NEUROGENESIS PROLIFERACIN Y MIGRACIN NEURONAL MUERTE NEURONAL PROGRAMADA

NEUROGENESISPROLIFERACIN Y MIGRACIN NEURONALMUERTE NEURONAL PROGRAMADANEUROGENESIS: PROLIFERACIN NEURONAL:Es un proceso crtico de actividad mittica en la regin ventricularOcurre : 2da- 4ta semana G. Clulas neuroepiteliales: 2 caminos: - Permanecen indiferenciadas. - Se diferencian, o se especializanAlteracin del proceso fisiolgico: enfermedades no solo del SNC, sino ms rganosMicrocefalia vera , macrocefalia

MIGRACIN NEURONALMillones de clulas migran: zonas ventriculares y subventriculares a sitios predeterminados (corteza c.): Cumplir funcin especficaEste proceso de migracin puede sufrir una serie de trastornos: - T. de migracin temprana: antes de 20 s- g De causa gentica: Displasia cerebral severa - T. de migracin tarda: despus de 20 s- g De causa adquirida: Displasia cerebral leve. AsintomticoDesarrollo de Polaridad de M. celular, sinaptognesis, proceso de de mielinizacin, etc. LISENCEFALIA TIPO I O AGIRIATrastorno de migracin neuronal (10 14 S .G.)Ausencia de circunvoluciones cerebrales (superficie lisa)Paquigiria, heterotopas de sustancia grisVentrculos laterales grandesEtiologa: - T. Genticos (c 17pL3.3 90%), recurrencia 7% - Infeccin (CMV), trastornos circulatorios intrauterinosC. Clnico: Retraso en Cr. y desarrollo, retardo mental, microcefalia espasmos infantiles, hipotona y espasticidad muscular. LISENCEFALIA TIPO II: Herencia autosmica recesiva Corteza muy desorganizada: agiria, paquigiria, polimicrogiria

Lisencefalia incompleta. C T cerebral axial: El cerebro presenta escasas circunvoluciones con surcos poco profundos

Lisencefalia incompleta. RM Paquigiria focal con afectacin de los lbulos parietales. La corteza parietal est engrosada con circunvoluciones anchas y surcos poco profundos. La seal de la corteza cerebral es normal. HOLOPROSENCEFALIADefecto severo de la segmentacin del Prosencfalo ( c. anterior)en hemisferios( I/D) por falla en la Induccin dorsal (5 6 S.G)Etiologa: desconocida - T. Gentico: Trisomias: 13, 18,21 - Diabetes materna, alcohol, infecciones( CMV, rubola)Incidencia: 0.05 -0.5/1000 nvAnatmicamente: Clasifica: - Alobar: forma severa, cavidad ventricular nica, ciclopa - Semilobar: Defecto en porcin anterior del cerebro - Lobar: Hemisferios normales pero con corteza anormalC. Clnico: Retraso mental severo, convulsiones, T. motoresMalformaciones asociadas: Agenesia de C. calloso, microcefalia anomalas gnitourinarias, faciales, msculo esqueltico, Cardiacas

PORENCEFALIAPresencia de quistes o cavidades dentro del encfalo, Se comunican con el S. ventricular y E. subaracnoideo.Microcefalia, encefalocele, retraso mental, paresias espsticas.

HETEROTOPIASMIGRACIN NEURONAL TARDIAGrupo de neuronas quedan detenidas en su trayecto Etiologa: - Hemorragia de la matriz subepemdimaria (prematuro) - Cicatrices cerebrales: traumatismo del parto, H. subaracnoidea, - Meningitis, TORCH, S. hipxico- isqumico - T. metablicosC. Clnico: asintomtico, T. motores, ataxia, T. de conducta, epilepsia ( Convulsiones P.C.)E. Auxiliares: EEG, R.M AGENESIA DEL CUERPO CALLOSOAusencia completa o parcial del cuerpo callosoEtiologa: - T. Genticos: trisomia: 11, 13, 15, 18, 21 - Alteracin de la Muerte celular programadaC. Clnico: - Asintomtico (Malformacin aislada) - Asociado a otras malf. (Grave): Microcefalia, T. motores, convulsiones (espasmos infantiles)Malformaciones asociadas: - Malf. De Chiari II, de Dandy Walker, arrinencefalia - Holoprosencefalia, heterotopias, esclerosis tuberosa - Enf. De Crouzon, S de Apert, S. de shapiro, etcE. Auxiliares: EEG, RM, TAC

AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO

MALF0RMACIN DE DANDY WALKERMalformacin de la lnea media del cerebeloDilatacin qustica: fosa posterior y del IV ventrculoAgenesia completa o parcial del vermis cerebelosoHidrocefalia con occipucio prominenteEtiologa: T. Cromosmicos: Trisomia:9. 13, 18, 5p, 3q, 8p S. TORCH, diabetes materna

C. Clnico: - Macrocefalia con prominencia de regin occipital - Retardo mental, convulsiones, ataxia, espasticidad, apnea.Malformac. Asociadas: agenesia de C. calloso, displasia cerebelosa de tronco enceflico, heterotopias, etc.E. Auxiliares: TAC, RM: Dilatacin qustica de fosa posteriorTtO. Derivacin ventricular, descompresin qustica

MALFORMACIN DE CHIARI: 2 tipos

TIPO I: Descenso de amgdalas cerebelosas: Agujero occipital Dolor cervical, cefalea, espasticidad

TIPO II: Elongacin de IV ventrculo, acodamiento del tronco E. Desplazamiento: vermis, protuberancia, bulbo raqudeo, hacia el agujero occipital. Estridor, apnea, espasticidad muscular, ataxia Tto. Descompresin quirrgica

Malformacin de Chiari I. Nio de con TCE e imagen de herniacin amigdalar de 5 mm y pequea cavitacin medular cervical alta. El control 7 meses despus muestra un descenso amigdalar de 20 mm y un aumentola cavitacin medular de significadoTRASTORNOS DEL CRECIMIENTO DEL CRANEOGran crecimiento del crneo: 7meses de gestacin 2 aosRNT: PC: 35 -36 cm. Peso cerebro: 350 gr. Peso C. Nac. 3.5 kg 5-6m. PC: 42 cm. Duplica Duplica 12 m. PC: 46 cm. 950 gr. Triplica 2 aos: PC: 48 cm. 3aos: PC:50 cm.Tamao del cerebro se correlaciona - PC - Coeficiente Intelect.Los desvos del PC al nacer (+-2DE): Motivo de alarmaMedicin del PC en forma peridica y regular

CLASIFICACIN: Disminucin: Microcefalia Desproporcin: Craneosinostosis Exageracin: Macrocefalia

MICROCEFALIAPC: 2 o mas DE/ debajo de la media edad y sexoNo haya cierre precoz de suturasIncidencia: 1/ 1250 18,000 nv. 2.5% pobl. Normal ( 2DE de la media para Edad y sexoCLASIFICACIN:Megalencefalia: Crecimiento exagerado de masa enceflicaHidrocefalia: Aumento de LCRColecciones extradurales: Hematomas, higromas subduralesEdema cerebralEngrosamiento del crneo (Displasia sea)DIAGNOSTICO: Ante un paciente con macrocefalia:C. Clnico: Ant. familiar, personales, Desarrollo Psicomotriz, PC. Ditesis de suturas, FA, Fondo de ojo, E. neurolgico, Estigmas de otras anomalas.E. Auxiliares: Rx de crneo, ecografa, TAC, RM, etc.

HIDROCEFALIA

Agrandamiento de los Ventrculos. Por de volumen del LCRDisbalance: Produccin y reabsorcin del LCR. Causada por:Alteracin en la circulacin, reabsorcin, produccin FISIOLOGA:LCR: Se produce: Plexos coroideos .S. Ventricular (Laterales 80%)Flujo se da por gradiente de presin: S. Ventricular (180 mm H2O) S. Venoso (90 mm H20).Se produce 20 cc/hr. 500 cc/24 hr. Lactante: 50cc, Adulto:150 ccSe reabsorve: Vellosidades aracnoideas de las cisternas bsalesPATOGENIA: se clasifica:H. obstructiva o no comunicante: Obstruccin del S. VentricularH. no obstructiva o comunicante: Obliteracin de las cisternas B. Sobreproduccin (Papilomas PC)

HIDROCEFALIAETIOLOGA:Hidrocefalia obstructiva o no comunicante: - Anomalas del acueducto de Silvio: Malf. Congnitas - Gliosis: infecciones TORCH, meningitis, H. subaracnoidea - Malformaciones de la vena de Galeno, absceso cerebral - Tumores cerebrales: Astrocitoma, meduloblastoma, teratoma - Malformacin de Chiari, de Dandy Walker - Neurofibramatosis, S. de Kilppel- Feil.Hidrocefalia no obstructiva o comunicante: - Hemorragia subaracnoidea, intraventricular - Meningoencefalitis bacteriana, TBC, infecciones TORCH - Neoplasias menngeas ( Metstasis: leucemias, tumores, etc) - Acondroplasia

HIDROCEFALIACUADRO CLINICO: Edad, tipo de lesin, S. de H. endocraneana< 2 aos: Anomalas del acueducto de Silvio - PC > 40-50 cm. Crecimiento rpido - FA: abierta, abombada, tensa. Ditesis de suturas - Frente amplia, venas de cuero cabelludo dilatadas - Signo del sol naciente, retraso psicomotriz. - Hiperreflexia, espasticidad, clonus, flexin del dedo pulgar - Signo de Mc Even u olla de cascada, S. de H. endocraneana>2 aos: Tumor cerebral. Signos de hipertensin endocraneana.EXAMENES AUXILIARES: Transilumniacin, fondo de ojo, Rx, - TAC, RM, ecografa, cariotipo, alfa feto protenaTTO: Derivacin ventrculoperitoneal, ventriculotomia,sintomticoPRONSTICO: Depende de tipo de lesin, malf. Asociadas,etc