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NIÑO DE 3 AÑOS CON FIEBRE
RECURRENTE Y ARTRALGIAS
Lourdes Travieso Suárez
Beatriz Pérez Gorricho
Francisco José Sanz Santaeufemia
Hospital Infantil Universitario Niño Jesús
Sesiones interhospitalarias del Grupo de Infectología Pediátrica de Madrid
http://sesionescarlosiii.wordpress.com
Paciente trasladado (H. Alcorcón) al Servicio
de Onco-hematología para estudio de fiebre
recurrente.
ANTECEDENTES PERSONALES
oEmbarazo y parto de curso normal. Período
neonatal sin incidencias.
o3 episodios de ITU por E. coli a los 2 años (CUMS
normal).
Padres sanos.
Hermano de 7 años: Dermatomiositis.
Abuela materna: Fibromialgia.
Prima materna: esclerosis múltiple.
Tío materno: tumor hipotalámico.
ANTECEDENTES FAMILIARES
7 meses
• Inicia episodios de fiebre + odinofagia.
• No acude a guardería.
7-15 meses
• Fiebre elevada cada 6-8 semanas.
• Duración: 3-7 días.
15m-3a
• Fiebre elevada cada 2-3 semanas.
• Duración: 3-7 días.
• Dolor e impotencia funcional intermitente de miembro inferior derecho.
3 años
• Fiebre elevada cada 6-8 semanas, con irritabilidad e hiporexia.
• El dolor en MID se vuelve más frecuente, sin relación con los episodios febriles.
HISTORIA DE FIEBRE RECURRENTE
1ª semana
• Fiebre elevada 7 días.
2ª semana
• Aftas bucales.
• Afebril.
3ª a 5ª semana
• Fiebre alta intermitente (intervalos afebriles máximo 24 horas, con febrícula).
• MID: Dolor, impotencia funcional, rigidez, sin signos inflamatorios.
• Tos, dolor abdominal.
HISTORIA ACTUAL
INGRESO: EXPLORACIÓN
REG, impresiona de dolor, sudoración profusa.
Palidez cutánea, mucosas normales.
Postura en trípode. Kernig y Brudzinsky +
Abdomen: se palpa esplenomegalia (5 traveses). Dolor
abdominal a la palpación.
Dolor y limitación de flexoextensión abducción y
adducción de cadera derecha. Dolor y leve
tumefacción del tobillo izquierdo. Dificultad para
la bipedestación.
Adenopatías laterocervicales, axilares e inguinales <0,5
cm, lisas, rodaderas, no adheridas.
ACTUACIÓN INICIAL:
Analítica sanguínea.
Punción lumbar.
Se inicia CEFOTAXIMA a dosis meníngeas.
INGRESO: DATOS ANALÍTICOS
Hemograma: 10.960 leucocitos/mm3, (Neu 69%, Linf
20,9%, Eos 2,6%). Hb: 10,4 g/dl. Plaquetas: 339000.
Ferritina: 4218 ng/ml.
Triglicéridos: 335 mg/dl.
VSG: 90 mm.
PCR: 29,8 mg/dl.
PCT: 1,7 ng/dl.
Serologías: Toxoplasma, Herpes 1, 2 y 6, CMV, VEB.
NEGATIVO.
Rosa Bengala: NEGATIVO.
Exudado faríngeo, urocultivo, hemocultivo, LCR:
NEGATIVO.
¿¿SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO??
INGRESO: PRUEBAS DE IMAGEN
RX tórax (AP y lateral) normal.
ECO caderas: normal.
Eco abdominal:
Esplenomegalia (10cm).
Adenopatías mesentéricas (15x8mm) y en hipocondrio
izquierdo (16x9mm).
Mínimo derrame pleural bilateral.
CITOMETRÍA DE FLUJO
Celularidad NK del 2,4%. No se puede determinar
la expresión de CD25 soluble, sólo la expresión de
CD25 sobre células, siendo de un 2,5% sobre la
población linfoide y de un 0,2% sobre el total
leucocitario.
Conclusión:
El estudio no presenta rasgos de síndrome
hemofagocítico por CMF
SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO: CRITERIOS
Fiebre (temperatura superior a 38,5 °C) durante 7 días o
más.
Esplenomegalia.
Citopenia en 2 o más líneas celulares.
Hemoglobina < 9 g/dl.
Plaquetas < 100.000/uL.
Neutrófilos < 1.000/uL.
Hipertrigliceridemia (> 160 mg/dl) o hipofibrinogenemia
(< 150 mg/dl).
Ferritina ≥ 500 ug/l.
Hepatitis.
CD 25 soluble (receptor de sIL-2) > 2.400 UI/ml.
Disminución o ausencia de actividad de células NK.
Células hemofagocíticas en médula ósea, bazo o en ganglios
linfáticos.
Necesarios al
menos 5
criterios
EN RESUMEN, ¿QUÉ TENEMOS?
Fiebre + derrame pleural bilateral+ artromialgias.
Síndrome hemofagocítico incompleto.
Sospecha de Enfermedad
Autoinmune
TRASLADO A NUESTRO CENTRO
6º día de cefotaxima… y la fiebre persiste.
El paciente está irritable, con regular estado
general, hiporexia. Incapacidad para la
bipedestación. Rigidez cervical.
Exantema macular intermitente en tronco y
extremidades superiores.
Analítica
TG ↑↑ LDH ↑↑ GOT ↑ GGT↑↑
Albúmina↓ Fe↓
Ig A, Ig G, Ig M: N.
Acs antilehismania: negativos.
ANA, FR, HLA-B27, Ac anti CCP: negativos.
Otras pruebas complementarias
Rx columna cervical: N.
Rx tórax: N.
Eco abdomen: Hepatoesplenomegalia. Adenopatías. Líquido libre. Mínimo derrame pleural izqdo.
Quantiferon: -
Aspirado MO: 0% blastos.
LEUCOCITOSIS CON
NEUTROFILIA
ANEMIA
↑↑↑ TROMBOCITOSIS
VSG, PCR, ferritina, fibrinógeno: ↑↑↑
Proteína S-100B ↑↑
•Se suspende cefotaxima (11 días de tratamiento).
•Se inicia metilprednisolona i.v.: 1 mg/Kg/día.
•Se solicita estudio de enfermedades autoinflamatorias.
Sospecha de Artritis Idiopática Juvenil Sistémica
vs
Enfermedad Autoinflamatoria
Fiebre recurrente + inflamación sistémica + artromialgias +
exantema asalmonado + serositis (derrame pleural).
PIC a Cardiología: Derrame pericárdico.
PIC a Oftalmología: Exploración normal.
EVOLUCIÓN…
Se mantienen picos febriles >39ºC, con
sudoración profusa.
Afectación generalizada: irritabilidad, postración,
artromialgias generalizadas importantes, con
imposibilidad para la marcha.
Analítica:
17800 leucocitos (11000 neutrófilos, 4770 linfocitos).
Plaquetas: 576000 (previas 399000).
PCR: 27,1 mg/dl (previa 29,8mg/dl).
VSG: 109 mm (previa 40mm).
Ferritina >15000 ng/ml (previa 4200ng/ml).
Megadosis de corticoides: 30mg/Kg/día durante 3
días. Posteriormente descenso progresivo hasta
2mg/Kg/día.
Anakinra diaria subcutánea.
Cede la fiebre.
Mejoría clínica: camina a la sala de juegos, mejora el
apetito, sin artromialgias ni rigidez, sonríe…
ALTA.
SÍNDROME DE ACTIVACIÓN MACROFÁGICA
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
ALTERACIONES
ANALÍTICAS
Fiebre persistente Citopenias relativas para el
grado de inflamación sistémica
Hepatoesplenomegalia ↑ transaminasas
Linfadenopatías ↑ LDH
Disfunción hepática ↑ TAG
Encefalopatía ↑ ferritina
Púrpura, equimosis, sangrado de
mucosas
↑ PCR
Fallo multiorgánico ↓ VSG (puede ser NORMAL)
↓ fibrinógeno
TP y TTPa prolongados
↑ dímero D
Ferritina 22/04/14 15000
25/04/14 13301
03/05/14 750
CEFOTAXIMA
SUSPENDER
CEFOTAXIMA (11 días)
METILPREDNISOLONA
IV 1 mg/kg/día
3 días megadosis
corticoide sin fiebre
metilprednisolona
iv 2mg/kg/día
FIEBRE
Anakinra
Anakinra +
corticoide oral
Refractariedad a
anakinra
Tocilizumab iv / 2 sem
+ prednisolona
RESUMEN DEL CASO Y EVOLUCIÓN AL ALTA:
FIEBRE
CEFOTAXIMA
SUSPENDER
CEFOTAXIMA (3 días)
METILPREDNISOLONA
IV 1 mg/kg/día
3 días megadosis
corticoide sin fiebre
metilprednisolona
iv 2mg/kg/día
Anakinra
Anakinra +
corticoide oral
Refractariedad a
anakinra
Tocilizumab iv / 2 sem
+ prednisolona
25
CEFOTAXIMA
SUSPENDER
CEFOTAXIMA (3 días)
METILPREDNISOLONA
IV 1 mg/kg/día
3 días megadosis
corticoide sin fiebre
metilprednisolona
iv 2mg/kg/día
Anakinra
Anakinra +
corticoide oral
Refractariedad a
anakinra Tocilizumab iv / 2 sem
+ prednisolona
FIEBRE
11 MESES MÁS TARDE…
4 años y 5 meses. Visión doble y leve desviación ocular de 3
días de evolución.
No otros síntomas, tampoco neurológicos.
No traumatismo craneoencefálico.
Afebril.
En el útimo mes, episodio de 15 días de duración de
cefalea holocraneal pulsátil, casi diaria.
Asociada a dolor abdominal y nauseas con vómitos. Sin acompañarse de clínica visual ni otros síntomas.
TRATAMIENTO ACTUAL
• Corticoterapia desde hace 11 meses (último
ascenso de dosis a 1 mg/kg/día hace 3 meses,
actualmente en descenso).
• Tocilizumab 200 mg iv en bolos cada 2
semanas desde hace 3 meses. Última dosis
hace 1 semana. No efectos secundarios.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
PUNCIÓN LUMBAR: Celularidad, bioquímica y microbiología: NORMALES.
Presión de apertura: 32,5 cm H2O.
PEV: normales.
Interconsulta a oftalmología: Papiledema bilateral grado II.
Movimientos oculares conservados.
Endoforia ojo izquierdo.
RM CEREBRAL CON ANGIO-RM: NORMALES.
POSIBILIDADES DIAGNÓSTICAS
Pseudotumor cerebri?
Hipertensión intracraneal secundaria a
corticoterapia?
Hipertensión craneal secundaria a tocilizumab?
GRACIAS