oviedo ramírez mi, bas bernal a, iborra lacal e, vidal- abarca gutiérrez, marín m, montes s
DESCRIPTION
MASA LATEROCERVICAL DERECHA EN HOMBRE CON MASA INTRASELAR E HIPOPITUITARISMO. Oviedo Ramírez MI, Bas Bernal A, Iborra Lacal E, Vidal- Abarca Gutiérrez, Marín M, Montes S. Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca Murcia. Resumen Clínico. - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
MASA LATEROCERVICAL DERECHAEN HOMBRE CON MASA INTRASELAR E HIPOPITUITARISMO
Oviedo Ramírez MI, Bas Bernal A, Iborra Lacal E, Vidal- Abarca Gutiérrez, Marín M, Montes S. Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca Murcia
• Hombre de 63 años que inició con masa laterocervical derecha de semanas de evolución en ausencia de otros
síntomas.
• Se le realizó PAAF en HUVA que se informó como material con signos de quistificación ( macrófagos) y signos inflamatorios sobreañadidos ( neutrófilos).
• TAC . Lesión en cavum
• Biopsia de cavum . ¿DX? Es remitido a HUVA donde inicia con diplopía con visión a la izquierda.
Resumen Clínico
• La analítica mostró signos de panhipopituitarismo.
• Se realiza biopsia incisional de la masa laterocervical derecha.
Resumen ClínicoResumen Clínico
Se realizó RM que muestra adenopatías múltiples y masa intraselar de 1,4 cms.PET-TAC:A nivel de pared interna de órbita derecha, region nasofaríngea con posible infiltración de celdas etmoidales derechas y región supraselar alcanzando valor SUV máximo de 12. 7, extendiéndose caudalmente a nasofaríngea derecha con incremento metabólico heterogéneo.
Adenopatias espacio parafaringeo derecho , subdigástricas y retrocarotídeas izquierdas.
• Fragmento ovoideo, de aspecto heterogéneo, con áreas de color pardo claro y extensas zonas de consistencia friable blanquecinas sugestivas de NECROSIS.
Hallazgos macroscópicos
B5
CD45ALC CD20
PAX5 BCL2
CD10 BCL6
MUM-1 CD30
Ki67
CD45RO
CD138
MARCADORES DE IHQ NEGATIVOS:
CD45R0 , CD3, CD4, CD8
Granzima B, TIA-1, CD56
ALK, EMA, CD15
CKAE1-AE3
CENTRO DE REFERENCIA
EBER CISH >50%
Linfoma B Difuso de Células Grandes
EBV positivo asociado a edad avanzada
Linfoma B Difuso de Células Grandes
EBV positivo asociado a edad avanzada
• Estadio IIE• R-CHOP y quimioterapia intratecal• Biopsia de médula ósea sin evidencia de
malignidad.• Reducción casi completa de masa cervical.• Masa intraselar. ¿?
LBDCG asociado a edadavanzada
• Entidad nueva provisional en la Clasificación de tumores hematopoyéticos y linfoides la OMS del 2008.
•DEFINICIÓN: Linfoma B difuso de células grandes asociado a EBV en edad “ avanzada” enPacientes sin inmunodeficiencia conocida. Más de 50 años•Edad establecida arbitrariamente ya que puede darse en < 50 años ( América, Asia).
Virus De Epstein- Barr
Familia Herpesvirus
Infección frecuente hasta en el 95 % de población
Tendencia linfotropa
Capacidad oncogénica
INMUNODEPRESIÓN
INMUNOCOMPETENTE
EBV
Linfomas B y T y SíndromeLinfoproliferativo Posttransplante
Primoinfección
LINFOMA B DIFUSO
DE CÉLULAS GRANDES
ASOCIADO A LA EDAD
Primoinfección
Linfoma BurkittLinfoma NK/TLinfoma de Hodgkin
Patogénesis
• Oyama y cols en 2003 una serie de 22 pacientes.
•Aparentemente no relacionada con inmunodepresión ( pacientes ¿inmunocompetentes?)
Caso en paciente con HTLV ( virus linfotrópico)
Probablemente alguna causa que induzca cierta “inmunodepresión” y factores sinérgicos no conocidos aún. ¿ INMUNOSENESCENCIA?
• Anteriormente se clasificaba dentro de Sindromes linfoproliferativos postransplante.
• En Asia hasta un 8 a 10 % de Linfoma B difuso.
• En occidente se desconoce incidencia. 1 a 3 %....7%
Características Clínicas Características Clínicas
Características Clínicas
• En pacientes de edad avanzada / jóvenes.• Supervivencia media de 2 años*. Curso AGRESIVO• Inicialmente se describió en sitios extranodales como:
Piel (13%) Pulmón (9%) Tejidos blandos Pleura Huesos Estómago (9%) Cavidad nasal * Hígado Faringe e hipofaringe Bazo Amígdalas (8%) Peritoneo Lengua Ciego Médula ósea
Posteriormente se observó que es frecuente la afectación ganglionaren más del 70 % de pacientes..
30 % afectación ÚNICAMENTE ganglionar
Posteriormente se observó que es frecuente la afectación ganglionaren más del 70 % de pacientes..
30 % afectación ÚNICAMENTE ganglionar
Histopatología Histopatología
1) Sustitución – reemplazo ganglionar
2) Necrosis geográfica
3) Mitosis
4) Macrófagos de cuerpos tingibles
5) Angiocentricidad
6) Subtipos Células grandes PolimorfoCélulas Reed Stenberg –like Hodgkin-likeLa mayoría mezcla de ambos tipos*
Entidad con imagen de fondo POLIMORFO y célulasReed Stenberg -Like
Inmunofenotipo
CD45 ALCCD20, PAX 5, CD19, CD79 ALFA Inmunoblástico CD20- o débil plasmablástico CD20 - o débilNo restricción de cadenas*CD10 usualmente negativoBCL6 usualmente negativoMUM1 positivo Fenotipo Nocentro germinal ( ACTIVADO)
LPM1 y EBNA2 positivos en el 94 y 20 %
CD30 positivo en más del 50 % de casosKi67 alto ( más del 70 %)
Diagnóstico DiferencialEntidades con imagen POLIMORFA y célulasReed Stenberg -Like
Marcadores estirpe B negativos en células anormales
Marcadores T en células neoplásicas
( CD2, CD3, CD4, CD5)
CD23
LINFOMA T ANGIOINMUNOBLÁSTICO
CD30+EBV +
LINFOMA ANAPLÁSICO
EMA+CD30+ALK +
EBV negativo
LINFOMA DE HODGKIN
CD45 ALC negativo
CD15 positivo
EBV+CD30 +
LINFOMA B LINFOMA B DIFUSO DE CÉLULAS GRANDES
-NECROSIS -DAÑO ANGIONCÉNTRICO -FONDO “POLIMORFO” CÉLULAS REED STENBERG LIKE CÉLULAS HODGKIN –LIKE
PACIENTE INMUNOCOMPETENTE
FOTOS MACRO….
• DSCF0625.JPG
DSCF0625.JPG