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REVISTA DE LA FEDERACIÓN ESPAÑOLA DE FIBROSIS QUÍSTICA

Nº 88 / 3º cuatrimestre 2019

Orkambi y Symkevi, por fin disponibles en España

Orkambi y Symkevi,por fin disponibles en España

La FDA (EE.UU.)aprueba el triplecombo: Trikafta

33ª ConferenciaNorteamericanade FQ en Nashville

Navarra acogerá el VII Congreso de la FEFQ

33º Cuatrimestre 2019

SUMARIO

Federación Española de Fibrosis QuísticaCalle José María Haro, 14, 1º C

46022 ValenciaTeléfono 96 331 82 00

Federación asociada a:Cystic Fibrosis Worlwide y COCEMFE

La Fibrosis Quística (FQ) es una enfer -medad crónica y hereditaria que afectaprincipalmente a los pulmones y al sis-tema digestivo. En los pulmones, en losque los efectos de la enfermedad sonmás devastadores, la FQ causa gra vesproblemas respiratorios. En el tracto di-gestivo, las consecuencias de la FQ di-ficultan la absorción de los nutrientesdurante la digestión.

El defecto genético de la FQ se traduceen una alteración en el intercambio hi-droelectrolítico de las glándulas de secre-ción exocrina. Este hecho da lugar a laaparición de secreciones anormal menteviscosas con estancamiento y obs truc ciónde los ductos (canales glandu lares) delpulmón, del páncreas, de los hepato–bi-liares, de las glándulas sudorí paras y delaparato génito–urinario.

Un diagnóstico precoz puede mejorar lacalidad de vida y prolongar la esperanzade las personas con Fibrosis Quística.

Nº 88 / 3º cuatrimestre 2019Edita: Federación Española de Fibrosis Quística.Consejo de Administración: Junta Directiva dela Federación Española de Fibrosis Quística. Di-rección: Federación Española de Fibrosis Quís-tica. Maquetación: Estefanía Alabau. Redac-ción: Estefanía Alabau. Fotos: Departamentopropio de la Federación. Publicidad: Departa-mento propio de la Federación. Depósito legal:V-906-1991. Impresión: Imprenta Romeu.

¿Qué es la FQ?ActualidadSanidad y Vertex llegan finalmente a un acuerdo para lafinanciación de los medicamentos Orkambi y Symkevi paraFibrosis Quística a desde el 1 de noviembre de 2019.

6ActualidadLa FDA (EE.UU.) aprueba el uso del modulador decombinación triple elexacaftor / tezacaftor / ivacaftor(Trikafta) para heterocigotos F508del.

08CongresosSe celebra en Nashville (Tennessee) la 33ª ConferenciaNorteamericana de Fibrosis Quística.10Proyectos FEFQPamplona acogerá el VII Congreso de la FederaciónEspañola de FQ los días 30 y 31 de mayo de 2020.15

AsociacionesLas asociaciones cuentan en la revista FQ sus últimas actividades a favordel colectivo de personas con FQ y familiares.

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Hace 4 años se me abría una puerta al futuroen la FEFQ, en la cabeza tenía millones de proyec-tos y una tonelada de ganas. Nunca pensé que lamayor parte del esfuerzo lo iba a emplear en me-diar para conseguir que políticos y empresa se pu-sieran de acuerdo para que unos novedosos trata-mientos llegaran a las personas con FQ. Nada mehacía pensar que el dinero estuviera por encimade la lógica, y que lo dicho por la OMS no fueracomo la Biblia para los que manejan nuestro su-puesto bienestar.

Pero 4 años después, por fin, se llegó a un en-tendimiento y ha llegado el tan ansiado acuerdo.Lo celebro con un sabor agridulce, pensando queen esos 4 años de negociaciones muchas personascon FQ han llegado irremediablemente al tan te-mido trasplante, o incluso algunas a la muerte. Yante eso no hay paños calientes que valgan, hasido demasiado tiempo para una enfermedad parala que ese mismo tiempo es su peor enemigo.

Nos quedan duras batallas por delante, en lasautonomías, donde las asociaciones que forman laFederación, me consta, no dejarán de luchar porque esos tratamientos lleguen lo antes posible alos pacientes. Asociaciones, personas con FQ, pa-dres, parejas, familiares, amigos… que se han su-mado a las protestas que desde la Federación y lasdistintas asociaciones se han llevado a cabo du-rante estos largos 4 años: Canarias, Madrid, Mur-cia… Todas y cada una de ellas han dado todo paraque se llegara a ese ansiado acuerdo. Por eso sí quequiero brindar. Porque me enorgullece que en nin-gún momento se haya flaqueado. ¡GRACIAS!

Tenemos en puertas ya otro tratamiento muyesperanzador, del que se podrán beneficiar muchasmás personas con FQ, el Trikafta (triple combo).Y, aunque somos conscientes de que el proceso deaprobaciones en las distintas agencias del medica-mento lleva su tiempo, lucharemos para que elacuerdo de financiación no se demore tanto.

Me entusiasma y me da mucha esperanza saberque la Fibrosis Quística sigue despertando la cu-riosidad y el interés profesional de investigadoresy laboratorios, por lo que ojalá sigan encontrandoopciones que consigan dar con la cura.

Pero, aunque el acceso a los nuevos tratamien-tos es nuestra prioridad, hay que seguir traba-jando.

4 3º Cuatrimestre 2019

EDITORIAL

Hacia un 2020 muy esperanzador

Para el próximo año ya se está fraguando uncongreso con novedades y que, con mucha ilusiónjunto con la FEFQ, está preparando la AsociaciónNavarra como anfitriona. Es una de las actividadesmás importantes de la Federación porque se hablade temas comunes que nos interesan, porque es ellugar de puesta en común de los últimos avancesen terapias, lugar de encuentro de los nuevos y delos de siempre. Un espacio relajado, abierto al diá-logo y donde por lo general, los asistentes carganpilas y regresan a sus asociaciones con ganas re-novadas para seguir trabajando por y para las per-sonas con FQ. Espero veros a muchos por Pam-plona.

Solo me queda desearos a todos una feliz salidade este 2019 que nos ha dado mucho trabajo, perotambién unas cuantas alegrías, y que el próximoaño 2020, donde se avecinan cambios, podamosdecir que las personas con FQ de España tienen asu disposición la totalidad de los tratamientoshasta ahora en el mercado.

Blanca Ruiz Pérez

PresidentaFederación Española de Fibrosis Quística


ACTUALIDAD

Los medicamentos Orkambi y Symkevi,por fin disponibles en España

El Ministerio de Sanidad y el laboratorio Vertex han llegado finalmente a unacuerdo para la financiación de estos importantes medicamentos para laFibrosis Quística, tras cuatro largos años de negociaciones.

nibles. Hoy se ha conseguido uno de esos objetivos.Sólo esperamos que la disponibilidad de estos tra-tamientos en los hospitales sea lo más temprana po-sible”, declaró Blanca Ruiz.

“Es una gran noticia. Desbloquear esta situaciónva a ayudar a que muchas personas en España pue-dan verse beneficiadas con estas medicaciones. Con-fiamos que ahora las comunidades autónomas agili-cen los trámites para que los tratamientos lleguena las personas con Fibrosis Quística cuanto antes ypuedan mejorar su calidad de vida de la mismaforma que a mi hija, a la que le ha cambiado la vidaradicalmente desde que lo toma por uso compasivohace más de 3 años. Además, esperamos que la ex-periencia en resolver esta financiación sirva paraagilizar la llegada de los siguientes medicamentosque están a punto de aprobarse y que vienen parabeneficiar a un grupo más amplio de personas. Hoycogemos fuerza para seguir defendiendo el accesoal mejor tratamiento”, expresó Juan Da Silva.

“El acceso a estas medicaciones va a suponer unsalto cualitativo en la salud de aquellos que puedantomarlas. Nuestra alegría y la de nuestras familiases inmensa. Sé, por mi propia experiencia tomandoSymkevi, que hay un antes y un después. Y me ale-gro de que por fin nos den lo que nos corresponde”,declaró Cristina Simal.

“La emoción es inmensa. Sólo pensar que a partir

El pasado 21 de octubre, la Ministra de Sanidad,Consumo y Bienestar Social, Excma. Sra. Dña. MªLuisa Carcedo y la Directora General de Cartera Bá-sica de Servicios del Sistema Nacional de Salud yFarmacia, Sra. Patricia Lacruz Gimeno, mantuvieronuna reunión con representantes de la Federación Es-pañola de Fibrosis Quística donde les comunicaronpersonalmente el acuerdo alcanzado con el labora-torio Vertex Pharmaceuticals para la financiación delos fármacos Orkambi, Symkevi y Kalydeco, que es-tán disponibles desde el 1 de noviembre.

En el caso de Orkambi se ha autorizado la indi-cación para niños de 6 a 11 años (ambos inclusive)con dos copias de la mutación F508del. Y en el casode Symkevi se ha autorizado su uso para personas apartir de 12 años con dos copias de la mutaciónF508del, así como personas con una sola copiaF508del más una de las siguientes 14 mutaciones defunción residual: P67L, R117C, L206W, R352Q,A455E, D579G, 711 + 3A → G, S945L, S977F,R1070W, D1152H, 2789 + 5G → A, 3272-26A → G,y 3849 + 10kbC → T.

Esta decisión se tomó en la reunión de la Comi-sión Interministerial de Precios de Medicamentoscelebrada el 30 de septiembre y, a diferencia de lasanteriores resoluciones, ha contado con la acepta-ción por parte del laboratorio Vertex.

A la reunión en el ministerio acudieron BlancaRuiz (presidenta de la FEFQ), Cristina Simal (secre-taria), Juan Da Silva y Fernando Moreno (ambos vi-cepresidentes), quienes se mostraron realmenteemocionados al recibir la noticia, después de tantosaños de lucha por el acceso a estos medicamentos.

“Después de casi 4 años de espera para que sellegara a un acuerdo, hoy es un día muy importantepara nosotros y para mí el más feliz de mi presiden-cia. El fin de la Federación es favorecer que las per-sonas con Fibrosis Quística tengan una buena cali-dad de vida y luchar por sus derechos, entre ellosel de tener acceso a los mejores tratamientos dispo-

Disponibles desde el 1 de noviembre de 2019.


ACTUALIDAD

El colectivo FQ se volvió a movilizar en septiembre

de este momento las personas con FQ van a tener laoportunidad de vivir su vida de una forma total-mente diferente a como la vivimos los de anterioresgeneraciones, con una oportunidad y esperanza to-talmente diferentes, nos sirve casi como una inyec-ción de mejora para todos. Hoy se hace historia alhablar de la Fibrosis Quística”, señaló Fernando Mo-reno.

Desde la Federación Española de Fibrosis Quísticaqueremos mostrar nuestro más sincero agradeci-miento al Gobierno de España, al Ministerio de Sa-nidad, a la Dirección General de Farmacia y a laAgencia Española del Medicamento por su trabajo ydedicación durante todo este tiempo para que esteacuerdo saliera adelante, así como a la Comisión In-terministerial de Precios de Medicamentos y al la-boratorio Vertex por su buena disposición en dichasnegociaciones. Al Senado por apoyar de forma uná-nime la financiación de estos medicamentos, al De-fensor del Pueblo y a todas las consejerías de Sani-dad de las diferentes comunidades autónomas porser sensibles, apoyarnos y ayudarnos a conseguir lafinanciación de los medicamentos. También a losmedios de comunicación que nos han permitido vi-sibilizar esta reivindicación a la sociedad, mostrandola problemática a la que se enfrentan miles de per-sonas con Fibrosis Quística y por qué era tan impor-tante este acuerdo de financiación que por fin per-mitirá el acceso a unos fármacos que frenan eldeterioro que produce la enfermedad.

Pero, especialmente, queremos dar las gracias atodos los que han formado parte de esta lucha: prin-cipalmente a las asociaciones de Fibrosis Quística detodas las comunidades autónomas que forman parte

de la FEFQ, a la Sociedad Médico-Científica Españolade FQ, a las fundaciones y entidades de FibrosisQuística, salud, discapacidad y enfermedades mino-ritarias y crónicas que tanto nos han apoyado, a lasplataformas e iniciativas individuales y, por su-puesto, a las personas con Fibrosis Quística, fami-liares y amigos, sin los cuales nada de esto habríasido posible.

Gracias a todos por estar unidos, por no rendiros,por salir a la calle a reclamar el derecho a la salud ypor el trabajo de todos estos años que por fin hadado sus frutos. ¡¡¡GRACIAS!!!

Una vez aprobada la financiación de los medica-mentos por parte del Ministerio de Sanidad, Con-sumo y Bienestar Social, y siendo una aprobaciónvinculante, solicitamos a todas las comunidades au-tónomas que faciliten lo antes posible estas medi-caciones para que los pacientes de toda España pue-dan beneficiarse según su estado y siguiendocriterio médico farmacéutico.

Previamente a la aprobación, el 21 de septiem-bre, la Federación y las asociaciones de FQ convo-caron una 2ª movilización en Madrid para recla-mar el acceso a los medicamentos Orkambi ySymkevi con un acuerdo de financiación entre elMinisterio y el laboratorio Vertex. A la moviliza-ción acudieron personas con FQ, familiares, pro-fesionales y amigos de toda España, y también sesumaron multitud de organizaciones, como la Pla-taforma de Pacientes, COCEMFE, FEDER o FNETH.

Representantes de la FEFQ junto a Patricia Lacruz,Faustino Blanco y Mª Luisa Carcedo.


ACTUALIDAD

La Administración de Alimentos y Medicamen-tos de EE. UU. (FDA) aprobó el pasado 21 de octu-bre el uso del modulador de combinación tripleelexacaftor / tezacaftor / ivacaftor (Trikafta) parapersonas con Fibrosis Quística de 12 años en ade-lante que tengan al menos una copia de la muta-ción F508del.

Con la aprobación de Trikafta, más del 90 porciento de las personas con FQ en EE.UU. podríantener una terapia altamente efectiva para la causasubyacente de su enfermedad. Hasta ahora, la ma-yoría de las personas con una sola copia de la mu-tación F508del no tenían un tratamiento aprobadopara ello.

Los ensayos clínicos de Trikafta mostraron me-joras importantes en las medidas clave de la en-fermedad. Las personas con dos copias de la mu-tación F508del tuvieron un aumento del 10 porciento en la función pulmonar en comparación conel tratamiento con el modulador tezacaftor / iva-caftor (Symdeko), y las personas con una copia deF508del tuvieron un aumento del 14 por ciento enla función pulmonar en comparación con el pla-cebo. El tratamiento con Trikafta también diocomo resultado mejoras en el cloruro de sudor, elnúmero de exacerbaciones pulmonares (empeora-miento de los síntomas respiratorios y la funciónpulmonar) y el índice de masa corporal (relaciónpeso / altura) en comparación con el placebo.

La eficacia de Trikafta en pacientes con FibrosisQuística de 12 años de edad y mayores se demostróen dos ensayos. El primer fue un ensayo aleatori-zado, doble ciego, controlado con placebo, de 24semanas de duración en 403 pacientes que teníanuna mutación F508del y una mutación en el se-gundo alelo que no produce proteína CFTR o unaproteína CFTR que no responde a ivacaftor o teza-caftor / ivacaftor solo. El segundo ensayo fue unensayo de cuatro semanas, aleatorizado, doble

ciego, con control activo en 107 pacientes que te-nían dos mutaciones F508del idénticas.

Actualmente se están llevando a cabo ensayosclínicos de Trikafta en etapas avanzadas para ni-ños con FQ de 6 a 11 años. Se esperan datos deese ensayo en 2020.

El medicamento viene con advertencias rela-cionadas con pruebas de función hepática eleva-das, interacciones farmacológicas con productosque son inductores o inhibidores de una determi-nada enzima hepática y el riesgo de cataratas.

En Europa, a la espera de la EMA

El 31 de octubre, Vertex Pharmaceuticals anunciósu solicitud a la Agencia Europea del Medicamento(EMA) para la autorización de comercialización deltriple combo Trikafta. Esto significa que la EMAllevará a cabo una evaluación científica de la so-licitud y hará una recomendación sobre si el me-dicamento debe comercializarse dentro de laUnión Europea o no. Este proceso de evaluaciónpuede tardar varios meses.

La FDA (EE.UU.) aprueba el triplecombo de Vertex: Trikafta

Con la incorporación de Trikafta a los ya aprobados Kalydeco, Orkambi ySymkevi, aumentaría hasta el 90% el porcentaje de personas con FQ que con-tarían con una terapaia para tratar la causa subyacente de su enfermedad.


ACTUALIDAD

La Fundación Norteamericana de Fibrosis Quística(CF Foundation) ha sido la impulsora de las primerasinvestigaciones que han dado como resultado los me-dicamentos de Vertex Pharmaceuticals moduladores dela proteína CFTR en determinadas mutaciones y quehan sido la esperanza de miles de personas con FQ.

Ahora, a través de su proyecto “Path to a cure” (Ca-mino hacia la cura) explican las tres estrategias cen-trales en las que están trabajando para lograr la cura-ción de la enfermedad.

“El viaje para terminar con la Fibrosis Quística noes una línea recta. Es un mapa en evolución con mu-chos caminos y desafíos únicos. Requiere una agendade investigación ambiciosa para acelerar los tratamien-tos y el desarrollo de fármacos para la causa subyacentede la enfermedad y, en última instancia, proporcionaruna cura”, señalan desde CF Foundation.

“Creemos firmemente que nuestro trabajo más im-portante y desafiante aún está por delante. Vemos unaoportunidad sin precedentes para identificar y avanzaren los tratamientos para la causa subyacente de la FQy ofrecer una cura para cada persona con la enferme-dad, y utilizaremos todas las herramientas disponiblespara avanzar en la investigación que nos llevará allí ”,afirman.

“Path to a cure” se basa en tres estrategias centralespara abordar la causa subyacente de la FQ: reparar laproteína CFTR cuando no funciona correctamente, res-taurar la proteína CFTR cuando no existe, y reparar oreemplazar la mutación genética subyacente para abor-dar la raíz de la FQ. Cada enfoque requiere un conjuntodiferente de herramientas y conocimientos científicos,lo que lleva a CF Foundation a reunir a investigadoresy líderes de la industria de una gama de disciplinaspara avanzar en múltiples áreas de investigación en pa-ralelo, impulsando el progreso hacia el objetivo de ha-cer que haya una cura para la FQ.

CF Foundation está invitando a posibles colabora-dores para que presenten propuestas que aceleren elritmo del progreso en el descubrimiento y desarrollode fármacos contra la FQ y tiene la intención de asignar500 millones de dólares a este proyecto hasta 2025.

Más información: www.cff.org/PathtoaCure

“Camino hacia la cura”, el proyectode CF Foundation contra la FQ


CONGRESOS

33ª Conferencia Norteamericana de FQLa 33ª Conferencia Norteamericana de Fibrosis Quís-

tica (NACFC) tuvo lugar en Nashville (Tennessee) entreel 31 de octubre y el 2 de noviembre de 2019 y a ellaasistieron alrededor de 5000 profesionales. Este añodestacó por la celebración del 30º aniversario del des-cubrimiento del gen CFTR en el año 1989. Por ese mo-tivo y por hacer honor a la verdad, en este resumen sóloharé referencia a los magníficos resultados obtenidoscon el uso de las nuevas terapias moduladoras de la pro-teína CFTR, tanto en los ensayos clínicos como en losestudios observacionales en vida real:

1) Ivacaftor (Kalydeco®): disponible para pacien-tes mayores de 2 años con mutaciones clase III tipo "ga-ting" (G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N,S1255P, S549N y S549R) y para pacientes mayores de18 años portadores de la mutación clase IV R117H. Alos 3 años de tratamiento, el estudio GOAL ha demos-trado un enlentecimiento del descenso de la funciónpulmonar con respecto a homocigotos F508del no tra-tados, así como una mejoría en la puntuación de loscuestionarios de calidad, en el peso y en el índice deaclaramiento pulmonar (en los pacientes más jóvenes),y una disminución evidente del cloro en sudor, las exa-cerbaciones respiratorias, los ingresos hospitalarios, elnúmero de ciclos de antibioterapia intravenosa y la pre-valencia de infección por Pseudomonas aeruginosa.

2) Ivacaftor + Lumacaftor (Orkambi®): disponiblepara pacientes mayores de 6 años (de 6 a 11 años enEspaña, con financiación aprobada desde el 1 de no-viembre 2019) homocigotos para la mutación F508del.Del estudio PROGRESS, continuación del ensayo clínicoen fase 3 hasta 96 semanas de tratamiento, se des-prende una reducción de las exacerbaciones pulmonaresy un enlentecimiento en la disminución de la funciónpulmonar. No obstante, tan sólo un 40% de los candi-datos al tratamiento en EEUU lo ha recibido, probable-mente debido a la falta de resultados a largo plazo, losefectos adversos encontrados (sobre todo respiratorios)y el menor impacto sobre la función pulmonar objeti-vado en los ensayos clínicos. Actualmente, se está lle-vando a cabo el estudio observacional a largo plazoPROSPECT en pacientes tratados con Orkambi®.

3) Ivacaftor + Tezacaftor (Symkevi®): tambiéndisponible en España desde el 1 de noviembre 2019 parapacientes mayores de 12 años homocigotos F508del yheterocigotos F508del con una mutación de función re-sidual (P67L, R117C, L206W, R352Q, A455E, D579G,711+3A→G, S945L, S977F, R1070W, D1152H,2789+5G→A, 3272-26A→G y 3849+10kbC→T). Mejortolerado que Orkambi®, pero con escasos datos en vidareal por el momento. Tan sólo se presentó un póster quemostraba una reducción anual en el declinar de la fun-ción pulmonar en homocigotos F508del tratados conSymkevi® con respecto a los no tratados (descenso de

2,08 vs 0,8 puntos porcentuales de FEV1, lo que repre-senta una disminución nada desdeñable de su declinaren un 61.5% anual).

4) Ivacaftor + Tezacaftor + Elexacaftor (Trikafta®):la conferencia americana coincidió con la publicaciónonline de los resultados de los ensayos clínicos en fase3 de esta triple terapia (2 correctores + 1 potenciador)para homocigotos F508del y heterocigotos F508del conuna mutación con función mínima de CFTR, general-mente de clase I, II, VI o VII. Estos estudios se presen-taron ante gran expectación, ya que suponen la posibi-lidad de tratar a un importante número de pacientescon una combinación altamente efectiva, muy bien to-lerada y que ha sido aprobada en EEUU en octubre 2019para pacientes mayores de 12 años. En el caso de 55 pa-cientes homocigotos F508del tratados con esta tripleterapia, comparado con 52 pacientes tratados con la do-ble terapia ivacaftor + tezacaftor, los resultados arrojanun aumento medio del FEV1 en un 10%, un descensodel cloro en sudor en 45 mmol/L y un aumento de 17.4puntos en el dominio respiratorio del cuestionario decalidad de vida, todo ello a las 4 semanas de trata-miento. En el caso de 200 pacientes heterocigotos tra-tados con la triple terapia, se obtuvo, comparado conotros 200 pacientes heterocigotos que recibieron pla-cebo, un aumento medio de FEV1 de 14.3%, un des-censo del cloro en sudor de 41.8 mmol/L, un aumentode 20 puntos en el cuestionario de calidad de vida, unaumento de 1.04 kg/m2 en el índice de masa corporaly una reducción de un 63% en las exacerbaciones pul-monares, todo ello a las 24 semanas de tratamiento.

5) Derivado de lo anterior, la comunidad científicase empieza a preguntar cuál es el momento de suspen-der el resto de tratamientos en pacientes que estén re-cibiendo tratamiento modulador de CFTR altamenteefectivo. Para esta pregunta, aún no hay respuesta. Seva a iniciar un proyecto llamado “Simplify”, en el quese estudiará el efecto que producirá la retirada de otrostratamientos, empezando por el suero hipertónico y laDNAsa nebulizados.

6) Por último, en fases más iniciales de investigaciónestán numerosas moléculas para pacientes (10-20% se-gún las distintas poblaciones) cuyo genotipo requieresintetizar proteína CFTR madura (mutaciones raras yclase I o VII fundamentalmente, no asociadas a F508del),en los que se precisan tratamientos más complejos diri-gidos a corregir ARN o editar el gen a nivel de la tra-ducción y transcripción proteica respectivamente.

Dr. Pedro Mondéjar

Unidad de Neumología Pediátrica y FQH. Clínico Univ. Virgen de la Arrixaca. Murcia


PREGUNTAS FQ

?¿Cómo se pueden matar las Pseudo-monas? ¿Hay algún detergente olimpia-hogar?El agua caliente y el jabón eliminan la mayor

parte de las bacterias, y el correcto lavado de ma-nos evita el contagio en casi el 100% de las infec-ciones.

La adecuada limpieza y desinfección de losequipos de nebulización podría efectuarse:

• Hirviendo las piezas o metiéndolas en el mi-croondas 5 minutos.

• Dejándolas en el lavavajillas durante 30 mi-nutos a ≥70o C.

Otra posibilidad es sumergirlas por completo enuno de los siguientes productos:

• Lejía casera diluida al 50%, 3 minutos y acontinuación realizar un aclarado muy extenso.

• Alcohol etílico al 70-90%, 5 minutos.

• Peróxido de hidrógeno al 3% (agua oxige-nada), 30 minutos.

El vinagre es efectivo frente a P. aeruginosa,pero no frente a estafilococo o E. coli.

En todos los casos se deben aclarar después conagua estéril (hervida 5 minutos) o filtrada, y secarmuy bien el equipo.

¿Cómo funciona un espirómetro?

El espirómetro es un instrumento que se utilizapara medir el flujo o el volumen de aire movilizadoen los pulmones por una persona, mediante lo queconocemos como una espirometría.

Esta prueba consiste en un examen simple y noinvasivo, mediante el cual se mide la capacidad deaire que una persona puede espirar en un deter-minado tiempo, por lo tanto, permite detectar ycontrolar la evolución de un problema respiratorio.

Los valores numéricos se obtienen medianteuna maniobra de espiración forzada, y se compa-ran con los valores teóricos que corresponderíancon los de una persona sana.

¿Cuándo empeoran los síntomas?¿Existe una edad más crítica?

Aunque la mayoría de niños pequeños con FQtienen hoy largos periodos libres de síntomas comola tos, existe desde los primeros meses de vida unaintensa inflamación en sus vías aéreas que es de-sencadenada por su obstrucción y enormementeaumentada si existe una “colonización” de losbronquios por las bacterias relevantes en la FQ.

Sin embargo, el desarrollo de síntomas como latos productiva diaria es cada vez más tardío, de-bido a las mejoras en el tratamiento, y muchos al-canzan incluso la edad adulta con periodos largoslibres de tos. Debido a que la FQ es una enferme-dad progresiva, aunque por lo general de formamuy lenta en la actualidad, no se puede descartarun deterioro en la evolución a cualquier edad.Tanto la adolescencia, con su característica “rebel-día”, como el comienzo de los estudios lejos delhogar familiar y más tarde el comienzo del trabajoy de la vida en pareja, suponen desafíos para quela persona con FQ siga cumpliendo adecuadamentesu tratamiento en circunstancias más exigentesque cuando era niño.

¿Por qué me pongo enfermo másveces que mis amigos?

La FQ afecta al correcto funcionamiento de de-terminados órganos como el pulmón, el intestino,el hígado. Produce unas secreciones anómalas queson difíciles de movilizar dentro de esos órganos,favoreciendo “atascos” u obstrucciones. La conse-cuencia es que los mecanismos de limpieza delcuerpo no están a pleno rendimiento. Además,centrándonos en el pulmón, estas secreciones tie-nen una consistencia especial que favorece que de-terminados microorganismos (bacterias, hongos)se depositen en ellas y crezcan como si fuera uncampo abonado. Por ello es básico: 1. La fisiotera-pia para eliminar estos tapones de moco y evitarque crezcan las bacterias y hongos. 2. Beber líqui-dos y alimentarse correctamente. No es que seasun “enclenque”, es que tienes factores o “puntos”que favorecen las recaídas de salud.

Preguntas y respuestas extraídas del libro “101 Preguntas sobre Fibrosis Quística”, editado por la Federación Española de Fibrosis Quística en 2011. Puedes enviar tus preguntas a: [email protected].


VIDA SANA

para la salud (II)Actividades físicas más importantes

Actividades de flexibilidad

La flexibilidad es la capacidad de las articula-ciones para moverse en todo su rango de movi-miento. Tiene un carácter específico para partesconcretas del cuerpo y está en función del tipo dearticulaciones implicadas y de la elasticidad de losmúsculos y del tejido conectivo (tendones, liga-mentos...) que rodean las articulaciones.

La flexibilidad resulta beneficiosa para todas lasactividades relacionadas con flexiones, des-plazamientos, contorsiones, extensiones y es-tiramientos. Algunas actividades que lamejoran son: el estiramiento suave de losmúsculos, los deportes como la gimnasia,las artes marciales como el karate, las ac-tividades cuerpo-mente como el yogay el método Pilates, y cualquier ac-tividad de fuerza o resistencia mus-cular que trabaje el músculo en toda sugama completa de movimientos.

En las actividades de flexibili-dad es importante recordar que:

- Se debe ser paciente. Requieretiempo lograr mejoras significativasen materia de flexibilidad (semanas o meses).

- Nunca hay que estirar hasta el punto en elque se sienta dolor y los movimientos siempre sedeben llevar a cabo de forma controlada, sin rebo-tes ni tirones. NUNCA se ha de forzar para imitara otra persona que sea más flexible que nosotros.¡Lo único que se lograría es una lesión!

- Se deben realizar estiramientos periódicos(varias veces a la semana o incluso diariamente).Ya que se pierde flexibilidad fácilmente si ésta nose continúa trabajando, una buena flexibilidadpuede ayudar a evitar las lesiones, y la flexibilidaddisminuye a medida que nuestra edad aumenta.

- Es buena idea empezar a practicar ejerciciosde flexibilidad a edad temprana y continuar prac-ticándolos durante toda la vida.

- Es mejor realizar estiramientos cuando losmúsculos y las articulaciones se encuentran calien-

tes y son más flexibles. Por lo tanto, los buenosmomentos para realizar estiramientos pueden seruna vez concluida la actividad física como partede la vuelta a la calma.

Es importante saber que la flexibilidad es dife-rente en chicos y chicas (con frecuencia más ele-vada en el caso de las chicas) y que durante lasprincipales fases de crecimiento resulta habitualobservar reducciones significativas de la flexibili-

dad, puesto que a menudo los huesos crecencon mayor rapidez que músculos y tendones.

Actividades de coordinación

La coordinación motriz es la capa-cidad para utilizar el cerebro y elsistema nervioso junto con el sis-tema locomotor con el fin de lle-

var a cabo unos movimientos suaves yprecisos. Las actividades de coordina-

ción engloban:

- Actividades de equilibrio corporal,como caminar sobre una barra o man-tener el equilibrio sobre una pierna.

- Actividades rítmicas como bailar.

- Actividades relacionadas con la conciencia ki-nestésica y la coordinación espacial, como apren-der a dar un salto mortal o un nuevo paso de baile.

- Actividades relacionadas con la coordinaciónentre la vista y los pies (óculo-pie), como las pa-tadas al balón o los regates en el fútbol.

- Actividades relacionadas con la coordinaciónentre la mano y el ojo, como los deportes de ra-queta, o el lanzamiento o recogida de una pelota.

Se deben tener en cuenta lo siguiente:

- Prudencia para evitar caídas y otros accidentes.

- Las actividades de coordinación son excelen-tes para el desarrollo motor, en especial, de la in-fancia. ¡Y a la mayoría de niños/as les encantan!

- La curva de aprendizaje de estas capacidadeses diferente para cada niño/a: unos aprenden másrápido que otros.

Fuente: Libro “El ejercicio es medicina en la Fibrosis Quística”, editado por la Federación Española de FQ, 2015.


VIDA SANA

Según la Organización Mundial de la Salud(OMS) la lactancia materna “es la forma ideal deaportar a los niños pequeños los nutrientes que ne-cesitan para un crecimiento y desarrollo saluda-bles”. Diversos organismos internacionales pro-mueven la lactancia materna exclusiva durante 6meses, la introducción de alimentos apropiadospara la edad y seguros a partir de entonces y elmantenimiento de la lactancia materna hasta los2 años o más. Por su parte, la Fundación Ameri-cana de Fibrosis Quística (CFF) también reco-mienda que la lactancia materna dure hasta los2 años de edad en niños/as con FQ.

La leche materna no sólo aporta nutrientessino también numerosos factores protec-tores frente a microorganismos infec-ciosos y potencia la inmunidad delbebé. Probablemente debido a esto,se ha descrito que la lactancia ma-terna durante más de 6 meses enniños/as con FQ tendría un efectoprotector, ya que se asoció con la dismi-nución del uso de antibióticos intravenosos, ten-dencia al retraso de inicio a los síntomas de la en-fermedad y mejor evolución respiratoria.

“Prácticamente todas las mujeres pueden ama-mantar, siempre que dispongan de buena informa-ción y del apoyo de su familia y del sistema deatención de salud”. (OMS)

Si bien la preocupación de los padres por la ga-nancia de peso de su bebé con FQ es normal, esfundamental que el equipo médico asuma el com-promiso de:

- Difundir los beneficios de la lactancia maternapara el niño/a y la madre.

- Apoyar a las madres que deciden amamantara sus hijos/as.

- Estimular la lactancia materna a demanda.

- Corregir posibles errores de “agarre” o succiónque pueden influir en la calidad y cantidad de le-che y en la saciedad y crecimiento del bebé.

En situaciones puntuales puede ser preciso su-plementar la lactancia materna, pero antes se de-berían supervisar estos posibles fallos en la prác-

Lactancia materna en niños con FQtica de la lactancia, así como la dosis y adminis-tración de enzimas pancreáticas (en los casosdonde sean necesarias).

Llegado el momento de realizar la inclusión dealimentos distintos de la leche materna o de fór-mula (a partir de los 6 meses), es importante re-cordar que la leche materna madura sigue siendouna fuente importante de energía y nutrientes. Laalimentación complementaria es el inicio de un

destete paulatino; no pretende en ningún casosustituir la lactancia (materna o artificial).

Recomendaciones importantesen caso de empleo de enzimas pancreáticas

• En los casos de insuficienciapancreática, el empleo de la te-rapia de reemplazo enzimático

(TREP) es imprescindible. Se debeadministrar la dosis indicada antes de

realizar cada toma de pecho, biberón oalimento sólido. Sin excepción.

• Si bien la leche materna aporta lipasa (en-zima que contribuye a la digestión de las grasas)esto no quiere decir en ningún caso que puedareemplazar la TREP cuando haya sido indicado porsu equipo médico.

• En el bebé lactante con FQ, es especialmenteimportante monitorizar la ganancia de peso y lascaracterísticas de las heces para poder ajustar ladosis de enzimas a administrar. Nunca se debe au-mentar o reducir la dosis salvo que sea indicadopor el equipo médico.

• Las enzimas que se suelen administrar en lac-tantes son pequeños gránulos que se dosifican demanera individual con un cacito y que deben di-luirse en una pequeña cucharilla con agua e intro-ducirla en la boca del bebé inmediatamente antesde ponerlo al pecho. Es preciso asegurarse de queno hayan quedado "bolitas" en el interior de laboca para prevenir la irritación del pezón de la ma-dre, así como la erosión de las encías del bebé.

• NUNCA se debe colocar la dosis de enzimasdentro del biberón ni mezclarla con las comidas.

Fuente: Blog de Alimentación en Fibrosis Quística http://alimentacionfibrosisquistica.blogspot.com.es


PROYECTOS FQ

Se realiza en Madrid un curso sobre

Las Asociaciones de FQ certifican su gestiónde calidad y compromiso social

drenaje autógeno para fisioterapeutas

Los días 13 y 14 de septiembre, la FederaciónEspañola de FQ organizó en Madrid un curso de re-ciclaje profesional para el Grupo Español de Fisio-terapeutas para la Fibrosis Quística, al que asistie-ron alrededor de 30 fisioterapeutas de lasdiferentes comunidades autónomas españolas.

El curso, que se centró en el drenaje autógenocomo técnica de fisioterapia respiratoria más ade-cuada actualmente para el tratamiento de la Fibro-sis Quística, estuvo impartido por las especialistasKetty Ruiz y María del Mar Gallego.

Durante el mismo, los asistentes recibieron for-mación, tanto teórica como práctica, sobre cómorealizar las técnicas de drenaje autógeno correcta-mente para poder aplicarlas luego en las sesionesde atención domiciliaria a las familias con FibrosisQuística.

Además de este curso, se celebró un mayo otrotaller de reciclaje profesional, esta vez dirigido alGrupo Español de Psicólogas para la FQ, al que asis-tieron 10 profesionales. Ambos talleres contaroncon la colaboración de la Fundación ONCE.

Durante el último año, muchas de las asociaciones de FQ hanasistido a los talleres de gestión de calidad ofrecidos por la Federa-ción Española de FQ con la finalidad de lograr la excelencia y buenasprácticas de todo el movimiento asociativo de la FQ, tal y como serefleja en el Plan Estratégico 2018-2021.

De este modo y al finalizar la formación, todas las asociacionesque han querido, han podido certificarse con el sello de Excelenciaa la Gestión y al Compromiso Social de la Fundación Grupo Develop,otorgado por la certificadora Bureau Veritas, en la que han conse-guido 1 o 2 estrellas, respectivamente, dependiendo del nivel decada entidad.

Enhorabuena a las asociaciones de Fibrosis Quística de Baleares,Madrid, Galicia, Aragón, Asturias, Castilla-La Mancha y ComunidadValenciana por su certificación y su buen trabajo.

Estuvo organizado por la Federación Española de Fibrosis Quística e impartidopor las fisioterapeutas Ketty Ruiz y María del Mar Gallego.

Curso de reciclaje profesional para el GEF-FQ.


PROYECTOS FQ

en qué consiste la Fibrosis QuísticaLa mayoría de españoles desconoce

Pamplona acogerá el VII Congresode la Federación Española de FQ

La Federación Española de Fibrosis Quística ce-lebra cada dos años un congreso nacional en el queagrupa a personas con Fibrosis Quística, familiaresy profesionales relacionados con la enfermedad. Elobjetivo de este congreso es dar a conocer las úl-timas novedades relacionadas con la Fibrosis Quís-tica y favorecer el intercambio de experiencias.

Esta vez el congreso tendrá lugar en Pamplonalos días 30 y 31 de mayo de 2020, por lo que laFEFQ contará con el apoyo de la Asociación Navarrade FQ para su organización. Concretamente, se ce-lebrará en el hotel NH Pamplona Iruña Park (C/ Arcadio Mª Larraona, 1).

Os mantendremos informados de todas las no-vedades referentes a este próximo congreso paraque todo aquel que esté interesado pueda asistir oseguirlo por streaming.

La Federación realizó durante el pasado mes dejunio un estudio, junto a Metroscopia, para deter-minar el porcentaje de españoles que conocen laFibrosis Quística, el grado de conocimiento quetienen de la enfermedad y a través de qué medioshan obtenido dicha información.

A pesar de que el 73% de los encuestadosafirma haber oído hablar de la enfermedad, úni-camente un 34% cree saber más o menos en quéconsiste la Fibrosis Quística y sólo 1 de cada 4 per-sonas señala la definición correcta de la enferme-dad. La sensación predominante, por tanto, es quese trata de una enfermedad bastante desconocidatodavía. En comparación con un estudio similarrealizado en 2011, vemos que hay más personasque han oído hablar de la Fibrosis Quística (73%ahora frente a un 48% en 2011), pero el porcen-taje de ciudadanos que realmente sabe en quéconsiste continúa siendo parecido (24% ahora y21,5% en 2011).

Por otra parte, la práctica totalidad de los es-

pañoles sí que sabe que se trata de una patologíagrave (98%) y que no es contagiosa (91%). Y nosencontramos con que un 15% de la población tieneen su entorno próximo a alguna persona con Fi-brosis Quística, mayoritariamente conocidos.

Como suele ser habitual, la televisión es el me-dio de comunicación más efectivo en la divulga-ción de información sobre Fibrosis Quística, con un53% de personas que ha visto información en estesoporte, seguida a cierta distancia de la prensa(34%), conversaciones personales (33%) e Internet(31%).

La Federación considera que, a pesar de serunos datos positivos en los que ha aumentado larepercusión de la FQ entre la sociedad, todavíahace falta una mayor divulgación y sensibilizaciónrespecto a la enfermedad para que la gente real-mente conozca qué implicaciones tiene la FibrosisQuística en la vida de las personas, cómo afecta laenfermedad a su día a día y qué necesidades tie-nen los pacientes y sus familias.


PROYECTOS FQ

Recomendaciones para el control de

Alfonso Díaz dona 3000€ a la Federaciónpor las ventas de su CD “Antiguo alumno”

de las infecciones cruzadas en FQ

El pasado mes de septiembre se estrenó en Es-paña la película “A dos metros de ti”, que trata untema tan importante en la Fibrosis Quística comoson las infecciones cruzadas. Los dos personajesprotagonistas tienen FQ, se encuentran en el hos-pital, se conocen y comienzan a enamorarse, peroa causa de su enfermedad no pueden acercarse amás de dos metros de distancia el uno del otro.

Aprovechando el estreno, la Federación Espa-ñola de FQ realizó un pequeño spot que pudo verseen muchas de las salas de cine antes de la película.Además, con la ayuda de médicos especialistas enFQ, la Federación realizó una infografía y un vídeoanimado para las redes sociales con el objetivo derecordar en qué consisten las infecciones cruzadas,por qué son peligrosas y cómo podemos minimizarel riesgo de contagio a través de una serie de re-comendaciones.

Estos materiales están disponibles para con-sulta y descarga en la web de la Federación, dentrodel apartado “¿Qué es la Fibrosis Quística?”(fibrosisquistica.org/que-es-la-fibrosis-quistica).

Alfonso Díaz, un gijonés que desde hace añoscolabora con la Federación, lanzó en abril su pri-mer CD de música, en el que todo lo recaudado consu venta está siendo donado a la FEFQ (así comolos ingresos por derechos de autor de los títulos in-cluidos en el CD). La música es su gran afición yhace ya 35 años que empezó a registrar sus obras.En este CD, titulado “Antiguo alumno”, recopila 11de ellas. Si estáis interesados en adquirirlo, podéissolicitarlo a través de la dirección de correo elec-trónico: [email protected]. Su importe es de10 euros (+ 4 euros de gastos de envío).

Desde la Federación queremos mostrar nuestroagradecimiento a Alfonso por su apoyo constantea las personas con Fibrosis Quística. ¡GRACIAS!

Algunos microorganismos son especialmente peligrosos para las personas conFibrosis Quística, por lo que es importante tener en cuenta estos consejos.

PROYECTOS FQ


Una investigación constata las diferenciasterritoriales en la concesión del

Certificado de Discapacidad en FQLaura Esteban, trabajadora social de la Federa-

ción Española de FQ, ha realizado una investiga-ción relacionada con la obtención del Certificadode Calificación de Discapacidad (CCD) en personascon Fibrosis Quística, ya que se trata de la consultamás demandada en los departamentos de trabajosocial de las asociaciones de pacientes con FQ. Laslimitaciones que provoca la Fibrosis Quística nosiempre son reconocidas ni en el plano social nien el administrativo, por lo que no todas las per-sonas con FQ consiguen el CCD, de ahí que hable-mos de “discapacidad invisible”.

Para esta investigación se ha realizado un es-tudio triangular, con la inestimable colaboraciónde las trabajadoras sociales de las asociaciones deFQ de las diferentes CC.AA., en el que se ha pasadoun cuestionario cuantitativo a 440 personas conFQ y se ha entrevistado a 7 trabajadoras socialesde las asociaciones de FQ. Se han analizado las va-riables que influyen en la concesión o denegaciónde este documento destacando como variable mássignificativa la provincia en la que se solicita.

Uno de los resultados más esperados ha sidoaveriguar realmente a qué porcentaje de personasque lo solicitan se lo conceden (77,8%). Aunquela concesión no es un camino fácil, ya que el 40%de los concedidos ha tenido que solicitarlo más deuna vez.

Por otra parte, hay diferencias de porcentaje deconcesión entre comunidades autónomas e inclusodentro de la misma comunidad autónoma hay di-ferencias entre sus provincias. Por ejemplo, en Cas-tilla y León, en las provincias de Ávila y Sala-manca, el 100% de solicitudes tienen unaresolución positiva, mientras que en Palencia yLeón el 100% son solicitudes rechazadas.

En la Comunidad Valenciana, Alicante tiene un69% de solicitudes concedidas, Castellón tiene un100% y Valencia tiene un 92%. En Andalucía haydiferencias significativas entre sus provincias.Desde Sevilla, que tiene un 55% de solicitudes de-negadas, hasta el 0% de solicitudes denegadas enHuelva y Córdoba. Comunidades autónomas como

País Vasco y La Rioja muestran un 100% de conce-siones. Castilla - La Mancha y Extremadura, en ge-neral, tienen dificultades en toda la comunidad yaque las concesiones no superan el 60%.

Los baremos que determinan la puntuaciónpara la concesión están regulados por una legisla-ción estatal de aplicabilidad en todas las comuni-dades, por lo que no tiene explicación objetiva ladiferencia significativa de porcentajes en conce-siones positivas o negativas.

Este fenómeno puede estar relacionado con lafalta de sensibilización e información sobre la en-fermedad y sus consecuencias por parte de los Cen-tros de Valoración y Diagnóstico de algunas pro-vincias; por lo que, desde la disciplina del trabajosocial, se están realizando una serie de buenasprácticas para mejorar esta situación, que vandesde la información proactiva al usuario desde lasasociaciones de FQ hasta sesibilización e informa-ción en los centros base.

Los resultados de esta investigación han sidopresentados en las secciones de pósters del III Con-greso de Organizaciones de Pacientes y del I Con-greso sobre el Derecho a la Autonomía Personal,donde han tenido muy buena acogida.

Fernando Moreno y Blanca Ruiz, vicepresidente ypresidenta de la FEFQ, respectivamente, durante la

presentación del póster en el III Congreso de la POP.


PRÓXIMOS EVENTOS

MUNDIAL Día Mundial de las Enfermedades Raras

ESPAÑA Día Nacional de la Fibrosis Quística

ESPAÑA Día Nacional del Trasplante

28 de febrero de 2020

25 de marzo de 2020

22 de abril de 2020

La Federación Española de FQ se adhiere cada año al DíaMundial de las Enfermedades Raras, que se celebrará el pró-ximo 28 de febrero y que tiene como objetivo dar visibili-dad a la realidad que sufren las personas con enfermedadespoco frecuentes.

De esta forma, la Federación se unirá a FEDER (Federa-ción Española de Enfermedades Raras), a la OrganizaciónEuropea de Enfermedades Raras (EURORDIS) y a la AlianzaIberoamericana de Enfermedades Raras (ALIBER) en estegrito mundial por la esperanza.

Más información: www.enfermedades-raras.org

Cada año, el último miércoles de marzo se celebrael Día Nacional del Trasplante. La Federación partici-pará en este día junto a la Federación Nacional de En-fermos y Trasplantados Hepáticos (FNETH), la Federa-ción Española de Trasplantados de Corazón (FETCO) yla Federación Nacional para la lucha contra las enfer-medades del Riñón (ALCER). Juntos forman la Uniónde Federaciones de Trasplantados de Órganos Sólidos(UTxs). El objetivo de este día es agradecer y animara los profesionales que hacen posible esta labor, a se-guir su línea de superación, en cantidad y calidad.

El cuarto miércoles de abril se celebra cada año elDía Nacional de la Fibrosis Quística. Un día para dar aconocer la enfermedad entre la sociedad y exponer lasreivindicaciones del colectivo ante las administracionespúblicas, que en los últimos años ha llevado por lema#mifuturoYAesposible, gracias a los nuevos fármacos.

Durante ese día y los días previos a su celebración,tanto las redes sociales como las principales plazas delas ciudades se llenarán de pompas de jabón, como sím-bolo del aire que les falta a las personas con FibrosisQuística.

20

ADULTOS FQ

cambio ha sido total, inimaginable. Toda una vidatosiendo y ahogándome y ahora, a mis 37 años,disfrutando de los placeres de subir cuestas.Este año, a parte de participar en diferentes mar-chas y actividades con carga física, como la delCamino de Santiago, he vuelto a retomar los estu-dios y viajar, por carretera y ¡VOLANDO! Se haabierto un abanico increíble al no tener que pen-sar en respirar.

¿Practicas más ejercicio físico que antes?¿Qué actividades has incorporado a tu rutina?

Sí, voy al gimnasio 3 veces por semana, asis-tiendo a clases de yoga, pilates y fitness; algunosfines de semana practico pádel, salgo en bicicleta,hago senderismo... y cada día salgo a pasear conmis perras por el campo sin importarme la parti-cularidad del terreno.

Últimamente has colaborado en la organi-zación del Camino de Santiago y otras activi-dades relacionadas con la Fibrosis Quística.

Xavi: “Hay que dejar de pensar en unomismo para pensar en conjunto”

Xavier Caballero tiene Fibrosis Quística, lleva un año trasplantado y suvida ha cambiado por completo. Vive a caballo entre Barcelona y Murcia,tiene 37 años y muchos proyectos por delante, entre los que seencuentran volver a la universidad, viajar y colaborar con la FQ.


¿A qué edad te diagnosticaron FQ?

A los dos meses de edad, sufrí una crisis de as-fixia que se produjo por un ambiente humeante aconsecuencia de un fuego en las inmediaciones demi localidad y fui trasladado de urgencia. En elhospital Sant Joan de Déu me estabilizaron y, trasmi sintomatología, decidieron hacerme la pruebadiagnóstica del test de sudor. El resultado obte-nido fue claramente positivo, con valores de con-centración de cloro en sudor de 110 mol/l. Aúnconservo la carta del diagnóstico de 1982.

¿La FQ ha sido un impedimento para ti a lahora de estudiar o trabajar?

Sí, sin lugar a duda. A pesar de haber trabajadoen tres empresas diferentes, sumando 15 años,siempre he tenido la losa de la enfermedad sobremí. Cuando no eran vistas médicas, eran procesosinfecciosos que me inestabilizaban y requerían detratamientos intravenosos con incapacidad laboraltemporal. Entonces, decidí retomar los estudiospensando que quizás me iba a resultar más có-modo y fácil el mundo académico que el laboral.Este cambio vino condicionado por la resoluciónde la invalidez permanente absoluta que se meconcedió. Después de tres años en el grado de in-geniería náutica y transporte marítimo, y tras re-petidos periodos de agudización que dificultabanaún más la continuidad del estudio, nuevamenteme vi obligado a desistir. A los pocos meses, misalud había empeorado gravemente y decidieronmeterme en lista para trasplante bipulmonar.

Hace un año te realizaron el trasplante,¿qué cambios ha supuesto en tu vida?

Efectivamente, el día 7 de agosto del pasadoaño me realizaron el trasplante bipulmonar. El

Xavi practica senderismo los fines de semana.


ADULTOS FQ

Y por otro lado, seguir con la formación uni-versitaria que he iniciado hace unos meses; tras lamejoría física, mi mente me exigía retos tanto acorto como a largo plazo y no he encontrado mejorforma de colmarlos.

¿Te gustaría darles algún consejo a otros jó-venes que, como tú, tienen Fibrosis Quística?

El consejo más importante que les doy es quese muevan, que se muevan en la medida de susposibilidades, pero que se muevan. Puedo afirmarque el ejercicio me ha salvado la vida. He pasadomás de quince años en valoración de trasplantepor la severa obstrucción respiratoria que padecía,y el ejercicio físico fue la única tabla de salvaciónpara conservar la poquita capacidad que tenía. Elmúsculo es uno de los principales órganos y actúacomo regulador del sistema inmune, del cerebro,de los huesos, del páncreas, de los intestinos, dela función hepática... es por eso que debemosmantener la musculatura corporal para no agravarlas complicaciones de la enfermedad.

En igual medida, la alimentación. Mantener uncuerpo bien abastecido de nutrientes nos garanti-zará una conservación o dará la posibilidad de au-mentar el peso, que muchas veces acaba mermadopor las crisis infecciosas que sufrimos a lo largode la vida.

Y, por último, confiar en los médicos, cumplirlos tratamientos al pie de la letra y no darse nuncapor vencido. El trasplante no debe ser la finalidadde ninguno de nosotros, pero una vez llegado elmomento, hay que abrazarlo como el regalo quees, RESPIRAR.

¿Consideras importante la participación dentrodel movimiento asociativo?

Sí, me parece muy importante colaborar conentidades creadas para velar por nuestros intere-ses. Los asociados disponen de información, so-porte profesional, experiencia de vida, manejo dela enfermedad, en definitiva, apoyo entre iguales.En el movimiento asociativo hay que dejar de pen-sar en uno mismo para pensar en conjunto, dandofuerza y voz a los que no la tienen. Sin asociaciónno hay cambio social.

Sabemos que tienes otro proyecto en menterelacionado con la FQ, ¿puedes hablarnos unpoco de él?

Por supuesto. Durante este año estamos prepa-rando un proyecto llamado NavegandoFQ, que sellevará a cabo a finales del año 2020. El objetivoprincipal es dar a conocer la Fibrosis Quística al-rededor de España y recaudar fondos para inves-tigación. Queremos dar visibilidad a la patologíamediante un formato diferente, una navegación avela atractiva. Todos necesitamos aire para mover-nos, exactamente como las velas de un velero, siestas se encuentran maltrechas, no captan bien elviento y les impide avanzar.

Actualmente no disponemos de cura, tenemosalgunas medicaciones que palian el deterioro enciertas mutaciones, y eso consideramos que no essuficiente en una población joven que sigue su-friendo demasiado.

Y en el plano personal, ¿cuáles son tus pro-yectos para los próximos años?

Después del resultado de mi operación, se meha abierto un nuevo mundo. Gracias a mi donanteen especial, a la inmensa dedicación y profesio-nalidad del personal sanitario de nuestro país y elexitoso programa de donación de órganos, puedoresponder a esa pregunta.

Tengo, junto a mi pareja, una filosofía de vidade viajar todo lo que se pueda. Antes del tras-plante, mucho antes, mi capacidad respiratoria erapésima: no podía coger un avión, no podía ascen-der a cotas poco más allá del nivel del mar que-dándome sin aliento. Así que en los próximos añosintentaré recuperar todo el tiempo que me robóla Fibrosis Quística y conocer mundo.

Gracias al trasplante, Xavi tiene ahora muchos proyectos por delante.


ASOCIACIONES FQ

RespirArte: unaexposición por la FQ

Durante 10 días del mes de octubre, en elCírculo Mercantil de Sevilla, ha tenido lugarla exposición artística de más de treintena obras de los artistas Agustín Israel, Miguel Caiceo, DavidRey, José Naranjo, Blanca Gan, Dulce Escribano, Mario Castellano, Erika Espinosa, Antonio GarcíaVillarán, Irene Roga, Abel Ippolito, Gonzalo Conradi, Robert Smith, Berta Moreno, Fernanda Osborne,Veredas López, María Barredo, Carlos Flores, Inma Ortega Carrasco, Jota Eme Moreno, Manuel Díaz,Mar Cosías, María Ortega Estepa, Miguel Ángel Moreno, Jenga, María Hesse, Miguel Ángel Moya,Elia Gan, Tannia León, Mis Mierdecitas, Raquel Maireles, Lourdes Bermejo y Rocío Conesa.

Agradecemos a las comisarias de la exposición, Elia Gan y Marina Vilches, su iniciativa y labordesinteresada por hacer realidad esta forma de divulgar la Fibrosis Quística, y que tan buena acep-tación ha tenido en la población andaluza.

Talleres de fisioterapiarespiratoria con CODISA

Nutrición online

A través de la subvención del IRPF autonómico,la asociación ha puesto en marcha talleres on-line,para llegar al máximo número de personas posible,evitando el riesgo de las “infecciones cruzadas”. Latemática de los talleres es diferente, desde el dre-naje autógeno, limpieza y esterilización de apara-tos, fisioterapia en trasplante, adherencia al trata-miento, fisioterapia en niños...

Citas solidarias afavor de la FQ

Gracias a todas las familias que,con carácter anónimo, aportan sugranito de arena a los servicios de laasociación.

20 de septiembre en Linares,Convivencia Solidaria de la Herman-dad de Ntro. Padre Jesús de la Co-lumna y Ntra. Sra. de la Amargura.

26 de octubre, 4º Cross Urbano VCentenario de la Primera Vuelta alMundo, en Sanlúcar de Barrameda.

Este otoño ha visto la luz un nuevoservicio de nutrición on-line. Se prestaa través de la plataforma Zoom bajo de-manda de lunes a viernes de 17.00 a20.30 h. y los sábados de 10.30 a 13.00h. El contacto con Marta Herrador, nu-tricionista de la Asociación Andaluza deFibrosis Quística, es a través del [email protected] o a travésdel teléfono de la entidad 954705705.

Ganadora del III Concursode Microrrelatos

1ºPREMIO: “Ella”- Ella como un dulce sin azúcar, saladasin la mar, pequeña con un gran corazón. Con ella nacióen silencio, no se escucha, no se toca, no se ve. Juntasde día y de noche. Funcionan como un reloj en la mu-ñeca. Ella palpita con el latido de su cuerpo y con ellalas horas pasan. Ninguna manecilla deja nunca de ca-minar. Días, meses, años… Un reloj de pulso. Con lacuerda, el tiempo se para. Con la pila, el tiempo segasta. ¡Mejor echar un pulso! Ella y con ella. Sin perdertiempo y a tiempo. Un reloj para toda la vida. Un relojcon VIDA. AMRR

ANDALUCÍA


ARAGÓN

ASOCIACIONES FQ

El pasado 9 de octubre pudimos disfrutar de la victoria del fútbol sub-19 en el campeonato ju-venil de la UEFA donde el Real Zaragoza se enfrentó al Korona Kielce en la Romareda. El Real Za-ragoza nos ha hecho partícipes de una jornada histórica para el club. Además, colaboran con no-sotros donándonos el 50 por ciento de la recaudación en taquilla y un cheque de 500€. La asociaciónutilizará la donación para reforzar los proyectos de fisioterapia respiratoria y ejercicio físico dirigido.¡Todas las personas con FQ les damos las gracias! ¡Aúpa Zaragoza! Queremos dar las gracias al RealZaragoza y a sus jugadores y agradecer a la familia que ha hecho posible este acto.

La Asociación Celíaca Aragonesa y la Aso-ciación Aragonesa de Fibrosis Quística nos he-mos unido en este taller para atender las ne-cesidades de las personas que padecen las dosenfermedades. Igualmente, a este taller asis-tieron otras personas interesadas, ya que seprepararon recetas sin gluten y saludables.

El taller tuvo lugar el día 23 de octubre de17:00 a 20:00 h. en el espacio-cocina de lossupermercados Eroski y fue impartido porNoelia Panillo Calleja, que es la dietista de laAsociación Celíaca Aragonesa.

El pasado día 3 de octubre tuvo lugar laentrega de premios de las Ayudas Paciente Vi-talaire en Madrid.

Por tercer año consecutivo, nos han otor-gado un premio dotado en 2.000€ de nuestroproyecto: ¿Te acompañamos? (Apoyo psicoso-cial a cuidadores y familias con FQ en Ara-gón). Acudieron nuestro vocal José Luis Gra-cia y el presidente de la asociación, JoséAntonio Hernández, a recoger dicho premio.Muchas gracias por este premio, nos hace mu-cha ilusión recibirlo. Enhorabuena a las aso-ciaciones también premiadas de FQ.

El Real Zaragoza Club

de Fútbol colaboracon la Asociación

Aragonesa de FQ

Vitalaire 2019saludable y sin

gluten para FQrecibe el PremioLa Asociación Taller de cocina

ASTURIAS


ASOCIACIONES FQ

artes marcialesExhibición de

Para comenzar el verano, tuvimos en Mieres una exhibición benéfica de artes marciales a favor dela Fibrosis Quística. El club Taemi organizó una concentración, donde diferentes clubs y equipos deartes marciales se congregaron una tarde de sábado para llenarla de deporte y recaudar fondos a favorde la investigación de la Fibrosis Quística. Previo a la exhibición fueron numerosas las muestras deapoyo por parte de clubs deportivos, deportistas asturianos, medallistas olímpicos mundiales y euro-peos, periodistas e incluso actrices, a través de vídeos publicados en redes sociales, como el locutorManolo Lama, Carolina Marín, Jorge Mere, Real Sporting de Gijón y el Club de Fútbol Oviedo Femenino.

Así mismo, la sociedad de festejos El Carmen de Llantones realizó un vermut solidario e instalóuna carpa con bebidas y comida donde todo lo que recaudaron tuvo como destino el mismo fin: la in-vestigación de la Fibrosis Quística.

a favor de laFibrosis Quística

medicamentospara nuestros

Segunda concentración

La situación con nuestros medicamentos es-taba estancada. Las personas con FQ seguían sinpoder acceder a Orkambi y Symkevi porque el Mi-nisterio de Sanidad y el laboratorio Vertex Phar-maceuticals no se ponían de acuerdo en su fi-nanciación. ¿Cuánto vale la vida de nuestrosusuarios? El 21 de septiembre, familias de todaEspaña, incluidas nuestras familias asturianas, secongregaron en Madrid para protestar por estasituación y seguiremos haciéndolo cuantas vecessea necesario hasta que dejen de poner precio anuestra vida.

solidariasy camisetas

Ya disponible lalotería de Navidad

Esperamos que nuestra asociación sea selec-cionada por la suerte de la lotería. Tenemos par-ticipaciones a 5€ con el número 14371. Además,tenemos camisetas solidarias, para adulto y paraniños y niñas. Cualquier interesado puede po-nerse en contacto con nosotros y os las haremosllegar sin problema.


BALEARES

Lleno en el cine para saber más sobre la FQ

Ayudas y subvenciones

Más de 570 personas participaron en los

kilómetros solidarioscontra la FQ

La sala nº 8 del cine Ocimax de Palma de Mallorca llenó su aforo con 170 personas interesadasen ver la película “A dos metros de ti” y aprender la realidad y dureza de la Fibrosis Quística.

La Fundación Respiralia y la Fundación Grupo Sifu seunieron para dar la oportunidad a la sociedad de conocermás sobre la Fibrosis Quística, a través la película “A dosmetros de ti” y cuyo eje central es la Fibrosis Quística ylas medidas que deben tomar quienes tienen la enfer-medad. Al acto acudieron representantes de muchos sec-tores, entre ellos el IB-Salut, representantes del partidopolítico Ciudadanos en Baleares, del Colegio de Médicosy del tejido empresarial de Mallorca.

La undécima edición de la carrera solidaria, celebrada en la playa de Palma de Mallorca, tuvo uncarácter reivindicativo debido al aumento de casos en Baleares y a la reclamación de financiaciónde medicamentos que paran la enfermedad.

574 personas corrieron o anduvieron a favor de los niños, niñas y jóvenes con Fibrosis Quísticaen una jornada familiar y reivindicativa que tuvo lugar toda la mañana del domingo en la playa dePalma de Mallorca. Las personas participantes recorrieron distancias entre 5 y 40 km en un eventono competitivo para divulgar esta enfermedad. El alcalde de Palma, el presidente del IMAS (Consellde Mallorca), el presidente del IME, el director general de Prestaciones y Farmacia del IB-Salut y eldirector general de Deportes del Ayuntamiento de Palma estuvieron presentes en el evento. El equipo“Joan, mi villano favorito” recibió el premio al equipo más numeroso patrocinado por el RestauranteLa Balanguera.

Estas personas se solidarizaron y aportaron su grano de arena a la lucha contra una enfermedadque ha cuadruplicado la media de nuevos casos en el último año en Baleares. Carlos Pons, gerentede la Asociación Balear de Fibrosis Quística y de la Fundación Respiralia, aprovechó la ocasión parareclamar públicamente y ante los representantes del IB-Salut la financiación de Orkambi y Symkevi.

Fundación Respiralia - Bankia: Proyecto "PrevAcción: Actívate en hábitos saludables" con3.850,00 € y Caminata solidaria contra la Fibrosis Quística (Ciudadela): Proyecto Educar es Saluden Fibrosis Quística con 2.064,87 €

Associació Balear de Fibrosi Quística - Bankia: Proyecto Educar es Salud en Fibrosis Quísticacon 5.000,00 € y Ajuntament Sant Antoni de Portmany: Proyecto Atención integral para personascon FQ con 4.040,00 €

ASOCIACIONES FQ

Fundación Grupo Sifu y Fundación Respiralia

CANTABRIA


ASOCIACIONES FQ

Mercadillo Solidario

La Asociación Cultural Vecinos de Requejo organizóun maravilloso mercadillo solidario a favor de nuestraasociación, en el que se vendieron productos elabora-dos durante el año por las mujeres del pueblo. Muchí-simas gracias a todos los que colaborasteis para quehaya sido todo un éxito, en especial a las mujeres deRequejo y a nuestra compañera Marta por su esfuerzoy su apoyo.

Los fondos recibidos se dedicarán íntegramente anuestro servicio de fisioterapia. ¡¡MUCHAS GRACIAS!!

Cántabra de FQa favor de la Asociación

Se realiza en Requejo un

Manifestación por losSardinada solidariaa favor de la FQ nuevos fármacos

Miembros de nuestra asociación se reunieronen Madrid para unirse a la concentración para exi-gir un acuerdo entre el Ministerio de Sanidad y ellaboratorio farmacéutico Vertex para la financia-ción de los nuevos medicamentos, Orkambi ySymkevi. Desde la Asociación les damos las graciaspor el esfuerzo que hicieron para asistir y nos ale-gramos de que se haya resuelto esta situación.

De nuevo el restaurante ”La tienda de Fina”,colabora con la asociación organizando una sar-dinada durante las fiestas de la semana grandede Santander, para recaudar fondos que irán des-tinados a nuestro servicio de fisioterapia. Mu-chísimas gracias a La Tienda de Fina, a Edu y aJandro y a nuestro fisioterapeuta Juan por or-ganizar este evento.

CASTILLA-LA MANCHA


ASOCIACIONES FQ

La Asociación Castellano-Manchegaelabora su Plan de Igualdad

un evento solidariocon motivo de la festividad

de San Cristóbal

Se celebra en verano

El segundo fin de semana de julio se celebró enla localidad de Consuegra (Toledo) un evento soli-dario con motivo de la festividad de San Cristóbal,patrón de los conductores.

Durante el evento hubo barra solidaria, polos, pe-gatinas y muchos patrocinadores que se volcaroncon dicho evento.

Lo recaudado fue destinado para la AsociaciónCastellano-Manchega de Fibrosis Quística y otra aso-ciación que lucha contra el Alzhéimer.

Desde la asociación queremos dar las gracias alas hermandades de “San Cristóbal” y “Consuegra enruta” por la maravillosa organización y a todos losparticipantes por su solidaridad.

El año que viene nos volvemos a ver.

Desde 2018 se han comenzado a instaurar medidas y protocolos de actuación para favorecer un fun-cionamiento y desarrollo de la entidad más transparente y ordenada. Una de las medidas acordadas fueimplantar la calidad en la asociación y actualmente estamos trabajando para conseguir un sello de calidadde 1 estrella otorgado por Bureau Veritas.

Hasta el momento la asociación no se había planteado implantar un Plan de Igualdad porque actual-mente la Junta Directiva está compuesta solamente por mujeres y la plantilla de personal también estácompuesta en su mayoría por mujeres. Pero, tras la realización del diagnóstico se ha observado que la im-plantación del plan es necesaria para prevenir cualquier acción que ponga en riesgo la igualdad (en suexpresión más amplia) entre hombres y mujeres de la entidad

Este plan va destinado a todas las personas que forman o formen parte en un futuro de la asociación:trabajadores/as, socios/as, usuarios/as de los servicios, colaboradores/as etc.

El objetivo es instaurar las medidas y acciones necesarias en la asociación para asegurar la igualdadentre hombres y mujeres.

Puedes consultarlo en el siguiente enlace https://www.fqcastillalamancha.org/transparencia.

CASTILLA Y LEÓN


ASOCIACIONES FQ

para Respirar

El domingo 13 de octubre se celebró, en la lo-calidad leonesa de Ponferrada, la séptima ediciónde la marcha Caminemos para Respirar, que anual-mente convoca la Asociación Castellano-Leonesacontra la Fibrosis Quística, con el objetivo de pro-mocionar la práctica deportiva entre las personascon FQ, celebrar una jornada de convivencia y re-caudar fondos para los proyectos de la asociación.

Este año se contó con más de 400 participantes,batiendo así el récord y recaudando 2.600€ de lasinscripciones.

Queremos agradecer a los organizadores, ClubDeportivo Rutas del Bierzo y Ayuntamiento de Pon-ferrada, su inestimable ayuda para conseguir estagran participación.

Así mismo, queremos reconocer la colaboracióny solidaridad de cada uno de los patrocinadores.Por supuesto, a los cientos de participantes que sevolcaron en esta actividad. Y todo ello no habríasido posible sin la motivación y esfuerzo por partede Caty y toda su familia.

la marcha Caminemoscelebra en PonferradaLa Asociación

La Asociación Castellano-Leonesa contra la Fibrosis Quística en co-laboración con COCEMFE Castilla y León está llevando a cabo un pro-grama denominado “Café con sal”, donde se atienden las carencias so-ciosanitarias a través de la intervención psicosocial para mejorar lacalidad de vida de las personas con Fibrosis Quística y sus familias.

La Asociación pone en marcha

junto con COCEMFEel proyecto “Café con Sal”

Para promocionar el ejercicio físicoentre las personas con FQ.

CATALUÑA


ASOCIACIONES FQ

la Asociación y Federaciónautor del logo de la FQ de

Muere el reconocido pintorRamón Pujol i Boira

A primeros de septiembre falleció en Albons, municipio em-pordanès donde residía desde 1976, el reconocido pintor RamonPujol i Boira a los 70 años de edad.

Ramón estuvo muy vinculado a nuestra Asociación porque, aparte de ser el hermano de JosepMaria Pujol i Boira, actualmente voluntario de la Asociación y durante un buen número de añoscoordinador de la entidad, fue el creador de nuestro logo, que luego fue asumido por la FederaciónEspañola y por el conjunto de asociaciones del Estado.

Ramón Pujol y Boira formaba parte del Grupo 69 empordanès junto con los artistas Ricard Ansón,Josep Ministral, Daniel Lleixà y Lluís Roura y había nacido en Barcelona en 1949. En 1967 ingresóen la Escuela de Artes y Oficios Artísticos Massana de Barcelona y en 1968 se incorporó al CírculoArtístico Sant Lluc e hizo su primer viaje a París donde expuso sus obras por primera vez en 1969.En 1970 volvió a Barcelona y empieza a trabajar en el estudio de la calle Jocs Florals, en el barriode Sants. Después de hacer el servicio militar en 1976 se fue a vivir al municipio de Albons dondetenía su taller creativo y donde pintó, entre otros, la Santa Cena de la iglesia románica. En 1990 pu-blica "Empordà, Somnis, Pintures", con 100 ilustraciones en color, en una monografía que recogesus últimos trabajos. En 1993 el Consejo de Europa le invita a hacer una exposición individual enEstrasburgo, que es expuesta también en el Parlamento Europeo. Entre el 2002 y el 2004 realiza es-culturas públicas personales. Fue un pintor muy prolífico y muy reconocido.

Queremos desde estas páginas enviar el pésame a la familia y muy especialmente a nuestro com-pañero y amigo Josep María.

Nuestros compañeros de Gavà participaron como cada año, con un estand propio de la FQ, en la Muestrade Entidades de Gavà que este año se hizo el sábado 5 de octubre, junto al lado de una cuarentena de aso-ciaciones locales de carácter diverso. La muestra se instaló en el parque de la Torre Lluc y la rambla deMaría Casas. La jornada nos permitió hacer visible nuestra actividad, dar a conocer la enfermedad y estre-char lazos de colaboración con el resto de entidades de la ciudad.

Un año más, se pudo visitar el Espacio Gavà Mundo. En la rambla de María Casas estaban las carpas delas entidades de cooperación donde se hicieron acciones de sensibilización y difusión.

La ciudad cuenta con más de 200 entidades que, como nuestra delegación, trabajan en diferentes ám-bitos como la cultura, el deporte, la acción social, la educación, las relaciones vecinales, el comercio, lacooperación internacional y el medio ambiente.

año más en la Muestrade Entidades de Gavà

La Asociación, presente un

COMUNIDAD VALENCIANA


ASOCIACIONES FQ

Reconocimiento a laDra. Escribano

tras su jubilación

Calendario 2020 de la Asociación de la CV

I Jornada de Formaciónpara padres y madresadolescentes con FQ

El sábado 19 de octubre realizamos un acto homenaje a la Dra Amparo Escribano con motivo desu reciente jubilación. La Dra. Escribano es un referente en el tratamiento y lucha de nuestra en-fermedad, que ha vivido junto a nosotros los momentos más amargos y también los más dulces. Eneste acto tuvimos la oportunidad de agradecer su dedicación y entrega durante tantos años a losniños y niñas con FQ y sus familias, haciéndola oficialmente "Socia de Honor" y entregándole unálbum con las fotos y agradecimientos de sus pacientes. Le deseamos todo lo mejor en esta nuevaetapa de su vida. ¡Mil gracias, Dra. Escribano!

En octubre realizamos la I Jornada de Forma-ción dirigida a padres y madres de adolescentescon Fibrosis Quística, impartida por la psicóloga Beatriz Monfort.

Los adolescentes con FQ necesitan diferenciarse de sus padres y descubrir su forma de ser en elmundo (como cualquier adolescente), pero además necesitan encontrar su propia forma de vivir laFQ y afrontar los nuevos retos que surgen asociados a la enfermedad en este periodo. Esto hace quela adolescencia sea un desafío para toda la familia.

En esta formación pudimos conocer un poco más sobre las necesidades de nuestros hijos/as y denosotros mismos, también pudimos ver algunas claves para fomentar uno de los aspectos que máspreocupan: la adherencia al tratamiento.

Una jornada muy productiva con un ambiente muy participativo. ¡Esperamos que se repita!

La Asociación lanza su nuevo calendario para el2020. El próximo año la asociación cumple 35 años ypor este motivo, y bajo el lema "35 años respirandojuntos", se ha querido tener presente en cada una desus páginas la palabra RESPIRAR. Un verbo que resumeperfectamente el objetivo principal de la entidad a lolargo de toda su andadura y que ha sido el nexo deunión de un calendario hecho con mucho cariño ylleno de frases y fotografías preciosas que nos motivany nos animan a seguir respirando juntos por la FQ.Portada del calendario

EUSKADI


ASOCIACIONES FQ

Arnasa Eguna: Ondarroa

éxito su reto por la FQ

Donaciones para investigación

y Peñacerrada con la FQ

Jonatan completa con

En julio se celebró el “Arnasa Eguna” con el objetivo de vi-sibilizar el trabajo de las asociaciones de Arnasa en las diferen-tes provincias y, como siempre, con el objetivo de dar visibilidada la FQ. Para ello se llevaron a cabo múltiples actividades en elpueblo de Ondarroa y Peñacerrada: espectáculos para niños/as, conciertos, comidas populares, se-sión de cine, torneo de mus…

Entre las actividades destaca el intento de Everesting Challenge protagonizado por Javier Prieto,del canal de Youtube Pedales Solidarios, que consiste en subir un puerto, en este caso el puerto deHerrera, 10 veces hasta completar el mismo desnivel positivo que el monte Everest: 8848 metros.

Mediante el Arnasa Eguna se busca favorecer la participación activa de la población y de todaslas personas con FQ y sus familias en particular. Se busca lograr la transformación social por unasociedad inclusiva, con igualdad de oportunidades y en la que se respeten las diferencias.

El domingo 22 de septiembre Jonatan Fernandez, joven conFibrosis Quística, volvió a demostrar su espíritu de superaciónen Getxo.

Era la última prueba de su reto, participar en la SantanderGetxo Triatloia en la modalidad de sprint. Nada menos que750m a nado, 20 km en bici y 5 km de carrera a pie, un retoduro para cualquier persona, pero más aún para Jonatan cuyaenfermedad no da tregua y sigue deteriorando su cuerpo.

Después de finalizar todos los triatlones, el objetivo de estelargo recorrido, se está preparando un documental de cómoJonatan ha afrontado y ha logrado superar el reto.

La Asociación de FQ de Euskadi ha donado 20000€ para la investigación del desarrollo de vec-tores no virales para el tratamiento de la Fibrosis Quística mediante terapia génica y CRISPR/CAS9y el desarrollo tecnológico de un dispositivo de inhalación.

Esta investigación está siendo desarrollada por el investigador JL Pedraz gracias a las institu-ciones NanoBioCel Research Group y la UPV (Universidad del País Vasco).

Al no existir cura para la enfermedad, el tratamiento diario es la única opción para tener unacalidad de vida aceptable, y por eso se hace esta investigación, para intentar hacer el tratamientode una manera más sencilla.

EXTREMADURA


ASOCIACIONES FQ

Con motivo de las ferias y fiestas de San Fernandoen Cáceres, el sábado 1 de junio tuvo lugar en el Clubde Tenis Cabezarrubia una jornada solidaria con degus-tación de paella, sorteos y música a beneficio de la Fi-brosis Quística.

Todos los asistentes pudimos disfrutar de un entornomaravilloso y, cómo no, de la paella tan exquisita reali-zada por el abastecedor del club.

Con la puesta de nuestra mesa informativa pudimosdar visibilidad a la FQ y que las personas allí asistentespudieran conocer en qué consiste la Fibrosis Quística,mediante información y repartiendo dípticos.

Todo lo recaudado en ese día fue donado a nuestraasociación. Queremos agradecer al gerente del Club deTenis, David, a su abastecedor Alejandro, a los socios ya los invitados por la gran acogida que tuvimos y elmagnífico día que pasamos.

En este verano caluroso de nuestra querida Extremadura,en el pueblo de Navezuelas, municipio de la provincia de Cáce-res, tuvo lugar la representación de la obra de teatro titulada“SAINETES”.

Amablemente nos invitaron a asistir a ver la representacióny allí que pusimos rumbo. Pudimos pasar una estupenda nochede verano, disfrutando de la obra de teatro, del paisaje tan ma-ravilloso y por supuesto de sus habitantes, que como auténticosprofesionales nos hicieron pasar una agradable y divertida no-che a todos los asistentes.

El pueblo de Navezuelas se volcó con la asociación y en todomomento nos sentimos muy acogidos por su gran hospitalidad.

Como siempre hacemos, colocamos nuestra mesa informa-tiva y allí estuvimos dándolo todo por y para las personas conFibrosis Quística. ¡¡¡Mil gracias, Navezuelas!!!

de la AsociaciónExtremeña de FQ

Teatro benéfico a favor

Jornada solidariapor la Fibrosis Quística

GALICIA


ASOCIACIONES FQ

El proyecto PROTERIde la asociación

gana en el I Foro deInnovación para

Asociaciones de Pacientes

La Asociación Gallega de FQ acudió, el pasado 27 de junio, al I Foro de Innovación para Asocia-ciones de Pacientes del Hospital Álvaro Cunqueiro de Vigo. Allí la asociación presentó su proyectode Terapia Respiratoria Interactiva “PROTERI”, que resultó ganador de entre los seis finalistas delcertamen con una dotación de 4.500€. El proyecto está basado en la utilización de videojuegosespecíficos para mejorar la eficacia de la respiración de los pacientes con FQ y proporcionar unmejor control de la disnea. La idea se desarrolló con el objetivo de practicar la respiración de unaforma sencilla y divertida con la unión de los juegos y la tecnología, obteniendo de forma indirectauna adherencia a las técnicas respiratorias.

Desfile benéficopor la Fibrosis Quística FQ en Galicia y

Día Mundial de la

Andaina solidariaLa sala de fiestas La Hacienda en O Rosalfue el escenario escogido, el 2 de junio, parala celebración del desfile benéfico por la FQ.Fue una jornada llena de actuaciones que lo-gró completar el aforo de la sala, dándonosla oportunidad de dar más visibilidad a la FQy recaudar un total de 883,70€.

Queremos agradecer a todos los que hanhecho posible este evento, en especial aAcuarela Fotografía y Pura Vida Style, a todoslos artistas colaboradores, a todos los mode-los, a los comerciantes, al Ayuntamiento deO Rosal y a todos aquellos que nos acompa-ñaron durante este increíble día.

Para la conmemoración del Día Mundial, laAGFQ programó una serie de actividades,como ya es tradición desde hace años, en elAyuntamiento de Baiona (Pontevedra). Por unlado, el domingo día 1 la asociación estuvoen la plaza del ayuntamiento con numerosasactividades: juegos, photocall solidario, ac-tuaciones musicales, actuaciones teatrales,música en directo, etc. Además de sorteos deregalos de las entidades colaboradoras. Porotro lado, el propio día 8 salimos desde lamisma plaza para la caminata solidaria por laFQ de la mano del Club Cornelios. Entre amboseventos se recaudaron 1.919€ en donativos.


ASOCIACIONES FQ

El pasado 7 de septiembre, en vísperas del Día Mundial de la Fibrosis Quística, tuvo lugar enel Auditorio Paco de Lucía de Alcalá de Henares una gala benéfica a favor de nuestra asociación.El espectáculo contó con variadas actuaciones de música, danza, teatro y artes marciales, ademásde una rifa entre todos los asistentes. Los 400 asistentes que abarrotaron el auditorio disfrutaroncon el Grupo de Folklore Quintería de la Casa de Castilla-La Mancha de Alcalá de Henares, la es-cuela de baile de Isabel Rodríguez, el grupo de góspel All4Gospel, el cantante Alejandro Galán,la escuela de teatro A Scena y exhibición de Kejitsu-do.

La recaudación de la venta de entradas, fila 0, papeletas para la rifa, patrocinadores y dona-ciones superó los 4.400,00€ que irán destinados íntegramente al mantenimiento de los serviciosde la asociación. Desde aquí queremos agradecer la colaboración de todas las personas implicadasen la organización de esta gala con el deseo de poder volver a sentir la calurosa acogida de lagente de Alcalá de Henares.

La AMFQ celebra una

Alcalá de Henaresgala benéfica en

Taller de nutrición en niños y niñas con FQ

El 19 de octubre tuvo lugar en las instalaciones de la Aso-ciación de Cocineros y Reposteros de Madrid (ACYRE) un tallerde nutrición específico de Fibrosis Quística en la etapa infan-til. La idea de esta actividad partió de las sugerencias que

nos han hecho llegar los propios socios. El taller se estructuró en una primera parte teórica cuyos conte-nidos corrieron a cargo de la Dra. Elvira Cañedo, responsable de nutrición en la Unidad de Fibrosis Quísticadel Hospital Niño Jesús. Posteriormente tuvo lugar una muestra de recetas saludables a cargo de la chefMarta García (ganadora del II Certamen Nacional de Gastronomía), que contó con la colaboración de losparticipantes a la actividad para elaborar, entre otras deliciosas recetas, una lasaña de ternera y verduras,una quiché de salmón y, de postre, trufas de chocolate que posteriormente fueron degustadas.

El pasado 5 de julio tuvo lugar la presentacióndel sistema de gestión de la asociación ante elGrupo Develop. Una vez hecha la valoración per-tinente hemos conseguido el certificado de reco-nocimiento 1 estrella a la Gestión y CompromisoSocial emitido por Bureau Veritas. Con este reco-nocimiento se certifica el compromiso de nuestraentidad en la mejora continua de los servicios yactividades que prestamos a nuestros socios.

Desde la asociación, y a iniciativa de variasmadres, se han convocado varias concentracionesa lo largo del mes de julio para reclamar la finan-ciación de Orkambi y Symkevi en el Congreso delos Diputados.

Además, en el mes de septiembre, participa-mos en la manifestación convocada por la Fede-ración y las demás asociaciones FQ frente a la sedede Vertex y del Ministerio de Sanidad.

Movilizaciones por losLa asociación consigue sucertificado de calidad medicamentos

MADRID


ASOCIACIONES FQ

Actividades dela asociación

Representantes políticos de la Región deMurcia nos acompañaron un año más en el DíaNacional del Donante de Órganos y Tejidos, quetiene lugar el primer miércoles del mes de junio.Los asistentes participaron en la construccióndel puzle solidario.

Así mismo, los profesionales de la asociaciónvisitamos varios colegios en los que niños/ascon FQ inician su escolarización. El objetivo esinformar sobre la Fibrosis Quística. Una de lasherramientas que se les proporciona es la guíaescolar FQ, recientemente actualizada, en cuyaelaboración colaboró nuestro equipo técnico.

En las mismas fechas, tuvimos la oportuni-dad de acompañar al consejero de Sanidad enla visita a la unidad de FQ del HCUVArrixaca,donde se le informó de las necesidades de nues-tro colectivo (la necesidad de los nuevos fárma-cos, la constitución de la unidad de adultos yseguimiento en trasplantes).

Como actividades deportivas a destacar, enjunio se realizó la III Travesía Solidaria Playasde la Azohía y, en el mes de septiembre, un tor-neo de pádel solidario, organizado por familia-res de FQ, en el centro deportivo Pádel 4 de Car-tagena. Tanto la organización, participación yla acogida en ambos eventos fueron excepcio-nales.

Como broche al verano, queremos destacar laasistencia de personas con FQ, familiares y ami-gos de nuestra asociación a la movilización Or-kambi y Symkevi, organizada por la Federación.Finalizamos las actividades del segundo cuatri-mestre, con el acto de la Asamblea General Or-dinaria donde se presenta el calendario solidario2020 en su XIII edición.

MURCIA

Como actividad a destacar, queremos men-cionar una investigación, que la Asociación deFibrosis Quística de la Región de Murcia, juntocon la Universidad Católica de Murcia, ha pu-blicado en la prestigiosa revista Applied Physio-logy, Nutrition and Metabolism acerca de la in-fluencia de la brecha de género sobre la fuerzamuscular y la movilidad funcional en personascon Fibrosis Quística. Los resultados de esta in-vestigación sugieren que las mujeres podríansufrir una pérdida de fuerza y funcionalidadmás temprana, en comparación con los hom-bres con FQ.

Detectar de forma precoz los factores quecontribuyen a la debilidad muscular en las per-sonas con Fibrosis Quística es crucial para ela-borar intervenciones específicas e individuali-zadas, con el objetivo de mejorar la calidad devida de estas personas. El ejercicio físico es laintervención más efectiva para tratar la debili-dad muscular periférica y debe ser altamenterecomendado en esta población. Nos gustaríaagradecer enormemente a todos los participan-tes que han colaborado de forma voluntaria eneste proyecto. (doi: 10.1139/apnm-2019-0484).

Investigación sobre la fuerza y movilidad de las personas con FQ

Travesía de la Azohía

Pádel solidario

2ª movilización

NAVARRA


ASOCIACIONES FQ

Al igual que años anteriores, y para culminar el curso deactividades dirigidas a las familias y personas con FQ de laentidad, la asociación organizó en junio una jornada de con-vivencia y deporte con el fin de favorecer la cohesión y elintercambio de experiencias y vivencias, así como disfrutar de una jornada lúdica y distinta a otras.

En esta ocasión pudimos disfrutar de un día soleado y de diversión en el parque de aventura deNavarra Irrisarri Land, un “resort natural” que mezcla restauración, actividades deportivas, entre otrasopciones atractivas; todo en contacto con la naturaleza. Y en donde, tanto niños como adultos, dis-frutamos en la Jolastokia; un espacio de 1000 metros cuadrados a cubierto con un sinfín de juegoscomo circuito aéreo infantil, recorrido aéreo, tobogán gigante, castillo exterior de maderas y cuerdas,mini fútbol y mini baloncesto, circuito de karts de pedales, carricoches y juegos móviles, etc. Tambiénnos atrevimos a saltar en un par de tirolinas, que te permitían disfrutar de un espectacular paisaje.Por último, realizamos en el propio parque, una ruta de paseo por el bosque de los abrazos, la rutade los sentidos, de la mitología, un paseo por la naturaleza, que lo finalizamos atravesando un puentetibetano de 135 metros.

Deporte en Irrisarri LandJornada de Convivencia y

en la I Fiesta de laLa asociación participa

Navarra en la 2ª movilización

DiversidadLa asociación, junto al resto de las 17 entidades miembro

que conforman COCEMFE Navarra, participamos en la I Fiestade la Diversidad. Una iniciativa nueva que busca celebrar eldía de nuestro colectivo con discapacidad física y orgánica yvisibilizar las distintas patologías.

De esta manera, el 5 de octubre, bajo el lema “Cuenta con-migo, contamos contigo”, se llevó a cabo esta jornada que contó con actividades infantiles para todoslos niños y niñas, con y sin discapacidad; ya que en la antigua estación de autobuses donde se celebróesta fiesta, se instalaron hinchables inclusivos, que venían desde Granada, un futbolín humano, pin-txos, circuitos accesibles y pintacaras, además de comida texturizada… Asimismo se colocaron 18stands informativos, donde cada asociación daba a conocer su patología, servicios, actividades, ademásde interactuar y conocer a las demás entidades, creándose un tejido asociativo que visibilice y fomentevalores como la accesibilidad y la diversidad, en un entorno familiar e inclusivo.

El 21 de septiembre, alrededor de una veintena de personascon FQ y familiares de Navarra, acudieron a Madrid a la 2ª mo-vilización que se convocó desde la Federación para, de nuevo,pedir la financiación de los medicamentos y denunciar quetras más de cuatro años, no hubiese un acuerdo de precio.


CIENCIA

HIT-CF Europe es un proyecto de investigaciónque tiene como objetivo proporcionar un mejortratamiento y una mejor vida para las personascon Fibrosis Quística y mutaciones raras.

En la actualidad, los tratamientos de la FibrosisQuística están enfocados a mutaciones frecuentesque cubren el 90% de los casos. Quedaría, portanto, un 10% de mutaciones del CFTR poco fre-cuentes y en su mayoría no caracterizadas. En Es-paña se calcula que estos tratamientos cubriríanal 75% de los pacientes aproximadamente y que-daría un 25% restante sin tratamiento específico.En estos momentos se desconoce si alguno de es-tos pacientes podría responder a (uno de) los me-dicamentos que están en desarrollo.

La hipótesis de la que parten los investigadoresdel proyecto europeo HIT-CF es poder identificarun subgrupo de pacientes con mutaciones delCFTR raras que responderían clínicamente a al-guno de los medicamentos en desarrollo, medianteel uso de sus organoides intestinales individualespara detectar la respuesta al medicamento. El nú-cleo del proyecto es un enfoque de dos pasos paraidentificar pacientes fuera de la indicación del tra-tamiento existente que también se beneficiaríancon el tratamiento de un modulador.

El primer paso será probar novedosos modula-dores de CFTR (y combinaciones) en organoides de500 pacientes de FQ en Europa con mutaciones deCFTR raras, para identificar a los pacientes que po-drían beneficiarse clínicamente con estos trata-mientos. El segundo paso es evaluar la eficacia clí-nica de estos fármacos en una plataforma de 3ensayos, en los que se estudiará el efecto de 3 di-ferentes medicamentos de estudio (o combinacio-nes) en los pacientes identificados por su res-puesta en los organoides.

Los organoides muestran una estrecha relaciónentre el laboratorio y la clínica, lo que permiteidentificar qué pacientes son respondedores a los

moduladores CFTR. El estudio descrito será el pri-mer paso de este proyecto HIT-CF, es decir, probarnovedosos moduladores CFTR en organoides de500 pacientes con FQ, e identificar los responde-dores in vitro para incluir ensayos clínicos poste-riores. Los ensayos clínicos serán protocolos sepa-rados.

Los 35 centros participantes en el proyecto sonparte de ECFS-CTN. Hasta ahora han participado176 pacientes. En España quedan 15 plazas porcubrir y estará abierto el plazo de participaciónhasta el 18 de diciembre de 2019.

- Objetivo: identificar los respondedores clíni-cos con máxima respuesta y con menor respuestaa nuevos moduladores de CFTR de 500 organoidesintestinales de pacientes seleccionados para ver laeficacia del fármaco in vitro. Los 81 sujetos iden-tificados con la mejor respuesta in vitro y 27 su-jetos con la menor respuesta in vitro serán elegi-dos para la participación en estudios clínicos conmoduladores de CFTR.

- Población de estudio: Adultos masculinos yfemeninos (>18 años) con diagnostico de FQ con

HIT-CF Europe tiene como objetivo evaluar la eficacia y seguridad de diferentesfármacos moduladores en pacientes con FQ y mutaciones raras basadas en larespuesta de organoides intestinales.

Participa en el proyecto europeo HIT-CFpara personas con FQ con mutaciones raras

Los investigadores ya han comenzado las pruebas.(Imagen de CF Europe).


CIENCIA

una prueba de sudor positiva (concentración> 60mmol / L) y 2 mutaciones para las cuales no hayopción terapéutica con los actuales moduladoresdel CFTR o con clase I una frecuencia alélica de >0.2% según la base de datos CFTR2.

- Intervención: los sujetos se someterán a unabiopsia rectal para recolectar material de intestinopara realizar organoides. Es un procedimiento in-doloro que no requiere anestesia.

- Principales parámetros / puntos finalesdel estudio: respuesta organoide intestinal de500 sujetos a tres productos farmacológicos de di-ferentes compañías farmacéuticas, clasificadas se-gún la mejor respuesta por producto farmacéutico.

- Criterios de inclusión:

1. Una o más características fenotípicas de Fi-brosis Quística: como tos crónica y producción deesputo, anomalías persistentes en la radiografíade tórax u obstrucción de las vías respiratoriasmanifestadas por sibilancias y atrapamiento deaire;

o antecedentes de FQ en un hermano;

o un resultado positivo de la prueba de detec-ción de recién nacido.

2. Prueba del sudor: positiva (superior a 60mmol / L) por la iontoforesis de pilocarpina (do-cumentada en los registros de pacientes).

3. Tener edad adulta en la fecha del consenti-miento informado.

4. El sujeto ha firmado y fechado un formulario

de consentimiento informado (ICF).

5. Estar en fase estable de su enfermedad.

- Criterios de exclusión:

1. El paciente tenga al menos una de las si-guientes mutaciones:

F508del, G551D, G1244E, G1349D, G178R,G551S, S1251N, S1255P, S549N, S549R, R117H,A455E, 3849+10kbC>T

2. El paciente tenga alguna de las siguientescombinaciones:

G542X, 1717-1G>A, 621+1G>T, 3120+1G>A,1898+1G->A, CFTRdele2,3 and 2183AA->G

Por ejemplo, alguien con un G542X / 621 + 1g>T NO puede participar.

Alguien con W1282X / 621 + 1G> T SÍ puedeparticipar.

Alguien con R1162X / R1162X SÍ puede parti-cipar.

3. Historial de cualquier comorbilidad revisadaen la visita de selección que, en opinión del in-vestigador, podría confundir los resultados del es-tudio o presentar un riesgo adicional en la admi-nistración potencial del fármaco del estudio alsujeto. Por ejemplo, antecedentes de cirrosis conhipertensión portal (definición según los están-dares europeos de atención de la FQ).

4. Historia de trasplante pulmonar.

Más información: www.hitcf.org

HITtín eBol - EurCF oMarz 2019

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Para participar en el proyecto, puedes contactar con tu médico y él se pondrá en contacto con la Unidad de FQ del Hospital Vall d’Hebron, que es el centro referente en España.

El plazo finaliza el 18 de diciembre de 2019.

Proceso de evaluación de organoides en el laboratorio.

Entidades colaboradoras con la Federación Española de Fibrosis Quística

Federación Española de Fibrosis QuísticaCalle José María Haro, 14, 1ºC

46022 ValenciaTeléfono 96 331 82 00

e-mail: [email protected]

Presidenta:Blanca Ruiz

Vicepresidentes:Fernando Moreno

Juan Da SilvaAntonio Merino

Secretaria:Cristina Simal

Tesorero:Juan Da Silva

COLABORA CON LA FEDERACIÓNESPAÑOLA DE FIBROSIS QUÍSTICA

Colabora con la Federación Española de FQ mediante undonativo anual y te mantendremos informado de todasnuestras actividades a través de la Revista FQ. Número de cuenta: Caixa Bank. ES12/2100/1865/33/0200239012

Federación: C/ José María Haro, 14, 1ºC46022 VALENCIA. Tel.: 96 3318200

Apellidos y nombre ____________________________________________________________________________________________Domicilio____________________________________________________________________________________Localidad______________________________________Provincia____________________Cód. Postal_________Tel________________________

ENTIDAD DECLARADA DE UTILIDAD PÚBLICA

Asociación Andaluza de Fibrosis QuísticaMaría Auxiliadora Domínguez OjedaC/ Bami, nº 7 - 2º D. 41013 SEVILLA. Tel.: 954 705 705E-Mail: [email protected] - Web: www.fqandalucia.orgAsociación Aragonesa de Fibrosis QuísticaJosé Antonio Hernández OlivánC/ Julio García Condoy, nº 1, local 2. 50018 ZARAGOZA Tel.: 976 522 742. E-mail: [email protected]: www.fibrosisquistica.org/aragonesaAsociación Asturiana contra la Fibrosis QuísticaManuel Ramos FernándezHotel de Asociaciones, Avda. de Roma nº4, bajo. Of. 7. 33011 OVIEDO Tel.: 985 96 45 92. E-Mail: [email protected]ón Balear de Fibrosis QuísticaPaz Arizti Compañón C/ Dinamarca, nº 9. 07015 PALMA DE MALLORCA Tel.: 971 401 596 y Fax: 971 283 267E-Mail: [email protected] - Web: www.respiralia.orgAsociación Cántabra de Fibrosis QuísticaMargarita García ImbertCardenal Herrera Oria, 63, interior. 39011 SANTANDERTel.: 942 321 541. E-Mail: [email protected] Web: www.fqcantabria.orgAsociación Castellano-Leonesa de Fibrosis QuísticaMiriam Aguilar AguadoC/ Batuecas, nº 24 (Col. Conde Ansúrez). 47010 VALLADOLIDTel.: 680 600 243. E-Mail: [email protected]ón Castellano-Manchega de Fibrosis QuísticaAlicia Monzón MartínezAlvarez de Castro S/N. Casa de las Asociaciones.13610 Campo de Criptana. CIUDAD REALTel.: 696847761 / 926553475. E-Mail: [email protected]ó Catalana de Fibrosi QuísticaCelestino Raya RivasPasseig Reina Elisenda de Montcada nº 5. 08034 BARCELONA. Tel. y Fax.: 93 427 22 28E-Mail: [email protected] Web: www.fibrosiquistica.orgAsociación de Fibrosis Quística de la Comunidad ValencianaPedro Pérez NavarroC/ Explorador Andrés, nº 4, 5º piso, pta.10. 46022 VALENCIATel.: 96 356 76 16. E-Mail: [email protected]ón de Fibrosis Quística de EuskadiÓscar Padura UnanuePaseo Zarategi, 100. 20015 - DONOSTIA Tel.: 943 327 239 / 648128445E-Mail: [email protected] - www.fqeuskadi.orgAsociación Extremeña de Fibrosis QuísticaJuan Luis Muñoz SánchezC/ Carrera, 8. Bajo. 10002. CÁCERES. Tel.: 927 22 80 43/636 65 58 55. E-Mail: [email protected]ón Gallega de Fibrosis QuísticaJuan Da Silva IragoAvda. Arteixo, nº 85, bajo. 15007. A CORUÑA / Avda. De Teixugueiras, nº 15. Navia. VIGO. Tel.: 981 24 08 67 E-Mail: [email protected] - www.fqgalicia.orgAsociación Madrileña de Fibrosis QuísticaFernando Moreno PizarroC/ Tribaldos, 11, bajo 1, local. 28043 MADRIDTel.: 91 301 54 95. E-Mail: [email protected]: www.fqmadrid.orgAsociación Murciana de Fibrosis QuísticaMaría Sabater PérezAvda. Palmeras, nº 37. 30120 El Palmar, MURCIATel.: 968 21 56 06 / 610 475 600 E-mail: [email protected]: www.fibrosisquisticamurcia.orgAsociación contra la Fibrosis Quística de NavarraCristina Mondragón UrrizalquiLocales COCEMFE Navarra C/ Mendigorria, nº 12, bajo 31015 PAMPLONA. Tel.: 651 657 983E-Mail: [email protected]

Sello de Excelencia a la Gestión y al Compromiso Social

orkambi y symkevi, por fin disponibles en españa · tendimiento y ha llegado el tan ansiado...

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