Nuria Ruiz, Fina Climent, Eva Mancebo, Esmeralda de la

Banda, Isabel Català.

Servei d’Anatomia Patològica de l’Hospital Universitari de Bellvitge

} Home de 62 anys } No antecedents mèdics d’interès } Presenta adenopatia inguinal dreta sense cap

altra simptomatologia.

CD5, CD3, CD4 i CD2 CD20, CD8, CD7

DIAGNÒSTIC: COMPATIBLE AMB LIMFOMA T PERIFÈRIC

CD2, CD3, CD5, CD4 CD7, CD8 CD20

CD30CD15

ALK1, CD56, marcadors citotòxics(Granzima-B, TIA-1), EMA, PD1, BF1

Ki-67

} Extensions: Limfòcits petits amb nucli madur + 15% d’elements de mida major amb nucli irregular.

} Citometria: o Població d’estirp T de fenotip patològico Població TdT positiva

} Orientació diagnòstica de limfoma T(a valorar en conjunt amb anatomia patològica).

POBLACIÓ LIMFOBLÀSTICA T

Proliferació limfocitàriaque expressa: TdT,CD3, CD2, CD4, CD8,CD5, CD7, CD99, CD1ai BF1, corresponent a“població limfoblàsticaT indolent”

TdTCD1a

Sidorova YV et al. Clonal rearrangements and Malignant Clones in Peripheral T-cell Lymphoma. Acta Naturae. 2015 Jul-Sep; 7(3): 116–125.

} Reordenament TCR beta i gamma:monoclonal amb la presència de 2 pics clonals molt propers (reordenament bial·lèlic).

} LIMFOMA T PERIFÈRIC AMB EXPRESSIÓ DE CD30 I CD15

} COMENTARI: presencia de poblaciólimfoblàstica T indolent.Hi ha casos descrits de malaltia de Castleman i processos autoimmunes com Miastenia Gravis que s’acompanyen de poblacions limfoblàstiques T indolents. L’associació amb un limfoma és molt poc freqüent.

} Grup heterogeni de limfomes agressius(no pertanyen a cap de les altres entitats millor definides de limfomes T) à diagnòstic d’exclusió!

} Adults} Nodals, en qualsevol localització} ± afectació extranodal (moll d’os, fetge,

melsa, pell)} Mal pronòstic

} Proliferació difusa} Limfòcits atípics de diferents mides } Pleomorfisme variable} Nuclis irregulars, nuclèol visible} Abundants mitosis} Abundants estructures vasculars} Cel·lularitat inflamatòria acompanyant: limfòcits,

cèl·lules plasmàtiques, eosinòfils i histiòcits} Cèl·lules “Reed Sternberg-like (50%)} IHQ: CD3, CD2, CD5 i CD7 (tot i que pot haver pèrdua

antigènica), CD4+/CD8-} Estudi molecular del TCR: monoclonal

} Característiques citomorfològiques peral diagnòstic de limfoma T perifèric:

a) Cel·lularitat polimorfa (70%): barreja de limfòcits atípics mitjans-grans + cel·lularitat imflamatòriaacompanyant

b) Nuclis indentats i nuclèol prominentc) Abundants estructures capil·lars amb clusters

perivascularsd) Cèl·lules “Reed Sternberg-like”

} 30% dels casos: morfologia de limfoma de cèl·lulagran / morfologia de limfoma de cèl·lula petita(poc freqüent).

1. Procés reactiu (per la cel·lularitat polimorfa).

2. Limfoma de Hodgkin (per les cèl·lules “ReedSternberg-like” i la cel·lularitat acompanyant).

Limfadenitis reactiva Mononucleosis infecciosa

Limfoma Hodgkin Clàssic

} Limfoma T perifèric CD30+ VS limfoma T anaplàstic ALK-

§ Morfologia cel·lular: els limfomes T perifèrics nopresenten les cèl·lules “hallmark” típiques del limfoma anaplàstic.

§ Marcadors citotòxics: els limfomes T perifèrics no expressen marcadors citotòxics ni EMA.

L. T perifèric CD30+

L. Anaplàstic ALK- L. Hodgkin

Cèl·lules tumorals Sovint cèl·lules grans± pleomòrfiques± cèl·lules “ReedSternberg-like”

Cèl·lules “Hallmark” (cèl·lules grans,

citoplasma abundant, nuclis pleomòrfics

excèntrics, típic forma de ferradura o “donut”)

Cèl·lules de ReedSternberg

Patró Difús Intrasinusoïdal VariableEosinòfils, cèl·lulesplasmàtiques

Variable Absent Present

CD30 + + +CD15 -/+ -/+ +Marcadors cèl. T +/- -/+ -Marcadors citotòxics -/+ + -EMA -/+ + -VEB Pot estar present Absent Pot estar presentTCR monoclonal Present Present Absent

} Limfoma T perifèric inguinal estadi IA} Moll d’os negatiu} PET: adenopaties inguinals dretes, no altres

adenopaties sospitoses de malignitat} Tractament: CHOP x 4 + RDT

Últim cicle de RDT (1/10/2015)

Sistema de estadios de Ann-Arbor

1. El limfoma T perifèric NOS és un limfoma agressiu i és diagnòstic d’exclusió àimportància del diagnòstic diferencial:

Ø Processos reactiusØ Limfoma de HodgkinØ Limfoma anaplàstic de cèl·lula gran ALK-

2. La presència d’una població limfoblàstica T indolent, acompanyant a un limfoma, pot induir al diagnòstic erroni d’ una segona neoplàsia.

3. La PAAF és una eina valuosa en el primer diagnòstic i classificació de limfoma (si es complementa amb l’estudi immunohistoquímic i es treballa en conjunt amb l’hematopatòleg).

nuria.ruiz@bellvitgehospital.cat