervio de aspecto normal.

· Neurolisis interna: apertura del epineuro y disección interna del nervio para exponer los fascículos y grupos fasciculares con el fin de identificar la lesión anatómica (neuromas terminales, neuroma en continuidad, normalidad) y funcional (con electroestimulación y registro neurofisiológico) de cada uno de ellos. Tras esta fase, se procede a la reparación fascicular de acuerdo a los hallazgos anatómicos y neurofisiológicos.

· Sutura terminoterminal epineural o perineural. Se realiza tras resecar los neuromas terminales o el neuroma en continuidad y obtener un patrón fascicular de aspecto normal visualizado con el microscopio quirúrgico. La sutura se hace con puntos de material no reabsorbible y sin tensión en la línea de sutura.

· Injertos: cuando la resección de los neuromas supone la existencia de un defecto que impide la sutura termino-terminal sin tensión, es recomendable tomar injertos y realizar una sutura fascicular. Generalmente se toma como el injerto el nervio safeno externo.

· Neurotización: cuando la porción proximal de un nervio se sutura a la distal de otro cuya función se prefiere recuperar sobre la del proximal.

c. Tratamiento peri-operatorio. Se basa en el tratamiento fisioterápico y rehabilitador que mantenga el trofismo muscular y los arcos de movimiento articular en las mejores condiciones para cuando llegue la regeneración nerviosa esta pueda recuperar la función de la forma más adecuada. Este tratamiento debe iniciarse nada mas identificada la lesión nerviosa y mantenerse de forma indefinida hasta conseguida la recuperación funcional. Pasados los 12-18 meses puede considerarse que ya no se va a mejorar sustancialmente la recuperación conseguida. En este caso, o cuando fracasan los tratamientos quirúrgicos, se deben plantear tratamiento ortopédicos paliativos (artrodesis articulares funcionales, transposiciones tendinosas).

3. ATRAPAMIENTOS DE LOS NERVIOS PERFÉRICOS

El atrapamiento se refiere a la lesión de un nervio periférico en determinados puntos de su trayecto donde el nervio es distorsionado por una banda fibrosa o comprimido en un túnel fibroso u osteo-fibroso. La causa lesional es inicialmente mecánica (compresión, angulación, estiramiento), aunque mas tarde se produce una fibrosis del propio nervio afecto que puede producir un trastorno circulatorio local que favorezca la progresión de la lesión neurológica. Ejemplos de compresión en un túnel osteo-fibroso serían el síndrome del túnel carpiano y el del canal de Guyon; ejemplos de angulación y estiramiento serían el síndrome de salida torácica o las lesiones asociadas a graves deformidades articulares. En el lugar de lesión el nervio puede tener un calibre normal o encontrase engrosado y adherido a las estructuras vecinas. En casos graves, la zona de compresión puede estar estrechada y pálida. La clínica general es de parestesias o dolor en la zona de distribución del nervio, con afectación motora crónica que se acompaña de atrofia muscular. Hay dolor irradiado al estiramiento o al estímulo mecánico (signo de Tinel) del nervio en la zona donde está atrapado. El diagnóstico es clínico y se confirma con estudios neurofisiológicos, siendo recomendable estudios de imagen de la zona. El tratamiento es quirúrgico, con liberación del nervio de su atrapamiento y, ocasionalmente, asociando una neurolisis microquirúrgica externa o interna. A continuación comentaremos las principales características clínicas de los síndromes de atrapamiento de mayor interés clínico, ya que hay una enorme cantidad de síndromes de atrapamiento, entro otros:

- Mediano en el codo: síndrome del interóseo anterior y pronador redondo. - Mediano en la muñeca: síndrome del túnel carpiano. - Cubital en el codo: síndrome del canal retropeitroclear. - Cubital en la muñeca: síndrome del canal de Guyon. - Radial en el codo: síndrome del interóseo posterior. - Ciático en su salida de la pelvis: síndrome del piramidal. - Ciático externo en la rodilla e interno en el tobillo (síndrome del túnel tarsiano). - Nervios interdigitales en el pié o neuroma de Morton.

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- Plexo braquial en u salida del tórax: síndrome de salida torácica. 3.1 Síndrome del túnel carpiano.

Es el atrapamiento mas frecuente. El nervio mediano atraviesa en la muñeca el túnel carpiano acompañado de los tendones de los flexores y palmar mayor, constituido por los huesos del carpo unidos por los ligamentos interóseos y cerrado por el ligamento anular anterior del carpo. Al salir del túnel carpiano, el mediano se divide en sus ramas terminales, la externa motora llega al oponente y abductor corto del pulga y dos primeros lumbricales, mientras que las ramas externas sensitivas recogen la sensibilidad de la cara palmar de los tres primeros dedos y del lado externo del cuarto. El nervio resulta atrapado cuando el túnel carpiano carece de holgura para alojar a sus elementos, bien por aumentar el contenido o reducirse su calibre. Suele aparecer mas en mujeres, entre 40-50 años, relacionado con la menopausia, en personas diestras con trabajo manual repetitivo. Clínicamente hay parestesias y dolor en los tres primeros dedos de la mano, nocturno, mecánico o cuando se deja la mano caída o la mano en flexión y, mas tarde, debilidad en la mano con atrofia de la musculatura tenar. A presión local reproduce el dolor y el estudio neurofisiológico confirma el diagnóstico.

3.2 Atrapamiento del cubital en el canal retroepitroclear.

El nervio cubital pasa el codo pasando desde un plano anterior en el brazo a otro posterior tras atravesar el tabique fibroso aponeurótico para alojarse en un surco óseo labrado en la cara posterior de la epitróclea cerrado por una vaina fibrosa. Luego se hace anterior pasando entre las dos cabezas de inserción del músculo cubital anterior. El nervio puede resultar atrapado en el canal retroepitroclear y produce parestesias y dolor en el borde cubital del antebrazo, mano y cuarto dedo y en el quinto dedo, seguida de debilidad y atrofia de la musculatura cubital, con atrofia de eminencia hipotenar, musculatura interósea y retracción en garra de los dedos (mano en garra cubital). Hay signo de Tinel positivo en el codo y el estudio neurofisiológico confirma el diagnóstico.

3.2 Síndrome de salida torácica.

En su trayecto desde los agujeros de conjunción hasta el brazo, los elementos del plexo braquial atraviesan varios puntos donde pueden ser sometidos a atrapamiento. El más importante es en su paso sobre la primera costilla y entre el escaleno anterior y medio que se insertan en la misma, por donde el plexo pasa acompañado medialmente por la arteria subclavia. La estrechez de este desfiladero puede incrementarse por la hipertrofia muscular de los escalenos, inserciones anómalas de los mismos, existencia de bandas fibrosas o musculares aberrantes o presencia de una mega-apófisis transversa de C7 o costilla cervical anómala. La clínica asocia síntomas neurológicos sensitivo-motores con clínica vascular de tipo isquémico. Aparte de la exploración neurológica, tiene interés la exploración vascular realizando la maniobra de Adson (palpación o dopler radial con extensión y rotación homolateral de la cabeza, que puede demostrar una disminución del pulso). Tras este punto, el plexo pasa entre la primera costilla y la clavícula, ya acompañado por la vena subclavia, donde puede ser pinzado crónicamente y más distalmente por debajo del pectoral menor, donde puede ser estirado crónicamente en maniobras de hiperabducción.

4. TUMORES DE LOS NERVIOS PERIFÉRICOS 4.1 Patología.

a. Schwanoma (Neurilemoma, Neurinoma). Es un tumor originado en las células de Schwann, formando masas bien delimitadas y encapsuladas globulares o fusiformes en el seno del nervio. En su interior pueden aparecer signos degenerativos. Histológicamente son lesiones benignas, que alternan áreas de haces celulares compactos, a veces de aspecto en empalizada (patrón Antoni A) con otras zonas de textura mas laxa de aspecto degenerado (patrón Antoni B). Los neurinomas afectan nervios craneales, raíces de los nervios raquídeos y nervios periféricos de diferente calibre. Suelen ser lesiones únicas aunque excepcionalmente son múltiples (Swanomatosis).

b. Neurofibroma. Es un tumor formado predominantemente por células de Schwann y, en menor grado, por fibroblastos y células perineurales. Pueden aparecer en forma de lesiones cutáneas que infiltran dermis o como masas en nervios de mayor calibre. En este último caso los neurofibromas forman masas globulares o fusiformes, pero pueden crecer de forma difusa por el nervio y en gran extensión a lo largo de los mismos, incluso siguiendo las ramas (neurofibromas plexiformes). Crecen excepcionalmente en nervios craneales o raíces. Los neurofibromas pueden aparecer aisladamente,

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pero se asocian muy frecuentemente a la neurofibromatosis tipo 1, en especial los plexiformes, por lo que suelen ser múltiples. En estos casos, sólo deben tratarse las lesiones sintomáticas.

c. Tumores malignos. Se trata de tumores malignos que crecen de los tejidos de soporte no neuronales de los nervios periféricos, incluyéndose dentro de esta denominación genérica diferentes formas anatomopatológicas. Todo tumor de nervio periférico de rápido crecimiento o que cursa con dolor local debe ser sospechoso de degeneración maligna e intervenirse lo antes posible.

d. Otros. Suponen una larga lista de lesiones de presentación anecdótica y origen diverso. Se trata de lesiones tumorales benignas (ganglión, lipoma, tumor desmoide, miositis osificante), vasculares (hemangiomas), tumores malignos primitivos (hemangiopericitoma) o metastásicos.

2.2 Síntomatología.

a. Tumoración en el trayecto de un nervio periférico, palpable si es superficial. b. Dolor espontáneo o a estímulos mecánicos irradiado a lo largo del trayecto del nervio. La presión o

percusión de la tumoración produce dolor irradiado (signo de Tinel). c. Clínica neurológica deficitaria sensitiva o motora específica del nervio afecto. d. Hay que descartar los criterios de neurofibromatosis tipo 1 (enfermedad de von Recklinghausen),

especialmente ante neurofibromas plexiformes o lesiones múltiples.

2.3 Diagnóstico. a. Clínica. b. Diagnóstico por imagen. El medio de elección es la resonancia nuclear magnética. En lesiones

superficiales, la ecografía identifica una masa anecoica.

2.4 Tratamiento. El tratamiento de los tumores de los nervios periféricos es quirúrgico, con exéresis radical de la lesión utilizando técnica microquirúrgica y, opcionalmente, monitorización neurofisiológica e isquemia. Se expone el nervio proximal y distalmente a la lesión, se abre el epineuro y se identifica el patrón fascicular. Se siguen los fascículos proximal y distalmente hacia el tumor separándolos del mismo hasta localizar del que crece, que es seccionado extirpando en bloque la lesión. Posteriormente se cierra el epineuro para recomponer la estructura anatómica del nervio y, en el caso de haber tenido que seccionar algún fascículo, se repara con sutura termino-terminal. No se recomienda la exploración o biopsia de estas lesiones si el cirujano no está capacitado para su exéresis microquirúrgica segura.

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NERVIOS PERIFÉRICOS. Arriba: estructura general del nervio periférico. Derecha: fibra nerviosa mielínica, con su axón (a), núcleo dela célula de Schwann (s) y membrana basal (<), rodeada de endoneuro; fibras amielínicas; brotes axonales creciendo en el seno de un neuroma. Izquierda bajo: imagen histológica de un neuroma terminal e imágenes quirúrgicas de un neuroma terminal del ciático y de un neuroma en continuidad del nervio cubital.

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TRAUMATISMOS DE NERVIOS PERIFÉRICOS. Arriba izda: nervio con tres grupos fasciculares, uno con sección y otros con neuroma en continuidad; reparación con injertos de dos grupos y neurolisis externa del tercero. Arriba centro: reparación fascicular con injerto; Arriba der.: lesión compleja del plexo distal, con sutura fascicular sin injertos. Abajo: lesión completa del mediano en el antebrazo, con gran neuroma terminal y reparación con injertos.

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TUMORES DE NERVIOS PERIFÉRICOS. Arriba izquierda: imágenes quirúrgicas de la exéresis de un neurinoma (tumor; disección fascicular en un lado; identificación del fascículo en el que crece el tumor que se seccionará; resultado tras la exéresis); arriba derecha: neurofibroma de nervio digital de la mano; abajo izquierda: neurofibromas múltiples de nervio cubital y resultado de la exéresis microquirúrgica; abajo derecha: neurinoma de nervio cutáneo braquial, con imágenes de ecografía y RNM, aspecto de la cirugía y de la tumoración extirpada.

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ATRAPAMIENTOS. Izquierda: atrapamiento del nervio mediano (m) y cubital (c) en la muñeca; centro: atrapamiento del cubital en el codo; derecha: síndrome de salida torácica y aspecto quirúrgico con exposición del plexo (pl) y arteria subclavia (as), con una banda muscular aberrante (em: escaleno menor).