pancitopenia

PANCITOPENIA

Dr. Daniel Barajas UgaldeResidente Medicina Interna

INTRODUCCION

Reduccion en el numero de cada tipo de celulas sanguineas

Disminucion en los 3 tipos de componentes celulares Anemia Neutropenia Trombocitopenia

Inicialmente la funcion de la medula es normal, y solo puede aparecer durante tiempo de estres o incremento en la demanda

INTRODUCCION

Pancitopenia severa Neutrofilos totales menor a 500/mm3 Plaquetas menor a 20 000/mm3 Indice reticulocitario menor a 1%

PRODUCCION NORMAL DE MEDULA OSEA 1.7x10 (11) eritrocitos 1x10(11) Neutrofilos 2x10(11) Plaquetas

INTRODUCCION

Presenta una capacidad para incrementar el desarrollo de estas celulas cuando es necesario con la ayuda de factores de crecimiento y otras citokinas

Presentan enorme capacidad para renovarse lo que asegura un suministro continuo durante toda la vida

Cuando se necesite comienza a diferenciarse (gradualmente perdiendo su capacidad a renovarse) teniendo como resultaado celulas diferenciadas

INTRODUCCION

Las circunstancias que llevan a la pancitopenia debido a falla de la medula osea

Defectos en las celulas madre (semilla)

Defectos en las ceulas estromales o en el ambiente (tierra)

ETIOPATOGENIA

Anemia aplastica una de las causas mas severas de pancitopenia

La falla en la medula osea que lleva a la pancitopenia puede resultar de daño inmune-mediado o no inmune-mediado, o supresion de las celulas madre o celulas progenitoras

La mayoria de los farmacos citotoxicos utilizados en el tratamiento de malignidad presentan sus efectos mayores en celulas progenitoras

Ablacion a este tipo de celulas resulta en una hipoplasia de medula osea, recuperacion posible

ETIOPATOGENIA

La falla en la medula osea significa una presentacion importante de leucemias agudas, cronicas, trastornos mieloproliferativos y mielodisplasias

Los mecanismos en estas enfermedades se encuentran desconocidos

CAUSAS

FARMACOS

Causa mas común, menos reconocida

Sus efectos son predecibles (dosis dependiente) impredecibles (inmune-mediado o idiosincrasia)

INFECCIONES

Hepatitis B y C Citomegalovirus Virus Epstein-Barr VIH Hepatitis A

5% Anemia aplastica adulto posterior a hepatitis Mortalidad 89%

Rubeola, Influenza, Parainfluenza, Sarampion

MANIFESTACIONES CLINICAS

Datos cardinales anemia, sangrado y fiebre

Eritrocitos sobreviven mas tiempo a diferencia de las plaquetas o neutrofilos

Fatiga, cansancio, edema facial, disnea a esfuerzos

La esplenomegalia se constata con gran frecuencia, inclusive la hepatomegalia.

Las adenopatias son raras, salvo en neoplasias hematologicas (leucemia aleucemica y linfoma no Hodkin)


Conteo plaquetario primero en ser afectado

Petequias, hemorragias en piel y mucosas (epistaxis, hematuria, sangrado GI, sangrado intracraneal)

Sangrado espontaneo menor a 20000 indica falla medular severa

Sangrado retineal es comun y puede llevar a ceguera


Afectacion de la serie mieloide

Infecciones suelen ocurrir con afecciones en piel o tracto gastrointestinal

Manifestaciones tempranas suelen presentar infecciones con respuestsa incompleta a antibioticos

Sepsis sin presentar signos de infeccion (fiebre)

Principales organismos pseudomonas, estafilococo, klebsiella

SEVERIDAD DE LA PANCITOPENIA

ESTUDIOS

CAMBIOS MORFOLOGICOS

Cambios eritrocitarios Retis disminuidos o ausentes Incremento en la hemoglobina F Sobrecarga de hierro (transfusiones) Incremento en folatos y vitamina B12

ESTUDIOS


Cambios leucos Pueden apreciarse blastos en pacientes

con infiltracion malignidad Cambios morfologicos en neutrofilos

(granulacion ausente, anormalidades nucleares)

ESTUDIOS


Cambios Plaquetarios Concentracion del volumen plaquetario es

normal

ESTUDIOS

FROTIS DE SANGRE PERIFERICA Linfocitosis sensibilidad 85%

especificidad 63% anemia aplasica

Anisopoiquilocitosis moderada a severa, NT segmentados y macrocitosis mas frecuentes en anemia megaloblastica

ESTUDIOS

ESTUDIO DE LA MEDULA OSEA Indicado en TODOS los casos con pancitopenia

Excluir leucemia u otras infiltraciones malignas

Muestra celularidad disminuida, con incremento en celulas grasas, reticulinas, plasmaticas, linfocitos

Biopsia por trepano, demuestra incremento en los espacios grasos, megaloblastosis y asincronia citoplasmica

ESTUDIOS

PUNCION ASPIRACION MEDULA OSEA Cuantitativo una medula osea

hipocelular en casos de anemia aplasica

Hipercelular, anemia megaloblastica, sx mielodisplasicos, MM, linfoma no Hodkin, leucemia aleucemica y procesos inflamatorios

Aspirado seco 1 al 6.8% de las punciones

PANCITOPENIAS CENTRALES

APLASIA HIPOPLASIA DE MEDULA OSEA Pancitopenia periferica con MO hipocelular por

reemplazo del tejido hematopoyetico por tejido adiposo en ausencia de patologia primaria que infiltre, anule o reemplace la hematopoyesis

Un 40 a 70% idiopatica

Suele aparecer como manifestacion de infecciones virales por depresion de las celulas hematopoyeticas por accion del virus

Ausencia de hepato esplenomegalias y adenopatias


APLASIA HIPOPLASIA DE MEDULA OSEA

Celulas sanguineas morfologicamente normales

La eleccion del tratamiento mas apropiado va a depender de la edad, disponibilidad donante HLA identico y el estado general del paciente.

Terapia inmunosupresora, Globulina antitimocitica, closporina A 58 al 77% respuesta al tratamiento


HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA Enfermedad adquirida poco frecuente,

alteracion de las Stem cell de naturaleza clonal.

Presentan anemia hemolitica, fala medular y trombosis venosas

Pancitopenia, signos de hemolisis acompañados de ferropenia por la hemosideruria cronica


MIELOPTISIS Deposito de material colageno en la Medula

Osea, con una reaccion a diversas circunstancias

Presentacion anemia severa normo normo, valores normales leucocitos y plaquetas,

FSP anisocitosis, dacriocitos, eliptocitos y esquistocitos

PAMO, seca


LEUCEMIAS AGUDAS Proliferacion incontrolada de un clon de celulas inmaduras

de la hematopoyesis (blastos) que infiltran la MO casuando insuficiencia medular por la supresion del crecimiento

La leucocitosis resultante puede alcanzar cifras muy elevadas

Los cambios mas importantes son secundarios a la destruccion medular

LLA infancia, 30% linfoblastos en la MO LMA 80% agudas en adultos, AMO infiltracion

monomorfa celular


MIELOMA MULTIPLE Neoplasia de celulas plasmaticas

mayores de 50 años, incidencia 3-4 casos cada 100 000 habitantes

Dolor oseo por fracturas patologicas y anemia en 80% de los casos

Puede presentar IRC, hiperuricemia, hipercalcemia y amiloidosis


HEMATOPOYESIS INEFICAS Disminucion de la produccion de celulas

sanguineas a pesar de un incremento en los precursores medulares.

Las principales causas son el deficit de factores de maduracion (vit B12 y ac folico)

Hematopoyesis ineficaz se refleja en un aumento de la BI y de la DHL


MIELODISPLASIAS Desordentes hematologicos clonales

caraceterizados por hematopoyesis ineficaz

Se divide en anemia refractaria anemia refractaria con sideroblastos en anillo anemia refractaria con exceso de blastos leucemia mielomonocitica cronica anemia refractaria con exceso de blastos en

transformacion


Citopenias perifericas a pesar de la hipercelularidad de la medula osea

Anemia 85% de los pacientes, macrocitosis moderada

Reticulocitos bajo 10%

Trombocitopenia 30% de los casos al diagnostico, plaq grandes, alargadas e hipogranulares

PANCITOPENIAS PERIFERICAS

HIPERESPLENISMO Mantener control de calidad de

elementos formes de la sangre, elimianndo celulas circulantes al terminar su ciclo fisiologico

La principal manifestacion suele ser la anemia


POR DESTRUCCION El LES se asocia con mayor frecuencia a

alteraciones hematologicas

Tambien Sjogren, esclerodermia, dermatomioisitis, enfermedad tejido conectivo y polimialgia reumatica

Anemia por enfermedades cronicas

Anemia hemolitica autoinmune tambien se asocia con frecuencia


SINDROME HEMOFAGOCITICO Se caracteriza por destruccion celular,

proliferacion incontrolada de histiocitos en MO, ganglios, higado y bazo con una intensida actividad fagocitica de celulas hematopoyeticas.

TRATAMIENTO

PREVENCION DE INFECCIONES Aislamiento inverso Mantenimiento de higiene, piel, dental,

rectal Neutropenia severa no es motivo de

hospitalizacion Consumo de alimentos esteriles Profilaxis oral, ciprofloxacino o norfloxacino

reduce incidencia de sepsis gram - Aseo de manos por parte de personal

medico

TRATAMIENTO

Identificacion de las causas de pancitopenia

Mantenimiento de niveles de hemoglobina 8-9mg/dl

Teoria de la estimulacion de medula osea ya no validada

Inyecciones IM o lavado dental se debera evitar en pacientes con trombocitopenia severa

Sangrado activo debera tratarse con transfusiones sanguineas

TRATAMIENTO

Objetivo de 20 000 plaquetas

Administracion oral de acido aminocaproico 50mg/kg cada 6hrs

Transfusiones multiples (>50 transfusiones) o sobrecarga de hierro (>500mg/dl) Quelacion de hierro

Terapia inmunosupresiva con globulina anti linfocitos o ciclosporina (anemmia aplasica)

Transplante de medula osea en pacientes jovenes con donadores HLA compatibles

pancitopenia

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