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Paciente masculino de 55 años de edad, con único antecedente de Hiperplasia Prostática
Benigna medicado con tamsulosina, que ingresa en el mes de octubre de 2014 por fiebre
diaria, con escalofríos, de 20 días de evolución, sin otra signosintomatología asociada. Fue
evaluado inicialmente en ciudad de origen donde fue medicado en forma empírica con 4
dosis de ampicilina. Por persistencia febril se internó en dicha localidad donde se realizó
laboratorio completo con aumentos de reactantes de fase aguda y tomografía de tórax,
abdomen y pelvis con hallazgo de imágenes nodulillares de densidad de partes blandas en
eje mesentérico, el mayor de 15 mm, asociado a heterogeneidad de planos grasos
periféricos, interpretado como paniculitis mesentérica; RMI de cráneo sin particularidades,
hemocultivo y urocultivos negativos y ecocardiograma transtorácico sin anormalidades. Fue
tratado con ampicilina – sulbactan, metronidazol y corticoides durante 7 días. No presentó
mejoría de cuadro febril por lo que consultó en nuestra institución donde se decidió
internación para estudio.
Paciente con buen estado general. Al examen físico vigil, lúcido, orientado en tiempo y
espacio. Sin focalidad neurológica. Ruidos cardíacos normofonéticos, sin soplo. Buena
mecánica ventilatoria. Buena entrada bilateral de aire sin ruidos agregados. Abdomen
blando, depresible, indoloro. RHA (+). No se palpan adenopatías ni visceromegalias. Sin
lesiones cutáneas visibles.
Se realizó laboratorio de ingreso que evidenció como único hallazgo PCR 48 y VES 38.
Resto sin alteraciones de jerarquía. Laboratorio inmunológico y serología normales.
Marcadores tumorales negativos. (Ver Tabla al pie del texto)
Se toma muestras de hemocultivos:2 pares (1 par al ingreso y 1 par intra registro febril con
escalofríos) negativos y urocultivo: negativo.
Estudios complementarios:
- Radiografía de tórax sin anormalidades evidentes.
- Ecografía de abdomen completo (29/10/2014): Quiste parapiélico derecho de 18 mm.
Bazo aumentado de tamaño, homogéneo (63 cm2)
- Ecografía vésico-prostática (29/10/2014): Próstata heterogénea de 43 gr.
- Ecocardiograma transtorácico: Sin evidencia de vegetaciones, patología valvular o
derrame pericárdico.
- Tomografía de tórax, abdomen y pelvis con doble contraste (30/10/2014): Esteatosis
hepática difusa. Vesícula distendida de contenido líquido homogéneo. No se observa
dilatación de vía biliar intra ni extra hepática. No se observan adenomegalias
retroperitoneales. Discreta reticulación de tejido adiposo a nivel del mesenterio en la región
centroabdominal que podría corresponder a paniculitis mesentérica. Pequeños ganglios a
nivel de raíz de mesenterio. Tórax sin alteraciones.
Fue evaluado por servicio de urología, se descarta prostatitis mediante tacto rectal, PSA y
urocultivo.
A las 72 hs del ingreso se realizó prueba terapéutica con naproxeno con buena respuesta
clínica, con desaparición completa de la fiebre.
- Ecocardiograma transesofágico (3/11/2014): Sin signos de vegetaciones valvulares.
- PET - TC (4/11/2014): Captación segmentaria en el colon derecho sin evidencia de una
lesión definida que constituye un hallazgo inespecífico. Signos de paniculitis mesentérica
con reticulación de la grasa y pequeñas adenomegalias, una de las cuales presenta
aumento de la captación, de aspecto inflamatorio. No se observan otros hallazgos
metabólicos o tomográficos.
Apirexia desde la administración de naproxeno. Se externó continuando con dicha
medicación el día 4/11/2014.
A fines de noviembre se realiza en forma ambulatoria estudio digestivo, con realización de
VEDA que informa hernia hiatal con daño mucoso. Gastropatía crónica. VCC que evidencia
hemorroides moderadas. Posteriormente anatomía patológica de mucosa gástrica normal.
VEDA
VCC
Se realiza control ambulatorio el día 26/11/14 donde el paciente presenta muy buen estado
general, no repite episodios febriles, se decide descenso de dosis diaria de naproxeno con
suspensión posterior del mismo el día 9/12/14. En caso de repetir registros febriles se
plantea posibilidad de repetir tomografía y eventualmente realización de laparoscopía para
toma de biopsia de zona de paniculitis.
Es re-evaluado 10 días después de suspensión de naproxeno, persiste afebril, con buen
estado general, sin aumento de reactantes de fase aguda (VES 15 PCR 14).
Los primeros días de enero de 2015 (20 días luego de la suspensión de naproxeno)
reaparece la fiebre con escalofríos, sin afectación del estado general, asociado a aumento
de reactantes de fase aguda, con PCR 120, por lo que se decide reinternar.
Se toman nuevas muestras de hemocultivos sin rescates bacteriológicos.
Se repite laboratorio que evidencia ligera plaquetopenia no presentada previamente
(plaquetas:109000) con recuperación espontánea. Reactantes de fase aguda elevados
(VES 34 PCR 96). Reacción de Widal negativa en la primer internación, positiviza
anticuerpos para salmonella paratyphi B 1/160 con descenso de los mismos a 1/40 en 3
días. Resto de laboratorio sin particularidades.
Se realizó nuevo ecocardiograma transtorácico, sin evidencia de vegetaciones ni derrame
pericárdico.
Se realizó punción biopsia de médula ósea que no evidenció alteraciones.
Se repite Tomografía de tórax, abdomen y pelvis (8/1/2015) que informa ganglios visibles
a nivel del sector superior del retroperitoneo, localizados en topografía látero-aórtica
izquierda y a la altura del intervalo existente entre la emergencia del tronco celíaco y la
arteria mesentérica superior. Miden 8 x 7 y 9 x 5 mm, con otras más pequeñas adyacente
y edema en el tejido adiposo retroperitoneal que lo rodea. Estos ganglios si bien no
presentan tamaño para ser considerados adenomegalia, no se identifican en la tomografía
previa. Existen otros con similares características en topografía periaórtica así como
intercavo-aórtica, con diámetros que oscilan entre 9 x 7 y 6 x 5 mm, tampoco identificados
en la tomografía previa. Ganglios visibles a nivel del ligamento hepato-duodenal, adyacente
al hilio hepático, de 16 x 9 y 19 x 8 mm. El hígado presenta tamaño y morfología habitual,
con leve esteatosis difusa, sin lesiones focales. Vías biliares no dilatadas. Tenue edema a
nivel del tejido adiposo del mesenterio, particularmente en el sector próximo a su raíz,
interpretado como paniculitis. A nivel el tórax se objetivan dos adenomegalias
periesofágicas, localizadas a la altura del tercio medio del esófago torácico, a nivel de la
carina, de 31 x 12 y 22 x 11 mm. Se observa otra adenomegalia a nivel del sector inferior
del mediastino posterior, látero-aórtica derecha, de 12 x 10 mm. Adyacente a ésta se
observan pequeñas estructuras ganglionares en topografía retrocrural, que si bien no
presentan rango megálico, no se observaban en estudio realizado previamente. A nivel de
parénquima pulmonar se observa micronódulo calcificado en relación al segmento basal
anterior del lóbulo inferior derecho; otro micronódulo subpleural adyacente en íntimo
contacto con la pleura cisural; y otra imagen de similares características a nivel del
segmento basal anterior del lóbulo inferior izquierdo. Las tres lesiones fueron interpretadas
como granulomas.
Se realizó nuevo PET - TC 13/01/2015: Múltiples estructuras ganglionares hipermetabólicas
en localización periesofágica, retrocrural derecha, preaórtica y latero-aórtica e intercavo-
aórticas, que tomográficamente no alcanzan rango para ser consideradas adenomegalias
y que no eran visualizadas como metabólicas en estudio previo. Se destaca además
captación aumentada y difusa de la médula ósea. Existe buena evolución del proceso
inflamatorio a nivel mesentérico respecto a estudio previo.
Se externa el día 16/01/15 con control ambulatorio 10 días después. Buen manejo de la
temperatura con naproxeno, con escapes de fiebre de 38,5°C días previos a la consulta,
por lo que se decide realización de laparoscopía exploratoria con biopsia ganglionar del
territorio retroperitoneal.
El 4/2/15 se realiza biopsia de lesión periaórtica renal, hígado y adenopatía de pedículo
hepático con envío de material a anatomía patológica que informa:
- Lesión periaórtico renal y adenopatía de pedículo hepático: Microscópicamente se
describen en conjunto las adenopatías periaórticas y las del pedículo hepático. Se trata de
adenopatías con arquitectura básicamente preservada con marcada expansión de los
senos debido a la presencia de histiocitos de aspecto epitelioide y linfocitos. Los folículos
linfoides no son hiperplásicos, sino que muestran signos de involución ocasionados por la
expansión de los elementos del manto folicular o de los elementos parafoliculares. Se trata
de una proliferación monomorfa de linfocitos no atípicos, homogénea y que, focalmente se
disponen en napas confluentes, que se expanden fusionándose sectorialmente con la
población linfoide sinusoidal. No se observan figuras mitóticas en número significativo ni
figuras anómalas. El infiltrado se extiende al espacio periganglionar y en las muestras
correspondientes a la región preaórtica renal, compromete además el tejido adiposo
periambiental en laxas napas de elementos dispersos, que se asocian a mastocitos,
aislados leucocitos polimorfonucleares eosinófilos que forman ocasionales acúmulos y
fibroplasia laxa. Es de destacar que este proceso es vinculable al proceso inflamatorio
mesentérico previamente diagnosticado.
Las múltiples adenopatías examinadas revelan características similares con marcada
expansión del sector parafolicular y cambios involutivos en los folículos linfoides. El cuadro
histomorfológico impresiona corresponder a un proceso reactivo que sugiere enfermedad
de Castleman. No puede sin embargo discernirse exclusivamente en base a parámetros
histomorfológicos si se trata de un proceso reactivo (vinculable a infección viral,
particularmente a virus herpes 8) o de una lesión linfoproliferativa de patrón clonal. Es
llamativa la presencia de un proceso de patrón paniculítico en el tejido adiposo periaórtico
renal.
- Biopsia hepática subcapsular: Microscópicamente, las secciones examinadas representan
una amplia cuña subcapsular de parénquima hepático con alteración parcial de la
arquitectura lobulillo-trabecular, ocasionada por la expansión de algunos espacios portales
debida a una proliferación de elementos linfoides monomorfos, no atípicos, que desdibujan
la placa limitante. Se trata de linfocitos pequeños, que exhiben las mismas características
de los elementos descriptos en los ganglios linfáticos. Llama la atención el parcial
compromiso o aún destrucción de algunos conductillos biliares que se asocia a la presencia
de aislados leucocitos polimorfonucleares neutrófilos. El infiltrado se extiende al
parénquima perilobulillar y además conforma pequeños acúmulos que sugieren la
presencia de mínima “piecemeal” necrosis. Se observa aspecto granular en algunos
hepatocitos, y presencia de colestasis moderada a intensa, de disposición
predominantemente centrolobulillar. Las células de Kupffer son turgentes y existen
dispersos linfocitos monomorfos no atípicos en la luz de los sinusoides. No se observa
fibrosis ni signo de regeneración nodular. Hay mínima esteatosis dispersa en pequeños
acúmulos.
El parénquima hepático muestra infiltrados portales monomorfos de linfocitos pequeños que
determinan un proceso colangítico de moderada intensidad. Se observa compromiso
lobulillar de tipo “piecemeal” necrosis de escasa jerarquía y moderada colestasis de patrón
obstructivo, centrolobulillar. El proceso observado en parénquima hepático se vincula y
presenta rasgos similares al visualizado en las estructuras ganglionares linfáticas, que
podrían estar relacionadas con infección por virus herpes 8.
Se envía material a revisión anatomopatológica a cargo de la Dra. Anahí Bijnovich quien
informa: Lesión periaórtica renal y adenopatía de pedículo hepático corresponde a ganglio
linfático: linfadenitis crónica inespecífica. Hígado con leve infiltración linfocítica portal. Leve
colestasis y esteatosis.
Se solicita PCR para Herpes Humano tipo 8 con resultado negativo.
Se externa con tratamiento con naproxeno.
A mediados de mayo suspende naproxeno, presentando a la semana 3 días consecutivos
de registros subfebriles, sin otra sintomatología asociada. Laboratorio con ligero aumento
de reactantes de fase aguda (VES 50 PCR 69). Se decide continuar sin naproxeno.
Último control realizado el día 10/07/15, paciente persiste afebril, sin naproxeno, con
excelente estado general, reactantes de fase aguda bajos (VES 25 PCR 39).
Debido a la falta de diagnóstico de certeza a pesar de los múltiples estudios realizados, se
somete a consideración de los diferentes servicios para discusión del caso clínico.
Laboratorios
29-10-
14 30-
10-14 31-
10-14 8-1-15 9-01-15 12-1-15
06-02-15
9-6-15
19-6-15
10-7-15
GB 5200 8070 4710 4350 5260 8440 430
0
Neutrófilos 60 72 74 75 77 84 62
Eosinófilos 3
Basófilos 0
Linfocitos 29
Monocitos 8
Hb 12,3 13,9 12,7 12,1 11,8 10,7 12
Htco 40,3 44,5 37,8 37 35,3 31,6 37
Plaquetas (x mil) 159 178 142 109 130 168 182
Glicemia 83 85 97 106 93 70 113
Urea 33 32 34 26 31 30
Creatinina 0,89 1,05 1,08 1,03 0,95 0,91 0,9
Calcio 8,1 8,62 9,11 8,58 8,9 8,55
Fósforo 3,2 2,47 2,5 2,45 3,17 2,08
Magnesio 1,86 2,11 2,22 2,22 2,06 1,97
Sodio 136 136 132 132 131 130
Potasio 4,4 4,3 4,7 4,3 4,2 4,2
Cloro 101 96 97 99 98 101
VES 38 34 50 15 25
PCR 48 96 69,5 14 39
TGO 16 27 16
TGP 33 25 18
FAL 140 186 166
BT 0,69 0,7 0,5
LDH 185 349
GGT 65
Proteinas totales 5,92
Albúmina 3,65
Tiempo de Protrombina
Tasa
KPTT
HIV (-)
HUDLESSON (-) (-)
Reacción de Widal
S. Typhi Ag ciliar H (-) (-) (-)
S. Typhi Ag somático O (-) (-) (-)
S. Paratyphi A (-) (-) (-)
S. Paratyphi B (-) (+) 1/160 (+) 1/40
V.D.R.L. (-)
IgM Toxoplasmosis (-) (-)
Herpes Humano tipo 8 (-)
IgM Citomegalovirus (-) (-)
Proteinograma por electroforesis
Proteínas totales 5,92 5,9
Albúmina 3,65 3,65
Globulinas 2,27 2,25
Relación A/G 1,61 1,62
Alfa 1 - Globulinas 0,12 0,12
Alfa 2 - Globulinas 0,76 0,75
Beta Globulinas 0,57 0,53
Gamma Globulinas 0,82 0,85
Complemento C3 133 128
Complemento C4 26,2 28,5
Complemento TH50 140 142
Látex 20 19
FAN (-) (-)
Anti DNA nativo (-) (-)
ANCA P (-)
ANCA C (-)
TSH 0,76
T4 0,95
Enzima convertidora de angiotensina 41,2
PSA 0,87
Beta 2 microglobulina 2181 1677
CA 19-9 4,72 2,69
CEA 0,54 0,64
Alfa feto proteína 2,25 1,7
Inmunoglobulina "A" 30,1
Inmunoglobulina "M" 55
Inmunoglobulina "G" 841
Inmunoglobulina "G" subclase 1 9,11
Inmunoglobulina "G" subclase 2 6,63
Inmunoglobulina "G" subclase 3 0,85
Inmunoglobulina "G" subclase 4 0,22
Inmunoglobulina "D" 1,1
Orina completa
Densidad 1018
pH 6
Proteínas -
Glucosa -
Cetonas -
Hemoglobina Trazas
Bilirrubina -
Urobilina Normal
Células epiteliales Aisladas
Leucocitos Escasos
Piocitos -
Hematíes Aislados
Cristales -
Cilindros -
-
Urocultivo (-) (-) (-)
Hemocultivos (-) (-) (-) (-)