neropatia pequeñas fibras 2
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NEUROPATIA DE PEQUEÑAS FIBRAS
Juan Felipe Pinilla HurtadoResidente de Dermatolo!a
Uni"ersidad I#ESI F$%&'()
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DEFINI#ION
Neuropatía caracterizada poranormalidades autonómicas y/o síntomassensoriales de estimulo inducido o pordisfunción de las bras Aδ y C.
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Neuropatíade pequeñasbras (NPF)
eterioro
Fibras A!mielinizadas
nas
Nocicepcion
"ensacion defrio
Fibras #amielinicas
Nocicepcion
"ensacion decalor
#ompromisode brassomaticas yautonómicas
Neuropatiassensoriales y
automicas
$niciotemprano dela neuropatía
perif%rica
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EPIDE*IO%O+IA
• Pre&alencia de NPF pura esdesconocida
• Faltan estudios epidemioló'icos biendiseñados
• Particularmente relacionada con – iabetes
– $ntolerancia oral 'lucosa
– nfermedades del teido conecti&o
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EPIDE*IO%O+IA
• stimación de frecuencias de estasenfermedades en la '%nesis de NPF es&ariable en los estudios
– * +,-. NPF – $01 22,3- NPF
• No e4isten criterios ni t%cnicas dia'nósticasbien denidas para 5acer estudios
retrospecti&os• *anifestación inicial de otras neuropatías que
comprometan bras pequeñas y 'randes
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ETIO%O+IA
• "e 5a descrito asociación entre NPF yenfermedades sist%micas pero su correlacióncausal es dudosa – iabetes e intolerancia 'lucosa son las mas comunes
(-6,36 de los casos)
• 0tros orí'enes7 – Autoinmune 7
– *edicamentoso 7 8uimioterapia
– Neopl9sico – :ereditario
• *utaciones 'en "#NA; Na&/ canales de sodio
– $nfeccioso
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ETIO%O+IA
-.,;6 de los casos es desconocida
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PATO+ENIA
• A pesar de la asociación de NPF con
m
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PATO+ENIA
• iabetes y >$: reducen la capacidad dere'eneración de PF por tanto deterior a4onal=
• #orrección r9pida de 5iper'licemia 'enera daño debras ner&iosas en piel=
• :ipótesis inmune en ptes con sarcoidosis o "d"?'ren que meoran con terapia inmunosupresora=
• *utaciones 'en Na& 2=@ causan 5ipere4citabilidady sobrecar'a sodio neurona
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#%INI#A
• NPF considerada como el prototipo deneuropatía dolorosa
• olor en pies es el síntoma mas referido – Ardor similar a quemadura solar +6 casos
– Paro4ístico
– Prurito asociado
– mpeora en reposo y durante la noc5e – Anodinia
– "ensación t%rmica fría o caliente
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#%INI#A
• 0tros – :ipersensibilidad al frio o al calor
– Pro'resión lenta ascendente desde
zonas acrales
– 0tras presentaciones localizadas• "d boca ardiente
• >ul&odinia• :ipersensibilidad rectal
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ES#A%AS DE E$A%UA#ION
• #uatroopciones de
respuestas – 6 Nunca
– 2 A &eces
– - A menudo – B "iempre
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ES#A%AS DE E$A%UA#ION
• Permitió demostrar lacorrelación entrenumero de si'nos ysíntomas y la alteraciónde bras ner&iosasintraepidermicas
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E,A*EN FISI#ONEURO%O+I#O
• :ipoestesia – Ceducida sensación D%rmica o al
Epinc5azo 36 de los casos
• Anal'esia t%rmica temprana
• :iperal'esia -6 de los pacientes
• isfunción autonómica marcada – A &eces con síntomas de repercusión
cardio&ascular
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E,A*EN FISI#ONEURO%O+I#O
• #omienzo distal en los pies o punta depies y curso ascendente=
• Propiocepción y sensación a al &ibracióndebe ser normal incluso en 2er arteo=
• C0D conser&ados=
• No atroa muscular o debilidad
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PATO%O+-AS FRE#UENTES ENNEUROPAT-AS DE PEQUEÑAS FIBRAS
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DIABETES *E%%ITUS DETIPO IIPtes diab%ticos con m9s de -. años dee&oluciónG pueden presentarneuropatía diab%tica 5asta en el .6=
Ha m9s frecuente es la neuropatíasim%trica distal=
Ha neuropatía de pequeñas bras se
presenta en el 26 de los casosGpredisponiendo al pie diab%tico=
aza I= Patolo'ías frecuentes en neuropatías de bras pequeñas = Acta
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DIABETES *E%%ITUS DETIPO IIHa Factor de #recimiento Neuronalen los queratinocitos de la piel depacientes diab%ticos pro&oca
neuropatía de bras pequeñas contrastornos en la sensibilidad t%rmica yla &asodilataciónG pre&ia a la
neuropatía diab%tica sintom9tica=
aza I= Patolo'ías frecuentes en neuropatías de bras pequeñas = Acta
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HIPER%IPIDE*IA
Ptes con neuropatía de bras pequeñas ycomponente sensorial doloroso a ni&eldistalG se 5a encontrado asociación con
5ipertri'liceridemia (J;- y -666 m'/dl)=
Hos síntomas se pueden resol&er con la
reducción de las concentraciones s%ricasde lípidos=
aza I= Patolo'ías frecuentes en neuropatías de bras pequeñas = Acta
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ESTATINAS
• No 5ay estudios concluyentes deasociación entre estatinas yneuropatía de pequeñas bras=
aza I= Patolo'ías frecuentes en neuropatías de bras pequeñas = Acta
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$AS#U%ITIS
Hos ner&ios perif%ricos se afectancerca del B6 en las &asculitis=
n raras ocasionesG la neuropatía es la
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"íntomas7
Pro'resi&o=
olor tipo quemante=
Parestesias con distribución en diferentesner&ios (mono neuritis m
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Hainmunopato'%nesisse da por daño
autoinmune a los&asos san'uíneos delos ner&iosG los vasanervorum
>A"#KH$D$"
aza I= Patolo'ías frecuentes en neuropatías de bras pequeñas = Acta
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$AS#U%ITIS
Hos procesos inLamatorios estamediados por7
2= #ompleos inmunes circulantes=
-= Anticuerpos (anti,endoteliales yAN#A")
B= :ipersensibilidad retardada=
aza I= Patolo'ías frecuentes en neuropatías de bras pequeñas = Acta
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#riterios de neuropat!a sensorial"as.ul!ti.a
Presencia de síntomas sensoriales (5ipoestesiaG parestesias yanestesia)=
#ompromiso obeti&o de las funciones sensoriales conneuropatíaG sin debilidad muscular=
Miopsia (ner&io ó musculo)G que pro&ee el dia'nósticodeniti&oG el cual debe mostrar los 5allaz'os de procesosinLamatorios en el &aso afectado=
n la &asculitis sensorialG e4iste &asculitis necrotizante=
aza I= Patolo'ías frecuentes en neuropatías de bras pequeñas = Acta
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Halla/os 0istopatol1i.os2
año estructural de la pared de los
&asos con necrosis brinoide=
$nltración de c%lulas inLamatorias enla pared de los &asos san'uíneos porlo 'eneral c%lulas D y macrófa'osin&adiendo el epineuro)=
aza I= Patolo'ías frecuentes en neuropatías de bras pequeñas = Acta
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$AS#U%ITIS
• Ha biopsia puede alcanzar unacerteza 5asta en el +6 de loscasos G debido a que se presentan
casos de neuropatía sensorial&asculítica sin presenciar elcompromiso 5istopatoló'ico=
aza I= Patolo'ías frecuentes en neuropatías de bras pequeñas = Acta
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$AS#U%ITIS
Hos ner&ios m9s comprometidos son7
• Peroneo en el ;6=
• Dibial en el BJ=• *ediano en el -+=
Ha electromio'rafía determina el 'radode compromiso muscular=
aza I= Patolo'ías frecuentes en neuropatías de bras pequeñas = Acta
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$IRUS DE %A HEPATITIS #
l >irus de la 5epatitis # (>:#) puedeaparecer con manifestaciones e4tra5ep9tica entre el 36 y el @. de los
pacientes crónicamente infectados(siendo los ner&ios perif%ricos uno desus blancos de ataque)=
aza I= Patolo'ías frecuentes en neuropatías de bras pequeñas = Acta
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l >:# puede dar lu'ar a neuropatíassensoriales puras a menudo condisestesias dolorosas se&eras=
l >:# es asociado concrio'lobulinemia mi4ta esencial y&asculitis=
$IRUS DE %A HEPATITIS #
aza I= Patolo'ías frecuentes en neuropatías de bras pequeñas = Acta
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$IRUS DE %AIN*UNODEFI#IEN#IA HU*ANA
l >$: y sus tratamientos retro&iralespueden pro&ocar neuropatía perif%ricay neuropatía de pequeñas bras=
Ha combinación de antirretro&irales(DAC) 5a aumentado la incidencia de
polineuropatía sensorial distal en cercadel .@=
aza I= Patolo'ías frecuentes en neuropatías de bras pequeñas = Acta
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$IRUS DE %AIN*UNODEFI#IEN#IA HU*ANA
Neuropatías perif%ricas sensiti&asasociadas a >$:7
2, Neuropatía sensorial primariaasociada al >$: (>$:,"P) s la mascom
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$IRUS DE %AIN*UNODEFI#IEN#IA HU*ANA
"i'nos y "íntomas7
Adormecimiento=
Parestesias=
"ensación de ardor
olor punzante=
Ceducción o ausencia de reLeos
osteotendinosos=Ausencia de sensibilidad &ibratoria en losdedos de los pies=
aza I= Patolo'ías frecuentes en neuropatías de bras pequeñas = Acta
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Ha polineuropatía sim%trica distalG es lacomplicación neuroló'ica com$:=
Hos síntomas suelen ser sim%tricosGsensoriales y distales con un mínimo
compromiso motor =
$IRUS DE %AIN*UNODEFI#IEN#IA HU*ANA
aza I= Patolo'ías frecuentes en neuropatías de bras pequeñas = Acta
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ORI+EN POST$IRA%
sta condición es un síndrome monof9sico=
Sinos 3 S!ntomas4olor =
Drastornos autonómicos (5ipotensión ortost9ticaGdilatación pupilarG &isión borrosaG estreñimientoG alodinia)=
#ausa7 "e producen a raíz de una infección &iral= l &irusde pstein Marr est9 implicado en al'unos casos=
Ha biopsia de ner&io sural re&ela una p%rdida se&era debras pequeñasG amielínicas y mielínicas y muestraninLamación peri &ascular y epineural =
aza I= Patolo'ías frecuentes en neuropatías de bras pequeñas = Acta
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ENFER*EDAD DE %5*E
l sistema ner&ioso perif%rico esafectado tanto a principios como anales de la enfermedad de Hyme=
"e 5a re'istrado pocos casos deneuropatía de bras pequeñas
asociados con la enfermedad de Hyme=
aza I= Patolo'ías frecuentes en neuropatías de bras pequeñas = Acta
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NUTRI#IONA%
eciencia de tiamina7 Produce dolores quemantesG5ipotensión ortost9ticaG lo que implica un compromiso delas bras pequeñasO tambi%n puede ocurrir disfunción delas bras lar'as= sta deciencia tambi%n se presenta en
pacientes alco5ólicos=
eciencia de riboLa&ina pro&oca la enfermedad de"trac5an que consiste en neuropatía perif%rica sensorialGmielopatíaG neuropatía óptica y sordera neuro sensorial=
Dambi%nG la deciencia de 9cido nicotínico tambi%npueden ocasionar neuropatías de bras pequeñas=
aza I= Patolo'ías frecuentes en neuropatías de bras pequeñas = Acta
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NUTRI#IONA%
Ha deciencia de &itamina M2- y ori'inandisfunción de bras de 'ran calibre e5ipotensión ortost9ticaG esta it M2-=
l e4ceso de suplementos nutricionalescon &itamina M+ (pirido4ina) se asocia conneuropatía sensorial (osis 266 m' pordía no compromete los ner&ios)=
aza I= Patolo'ías frecuentes en neuropatías de bras pequeñas = Acta
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aza I= Patolo'ías frecuentes en neuropatías de bras pequeñas = Acta
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