Mª Virginia Herrero García. R-1Rodríguez Díaz, F; Constán Rodríguez, J; Platero S ánchez-

Escribano, M; Blanco Díaz, M; Pérez Belmonte, LM; L oring Caffarena, M; Martínez Delgado, Mª C; Pérez Díaz, JM .

Medicina InternaHospital Comarcal de La Axarquía

Vélez-Málaga (M álaga)

MUJER DE 78 AÑOS CON DOLOR Y

DISTENSIÓN ABDOMINAL

ANTECEDENTES PERSONALES

� No alergias medicamentosas conocidas.� HTA esencial con probable miocardiopatía hipertensiva en grado

funcional II de la NYHA.� Fibrilación auricular paroxística .� IRC con creatinina media estable en torno a 1.35mg/dl� Glaucoma.� Gonartrosis bilateral.� Prótesis de cadera derecha por coxartrosis en 2008.� Autosuficiente para la mayoría de las actividades de la vida diaria con

Índice de Barthel de 95 puntos. � Sigue tratamiento habitual con: Acenocumarol (mal control en últimas

semanas ), Candesartán, Condroitín Sulfato, Calcio, Resindronato, Tramadol, Etoricoxib y Timolol colirio.

En seguimiento desde hace 1 año por PolimialgiaReumática , en tratamiento con 30mg de Prednisona oraldiarios (No biopsia de la arteria temporal).A los 7 meses se retira dicho tratamiento por sospecha deInfección tardía de prótesis de cadera derecha, ante lapresencia de cuadro de dolor en la cadera operada,impotencia funcional para la bipedestación y la marcha,junto con marcadores inflamatorios persistentementeelevados, iniciándose tratamiento antibiótico conCiprofloxacino y Rifampicina.

ENFERMEDAD ACTUAL

� Cuadro de 3 semanas de distensión y dolor abdominal , de comienzo súbito, tipo cólico, en epigastrio e irradiado a espalda, que aumenta con los movimientos y maniobras de Valsalva, acompañado de sudoración y palidez cutánea, mareo no vertiginoso y malestar general.

� Refiere sangrado anal rojo brillante , autolimitado, 10 días antes del proceso actual.

� En el último mes astenia, aumento del perímetro abdominal y disnea de pequeños esfuerzos (grado III de la NYHA).

Niega episodios febriles recientes, anorexia o pérdida ponderal.Estreñimiento crónico con abuso de laxantes.

EXPLORACIÓN FÍSICA

� Consciente, alerta y orientada en tiempo y espacio. Buen estado general. Eupneica. Palidez mucocutánea. TA 120/60 mmHg. FC 60 lpm. Tª 37ºC.

� Exploración neurológica : normal.� CYC: sin alteraciones. No ingurgitación yugular, ni adenopatías, ni

bocio o soplos. � ACP: rítmica, regular, sin soplos. Murmullo vesicular conservado.� Abdomen : globuloso, blando, depresible y distendido. Palpación

de masa no pulsátil, dura, que ocupa meso e hipogastrio sin visceromegalias. Hernia umbilical reductible . No signos de peritonismo ni defensa abdominal. Blumberg y Murphy negativos. Ruidos conservados. Puñopercusión renal negativa.

� MMII: sin edemas, ni signos de TVP. Pulsos periféricos presentes y simétricos. Deformidades articulares. No dolor a la movilización activa ni pasiva de caderas.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS DE PRIMER NIVEL

�Analítica : hematíes 3,25; Hb 8.4; VCM 88.9; HCM 25.8; plaquetas 541000 ; leucocitos 11970 (N56%, L30%, M13%). TP 16.4; INR 1.43; TTPA 33.6; glucosa 88 mg/dl; creat 1.36 mg/dl ; FG (MDRD-4) 40; Na 137mEq/l; K 4.5 mEq/l; Ca 9.6; troponinas 0.01ng/ml.

�Sedimento de orina : Normal.

�ECG: rítmico a 90lpm. Bloqueo completo de ramaizquierda.

Rx Tórax :Índice cardiotorácico aumentado.Sin derrame ni infiltrados parenquimatosos.

Rx Abdomen :Luminograma inespecífico. Presencia de gas distal. Sin signos obstructivos. Prótesis en cadera derecha.Signos degenerativos vertebrales

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS DE PRIMER NIVEL

�Ecografía abdominal : hígado de estructura homogénea. Sin LOES. Vesícula biliar, vía biliar principal, porta, páncreas y bazo sin hallazgos.Riñones sin dilatación de vías excretoras. Marcada hernia intestinal paraumbilical. Gran masa, por debajo de la pared abdominal, muy heterogénea y escasamente vascularizada . Vejiga distendida

Diagnóstico inicial del Galeno

SOSPECHA DE SANGRADO INTRAABDOMINAL SUBAGUDO POR ACENOCUMAROL

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS DE SEGUNDO NIVEL

� Analítica : Colesterol 160; TG 165; LDL 96, HDL 31; LDL 96; ALT 8; FA 76; GGT 35; bilirrubina 0.81; LDH 141; CA 9.6; albúmina 3.2; PCR 195.8 (valores normales entre 0-5); TSH 3.64; VSG 112

� Estudio de anemias : Fe 30; transferrina 181; ferritina 237; IST 11.8; folato 12.2; vit B12 546.

� Proteinograma : sin hallazgos relevantes.

� Cultivo orina: negativo

� Marcadores tumorales : CEA 27.5; CA 15.3 30 ; CA 125 23

� Gammagrafía ósea : hueso heterotópico en trocánter mayor de fémur. Captación puntual. No hallazgos de osteomielitis o artritis.

SE REALIZÓ UNA PRUEBA DIAGNÓSTICA

LA PAAFRESULTÓ DIAGNÓSTICA

� SUGERENCIA DEL RADIÓLOGO INTERVENCIONISTA AL CLÍNICO PREVIO A LA PUNCIÓN:

COMPLCOMPLCOMPLCOMPLÉÉÉÉTAME EL TAME EL TAME EL TAME EL ESTUDIO DE IMAGEN ESTUDIO DE IMAGEN ESTUDIO DE IMAGEN ESTUDIO DE IMAGEN

¡¡¡¡ POR FAVOR !POR FAVOR !POR FAVOR !POR FAVOR !

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS DE SEGUNDO NIVEL

�TAC abdómino-pélvico con contraste iv : Hígado sin LOES ni dilatación de la vía intrahepática. Pequeña cantidad de líquido libre perihepático. Páncreas, bazo y riñones sin hallazgos significativos. Pequeña cantidad de líquido en el espacio perirrenal izquierdo. Gran masa pélvica polilobulada que mide hasta 18 cm con pequeña captación de la periferia y calcificaciones . La lesión tiene amplio contacto con la pared abdominal y se insinúa a través del ombligo. Se plantea diagnóstico diferencial entre una masa mesentérica tipo mucinosa o bien una lesión hemorrágica en evolución.

RMN abdomen : tumoración heterogénea de aspecto quístico multiloculada con septos gruesos considerando la posibilidad de un cistoadenocarcinoma de origen ovárico izquierdo .Quistes renales corticales simples sin dilatación de la vía urinaria. Útero normal.

PRUEBA DIAGNÓSTICA

� PAAF de la masa peritoneal : células mucosecretoras sin atipia con fondo mixoide compatible con un pseudomixoma peritoneal.

EVOLUCIÓN CLÍNICA

Durante su estancia hospitalaria la paciente permanece estable con leves molestias abdominales. Se presenta el caso en el ComitéOncológico de nuestro hospital, donde se propone la actitud a seguir:Cirugía citorreductora en el hospital de referencia Carlos Haya de Málaga.

INTERVENCIÓN QUIRÚRGICA

Resección tumoral + apendicectom ía + resección epiploica + resección local peritoneal.

DESCRIPCIÓN MACROSCÓPICA

Fragmento de epiplon mayor que mide 16 cm. No seidentifican ganglios linfáticos. Masa tumoral quísticamultilobulada de 27 x 18 x 12 cm . Al corte el aspecto esmucoide, gelatinosa con áreas más sólidas de coloraciónblanquecina y otras rojizas. Parcialmente revestida por tejidoadiposo.Apéndice cecal de 4 x 0.5cm. En el tejido adiposo adheridono se aíslan ganglios linfáticos.

DIAGNÓSTICO FINAL

“Tumoración intraabdominal”: Metástasis de adenocarcinoma mucinoso (masa tumoral de27 cm) constituido en su mayor parte por material mucinosocon aisladas estructuras neoplásicas. Área de fibrosis concalcificación distrófica. Apéndice cecal sin alteraciones macroscópica.Fragmento de epiplon sin alteraciones. No se identifican ganglios linfáticos. Hallazgos compatibles con: PSEUDOMIXOMA PERITONEAL

EVOLUCIÓN

No presentó complicaciones postquirúrgicas inmediatas. La paciente fue dada de alta de planta tras retirada de los dos drenajes de Penrose. Durante las semanas posteriores se encuentra con buen estado general y asintomática. Recientemente ha acudido a Urgencias de nuestro hospital en dos ocasiones por salida de material mucoide y gelatinoso, sin características de infección, a través de orificio fistuloso localizado a nivel de cicatriz de laparotomía. Se encuentra en seguimiento por el servicio de Cirugía General del Hospital Carlos Haya.

Vamos a repasar este tema

Veamos si nos sorprende el R1

TUMORES MUCINOSOS

� Tipo de tumores que contienen un epitelio columnar capaz de secretar mucina.

� Pueden comportarse como masas sólidas (adenocarcinomas) o como lesiones quísticas (cistoadenocarcinomas).

� Pueden originarse en una gran variedad de órganos abdomi-nopélvicos siendo el origen más frecuente el digestivo y con menos frecuencia el ovárico.

� Las formas quísticas suelen originarse en apéndice, ovario y páncreas.

TIPOS

� Neoplasias mucinosas de apéndice: son raras y generalmente se diagnostican durante la cirugía o en el estudio AP posterior.Causa más frecuente de Pseudomixoma peritoneal .

� Carcinomas mucinosos de colón : crecimiento lento, metastatizan tardíamente. Se diagnostican como lesiones avanzadas de mal pronóstico y alta recurrencia local.

� Adenocarcinoma mucinoso de intestino delgado: es muy raro.

� Neoplasias mucinosas de ovario: 20% de las formas primarias son borderline o carcinomas y el resto cistoadenomas.

� Neoplasias quísticas de páncreas con producción de mu cina:carcinoma papilar intraductal y tumores quísticos mucinosos. En mujeres en la 4º-5º década. Localización en cuerpo-cola. Raramente se asocian a pancreatitis secundaria. Diagnóstico incidental en el 40%.

PSEUDOMIXOMA PERITONEAL

� Ocupación de la cavidad peritoneal por grandes colecciones de contenido mucinoso y ascitis que envuelve la superficie peritoneal y el omento.

� Etiología: desconocida.� Incidencia: 2 casos/10.000 laparotomías.� Origen más frecuente: ambos sexos carcinoma apendicular o

mucocele (52%) (CK7/CK20+), adenocarcinoma intestinal. Mujer cistoadenoma o cistoadenocarcinoma de ovario (45%) (CK7+/CK 20-)

� Aumento nº de células MUC-2 secretoras de mucina (apéndice).� Mujeres (2-3: 1) durante la 4º-5º década (55 años).� Asociación con tumores malignos bien diferenciados o de malignidad

en el límite.

CLASIFICACIÓN DE RONNET Y SUGARBAKER

(valor pronóstico)

� Adenomucinosis peritoneal diseminada: ascitis mucinosa copiosa e implantes mucinosos no invasivos peritoneales con pocas atipias, con distribución característica e histología con epitelio mucinoso benigno derivado de un adenoma mucinoso apendicular y con curso clínico benigno (supervivencia del 75% y 68% a los 5 y 10 años)

� Carcinomatosis mucinosa peritoneal: abundante tumor mucinoso peritoneal con características histológicas de carcinomas (supervivencia del 14% y 3% a los 5 y 10 años)

� Características histológicas intermedias o discordante s: con un curso clínico similar a la carcinomatosis peritoneal pura.

CLÍNICA

� Distensión y dolor abdominal con tiempo medio de unos 2-3 meses (23%), apendicitis (27%), hernia(14%).

� Anorexia, náuseas, vómitos, pérdida de peso, astenia, síntomas urinarios, diarrea, compromiso intestinal.

� En un 39% es un hallazgo incidental tras el estudio de una masa ovárica.

EXPLORACIÓN FÍSICA

� Distensión abdominal con palpación de una masa de tamaño variable.

� Fiebre e irritación peritoneal.

LABORATORIO

� Analítica: leucocitosis y/o anemia. Niveles elevados de VSG, CEA, CA 19.9, CA 125 (marcadores de PMP, valoración de Qm intraoperatoria y sus recidivas).

DIAGNÓSTICO

� Sospecha diagnóstica : CLÍNICA + TÉCNICAS DE IMAGEN� Ecografía abdominal : manto ecogénico con colecciones

intraperitoneales anecoicas de naturaleza quística, desplazamiento de asas intestinales, presencia de ascitis y festoneado o “scalloping” hepático por la compresión de los quistes.

� TC abdominal: ascitis con valores de atenuación mayores que el agua, quistes peritoneales con tabiques, calcificaciones y compresión extrínseca de las vísceras.

� Diagnóstico definitivo: cirugía + histología.� Histología: aspecto benigno con epitelio simple columnar que

contiene vacuolas llenas de mucina.

TRATAMIENTO� Resección tumoral extensa , incluyendo apendicectomía,

ooforectomía y omentectomía.

� Puede completarse con: Quimioterapia intraperitoneal, preferentemente asociado a la hipertermia HIPEC: combinación de mitomicina C y cisplatino en solución glucosada de diálisis al 1.5% a una T de 43ºC durante 60-90 minutos.

� Quimioterapia sistémica en pacientes con adenocarcinomas extensos e invasivos (5-FU).

� Otras: radioterapia externa, fototerapia intraoperatoria, terapia mucolítica con dextrosa y otras, en asociación con la cirugía.

El tratamiento óptimo es el multidisciplinar: cirugía radical + HIPEC

EVOLUCIÓN Y SEGUIMIENTO

o Esta neoplasia suele tener un comportamiento invasivo local e infiltrativo en órganos vecinos.

o Son muy raras las metástasis a distancia (vértebras, cavidad torácica, hígado y nódulos linfáticos).

o Recurrencias en el 76% (resección quirúrgica). Depende de:1. Localización del tumor original2. Grado histológico3. Volumen tumoral preoperatorio4. Grado de resección tumoral quirúrgica5. Niveles elevados de CEA, CA 19.9, CA 125

o Realizar TC a los 3, 6 y 12 meses.� Marcadores tumorales a los 12 meses y anualmente� TC o RM anualmente

(durante 5 años)

CONCLUSIONES

� El pseudomixoma peritoneal es un tumor mucinoso de baja incidencia, histológicamente benigno pero de comportamiento maligno.

� La supervivencia a 5 y 10 años con tratamiento (cirugía radical + HIPEC) es sensiblemente superior a la de los observados en pacientes con carcinomatosis de otros orígenes neoplásicos.

� El tratamiento multidisciplinar es un procedimiento terapéutico complejo, agresivo y costoso, con índices altos de morbilidad y mortalidad. Se recomienda que se realice en centros de referencia y por equipos especializados.

� No hay evidencias sólidas que demuestren la eficacia de la cirugía de citorreducción con quimioterapia intraperitoneal con o sin hipertermia para el tratamiento del pseudomixoma peritoneal,no se ha realizado ningún ensayo clínico controlado (es difícil de realizar debido a la baja incidencia de la enfermedad).Todos los estudios disponibles son series de casos.

MUCHAS GRACIAS

POR VUESTRA ATENCIÓN

Hospital Comarcal de la Axarquía Finca El Tomillar 29700 Vélez-Málaga