(l.J. \NAT. ES. SECCiÓN CIRI.!CÍA.

DISCUSióN

Dn. CuRTO. - No entiende el por qué del lapso de tiempo h·anscurrido entre el traumatismo y la aparición del hemoperitoneo.

DR. ARTIGAS. -Cree que quizá fuera la elongación de la propia arteria la que produjera una lesión en la pared de la misma y que al 9.• día a partir de una placa de necrosis tuviera lugar la hemorragia. . Dn. SALLERAS.- Opina que una necrosis hubiera dejado más señal y no una

s1mple anfractuosidad.

Sesión del d·ía 25 de enero de 1969

LA DILATACióN CONGÉNITA DE LAS V!AS BILIARES INTRAHEP ÁTICAS SEGMENTARlAS

A. LLAURADÓ, A. OuvÉ

EtJe.medad rara y poco conocida. Como entidad nosológica definida se conoce desde 1964 en que CAROLI en colaboración con CaReos publica una monografía sobre "Las Enfermedades de las Vías Biliares Intrahepá­ticas Segmentarias" (4). Basándose en cuatro casos personales y las obser­vaciones conocidas hasta entonces, sumando un total de h·ece, hacen un estudio completo de esta afección.

A partir de entonces hemos recopilado los cuah·o casos siguientes: El de GmERTINI-Lonr y col., de Módena, publicado en 1964 (13), el de Vr­LARDELL, SITGES, MUÑoz, de Barcelona 24), el de GuiLLEMlN y col. (14), el de ~OMBART-PLATER y col. de Lyon, publicados en 1965 y el de FARAB

y col., del Líbano, publicado en 1966 (20) (11). No dudamos que deben existir más publicados, pero que por descono­

cimiento del proceso lo han sido con otros títulos. En 1952, Fón y MEsTER, de Budapest, con el título de "Anomalías del desarrollo observadas a tra­vés de la colangiografía" exponen h·es casos de malformaciones biliares, cuyo segundo caso podría considerarse como tal, al igual que uno de los dos que GuNDERSEN publica en 1965 bajo el título de "Quistes del conducto biliar" (12) (17).

Otras veces por ir acompañado de otra malformación más aparatosa, a pesar de ser identi6cado en la intervención, se publica como un caso de la dominante. Tal sucede con la observación de FIERA MAs-SARDÁ, en 1966 (22).

El proceso viene definido por una dilatación congénita de las vías biliares a nivel intrahepático, afectándose los dos hepáticos derecho e iz-

65

quierdo, los canales de los distintos segmentos y alguna otra -rama impor­tante. Las vías más periféricas quedan indemnes. La alteración puede afectar a un solo sector, a varios sectores o a la totalidad. No se afecta la vía biliar de un modo global, sino <JUe lm: parles de la misma que no sufren altera­ción o están poco afectadas.

A continuación presentamos un caso personal:

Enferma. Josefina G., de 25 años. Antecedentes familiares.- Padres sanos, viven. Han sido 8 hermanos. Uno

fallece al nacer y otro a Jos dos meses, súbitamente. Antecedentes ¡1ersonales.- A los dos años ictericia, afebril> indolora, que

F1c. J.- Radio directa abdomen (de 11iel). Se ob•en·an unas calcificacio· nes a nivel del borde derecho de la

'<~gunda vértebra lumbar.

duró 8 días. Pérdida~ súbitas de In conc.;iencia sin convulsiones de los dos a los once m"íos. M. a los 13 a., normal, tipo 3-4/30. . Enfermedad actual. -En marz.o del 65, cr.isis ele dolor epigástrico, poco mtensa; cedió vomitando y duró una hora. En el resto del año 65 ninguna crisis lJ!ás. En el 66 en ngosto repite, pero más intensa, sin ninguna inadiación dolorosa, sm ~m1 peratma ni coluria, que cede con el vómito, durando una hora.

os ~uatro dias repite y también en el mes de octubre. Afipartir de enero del 67 cada quince a veinte días presenta una crisis, algunn

con ebre fugaz.

h A principios de mnr.co epigast.l'algia intensa, con irradiación a la espalda dere­c a, aguja térmica hasta 39" dmanclo el cunclro unas dos horas.

s.

66

A paltir de entonces ictericitl pmgtesiva que se hace UlU} mlensa, coluria, acolia, prurito intenso, sin dolor ni temperatura. Sometida a tratamiento médico la ictericia va cediendo. Ingresa en Institución cerrada el 29 del mismo mes y es intervenida el día 8 de abri l.

El cirujano encuentra una gran tumoración, de aspecto qt.Ústico, del tamaño de una naranja grande, a nivel del hilio hepático. La vesícula biliar tiene un cístico de gran calibre que desemboca a la misma. Pm· punción sale una gran cantidad de bilis espesa. Se abre y explora; no se encuentra ningún cálculo; a su lravés se percibe una tumoración pancreática. Por duodenotomía se extrae un cálculo coraliforme, que se toca, seccionando por encima del mismo. No logra

Fu;. 2

encontrar la comunicación del quiste al duodeno. Previa colecistectomía termina la intervención con una anastomosis duodenoquística.

Después de intervenida pasa cinco meses bien. A Hnales de agosto del 67, epigastralgia poco iuteu~a seguida de una aguja

febril. Los dos días siguientes presenta temperatura. . En octubre nueva crisis dolorosa intensa, epigástrica. Coluria, aguja febnl,

no ictericia. Precisa calmante intenso. En enero del 68, repite el cuadro, sin fiebre ni ictericia, acompañándose de

vómitos que alivian. Dura tres horas. A partir de marzo hasta la actualidad las crisis se hacen más frecuentes., El

dolor es más intenso¡ se irradia a la espalda derecha, se acompnña de escalofnos, aguja febril alta, sudoración pero sin ictericia.

Alguna vez solamente escalofrios, calor y sudoración. En total ha sufrido en este intervalo unas seis crisi~. Ingresa en nuestro Servicio para su tratamiento.

I.LAU!li\DÓ Y COL. DIT.NrACrÓN VÍAS Bll.JARES 67

J::xplomció'' clínica. - Errfcrrna delgada. Pesa 48 kg. Piel y mucosas de as­pecto normal.

Aparato circulatorio. Discreta arritmia y un arastre del l."' tono. Un electro practicado posteriormente resulta normal.

t\parato respiratorio. Normal. Abd.omen. Cicatriz fuertemente queloidea, postlaparatomía media. A la

palpación es depresible, no se aprecia ni hígado, ni bazo y no hay ascitis. :\o hay ningún punto doloroso a la presión.

Datos de [(lbaratorio. Hematíes, 4.250.000; leucocitos, 7 .700; neutrofilos seg­mentados, 40; eosinófllos, 4; linfocitos, 56; V. S. G. 20 a la 1.• h.; Glucosa en sangre, 0,78; urea en sangre, 0,54; protrombina, lOO; amilasas, 232 U. G.; amila­suria, 297 U. G.; pr_oteínas, 7,48%; globulinas, alfa 1, 2,6; alfa 2, 6,8; beta, 8,7; ~amma, 14,7; coeflcumtc S/G, 1,26; test de Howell, 2,15.

Exploracióu gastrod110denal.- Explorando detenidamente el paso de la pa­pilln a través ele la 1111astomosis CJuisto duodenal (Rgs. 2 y 3). Se compmPba t> l

F1c. 3

Aire en zona hep:ítica, en fonua de esferas grandes a la derecha y de un ovoide a la iz­quierdn sobre la XII vértebra dorsal borde derecho.

\NAT.ES . SECClÓl' CWUCf.\

l

J Ftc. 4.- Arteriografía selectiva del tronco celíaco. Pielografia descend<nte.

Ftc. 5.- Estenosis en el origen de la coronaria. Pielogr~fia normal.

paso de la papilla a través de una zona estenosada hacia los hep~ticos. Est= se dibujan, por el contraste del aire que contiene, enormemente dilatados. pafilla llena parcial e irregularmente el hilio e inicio de ambos hepáticos dando imagenes abigarradas. A la derecha imagen que asemeja nnn vesícula, desnrro­llada seguramente a expensas de un resto del cístico.

LL.\URADÓ Y COL. D(LATACIÓN VÍAS BILIARES 69

Operación (25-10-68).- Laparatomía transrrectal derecha. Inten~a perivisce­ritii en abdomen superior. El hígado está fuertemente fijado a pared anterior abdominal y a diafragma. Se secciona el ligamento redondo y se libera la cara convexa del híg~do, seccionando las fumes adherencias que la unen a diafragma y pared abdominal anterior, movilizándolo y exponiendo mejor la región opera­toria.

Se explora la cavidad abdominal en su totaHdad: el bazo es normal en tamaño y consistencia, genitales normales, ciego y colon ascendente móviles y provistos

F1c. 6 Frc. 7

Hcpálicl! i:quierdo: Dilataci<in •·edonda en su inicio, sigue una gran dilatación ovoide ob1i· cba· h::tC'Jtl arn~a >: a la iz~1uierda; se con1inúa con otra tle igual fonna que se dirige hacia 3 a¡o .>' a _la IZqUlenla que se >u¡>erpone al cuerpO de la X vértebra dorsal. En su extremo d~ d!lata_c10nes redonclc-ada< •u¡>ctJ1Ue51as a nivel de la parte izquierda de la citada vértebra ~ •d IZQUJ~rda de la inferior y cruzando la X costilla, sombras redondas menos contrastadas e .o~ ~v•dades. (Segmento 2.o.) Dilatación en dedo de guante en seg. 1. 0 • lfep61ico d.·recho:

Al IIIICIO IUCnos afectado. Dilataciones sacciformes superior e inferior que pueden corres­ponder a los segmentos 8." y 5.". M:ís hacia afuera dos o tres graudes dilntnciones redon-

tlcadn:i superpuestas, segmentos G.o y 7.o.

rle mes!' Y clllígado presenta su borde anterior romo; su tamaño y consistencia stn dnormales. En su cara inferior están fuertemente adheridos antro gástrico y Í 110 eno. Comenzamos a anatomizar esta región despegando antro y duodeno, 0 que resulta muy difícil ya que su unión al hígado es tan firme que no se encuentra un plano de separación, profundizando, en busca de lo~ l'l<:'mentos

70 ANALES. :SECCIÓN ClRUCÍA

del hilio hepático, llega un mome11Lo en que creemos peligroso seguiT por esta vía, ya que en este magma fibroso es imposible hacer reconocible ningún ele­mento. Cambiando de táctica practicamos una amplia maniobra de KocHER que nos permite hacernos con la segunda porción duodenal y la cabeza del páncreas la cual está engrosada e indurada y en su cara posterior se palpan unas forma­ciones calculosas que al movilizarlas, rozando, crepitan como !ti fuesen ele azúcar. Mejor situados insistimos en la búsqueda de los elementos del hilio hepático re­batiendo el duodeno hacia abajo, separándolo del hígado. En la parte eAiema

FIG. 8 Mayor relleno del á•· bol biliar. Se ruarcan mejor las .:avidades, hacia abajo; segmen~o 3.", se evidencian otra! dos nuevas cavidades redondeadas superponiéndose a la xr vert~bdra dorsal. A nivel del 4. • sector se ve mejor una dilatación en dedo de guante. Las cav• •· des del hepático derecho se han hecho m{!.$ volnmiuosas y fusionado en una gran man~a opaca ovoide de borde superior circinado; formado 1>or tres curvas; por encinw J)equeoas imágenes c irculare:-;; rel1eno coauplt!lo del úrhol bi liar cuy:ts rama~ tcrm inaJes son J\ormales.

a e~ta zona encontramos w1a formación, de uno~ tres centímetros de lon~itud por uno y medio de ancho, que asemeja como una válvula esclcroatrófka empotrada .. La disecamos a partir de su fondo y al llegar a la zona fibrosa donde creemos debe estar el hilio hepático cubierto todavía por el duodeno nos damos cuent¡ de que por un pequeño orificio mana bilis. A través del mismo ~xploramos: ~ hister6metro se introduce en un conducto que debe ser el hepático que hacia arriba penetra en el hígado, en los dos hepáticos, pero hocin abajo no conduce nl duodeno, se prolonga t•scnsamenlc dos centímclTOS. S:~bicndo donde está la vía hiliar principal separa¡nos totalmente la primera porción duodenal: en esta'

LL.\UUAOÓ \ COl.. Oll.ATACIÓN \ 'ÍAS BILIARES 71

maniobras se agranda el orificio por donde mana bilis y en el duodeno aparece un orificio de un centímetro de largo, corresponde a la anastomosis biliowgestiva de la primera intervención. Se cierra en un solo plano.

Continuamos la exploración de la vía biliar: en su totalidad está estenosada y retraída. Intentamos aislarla de los demás elementos del hilio hepático; resulta imposible, ya que en esta librosis que todo lo fusiona es imposible ninguna

r1c. 10.- Se apr~ia todo el c.•nal de Wirsuog y Saotorini dilatados; ramificaciones latera· les en sus dos tercios distales. Xinguna imagen calculosa en el i~terior de los miso1os. El árbol b1liar se ha vaciado totalmenle menos las grandes dilataciones del lado derecho que ¡>ersisten.

identificación. Previa dilatación introducimos hacia arriba la goma del papila­tractor de H EPP, que queda muy ajustado, e inyectamos 20, 40, 60, 80 ce de ~t[rast~ p~acticando colangi.ografías. Ponen en evidencia un a gran dilatación e as v1as. mtm hepáticas de mayor calibre, no de un m odo uniforme sino de una

manera . smgular: graneles dilataciones f usiformes, >esf éricas y en dedo de g~ante 1rre¡¡;ularmente dis tribuidas, siendo normales las vías más :finas y ter­IDlllales.

Ampliamos la bn·cha de la vía biliAr y exploramos buscan do su parte distal ' 1 11~ debe tonducimos al tluod<>no, ~i n n•sultndo. S0 termina en un fondo de Sí\Co de lUlO a dos c<>ntímctros tlt• pror undiclad por encima del pán<;rcas. ])u ocle-

72 ANALES. SECCIÓN CIRUGÍA

FIG. 12

1.• Se observa la estructura lobulillar reforzada con algÚn espacio porta ampliado. 2.• Corresponde a uu espacio porta. Discreto aumento del conjuntivo. Parte inferior, a la izquierda, un vaso porta. En el centro un vaso biliar: otro menor mas inferior y di1crela·

mente a la izquierda. Por encima y al lado a la izquierda, arteriolas.

notomía e identificación de la papila; ésta tiene aspecto normal. Se practica una amplia papilotomía, no está indurada, buscamos en su sitio habitual el Wirsung sin conseguirlo. A través de la papilotomía procedemos a la exploración instrumental: el instrumento penetra unos cuatro centímetros solamente y alguna vez se percibe el contacto de los cálculos. Introducimos la goma del papila­tractor de HEPP, inyectamos contra.~te y practicamos una radiografía. Con sor­presa nn nos ron e eP. evidencia el co1écloco terminal sino que sale una r•·ncrea · Lografía que ohjetiva tmo~ conductos pancreáticos muy dilntados sin c<1usa que lo explique, y:t que en su interior no están ubicados los cálculos. Estos e~tán alojados en el parénquima siendo infructuosas todas las maniobras para exlr~~r­los a través de la papilotomía. Para ello sería preciso practicar una rcsecc10n ele la cabeza pancreática, lu que no creemos oportuno en este momento. Cerra· mus el ducdono en 11 11 solo plano, extirpamos la seudo vesícula, ampliamos )' re· gulnrizamo5 la brecha de la via principal cQJJ.virtiéndola en un amplio orifi.cio oval de unos tres centímetros ele largo por uno y medio de ancho al cual ¡m-plantamos una asa yeyunal dcsfw1cionalizacla, según la técnica habitual. ,

Resulta una anastomosis terminolateral yeyunobepática eu un solo plauo. Sr toma uM biopsia del borde anterior del lóbulo derecho. Al corte el hígado no !•S duro ) el aspecto del parénquima es normal. Se deja un tubo subhep;Íi ico !lr clrt'najr \ sr C'Í!'rra lA parPcl por planos.

LLAURADÓ Y COL. DiLATACiÓN \ ÍA!> lllLIARJ::S 73

Plrtu¡: La pieza extirpada desarrollada a expensas dfil restos del cístico es un pequeño saco .fibroso de paredes gruesas, sin contenido ni ninguna estruc­h.lra.

Dictamen histopatológíco (DR. NoGUERA).- Los espacios conjuntivo-vascu­lares están aumentados de tamaño, formado por haces de colágena adultos. Infil­trados abundantes por células redondas que se introducen en la periferia del hepat6n hasta el espacio porta inmediato. Columnas glandulares formadas por células de aspecto normal. En algunos puntos pequeñas infiltraciones de polinu­deares. Células de KVP.FFER movilizadas. Vena centrolobulillar normal. Canalicu­los biliares normales, no dilatados y en número discretamente aumentado. Fibro­sis hepática disol'eta con infiltración por lesión secundaria.

Postoperatodo. - Se rceone del trauma operatorio y los 4 frimeros días, está subfebril, pulso entre 90-100. T. A. 12/7. A los 4 días inicia e peristaltismo. Al 5.• día temperatura alta, se revisa la herida y desbrida un pequeño absceso de pared. Continúa con temperatura sin que la herida lo justifique; al 4.• día tiene dolor costal derecho; algo de tos. Se explora su aparato respiratorio y el abdomen. No encontramos nada pulmonar ni subfrénico que justifique la tempe­ratura.. A los 13 días de la intervención la temperatura empieza a descender hasta llegar a la apirexia. E l estado general es bueno. Hasta el momento de ser dada de ·alta durante tres veces, ha presentado crisis de escalofrío, fiebre y sudora­ción. Alguna vez sudoración sin escalofrío, ni temperatura. Se somete a un tra­tamiento continuo de antibiótico (Penicilina retardada) y Corticoesteroide (10 mg d? Dacortin cada 2 días).

RESUME:"/ DEL CUADRO CLTJ\TJ.CO DE LA DILATACIÓ:-< CONGÉNITA DE LAS vÍAs .BILIARES INTRAHEPÁTCAS SEGMENTAlUAS.- En su obra CAROLI des­cribe dos formas diferentes: La fonna pura, a la que pertenecen sus cuatro observaciones personales, y las asociadas a la fibroangioadenomatosis. Tienen lesiones anatómicas comunes. L as dilataciones pueden tener tamaños muy variables : desde pequeñas, como un guisante o una avellana, a grandes cavidades de varios centímetros de diámetro que ocupan una gran parte de un segmento hepático. Son saculares, como si el conducto biliar hubiese sido insuDado, en dedo de guante, ovaladas y esféricas. En un mismo canal biliar pueden sucederse varias dilataciones saculares dándole un aspecto moniliforme. Situadas profundamente, inb·aparenquimatosas, afectando a los l~epáticos o grandes canales segmentarías o situadas periféricamente, subcor­t~eales, desarrolladas al fi nal ele una rama segmentaría o en conexión con la misma; suelen ser las más voluminosas de forma esférica y no hacen prominencia en la superficie hepática. A veces estas dilatacio~es penden, como el fruto de la rama, del conducto biliar. Su repartición en el hígado es variable: Desde estar afectado dífusan1ente a serlo en w1 solo segmento, hay todas las gradaciones. Hecho capital es su amplia comunicación con l~Js canales biliares por dos aberturas o una sola las más periféricamente Situadas y estar rellenas de bilis más o menos alterada y no a Lensi6n.

Ln parte del canal biliar sih1ada entre las cavidades puede ser comple­l~J~lcnte normal. Están tapizadas de un epitelio cúbico o cilíndrico, de tipo ~lhar. observando a veces proliferaciones como ve11osidacles seudopapilo­matosas; este epitelio se continí1a con el del conducto biliar, puede faltar

7-t ANALES. SECCiÓN CUlUGÍA

en alguna zona y aun totalmente por ser destruido por la infección (20). Rodeándolas hay un magma fibroso con infiltrados inflamatorios y forma­ciones canaliculares. En las formas puras el hígado, en sí, está poco afecta­do: su forma, color, tamaño y consistencia son normales o escasamente afec­tados, sólo recorriendo la superficie hepática con el dedo pueden encontrarse zonas depresibles que corresponden a las cavidades subcorticales.

La biopsia hepática no demuestra ninguna alteración en el parénquima; sólo en algún espacio porta una discreta proliferación del conjuntivo y un discreto aumento del número de canales biliares que son normales. Ni clí­nica ni anatómicamente hay síntomas de hipertensión portal. En las formas asociadas a la fibroadenoangiomatosis el hígado es grande, duro, de aspecto francamente cinótico y en su superficie no se ponen en evidencia zonas depresibles por impedirlo la dureza. Se acompañan ele otras alteraciones típicas de la hipertensión portal. La biopsia pone de manifiesto el proceso de la flbroadenoangiomatosis. Este cuadro .fue escrito en 1955 por AuvEnT y GnUNMBACH (I) separándolo del grupo de las cirrosis infantiles con hiper­tensión portal. El proceso viene centrado por una hiperplasia del tejido conjuntivo ele tipo adulto de los espacios porta que se encuentran agranda­dos. Anchas bandas fibrosas parten de ]os mismos penetrando entre los lóbulos hep<Íticos, rodeándolos, pero no alterando el parénquima. No se encuentran nódulos de regeneración. Todo el amplio espacio mortal est:l sembrado de numerosos canales biliares, recubiertos de epitelio biliar nor­mal, pero dilatados y deformados. El conjunto da la imagen de un verda­dero angioma biliar. Contrasta la escasez vascular. Los vasos portales. esca­sos, aparecen como hendiduras ahogados por la proliferación conjuntiva. Esto e>.:plicaría la hipertensión portal, predominantemente presinusoidal. de estos enfermos.

Aunque las vías biliares extrahepáticas pueden ser normales, lo frecuente es que estén notablemente dilatadas, pero de manera diferente de las intra­hepáticas. CAROLl (4) insiste "es una dilatación simple del hepatocolédoco con repercusión cística y vesicular semejante a la que se observa en el curso de una papilitis". En la primera observación de este autor, KossAxow~­KI, cirujano polaco que intervino por primera vez, hace constar que el cole­doco estaba dilatado del tamaño de lin dedo y medio y que en su parte terminal supraduodenal estaba distendido en forma de balón (rtuiste cole­clocal). Tanto en el caso que hemos presentado como eu el de PJEHA MAS·

SARDÁ. existe un verdadero quiste coledocal. Una papilitis, que obliga a la papilotomía, la enconlTamos eu el caso

do VtLA:RDELL y col. y en la p rimera· intervención de.l te~cer caso. de ~~~­ROLl, ésta no explica la dilatación ni la papilotomía resuelve la SJLuacJÓJl. Se ha observado que en eslos colédocos dilatados el contraste, en la colan­giografía, con una presión normal pasa a duodeno.

No se han practicado pancreatografias, salvo en el lel'cer caso tle C:l­nou que rcsnlt6 normal. En nuestr"" observación tanto el WirS1111g cmno

LLAUilADÓ Y COL. DILATACJÓN VÍ.~S BILlARES 75

el Santorini están extraordinariamente dilatados, sin existir obstáculo. El contraste penetra por el Wirsung, lo llena hasta su extremo distal y Huye fácilmente por el Santorini a duodeno. La configuración de los conductos tampoco es normal Sin afirmarlo rotundamente, creemos que es debido a una anomalía del desarrollo. La asociación de alleraciones congénitas afec­tando a la vez conductos biliares, pancreáticos y renales se han observado. Iv.EI.lMACK (26) describe dos casos en que a una alteración hepática super­ponible a la fibroadenoangiomatosis encuentra alteraciones similares en pán­creas y riñones.

A la anomalía de los canales biliares es frecuente la asociación de la alteración renal descrita en 1948 por CACCHI y RICCI (7) conocida por el nombre de espongionefrosis ~, que es una anomalía del desarrollo de la por­ción terminal de las vías excretoras renales. Esta asociación fue señalada por primera vez por BENHAMOU y las observaciones se han ido repitiendo. La dilatación afecta a los canales colectores uriníferos situados en las pirá­mides de Malpighi. Radiográflcamente los cálices renales en lugar de ter­minar por su parte externa según una linea plana o cóncava, se prolongan hacia la cortical en forma de ramillete, de fleco o de cono truncado con finas estrías en su interior. El conjunto tiene un aspecto apolillado o poroso que le ha dado el nombre. Pueden existir otras alteraciones más acentua­das como los casos de FElmOK y GIBERTINI (lO) (13). Pueden coexistir otras anomalías menores, en nuestro caso la falta de coalescencia del ciego Y del colon ascendente. · . Esta enfermedad, a la inversa del hígado poliquistico, sería más fre­cuente en el hombre que en la mujer. Sobre 18 casos, trece son hombres. Es notable la tolerancia o tiempo que ha permanecido asintomática en las formas puras, ya que si en algún caso los síntomas aparecen en la primera infancia, en la mayoría lo hace tardíamente, hasta cuarenta y tres años de silencio clínico (5). En cambio, cuando se asocia con la nbroadenoangioma­losis suele aparecer en la primera infancia y la evolución del procPso es más rápida.

En las formas pmas los síntomas funcionales son crisis dolorosas epi­gástricas o en hipocondrio derecho con irradiación dorsal como típicos cólicos hepáticos. Accesos febriles de forma seudopa1ustre, precedidos de escalofrío y seguidos de intensa sudoración. Con frecuencia en la evolución del proceso se asocian. La ictericia, tan frecuente en la angiocolitis por cnlculosis, es rara. La enfermedad puede comenzar de una forma dolorosa l~ura o de una forma angiocolítica sin dolor y evolncionar nsí durante muc11o liempo. Es un hecho frecuente que erróneamente se atribuya toda la sinto­ma.to,log.fa a una alteración de la vía principal )' a ella se dirija la actuaci6n qmrurgtca desconociendo la verdadera causa. Gran parte del error deliva d~ c1ue .~¡ se ha practicado una colangiografia endovenosa no la hemos leído bten, ~Jand~nos solamente en el bepatocolédoro. rutinariamente, ~ c¡ue la colangJOgrafta peroperatoria rst;\ mcll practicada ~· mal interpretada: nin-

76

guna es correcta si no nos da una imagen buena de los canales biliares

intrahepáticos. El estado general suele estar conservado durante mucho tiempo; entre crisis y crisis se encuentra perfectamente bien con aptitud

para su trabajo. Las probas hepáticas son normales. Es interesante, como insiste CAROLI ( 4), el estudio minucioso de la colangiografía endovenosa: al lado de demostrar la dilatación bepatocoledocal, cuando existe, en el área

que corresponde al parénquima, en lugar de encontrar el dibujo normal de la arborización biliar en el hígado, se descubre una serie de manchas, un

moteado, que corresponde al relleno de las cavidades canaliculares. Su

tamaño y número está en relación con las mismas. Este es un sfntoma ca­racterístico. Hay que practicar también una urografía endovenosa buscando

si existe la alteración de Rrccr CACHI. Por exploración abdominal no sole­mos encontrar ni hepato ni esplenomegalia.

En las formas asociadas a la fibroangioadenomatosis en general la sin­tomatología viene dada por la asociación de la angiocolitis, dolorosa o no, a la hipertensión portal. Puede darse el caso como en el de G'OEN! N (16)

en c¡ue no existía ningún síntoma de hipertensión portal siendo el cuadro el de una angiocolitis dolorosa con subictericia y hepatomegalia dolorosa.

Son más frecuentes las formas cirróticas puras sin angiocolitis asociadas. Las pruebas hepáticas pueden ser normales durante mucha parte de la evo­

lución. En los casos con hipertensión portal se observa a veces una pancíto­penia por hiperesplenismo. El diagnóstico se ha hecho radiográflcamente o

post mortero. La evolución es más rápida y más grave en particular por las hemorra·

gias e insuficiencia hepática. En todos los casos, sean puros o asociados pueden complicarse por la

cnlculosis intracavitaria con la migración de algún cálculo.

TuATAMIENTO.- Dejando aparte la hipertensión portal, el tratamiento

de esta afección es muy difícil y aleatorio. Salvo aquellos casos en que estando el proceso estrictamente localizado y ser posible practicar una hepatectomía de la parte afectada (5-11) en que puede hablarse de cura­

ción, en los demás nos debemos contentar en drenar lo mejor posible el

árbol biliar y la intervención más adecuada es hacerlo con una asa ye)'UJ~al , desfuncionalizada. La papílomía y el drenaje con uu Kehr en la vía pnn· cipal resultan inoperantes, asimismo como tratar de drenar directamente

alguna de las cavidades. A esto hay que asociar un h·atamiento antibiótico prolongado. En nuestra enferma a quien se le p racticó una derivación con asa yeyunal desfuncionalizada además del tratamiento antibiótico prolon· gado con penicilina le hemos dado corticoides a fin de intervenir sobre su

gran tendencia '' la fibrosis.

HESVMEl\. - Los autores reficr<'n nn caso eh· afección congénil:1 ele vÍ•11

biliares, muy rara en su presentación y de d ifícil solución .

i..l.AI.iR.U>Ó Y COL. DU.,\TACIÓN Y-Í.\5 BILIARES 77

BIBLIOGRAFIA

;. AuvP.R'r: Les cirrboses de l'enfant avec híperten~íon ¡>oa·ta1e. Analyse de S cas, donl 4 traité par derívation splcmorenale. Rcv. Tnt. Hepat., 1955, 5, 1.243.

2. Duu, y col. : tln nouvcau cas de malformatinn polykystique congerutale des voics biliares. ]. de Chía·., 1960, 80, 442.

3. BERNA RO: La di latation kystique des voies bili:atcs intrabepatiques scgmentaia·es. ThPs' Lyon, 1964.

4. CuoLJ, y CaReos: Malaides des voies bilíare~ intrahepatiques segmeotaire~. Parí~, Ecl. Masson, 1964, 59.

5. CnoL>; CouiNAUD, y col.: Une affection nou\•elle, sans doute congenitole des voies biliares. La di1atation l)'stique unilobaire des canaux hepatiques, Sem. Hop. París, 1958, 14, 136.

6. Booui!N; LEG&R, y col.: Deu.." cas de dilata! ion congénitale des canau:x biliares intra hepatiques, associée a une cirrboses du foi et a des malformations diverses, Re1•. Mee!. Chir. des Mal. du foi. 1958, 33, 73.

7. CACCIII R u Cl: Sur une rare maladie kystique multiple des pyramidcs renales le "re in epongc". ]. Uro!. Med. et Chir., 1949, 55, 497.

8. CAROLI; ESTSVE, y coL: Un nouvcau c:~s de dilatntions kystiques congenitales des voie• biliares intrahcpatiques. Sem. Hop. París, 1960, 36, 395.

9. CAROLI; Soui',\ULT, y coL: La dilatation polikysliQue congenitaJ· des voies bilinre• intra. hepatiques. Essai de classification, Sean. Hop. 'París, 1958, 14, 128.

10. D11 Fu noN, y col.: La fibroangioadenomatosis du foi avec hypertension porta l. l'ressc Medicnle, 1961, 69, 1.147 y 1.404.

ll. F~llAll, y eol.: Un nouveau cas de "Maladie de Cnroli" avec d ilatation geaatles bilobn ia·c~ segmenlaires, compliquée de litl1iase el guerie chirurgicalment. Rev. Med. Chir. du Foi, 1966, núm. 6, 305.

12. FaTI i'.{ESTER: Durch cholangiographie nachgewiesene el'ltwickklungsanomalieu. Fortschr. Roentgensl re., 1952, 76, 212.

13. G!BEltTHO; Lou1, y col.: Ectasia cavemosa comunicante dei dotti hiliari inlraepalical associata a cisli multiple della núdollare renale. ;\1inerva Chir., 1964, vol. 19, 61.

14. GuiLLR)IIN, y col.: La dilatation kistique congenitale des voies biliares intrahepatiques segruentaires. Arch. Mal Appa. Digest. et Nutr., Paris, 1965, 54, 797.

li. GltUMBACH, y col.: .Maladie librokystique du íoi avec hipertension portale chez l'eníant. Sem. Hop. Arch. Anat. Path., 1954, 30, 70.

16. GUENtN, y col.: Dilatation kystique des voies biliaires intrabepatique. Rev l\'!ed. Chir Mal. du l!oi, 1963, 38, 149.

17. GuNnusr.N: Cyst of the bile duc. Act. Chir. Scancl., 1965, 129, 606 . 18. L•wv, Y col.: La maladie polykystique hcpnlo·a·cnal. Arcb. Franc. Pediat., 1961, 18, 293. 19. LECER, Y col.: Dysgenesies congenit.,1es comrlexes des voies biliaires intrahepatique• a u

cours de cirrhoses juveniles avec hypertension portale. Press. Med., 1958, 66, 1.147. 20. Lo"DARD l'LA'rE1': Abces ruul\íples du foi communiquant avec di.latations segmenlnirea des

voies biliares intrahepatiques . .1\rcla. l\Ial. Appa. Digest. el Nutr. París, 1965, 54, 688.

221. PA~XER: F ibrosis of lbe liver as a congenital nnomnly. ]. Patbol. Bact., 1956, 71, 329. 2. PIEtL\ 11-fAS·SARnÁ: Quiste de Colédoco. Rev. Es¡1. Enfer. ApH. Dig., 1966, 25, núm. 8.

23. V re Dut•ONT, y col: Dilatation Kistique des voies biliaires inlrabepatiques. Poussees de angiocholitis echelonnées sur trente ans Cinhases terminale. Bull Mem. Soc. Meo. Hop. París, 19 58, 17, 427.

24. Vu.AERDF.LL; S>TGES, y col.: Dilatación congénita segmentaría de las vías biliares. X Conga-. _ sp. de PaL Dig. y Nut., 1965, 2, 1.121.

a,. Rosso: Una particolare alteraziooe epátic.1: La 6bro adenomatosis biliar<. Arch. Ital. • r\nal. Istol. Pat., 1954, 28, 189 . • 6. laEJtMACK: Familia! dyspla~ia of kidneys, liver and pancreas. AcL Pediatrica, 1959, 411, l.

DISCUSióN

. El Dr. Cutuo pregunta hi hay hoja operatoria de la primara interven­CIÓn .

. El Dr. ÜLIVÉ la lee resumiendo que parecía un quiste de colédoco, del que saheron unos 3/4 de litro de liquido. Se practicó coledocoduodenostomia, sa­cando un cálculo por el duodeno.

El Dr. CRESPO dice que el tama:i1o del quiste es el de una naranja grandt>. Dabn la sensación de que tenía que haher más cálculos. Durante la coleci .. tec-

78 ANi\T.ES. SECCIÓN CH\OCÍA

tomía ~e vio un cí~tico ~rande. Había una lumoraci6u de cabeza páncreas. No se hizo colangiografía pcroperatoria. Presenta radiografías.

El Dr. Pr-FrcUEl\AS pregunta sobre la localización de los supuestos cálculos restantes.

El Dr. ÜLIVÉ contesta que estaban en el páncreas. No los extrajeron. El Dr. LLAURADÓ ToMAs interviene para decir que no se halló la gran dila­

tación de colédoco que cita el Dr. CRESPo. El Dr. Pr-FrcUERAS cree observar una zona estcnosacla postoperatoria, que

quizás hace pensar en que las dilataciones actuales son consecuencia de estas estenosis.

El Dr. Ü J..I'I'É no lo cree. El Dr. PmnA recuerda que presentó una vez un caso en el que aparecían

unas _djlatacioncs en hepálico izquierdo, que podrían muy bien ser inicio ele <m ¡noceso similar.

El Dr. SOLER Rote cree que debe llegarse hasta la papila, porque por encima de ella hay un fondo de saco lleno de restos.

El Dr. AcusTÍ juzga el caso como muy interesante. Maniliesta que los quis­tes congénitos de colédoco hay que operarlos durante los primeros aiios ele vida, solucionándose con una derivación. Este caso podrla ser una variedad, pero c!POT qué no se ha empezado a manifestar hasta los 25 años?

El Dr. ARTIGAS cree que este lapso de tiempo se debe a que la afección con­génita sumada a la angiocolitis (seguramente por obstrucción inferior) se fue agravando lentamente debido a estas fases obstructivas.

El Dr. CuRTo opina que el pronóstico actual es mejor debido a la derivación con el asa en Y de Roux. No se explica la fibrosis existente.

El Dr. RAVENTÓS abunda también en la opinión de que el pronóstico es mejor.

El Dr. A;·wRÉs observa que el Wirsung está dilatado . .!Puede ser congénito también?

El Dr. PI-FicUEnAs cree que sí.