Mujer de 24 años que consulta por astenia y anorexia de varios meses de

evolución

Cotos R, Villarejo A*, Salas J, Rivera F, Cruz G

Servicio de Medicina Interna, *Servicio de radiodiagnóstico

Natural de Guinea – Bissau, lleva 3 años en España

Antecedentes personalesAntecedentes personales

• Niega patología médico-quirúrgica previa de interés (ITUs de repetición)

• No hábitos tóxicos

• Trabaja en un almacén de envasadora

• Tres embarazos eutócicos sin abortos

• Antecedentes familiares “sin interés”

Motivo de consultaMotivo de consulta

Cuadro de astenia, hiporexia y pérdida de tres kilos de peso sin fiebre. Interrogada por órganos y aparatos no presentaba ningún otro síntoma reseñable. De la entrevista se intuía un ánimo depresivo por su situación actual y familiar.

Exploración físicaExploración física

• Altura: 165 cm. Peso: 51 kg (IMC: 19)• No adenopatías periféricas. Tiroides normal. ORL:

normal (no caries)• ACR: Eupneica con buen murmullo vesicular sin

estertores. Tonos cardíacos rítmicos sin soplos• Exploración abdominal – mamas – extremidades

normales• No se apreciaron lesiones cutáneas – articulares ni

neurológicas

Pruebas complementariasPruebas complementarias

• Hemograma normal• VSG: 35 mm PCR: 1.20• Bioquímica general – TSH normal• Orina/sedimento: Normal• Serología (VIH – VHC – Lúes): negativo• HBsAg: negativo, HBcAc: positivo, HBsAc:

positivo• Radiografía de tórax: Sin alteraciones

reseñables

Evolución clínicaEvolución clínica

• Diagnóstico presuntivo: Depresión reactiva. Seguimiento por su médico de Atención Primaria

• A los 10 meses consulta de nuevo por persistencia y agravamiento de la clínica inicial con la siguiente analítica:

Hb: 9.7, VCM: 82, VSG: 95 – PCR: 13, resto normal• E.F.: Soplo pansistólico en epigastrio sin masa

pulsátil. Peso: 49 kg

Radiografía de tóraxRadiografía de tórax

Ecocardiografía transtorácicaEcocardiografía transtorácica

• Válvula mitral mixomatosa con insuficiencia mitral leve sin otros hallazgos reseñables

Ecografía abdominalEcografía abdominal

• Quiste folicular de unos 3 cm en ovario derecho sin otros hallazgos reseñables.

TAC abdominalTAC abdominal

Tras la prueba de imagen se realizó una prueba diagnóstica que orientó definitivamente el diagnóstico

Se tomó la Tensión Arterial constatándose una hipertensión arterial asimétrica de

forma significativa con presencia de pulsos periféricos simétricos

(TAd: 155/80, TAi: 200/75)

Doppler de troncos supraórticos

Engrosamiento concéntrico de las carótidas comunes, más evidente en la carótida común izquierda, donde se aprecia

un engrosamiento de la pared de forma concéntrica de aproximadamente1.6 mm de diámetro máximo, frente a 1.1 mm de grosor parietal

máximo en la carótida común derecha. A nivel de las carótidas internasy externas se normaliza el calibre carotídeo.

A nivel de la arteria subclavia izquierda se aprecia un área de estenosis hemodinámicamentes significativa (150 cm/sg).

Doppler de troncos supraórticos

Engrosamiento concéntrico de las carótidas comunes, más evidente en la carótida común izquierda, donde se aprecia

un engrosamiento de la pared de forma concéntrica de aproximadamente1.6 mm de diámetro máximo, frente a 1.1 mm de grosor parietal

máximo en la carótida común derecha. A nivel de las carótidas internasy externas se normaliza el calibre carotídeo.

A nivel de la arteria subclavia izquierda se aprecia un área de estenosis hemodinámicamentes significativa (150 cm/sg).

Doppler de arterias renales

Se aprecia un engrosamiento concéntrico de la aorta abdominaly a nivel de las arterias renales se aprecian dichas arterias permeablescon un engrosamiento de la pared a nivel proximal y datos que sugierenuna estenosis proximal hemodinámicamente significativa de las arterias

renales adyacentes a la salida de la aorta

TAC abdominalTAC abdominal

ANGIO TAC AORTICO

Engrosamiento e irregularidad de la pared de la aorta torácicacon pérdida de calibre que se reduce hasta aproximadamente el 50%

de la aorta sana distal, lesión sugerente de afectación inflamatoria de la pared arterial. No adenopatías mediastínicas. Resto sin hallazgos

ANGIO TAC AORTICO

ANGIO TAC AORTICO

Angio – RMN de aorta torácicaSe aprecia marcada alteración en el calibre de la aorta torácica,

que pasa de aproximadamente 3 cm de diámetro axial a nivel de la aorta ascendente a 1 cm a nivel de la aorta torácica descendente,

apreciándose engrosamiento difuso de la pared de la aorta

Cuadro sindrómico

• Mujer de 24 años

• Astenia, anorexia y pérdida de peso

• Reactantes de fase aguda elevados

• Afectación difusa de grandes vasos– Aorta torácica– Arterias renales– Arteria subclavia izquierda– Arteria carótida común izquierda

Juicio diagnóstico

Arteritis de Takayasu

Arteritis de TakayasuArteritis de Takayasu

• Descrita en 1908 por Mikito Takayasu, oftalmólogo de la Universidad de Kanazawa (Japón).

• Enfermedad inflamatoria crónica, etiología desconocida, que afecta los vasos grandes e intermedios, con daño frecuente en el arco aórtico y sus ramas

• Inflamación → engrosamiento de la pared → fibrosis → estenosis – trombo - dilatación

• Afecta predominantemente a mujeres (90%). Edad entre 10 y 40 años.

• I: 150 casos/millón/año (Japón) vs 1 - 3 casos/millón/año (Europa, América)

Arteritis de TakayasuArteritis de Takayasu

La patogénesis de la arteritis de Takayasu es poco conocida

Manifestaciones clínicasManifestaciones clínicas

• Varía ampliamente desde enfermedad asintomática a pulso no palpable, soplos o afectación neurólogica catastrófica

• 1ª fase (prepulseless phase): hallazgos inespecíficos (citoquina: IL-6) (cansancio, pérdida de peso, fiebre/febrícula, artralgias, mialgias, anemia leve)

• 2ª fase: Fase crónica o establecida de insuficiencia vascular (dilatación, estrechamiento u oclusión)

Examen físicoExamen físico

• A veces sensación de enfermedad crónica, fiebre

• Pulso arterial disminuido, ausentes, a menudo asimétricos (84 – 96%)

• Presencia de soplos. IAo (80-94%)• Hipertensión arterial (secundaria a afectación de

arterias renales o estrechamiento y disminución de la elasticidad de la aorta y ramas)

Hallazgo de laboratorioHallazgo de laboratorio

• Inespecífico– VSG, PCR, α2 globulina, hipoalbuminemia

(usualmente reflejan la actividad de la enfermedad)

• Ac-antiendotelio, trombomodulina...

Estudios de imagenEstudios de imagen

Estudios de imagenEstudios de imagen

• Radiografía de tórax

• Eco-doppler arterial

• Angio-TAC (95% S, 100% E. Más sensible que la angiografía para detectar cambios en la pared del vaso)

• Angio-RMN

• Arteriografía

Criterios de la American College of Rheumatology (1990) para el diagnóstico de la Arteritis de Takayasu

1. Edad de debut de la enfermedad < 40 años

2. Claudicación de las extremidades

3. Descenso del pulso braquial

4. Diferencia de TA > 10 mmHg

5. Soplo sobre arteria subclavia o aorta

6. Arteriografía anormal

El diagnóstico de Takayasu requiere que al menos reúna tres de los seis criterios señalados

Clasificación clínica de Ishikawa de la arteritis de Takayasu (1978)

• Grupo IGrupo I: Enfermedad no complicada, con o sin afectación de la arteria pulmonar

• Grupo IIAGrupo IIA: Complicación única, leve o moderada, junto con enfermedad no progresiva

• Grupo IIBGrupo IIB: Complicación única, severa, junto con enfermedad no progresiva

• Grupo IIIGrupo III: Dos o más complicaciones junto con enfermedad no progresiva

(Complicaciones mayores: retinopatía, hipertensión secundaria, insuficiencia aórtica, y formación de aneurismas)

Diagnóstico diferencialDiagnóstico diferencial

• Anomalías congénitas: Coartación aórtica, Enfermedad de Marfan, Síndrome de Ehlers-Danlos

• Displasia fibromuscular• Ergotamina• Aortitis inflamatoria:

– Sífilis, Tuberculosis– Lupus, Behçet, Kawasaki– Arteritis de células gigantes

Arteritis de células gigantes

Takayasu A. Gigant cell A.

< 40 a > 50 a Aorta y ramas Carótida externaHTA renovascular rara crónico auto-limitadoCirugía común raro

TratamientoTratamiento

1. Tratamiento farmacológico dirigido a evitar oclusiones vasculares

2. Tratamiento quirúrgico y procedimientos para asegurar un correcto flujo

3. Tratamiento agresivo para las complicaciones emergentes

Tratamiento farmacológico

• Corticoides: Prednisona 30-50 mg/día (1-3 meses), luego reducir a 15-25 mg/día en los siguientes 3-12 meses (↓10% dosis/sem)

pero si signos de actividad tras reducir o suspender corticoides, entonces añadir:

• Inmunosupresores

Criterios de enfermedad activa

• Hallazgos de isquemia vascular o inflamación (dolor vascular, claudicación, disminución o pulso ausente, soplo), Tensión arterial asimétrica

• VSG elevada• Síntomas sistémicos: fiebre, artromialgias• Hallazgos angiográficos típicos• Debut o empeoramiento de dos o más de

las características indicadas

Tratamiento farmacólogico

• Inmunosupresores: ► Metotrexate (12.5 – 17.5 mg/semana)

► Azatioprina (2 mg/kg/día)

► Ciclofosfamida (2 mg/kg/día)

• micofenolato mofetil, leflunomida

• fármacos anti-TNF (etarnecept, infliximab)

Tratamiento quirúrgico

• Indicaciones:– HTA por estenosis de arterias renales– Claudicación limitante de extremidades– Isquemia cerebrovascular– Insuficiencia aórtica moderada-severa– Isquemia miocárdica

En general, la cirugía se recomienda en el momento de enfermedad quiescente para evitar complicaciones.

Tratamiento complicaciones

• Ictus isquémico

• Insuficiencia cardíaca congestiva

• Pérdida de visión

• Infarto agudo de miocardio

• Insuficiencia renal aguda

• Hemoptisis

• Hemorragia

Criterios de remisión

• Completa resolución o estabilización de todos los parámetros clínicos

• Lesiones vasculares fijas

Pronóstico y Seguimiento

• Enfermedad inflamatoria crónica (grado de actividad varía con el tiempo), “recurrente”

• La afectación vascular tiende a ser progresiva, aunque el pronóstico a corto plazo es favorable (80-90% supervivencia a los 5 años)

• La ausencia de síntomas de isquemia no excluye la presencia de inflamación. También es verdad que la presencia de isquemia no siempre indica inflamación activa en la pared del vaso

Pronóstico y Seguimiento

• Factores pronósticos: Incidencia de complicaciones mayores

Retinopatía Hipertensión arterial Insuficiencia aórtica Presencia de aneurismas

Presencia de un curso progresivo

a)+b): Supervivencia del 43% a los 15 años

66% vs 95% a los 15 años

63% vs 93% a los 15 años

Pronóstico y Seguimiento

• Métodos de seguimiento:✈ Técnicas de imagen– Arteriografía (invasiva, cara, radiaciones, pared)

– Angio-TAC (radiaciones)

– Angio RMN– Eco-doppler arterial (no puede valorar aorta torácica o arterias

pulmonares)

✈ Parámetros analíticos─ VSG (limitaciones)

─ IL-6, RANTE…

Arteritis Takayasu y Embarazo

• Fertilidad no afectada• El embarazo per se no exacerba la enfermedad.

El feto no sufre problemas. No se observan brotes tras el parto

• Riesgo incrementado si la paciente tiene una enfermedad extensa o complicada.

• Embarazo volumen intravascular → Puede exacerbar IAo, Insuficiencia cardíaca,

HTA/pre-eclampsia• El embarazo plantearlo en fase de remisión• El uso de corticoides a dosis moderada no son

peligrosos para el feto

www.takayasus.org

Es importante tener en cuenta la heterogeneidad en la presentación de la arteritis de Takayasu. Su diagnósticodebería ser sospechado en un contexto clínico de soplosvasculares, síntomas de claudicación, asimetría de TA

o ausencia de pulsos, especialmente cuando se detecteen personas jóvenes

“Era la misma pena cantando detrás de una sonrisa”(Federico García Lorca)

Nueva clasificación angiográfica de la arteritis de Takayasu (1994)

Para cualquier pregunta o sugerencia diríjanse a la siguiente dirección de correo electrónico: raimundotm@wanadoo.es