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MONOGRAFÍAS EN ESCLEROSIS MÚLTIPLEM

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NEURORREHABILITACIÓNEN LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE

Avalado por

Sociedad Española de Neurología

Fernández de la Hoz, 61, entreplanta. 28003 MadridTelf.: 91 536 08 14 • Fax: 91 536 06 07 • Correo electrónico: [email protected], 21-25, bajos, oficina 1. 08024 BarcelonaSV: 61/05 - R – CM • ISSN: 1885-5520 • Depósito legal:

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©Copyright 2009 de los autores.

Las manifestaciones aquí recogidas no reflejan necesariamente la opinión sustentada por Bayer Schering Pharma.

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Dr. J. Carlos Álvarez CermeñoHospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid

Dr. Txomin Arbizu UrdiainHospital Universitari de Bellvitge. L’Hospitalet de Llobregat (Barcelona)

Dr. Rafael Arroyo GonzálezHospital Clínico San Carlos. Madrid

Dr. Bonaventura CasanovaHospital Universitario La Fe. Valencia

Dr. Óscar Fernández y FernándezHospital Regional Universitario Carlos Haya. Málaga

Dr. Guillermo Izquierdo AyusoHospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla

Dr. J. Antonio García MerinoHospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid

Dr. Xavier Montalbán GairinHospital Universitari Vall d’Hebron. Barcelona

Dr. José M.ª Prieto GonzálezComplejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela (A Coruña)

Dr. Alfredo Rodríguez-AntigüedadHospital de Basurto. Bilbao

[ Consejo Editorial ]

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Fundamentos biológicos de la neurorrehabilitaciónAutores: C. Forn Frías, J. Sastre-GarrigaEditores: Ó. Fernández y Fernández, B. Casanova .......................... 7

Rehabilitación de la función motora, la disfagia y la comunicaciónAutoras: M. Bernabeu Guitart, M. Martinell Gispert-SaúchEditores: T. Arbizu Urdiain, R. Arroyo González ............................ 27

Intervención neuropsicológica en la esclerosis múltipleAutores: M. Borges Guerra, L. Muñoz BecerraColaboración: M. García-Valdecasas ColellEditores: G. Izquierdo Ayuso, J.M. Prieto González ........................ 57

[ Sumario ]Neurorrehabilitación en

la esclerosis múltiple

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[ Índice ]{ Fundamentos biológicos de

la neurorrehabilitación }

1/ Neurorrehabilitación, resonancia magnética funcional

y neuroplasticidad

2/ Resonancia magnética funcional y función motora

3/ Resonancia magnética funcional y función cognitiva

4/ Implicaciones y limitaciones

Bibliografía

Autores: Cristina Forn Frías1, Jaume Sastre-Garriga2

Editores: Óscar Fernández y Fernández3, Bonaventura Casanova4

1 Departamento de Psicología Básica, Clínica y Psicobiología. Universitat Jaume I. Castellón de la Plana

2 Unitat de Neuroimmunologia Clínica. Centre d’Esclerosi Múltiple de Catalunya (CEM-Cat). Barcelona

3 Servicio de Neurología. Instituto de Neurociencias Clínicas. Hospital Regional Universitario Carlos Haya. Málaga

4 Unidad de Esclerosis Múltiple. Servicio de Neurología. Hospital Universitario La Fe. Valencia

[ NEURORREHABILITACIÓN EN LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE ]

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ResumenLos grandes avances producidos en el tratamiento de fondo de la EM no se han visto acom-

pañados de un avance similar en el tratamiento sintomático y neurorrehabilitador de esta en-

fermedad. La neurorrehabilitación tiene por objeto establecer cambios duraderos y flexibles en

el individuo y su entorno, cambios que resulten en un menor impacto de la enfermedad en las

distintas facetas de su vida diaria. Entre estos cambios se halla la inducción de neuroplasticidad,

que podría ser definida, según A. Pascual-Leone, como “una propiedad intrínseca de nuestro

cerebro que representa la herramienta que nos ha brindado la evolución para capacitar a nuestro

sistema nervioso para escapar de las restricciones impuestas por su propio genoma y poder adap-

tarse a las presiones del medio, a los cambios fisiológicos y a nuestras propias experiencias”.

Una de las razones del escaso avance en el desarrollo de terapias neurorrehabilitadores

se halla en las dificultades para medir el impacto de estas terapias; la resonancia magnética

funcional es una nueva técnica de neuroimagen que nos permite visualizar cambios en la ac-

tivación cerebral y, por tanto, visualizar fenómenos potencialmente neuroplásticos. Sería, por

tanto, ideal para monitorizar el impacto de estas terapias y valorar su eficacia. En el momento

actual, en el campo de la EM, esta técnica se ha utilizado fundamentalmente para el estudio

de tareas motoras y cognitivas. En ambos dominios, en función de los resultados obtenidos por

un buen número de trabajos, es razonable pensar que durante el curso de la enfermedad, y

a medida que el daño estructural inducido por la enfermedad progresa, se van produciendo

activaciones que tendrían un rol presuntamente compensador y representarían, por tanto,

fenómenos de neuroplasticidad espontánea. Hipotéticamente, esta reorganización funcional

del SNC en las personas afectadas permitiría mantener bajos niveles de discapacidad; con

la evolución de la enfermedad esta misma reorganización funcional podría verse desbordada

por la propia demanda o por el daño estructural inducido por la patología. En un paso más

allá, existen evidencias, provenientes de la rehabilitación motora en personas afectadas por un

ictus y de la rehabilitación cognitiva en personas afectadas de EM, que parecen indicar que es

posible detectar fenómenos de neuroplasticidad inducida por estrategias neurorrehabilitadoras

mediante el uso de la resonancia magnética funcional.

Es necesario seguir avanzando en la investigación sobre la eficacia de las terapias neuro-

rrehabilitadoras y en el uso de la resonancia magnética funcional como medida de resultado

de estos estudios. Es muy probable que el progreso en ambos sentidos nos permita visualizar

y comprender mucho mejor las bases biológicas del proceso neurorrehabilitador y, por ende,

mejorar nuestra capacidad de producir cambios neuroplásticos en el SNC de las personas

afectadas por la EM, cambios que deben traducirse forzosamente –es preciso no olvidarlo– en

mejoras en su calidad de vida.

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[ Fundamentos biológicos de la neurorrehabilitación ]

1/Neurorrehabilitación, resonancia magnética funcional y neuroplasticidad

El tratamiento rehabilitador de la esclerosis múltiple: la neurorrehabilitación

La esclerosis múltiple (EM) es una de las enfermedades crónicas neurodegenerativas más frecuentes en adultos, y supone una de las causas fundamentales de discapacidad en el adulto joven, únicamente superada por los accidentes de tráfico. Más allá de la gran va-riedad de manifestaciones que podemos encontrar en las personas con EM (entre otras, las alteraciones motoras, sensitivas, cognitivas y emocionales)(1) es importante resaltar el impacto que éstas tienen en distintos aspectos de la vida de las personas afectadas, como son los ámbitos laboral, social y familiar; esta repercusión ha quedado bien definida, por ejemplo, en el caso de la alteración cognitiva(2).

El tratamiento farmacológico de las personas con EM tiene como objetivo funda-mental, por un lado, frenar, y si es posible detener, la actividad del proceso patológico subyacente, mediante el uso de los fármacos modificadores del curso de la enfermedad y, por otro, aliviar aquellos síntomas ya presentes, como sería, por ejemplo, el caso del tratamiento de la fatiga. En el caso del tratamiento sintomático, es importante recalcar que existe un retraso en su desarrollo en relación con el tratamiento de fondo de la en-fermedad. Este retraso viene dado por diferentes factores, entre los que cabe destacar la dificultad para el diseño de ensayos clínicos apropiados para la valoración de las nuevas estrategias terapéuticas, lo cual viene, al menos en parte, motivado por una compren-sión incompleta de los mecanismos involucrados en la aparición de dichos síntomas y por la gran interrelación entre los diferentes síntomas que la persona con EM puede presentar. Es por ello por lo que resulta primordial la puesta en práctica de estrategias terapéuticas que intenten atajar todos estos síntomas de una manera coordinada, estra-tegias terapéuticas que serán mejor desarrolladas por equipos multidisciplinares e inter-disciplinares compuestos por distintos profesionales de la salud (neurólogos, médicos rehabilitadores, fisioterapeutas, psicólogos, neuropsicólogos, terapeutas ocupacionales, logopedas, etc.) cuyo fundamento de trabajo se podrá englobar dentro del concepto de neurorrehabilitación. Los objetivos de este tratamiento consisten en establecer cambios duraderos y flexibles en el individuo y su entorno, que resulten en un menor impacto de la enfermedad en las distintas facetas de la vida diaria del paciente(3).

Una variable de resultado para la neurorrehabilitación: la resonancia magnética funcional

En los últimos años, existe un interés creciente en todos los campos de la medicina por demostrar la eficacia de las distintas estrategias de tratamiento y/o rehabilitación que se efectúan. La valoración del proceso neurorrehabilitador se debe realizar a varios niveles en los que se estimen desde aspectos concretos a hechos más globales. La uti-lización de las técnicas de neuroimagen ha abierto nuevas vías al estudio de posibles


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cambios en la estructura y función del sistema nervioso central (SNC) derivados de las intervenciones realizadas.

La resonancia magnética funcional es una técnica de resonancia magnética que nos per-mite identificar regiones cerebrales que se activan en relación temporal con una tarea o pa-radigma concreto(4). El fundamento sobre el que se asienta es el llamado efecto o fenómeno BOLD (blood oxygenation level dependent), en el que el contraste obtenido va a depender de los cambios en el nivel de oxigenación de la hemoglobina, ya que la oxihemoglobina y la desoxihemoglobina poseen diferentes características paramagnéticas. Esto permite que podamos obtener un contraste natural, sin tener que recurrir a la inyección invasiva de ningún tipo de contraste por vía parenteral. El incremento de la activación en una región cerebral, con el consiguiente incremento en el consumo de oxígeno, conlleva un aumento en el aporte sanguíneo a la zona, el cual produce un aumento de la concentración de oxihe-moglobina por encima del incremento en desoxihemoglobina, ya que su llegada se produce de una manera muy superior a su consumo. El resultado neto final es un descenso en la proporción desoxihemoglobina/oxihemoglobina con la activación cerebral. Esta alteración con relación al reposo es la que produce cambios en el contraste con la activación de una determinada región, cambios que se detectan con secuencias apropiadas y tras un adecuado periodo de promediación para una potenciación adecuada de la señal recibida(5).

Neuroplasticidad espontánea e inducida en esclerosis múltiple: el papel de la resonancia magnética funcional

En la actualidad, y desde los estudios precursores de Nudo et al.(6), existe una amplia evidencia científica que sugiere la aparición de plasticidad cerebral tras un daño cerebral cuya función sería la de compensar posibles alteraciones funcionales secundarias a di-versas patologías(7,8). En este sentido, en el ámbito de estudio de la EM se han obtenido resultados similares que podrían interpretarse como procesos de adaptación del cerebro destinados a compensar los déficits derivados de la enfermedad. La mayoría de los traba-jos desarrollados utilizan los términos reorganización o compensación para referirse a las activaciones observadas en el grupo de pacientes que reclutan áreas adyacentes o contra-laterales distintas a las de los participantes sanos durante la realización de diversas tareas, aunque, obviamente, no puede darse por sentado que todas esas activaciones sean adap-tativas, y es preciso realizar muchos más estudios longitudinales que nos permitan llegar a tales conclusiones para cada área en concreto y para cada afectación particular. Aunque no existen apenas estudios que demuestren la eficacia de la rehabilitación en personas con EM mediante resonancia magnética funcional, los distintos resultados observados hasta el momento ofrecen la posibilidad de preguntarse si mediante esta herramienta se pueden estudiar y cuantificar estrategias de tratamiento desarrolladas para la paliación de síntomas en personas con EM.

En este capítulo se resumen gran parte de los trabajos realizados en este campo duran-te los últimos años, así como las implicaciones que los distintos resultados y metodolo-gías desarrolladas aportan sobre el futuro uso de la resonancia magnética funcional como marcador secundario de eficacia de un proceso neurorrehabilitador en las personas con EM, de la misma manera que ya se ha extendido el uso de otras técnicas de resonancia

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magnética (captación de gadolinio) en la valoración de la eficacia de nuevos fármacos modificadores de la enfermedad en ensayos clínicos de fase II. La Organización Mundial de la Salud (OMS) define los ensayos clínicos de fase II como aquellos que, incluyendo a un número ya elevado de sujetos –varias centenas–, intentan establecer la seguridad y eficacia de una intervención médica o conductual; si son positivos, van seguidos de un ensayo de fase III, cuyo resultado positivo es el paso previo a la comercialización del fár-maco –accedido en: http://www.who.int/ictrp/glossary/en/index.html.

Es importante recalcar, antes de introducirnos en la revisión de la literatura en neuro-imagen, que los objetivos del proceso rehabilitador van más allá de la mera inducción de plasticidad en los SNC de las personas tratadas(9). Así pues, en el proceso de neurorreha-bilitación no sólo está implicado el SNC, sino todo el individuo y su entorno(10).

2/Resonancia magnética funcional y función motora

“Historia natural” de la activación cerebral en esclerosis múltiple: los paradigmas motores

Numerosos trabajos realizados mediante resonancia magnética funcional en personas con EM han utilizado tareas motoras simples. Esto se debe no sólo al hecho de que es una de las afectaciones con mayores implicaciones en la vida diaria de las personas con EM, sino también a que el uso de dichas tareas conlleva menores complicaciones desde el punto de vista técnico. Uno de los primeros artículos publicados estudió, en un gru-po de pacientes diagnosticados de EM recurrente-remitente (EMRR), la relación entre activaciones cerebrales observadas durante una tarea motora y otros aspectos clínicos y radiológicos, como variables relacionadas con la ejecución de dicha tarea o los niveles de N-acetilaspartato (NAA), molécula que se halla únicamente en neuronas viables(11). Los resultados mostraron activaciones consideradas compensatorias en los pacientes con una ejecución motora normal pero con niveles bajos de NAA. Estos mismos autores realiza-ron otro estudio en la misma dirección que mostró resultados similares. En este caso, al igual que en el estudio previo, los pacientes mostraron hallazgos compatibles con la reor-ganización cerebral durante la realización de tareas motoras, así como un nivel menor de NAA en el grupo de pacientes respecto a los participantes sanos. A su vez, los niveles de NAA fueron más bajos en los pacientes con mayor afectación de la esfera motora, según la escala EDSS (expanded disability status scale, escala del grado de discapacidad, versión ampliada)(12). Esta relación entre los niveles de NAA y activaciones probablemente com-pensatorias también se ha observado en otro estudio en el que se seleccionaron pacientes que se encontraban en estadios iniciales de la enfermedad, concretamente en un grupo de pacientes que estaban catalogados como síndrome clínico aislado (SCA)(13).

Otros trabajos han relacionado estas activaciones potencialmente compensatorias con las lesiones observadas en la sustancia blanca, y muestran diferencias cualitativas y cuantitativas entre los pacientes con EM y los controles. Los autores observaron un


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mayor número de activaciones cerebrales a nivel ipsilateral y contralateral en los pacien-tes, aunque sólo las activaciones observadas a nivel ipsilateral correlacionaron de forma significativa con el volumen de lesiones en la sustancia blanca. En cuanto a las diferencias cualitativas, los pacientes activaron el área motora suplementaria en zonas posteriores a las activadas por el grupo de participantes sanos(14).

En un trabajo longitudinal desarrollado por Pantano et al.(15) se estudiaron posibles diferencias a nivel de reorganización funcional entre pacientes con SCA y pacientes con EM definida. Todos los participantes (pacientes y grupo control) fueron evaluados al ini-cio del estudio (línea de base), tras 15 meses en el mismo y, finalmente, tras 26 meses. Los pacientes (sin discriminación fenotípica) presentaron hallazgos compatibles con reorga-nización funcional durante la realización de una tarea motora comparados con un grupo de participantes control. Las valoraciones longitudinales mostraron una disminución de la activación que correlacionó de forma inversa con variables como la edad de los pacien-tes, la gravedad de los síntomas clínicos, el número de recaídas o la progresión de la enfer-medad. De este modo, los resultados obtenidos indicaron que los pacientes más jóvenes y con menor carga de lesiones mostraban hallazgos compatibles con una reorganización funcional en la valoración inicial, la cual disminuía en las posteriores exploraciones (15 y 26 meses). Por otro lado, los pacientes de más edad que habían experimentado un mayor número de recaídas y que presentaban un peor grado de recuperación tras los brotes así como una mayor carga lesional mostraron activaciones potencialmente compensatorias que persistieron en las exploraciones posteriores. En este estudio hay que añadir que no se obtuvieron diferencias significativas entre los distintos grupos de pacientes, ya que el número de personas con el diagnóstico de EM clínicamente definida reclutadas para el estudio fue muy bajo (n = 2).

Los estudios descritos hasta el momento han mostrado activaciones potencialmente compensatorias en pacientes con EMRR y en pacientes con SCA. Otros trabajos han es-tudiado una posible reorganización funcional en pacientes con EM en sus formas secun-daria progresiva (SP) o primaria progresiva (PP), así como su relación con otras variables clínicas. Uno de estos trabajos, desarrollado por Rocca et al.(16), describió activaciones potencialmente compensatorias en pacientes diagnosticados de EMSP que correlaciona-ron de forma significativa con el grado de discapacidad física y con el daño estructural medido por resonancia magnética. Por otro lado, los pacientes diagnosticados de EMPP mostraron un patrón de activación disperso, con activaciones en distintas áreas cerebra-les no relacionadas con las funciones motoras(17). Este patrón de activación fue también descrito en un estudio similar(18). De este último estudio, cabe destacar que se observó una correlación moderada entre las activaciones observadas y el daño estructural cerebral medido con técnicas de neuroimagen como el tensor de difusión o la transferencia de magnetización. Los mismos autores, en un estudio anterior, realizaron una comparación directa entre los distintos fenotipos de la enfermedad (EMRR, EMSP y EMPP) y estudia-ron su relación con la posible reorganización funcional durante la realización de una tarea motora. Los resultados mostraron una potencial reorganización funcional jerárquica que variaba en las distintas formas de expresión y evolución de la EM. Así pues, sería posible concluir que en los estadios iniciales de la enfermedad se podría observar una actividad cerebral de las áreas clásicamente relacionadas con tareas motoras (área motora primaria y suplementaria), mientras que a medida que ésta avanza los pacientes activarían áreas

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relacionadas con tareas motoras más complejas (como el córtex somatosensorial, el giro frontal inferior y el precuneus)(19).

Los trabajos descritos hasta el momento han mostrado activaciones potencialmente compensatorias en distintos grupos de pacientes con EM, así como su relación con otras variables clínicas de interés, pero son pocos los estudios cuyo objetivo haya sido el de observar posibles cambios en la activación cerebral de los pacientes tras haber sufrido un brote o recaída. En esta línea de trabajo, se realizó un estudio de caso único cuyo objetivo fue investigar la relación existente entre la recuperación de la función motora, las posibles activaciones cerebrales compensatorias y los niveles de NAA. Se llevó a cabo una primera valoración (línea de base) en la que se observaron activaciones potencialmente compen-satorias en un paciente que, tras una recaída, presentaba clínica de hemiparesia derecha. Estas activaciones fueron desapareciendo a medida que el paciente recuperaba la movili-dad de la mano afectada, observándose a su vez un aumento de los niveles de NAA(20). Un estudio más reciente comparó también la recuperación de un brote con afectación motora en pacientes con SCA y pacientes con EMRR. Los pacientes con una mejor ejecución motora mostraban activación basal en un número de áreas menor que el grupo de pacien-tes con peor ejecución. Por otra parte, los pacientes que evolucionaron favorablemente de la recaída mostraron un número menor de activaciones en las posteriores valoraciones que aquellos que no recuperaron las funciones motoras de forma satisfactoria. Según los autores, esta diferencia en cuanto a la activación observada en ambos grupos de pacientes puede ser una variable importante a tener en cuenta, ya que podría discriminar temprana-mente entre aquellos que van a presentar una buena recuperación de las funciones moto-ras después de la aparición de un brote y los pacientes con mala recuperación(21).

Finalmente, un trabajo reciente ha estudiado la existencia de posibles procesos de adaptación cerebral a medio y largo plazo en personas con EM. Los resultados demues-tran una reducción de la actividad cerebral a lo largo de la realización de una tarea mo-tora durante un periodo aproximado de 25 minutos (corto plazo). La reducción de la actividad cerebral se observa en distintas áreas cerebrales implicadas en la ejecución de funciones motoras tanto en personas con EM como en el grupo control, sin observarse diferencias entre grupos. Por otra parte, esta adaptación cerebral no se observa en la ex-ploración longitudinal realizada un año más tarde(22).

En conclusión, los estudios descritos en este apartado parecen indicar que existe una relación entre la calidad en la ejecución de tareas motoras y la cantidad y calidad de acti-vaciones cerebrales observadas mediante resonancia magnética funcional. Por otro lado, estas activaciones también parecen estar relacionadas con otras variables, como los niveles de NAA o las lesiones típicas de la enfermedad. En general, toda esta evidencia se inter-preta como prueba de la existencia de fenómenos compensatorios en el SNC destinados a paliar los déficits motores presentados por las personas con EM, es decir, como prueba de la existencia de fenómenos de neuroplasticidad espontánea. Ello implica dos hechos fundamentales en relación con la neurorrehabilitación de las funciones motoras: en pri-mer lugar, daría pie a pensar que estos fenómenos neuroplásticos que ocurren de manera espontánea podrían pasar a ser inducidos mediante el uso de las apropiadas estrategias neurorrehabilitadoras y, en segundo lugar, que la eficacia de estas estrategias podría ser medida mediante resonancia magnética funcional. En el siguiente apartado revisaremos la evidencia disponible a este respecto.


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Neurorrehabilitación motora y neuroplasticidad

La base de evidencia en torno a la neurorrehabilitación motora tras un ictus se va acu-mulando de manera rápida, de forma que, en nuestro entorno, guías de práctica clínica como las de la Agència d’Avaluació de la Tecnologia i la Recerca Mèdiques (AATRM) del Departament de Salut de la Generalitat de Catalunya (disponible en: http://www.gencat.cat/salut/depsan/units/aatrm/pdf/gp07ictusca.pdf) ya ponen de manifiesto la existencia de numerosas recomendaciones de tipo A en relación con la rehabilitación motora del pacien-te con ictus. Una de ellas, en concreto, se basa en los resultados del ensayo clínico EXCITE, que demostró la eficacia de la terapia de restricción del lado sano, aplicada en periodos de 15 días en personas que hubieran sufrido un ictus con afectación de la extremidad superior entre 3 y 9 meses antes. Dicha terapia mejora la función motora de la extremidad afectada, persistiendo un año tras el ictus(23). Es importante destacar que, en este caso, estudios no sólo con resonancia magnética funcional(24,25), sino también usando técnicas estructurales, como la morfometría basada en vóxeles(26) (con la que se pueden identificar diferencias regionales en la concentración de tejido cerebral, preferentemente de sustancia gris) han puesto de manifiesto la existencia de fenómenos de reorganización funcional y estructural tras dicha terapia, lo que evidencia la inducción de fenómenos neuroplásticos traducidos en mejoras clínicas tras la aplicación de terapias de restricción del lado sano.

Desgraciadamente, el caso de la EM es bastante diferente. No existía la posibilidad de llevar a cabo tales recomendaciones en noviembre de 2003, como demuestra la guía de práctica clínica del National Institute for Clinical Excellence (NICE) del Department of Health británico (disponible en: http://guidance.nice.org.uk/CG8). Una reciente revisión sobre la rehabilitación de la marcha en pacientes con EM, publicada electrónicamente en mayo de 2009, sigue poniendo de manifiesto la ausencia de estudios correctamente realiza-dos que permitan recomendaciones claras sobre qué tipo de estrategias implementar en este grupo de pacientes(27). Ello conlleva la práctica inexistencia de estudios que implementen técnicas de resonancia magnética funcional en tales contextos(28).

3/Resonancia magnética funcional y función cognitiva

“Historia natural” de la activación cerebral en esclerosis múltiple: los paradigmas cognitivos

Hasta fechas recientes el interés central de la EM era el estudio y tratamiento de las alteraciones motoras. Los déficits cognitivos apenas eran reconocidos y estudiados por los profesionales de la salud dedicados a la EM. En la actualidad, las alteraciones cognitivas han cobrado gran rele-vancia tanto en el ámbito clínico como en el de la investigación, ya que se estima que entre un 40 y un 60% de los pacientes evaluados presentan cierto grado de disfunción cognitiva(29).

Los primeros trabajos desarrollados en el campo de la neuroimagen y el estudio del deterioro cognitivo se encaminaron a observar la relación entre el rendimiento de los pa-

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cientes en distintos test neuropsicológicos y varia-bles de alteración estructural(30-35). En un estudio reciente, uno de los autores de esta monografía ha colaborado en una investigación que tenía por objeto establecer el sustrato estructural del déficit cognitivo en pacientes con EM mediante el uso de tres técnicas de análisis(35,36) que miden de forma diversa el grado de alteración estructural, y explo-rar las correlaciones entre estos hallazgos anatómi-cos y variables de interés, clínicas o radiológicas. En este estudio se observaron en la sustancia gris áreas preferenciales de pérdida tisular (Figura 1) que representan regiones de sustancia gris cerebral asociadas con la pérdida global de este tejido, es decir, las áreas que más se atrofiarían en situacio-nes de pérdida de sustancia gris; sin embargo, las técnicas globales para la medición de atrofia resul-taron más sensibles para la detección de alteracio-nes relacionables con el deterioro cognitivo que la propia morfometría basada en vóxeles. El carácter difuso del daño causado por la patología puede ser, en parte, responsable de estos hallazgos.

En cuanto a la resonancia magnética funcional, actualmente son varios los estudios que han mos-trado hallazgos compatibles con reorganización funcional en pacientes con EM durante la reali-zación de diversas tareas cognitivas, en concreto, aquellas que implican la participación de la me-moria de trabajo, una de las funciones cognitivas que se encuentra más afectada en las personas con EM(37). Uno de los primeros trabajos desarrollados en el ámbito de las activaciones observadas median-te técnicas de neuroimagen durante la realización de tareas cognitivas utilizó como tarea objeto de estudio el paced visual serial addition test (PVSAT). Esta tarea es una versión visual de una de las prue-bas de cribaje más utilizadas en la valoración cognitiva de esta población clínica, el paced auditory serial addition test (PASAT). Al igual que en los estudios descritos anteriormente, la hipótesis de partida establecía que los pacientes con EM con una buena ejecución en la prueba activarían áreas compensatorias que permanecerían silentes en el grupo de sujetos sanos. Los resultados confirmaron esta hipótesis, ya que los pacientes con EM mostraron un mayor número de áreas reclutadas en su mayoría a nivel del córtex frontal durante la ejecución del PVSAT respecto a los participantes sanos(38).

Estudios posteriores utilizaron la misma tarea PASAT, pero en este caso los estímulos se presentaron de forma auditiva, versión similar a la utilizada normalmente en la práctica

Figura 1. Áreas de sustancia gris ce-rebral con una correlación positiva con el volumen de sustancia gris cerebral global medido mediante el uso de morfometría basada en vóxeles.


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clínica. Un primer estudio realizado por Audoin et al.(39) observó que los pacientes con EM que realizaban correctamente la prueba mostraban mayores activaciones respecto al grupo control en diversas áreas frontales a nivel bilateral. Otros trabajos de características similares han utilizado también esta tarea para observar hallazgos compatibles con reor-ganización funcional en pacientes con EM(40). Uno de los autores de esta monografía ha participado en uno de estos estudios(41) (Figura 2), en el que se replicaron los resultados observados por Audoin et al.(39).

Posteriormente, uno de los autores de esta monografía participó en un nuevo estudio en la materia y observó, de nuevo, resultados similares utilizando la tarea de memoria de trabajo n-back presentando los estímulos de forma auditiva. Los resultados mostraron que los pacientes con EM que realizaban correctamente la tarea activaban las mismas áreas frontales que se mostraban activadas durante la ejecución de la tarea PASAT(42) (Figura 3). Estas áreas están involucradas a nivel funcional con el bucle fonológico, subcomponente de la memoria de trabajo encargado del mantenimiento temporal de la información. Al igual que en el primer estudio, los controles no activaron áreas distintas con respecto a los pacientes con EM(41,42), de lo que se deduce que las activaciones observadas en los parti-cipantes diagnosticados de EM podían considerarse compensatorias, debido a que estos pacientes tenían una ejecución normal en ambas tareas (PASAT y n-back).

Otros autores también han utilizado las mismas tareas (PASAT y n-back) con el objetivo de observar la relación entre el nivel de reorganización funcional en pacientes con EM y el rendimiento en las tareas cognitivas. Penner et al.(43) seleccionaron dos grupos de pacientes con deterioro cognitivo moderado o severo, dependiendo de su ejecución en una amplia batería neuropsicológica. Los autores pretendían observar posibles activaciones compensa-torias en estos pacientes utilizando la tarea 2-back con presentación visual de los estímulos. Los resultados observados reflejaron distintas activaciones en el grupo de pacientes respec-to al de sujetos sanos. Un resultado inesperado a destacar de este estudio es que el grupo de pacientes con un deterioro cognitivo marcado no presentó diferencias, en cuanto acti-vaciones, del grupo de sujetos sanos. En cambio, sí se observaron estas diferencias en el grupo de pacientes con deterioro cognitivo moderado. Así, siguiendo la in-terpretación de los resultados propuesta por los autores del estudio, la ausencia de activaciones compensatorias en el grupo de pacientes con un nivel de deterioro cognitivo marcado podría interpretarse como una consecuencia de la mayor gra-vedad en la alteración funcional de estos pacientes, incapaces de reclutar mecanis-mos neuroplásticos de compensación y, consecuentemente, incapaces de realizar la tarea al mismo nivel que los sujetos sa-nos o que otros pacientes con EM con un menor deterioro cognitivo. Sin embargo, en un estudio similar desarrollado por

Figura 2. Patrón de actividad cerebral compensatorio observado en un grupo de pacientes diagnosticados de EMRR durante la realización de la tarea PASAT en com-paración con un grupo de participantes sanos. Las imá-genes presentadas en convención radiológica muestran activaciones significativas en el giro frontal inferior del hemisferio izquierdo. Fuente: Forn et al., 2006(41).

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Chiaravallotti et al.(44), se reclutaron dos grupos de pacientes dependiendo de su rendi-miento en diversas pruebas de memoria de trabajo. Se utilizó la tarea PASAT para valorar posibles activaciones compensatorias dentro del escáner, y los resultados mostraron que sólo los pacientes con alteración en la memoria de trabajo observada durante la valoración neuropsicológica mostraban activaciones potencialmente compensatorias en relación con los participantes sanos durante la ejecución del PASAT. En cambio, no se observaron diferencias significativas respecto a los sujetos sanos en el grupo de pacientes que tenían preservada la memoria de trabajo en la valoración neuropsicológica previa. Estos resulta-dos se interpretan, en general, como indicadores de una posible relación en forma de “u” invertida entre el incremento de activación cerebral con un potencial efecto compensador y la evolución del deterioro cognitivo en las personas con EM (Figura 4).

Otros trabajos han estudiado la re-lación entre la carga de memoria de trabajo y las activaciones observadas en pacientes con EM. Wishart et al.(45) utili-zaron la tarea n-back con distintas cargas de memoria de trabajo, desde el 0-back (sin apenas carga de memoria de trabajo) y 1-back hasta la tarea 2-back (con mayor carga de memoria de trabajo). Los resul-tados mostraron que a mayor carga de memoria de trabajo mayor número de activaciones potencialmente compensa-torias en áreas frontales en el grupo de pacientes en comparación con el grupo de participantes sanos. En otro trabajo

Figura 3. Patrón de actividad cerebral compensatorio observado en un grupo de pacientes diagnosticados de EMRR durante la realización de la tarea n-back en comparación con un grupo de participantes sanos. Las imágenes presentadas en convención radiológica muestran activaciones significativas en el giro frontal inferior con predominio izquierdo. Fuente: Forn et al., 2007(42).

Figura 4. Relación hipotética entre la evolución del deterioro cognitivo y la presencia de activación cerebral en personas con esclerosis múltiple por encima de la pre-sente en controles sanos. Fuente: modificado de Penner et al., 2007(56).

Curso evolutivo

Función cognitiva

Activ

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similar desarrollado por Cader et al.(46), los resultados evidenciaron un mayor número de activaciones en el grupo de pacientes en tareas que requerían mayor carga de memoria de trabajo, aunque la comparación entre grupos (pacientes y sujetos sanos) no mostró ac-tivaciones diferenciales. En este mismo estudio, también se evaluó la conectividad entre áreas, es decir, las posibles diferencias entre pacientes y voluntarios sanos en cuanto a la transmisión de la información entre áreas corticales. Las diferencias en cuanto a conec-tividad se observaron a nivel del lóbulo frontal en ambos grupos, mostrando los partici-pantes sanos una mayor transmisión de la información en el área prefrontal dorsolateral y el giro frontal superior derecho, mientras que en el grupo de pacientes se observó una mayor transmisión de la información en las áreas frontales dorsolaterales de los hemisfe-rios derecho e izquierdo.

Para finalizar, hay que destacar, en todos los trabajos descritos en este apartado, una gran divergencia metodológica. En cualquier caso, podemos concluir que la mayoría de los resultados expuestos muestran activaciones diferenciales en el grupo de pacientes con EM respecto a los sujetos sanos. Estas activaciones se observan preferentemente en áreas cerebrales anteriores o frontales, y en ocasiones se relacionan con una mejor ejecución de la tarea a nivel conductual, aunque otros estudios muestran resultados opuestos.

Neurorrehabilitación cognitiva y neuroplasticidad

Como se ha comentado al principio del apartado anterior, entre un 40 y un 60% de los pacientes con EM presentan algún grado de deterioro cognitivo en dominios tales como la velocidad de procesamiento de la información, la atención y las funciones ejecutivas, la memoria y el lenguaje(47,48). Dichas alteraciones, como se ha mencionado anteriormente, pueden tener un profundo impacto en el funcionamiento diario de estas personas(2); asi-mismo, también disminuyen la eficacia del proceso neurorrehabilitador en general, con la consiguiente dificultad añadida, por tanto, para los distintos profesionales de la salud a la hora de hacer frente a discapacidades motoras y de otros tipos(49).

Algunos fármacos se han mostrado parcialmente eficaces para frenar la evolución del deterioro cognitivo en esta población clínica(50,51) y, aunque queda mucho por hacer, exis-ten algunos resultados esperanzadores en cuanto a la terapia neurorrehabilitadora(52).

En relación con el posible efecto beneficioso de los anticolinérgicos, en un estudio pionero, Parry et al.(53) demostraron que, en pacientes con EM, el tratamiento con ri-vastigmina era capaz de alterar la activación cerebral de tal manera que sugería una ca-pacidad de interaccionar con los posibles mecanismos compensadores ya en acción en un sujeto dado. En un estudio más reciente, estos mismos autores(54) han observado un incremento de la conectividad en las áreas prefrontales en pacientes con EM tratados con rivastigmina en comparación con un grupo de pacientes con EM en tratamiento con pla-cebo. Aunque estos datos aportan resultados esperanzadores en el tratamiento del déficit cognitivo presente en la EM mediante fármacos inhibidores de la acetilcolinesterasa, hay que destacar que la mejoría observada mediante el análisis de conectividad no se halló en el rendimiento de las pruebas neuropsicológicas(54).

De la misma manera que en el estudio de la eficacia de la rehabilitación de la función motora, la resonancia magnética funcional ha sido aplicada por diversos investigadores

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en el estudio de la eficacia de la rehabilitación cognitiva. En este campo destacan los estudios pioneros de la Dra. I.K. Penner, del equipo del profesor L. Kappos(55,56). Estos investigadores llevaron a cabo un estudio piloto no controlado para comprobar el efecto sobre la activación cerebral, medida mediante resonancia magnética funcional, de una es-trategia de rehabilitación cognitiva de 3-4 semanas de duración, basada en ordenadores y focalizada en el tratamiento de la atención selectiva. Se evaluaron un total de 11 pacientes con EM. Las conclusiones de este estudio, teniendo en cuenta limitaciones como la au-sencia de grupo control, son favorables a la existencia de un proceso de neuroplasticidad inducido por el tratamiento rehabilitador implantado.

Uno de los autores de esta monografía ha participado en el diseño, realización y análisis de un estudio piloto de rehabilitación cognitiva en pacientes con EM, contro-lado y de prueba de concepto mediante resonancia magnética funcional(57). El objetivo de este estudio fue investigar el efecto de un programa de rehabilitación cognitiva sobre la activación cerebral en pacientes con EM y deterioro cognitivo de unas determinadas características en términos de gravedad (no se permitían ni deterioros muy marcados ni muy leves; todo ello objetivado mediante el rendimiento en determinadas pruebas neuropsicológicos) y en términos de dominios cognitivos alterados (se trataba de im-plementar un programa de rehabilitación de la atención y las funciones ejecutivas, y por tanto se requería de alteración en esas áreas determinadas). Para ello, en 15 pacien-tes con deterioro cognitivo y 5 sujetos sanos se realizaron exploraciones de resonancia magnética funcional usando el paradigma PASAT 5 semanas antes de iniciar la terapia neurorrehabilitadora, en el momento de iniciarla y 5 semanas más tarde, al concluir la terapia. Se realizaron evaluaciones neuropsicológicas en el momento de la primera y última valoración por resonancia magnética funcional. El programa de rehabilitación cognitiva totalizaba 20 sesiones (4 semanales) de 1 hora de duración: rehabilitación computarizada (15 sesiones) y actividades de estimulación cognitiva en grupo utilizan-do material no informatizado (5 sesiones). Como resultado fundamental, la activación cerebral de los pacientes se incrementó en varias áreas cerebelosas durante la rehabilita-ción en comparación con los controles, aunque no se observaron asociaciones entre los cambios clínicos y los cambios en la activación cerebral, ni entre la mayoría de éstos y las variables basales. Los resultados de dicho estudio permitirían concluir que la rehabi-litación cognitiva (siguiendo el programa especificado) es capaz de inducir cambios en la activación cerebral en pacientes con EM y deterioro cognitivo, y que estos cambios son fundamentalmente debidos a un incremento de la activación cerebelosa. Aún así, y aun-que el papel del cerebelo en los procesos cognitivos se halla ya bien definido(58) –incluso el tipo de afectación encaja perfectamente en el patrón de deterioro que presentan los pacientes con EM(59)– y asimismo las áreas detectadas en este estudio son compatibles con las áreas cerebelosas destinadas a tales funciones(60), son necesarios más estudios con diseños similares para confirmar estos hallazgos.

En cualquier caso, estos estudios nos indican que ésta es una línea de trabajo que podría ofrecer buenos resultados en los próximos años. En el futuro, los trabajos en el ámbito cognitivo que valoren la utilidad de la resonancia magnética funcional como herramienta sensible a la cuantificación de las activaciones cerebrales secundarias a inter-venciones terapéuticas deberán, sobre todo, implementar mejoras metodológicas, tanto desde el punto de vista clínico como neurorradiológico.


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4/ Implicaciones y limitaciones

Demostrar la efectividad del proceso neurorrehabilitador en una patología tan heterogé-nea y de curso progresivo como la EM es complejo. Como hemos visto en este capítulo, diversos trabajos han demostrado una capacidad de cambio (en ocasiones funcional) en el cerebro de los pacientes con EM, aunque queda por demostrar si estos cambios pueden ser consecuencia de experiencias y nuevos aprendizajes que, aunque sea en ciertos esta-dios de la enfermedad, puedan suplir los déficits que presentan los pacientes en diversas áreas. A continuación se comentarán los distintos resultados expuestos en este capítulo, así como las implicaciones que dichos resultados aportan al concepto de plasticidad cere-bral y neurorrehabilitación en la EM.

La neurorrehabilitación puede entenderse desde distintas perspectivas, ya sea desde un contexto molecular, celular o en términos conductuales. Por ello, ahora, antes de aden-trarnos en los aspectos más fisiológicos de la neurorrehabilitación, es importante recordar que una buena parte de la “plasticidad” no sólo no ocurre en el cerebro de la persona afectada, ni en la propia persona afectada, sino en su medio externo, en la sociedad que le rodea, siguiendo la línea marcada por la OMS en su “Clasificación internacional para el funcionamiento, la discapacidad y la salud” (International Classification of Function-ing, Disability and Health [ICF] [http://www.who.int/classifications/icf/en/])(9). Ahora bien, en un sentido amplio, y desde el punto de vista de la neurociencia, la neurorreha-bilitación de una tarea implica un reaprendizaje de esa tarea previamente aprendida, de tal forma que se requiere de la utilización de estrategias compensatorias que recluten sis-temas funcionales cerebrales alternativos para la realización de dicha tarea(8). Desde una perspectiva teórica, la neurorrehabilitación implica no sólo la existencia y actividad de sistemas funcionales cerebrales alternativos (y/o activaciones compensatorias) sino tam-bién una recuperación de la conducta alterada.

De toda la literatura revisada, un aspecto muy importante a destacar es que algu-nos trabajos consideran como “compensatorias” activaciones que suceden en sujetos en los que la conducta (o tarea o función) evaluada se encuentra, de hecho, alterada, aunque los hallazgos de neuroimagen confirmen diferencias entre grupos. En este sen-tido, distintos estudios muestran una relación entre la correcta ejecución de la tarea y activaciones compensatorias(39,41,42), mientras que en otros se describe una relación opuesta, observándose una mayor activación en pacientes con peor ejecución motora y/o cognitiva(16,43). En un intento de reconciliar estos resultados aparentemente dispares, algunos autores han propuesto que las activaciones compensatorias podrían tener una correlación inversamente proporcional a las funciones exploradas (en este caso cogniti-vas), de tal forma que al inicio éstas tengan una funcionalidad compensatoria, dejando de compensar los déficits una vez superado un umbral específico(43). Esta propuesta podría ser también válida para explicar los resultados descritos en algunos estudios lon-gitudinales, realizados con tareas motoras, en los que se observa una reducción de las activaciones compensatorias en pacientes con una buena recuperación motora, aunque esta recuperación no se observa en pacientes que muestran un peor desarrollo de la enfermedad(15). Así, y aunque aún no se han podido establecer conclusiones definitivas

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al respecto, existe la posibilidad de que la eficacia de los mecanismos de reorganización muestren diferencias individuales(61), que quizás puedan discriminar entre los pacientes con mejor y peor evolución clínica(15).

Otra dificultad añadida a los estudios en personas con EM se centra en la selección de la muestra. La EM se caracteriza por la heterogeneidad fenotípica de la enfermedad, por lo que resulta difícil su manejo clínico, así como la elección de las muestras para la realización de estudios. Aunque sea éste un proceso largo y trabajoso, la elección de una muestra adecuada resulta de especial importancia en los estudios que evalúan la eficacia de la neurorrehabilitación en EM. Cabe citar el reciente estudio de Storr et al.(62), en el que se pone de manifiesto que una mala elección de la muestra (en este caso, por una au-sencia de indicación concreta para iniciar el proceso neurorrehabilitador) pone en riesgo de manera evidente el resultado final del estudio. Éste es un mal muy extendido entre los estudios que han intentado evaluar la eficacia de los enfoques neurorrehabilitadores en EM(63). Además, actualmente se sabe que no todas las formas de EM responden por igual a los tratamientos dirigidos a paliar el desarrollo de la enfermedad(64), por lo que es lógico pensar que los pacientes mostrarán en igual medida diferentes capacidades de neuroplasticidad (es decir, capacidad de desarrollar activaciones compensatorias) y que no responderán por igual a las distintas estrategias de tratamiento rehabilitador. Es por ello por lo que es fundamental seleccionar cuidadosamente la muestra de pacientes, dependiendo en primer lugar de las distintas formas de evolución de la enfermedad (SCA, formas en brotes, formas progresivas) y, como se ha especificado anteriormente, dependiendo también de su ejecución de la tarea. Es fundamental, asimismo, que la estrategia neurorrehabilitadora a poner en práctica esté destinada a mejorar, de ma-nera específica, deterioros en esa tarea concreta. Sólo de este modo, y mediante el uso de un grupo control y comparando los resultados obtenidos en los distintos grupos, será posible conocer las variables implicadas de forma relevante y eficaz en los procesos neurorrehabilitadores.

Actualmente, como hemos visto, existe un número creciente de estudios realizados con pacientes en situación de SCA. Este grupo resulta de gran interés en el campo de la investigación en EM por múltiples razones, algunas de las cuales también son relevantes para el tema que estamos tratando en este capítulo:

• En primer lugar, cabe destacar el hecho de que estas personas normalmente presen-tan síndromes clínicos más específicos y en un momento cercano al inicio real de la en-fermedad. Ello facilita el diseño teórico de los estudios y reduce el nivel de incertidumbre en las conclusiones de los resultados obtenidos. Así, es más probable que las activaciones detectadas por encima de los controles sean de características potencialmente compen-sadoras del posible déficit visual en un grupo de personas que acaban de presentar, por ejemplo, un cuadro de neuritis óptica como primera manifestación de su enfermedad que en el caso de un grupo de pacientes con neuritis óptica pero que ya han presentado numerosos brotes de su enfermedad y en el que ésta lleva un largo tiempo de evolución en el que es posible que otros déficits hayan tenido que ser, si es el caso, compensados, lo que podría confundir acerca de los hallazgos relativos a las activaciones detectadas.

• En segundo lugar, el estudio de estos pacientes puede ser de gran importancia para identificar factores cruciales en la progresión de esta enfermedad. Así, esta población es idónea para la identificación de variables que distinguen a los pacientes que finalmente


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van a desarrollar una EM respecto de aquellos que no llegan nunca a presentar de nuevo manifestaciones relacionables con la enfermedad. Es posible que esta capacidad predictiva sea también aplicable en los estudios de resonancia magnética funcional en los que se intente separar los pacientes con mejor capacidad neuroplástica de los que presenten un menor nivel de activaciones potencialmente compensadoras, lo cual sería predictivo de un peor curso evolutivo y de una posible peor respuesta al tratamiento neurorrehabilitador.

En relación muy directa con lo expuesto en el apartado anterior, es necesario tener en cuenta que la EM es una enfermedad que en su evolución se manifiesta con múltiples síntomas y signos que interactúan entre sí y cuyo sustrato patológico puede ser muy va-riado y también estar interrelacionado. Es por ello por lo que los estudios de resonancia magnética funcional deben tener en cuenta todas estas facetas y encaminarse también a recoger datos que representen las múltiples realidades clínicas y patológicas de la enfer-medad para estudiar la relación existente entre ellas: carga lesional y daño en la sustancia gris y blanca aparentemente normal (mediante resonancia por transferencia de magneti-zación, estudios de difusión y espectroscopia de protón), análisis morfométricos y volu-métricos, y variables clínicas y neuropsicológicas valoradas con herramientas de medida basadas en el paciente y con herramientas de medida basadas en el profesional sanitario. De este modo, quizás sea posible establecer, aunque sea de forma relativa, las distintas variables que afectan de forma cuantitativa y cualitativa al proceso neurorrehabilitador, así como definir aquellos pacientes capaces de beneficiarse de esta terapia. El siguiente, y obvio, paso será conocer si dicha plasticidad cerebral ocasiona un beneficio en las ac-tividades de la vida diaria de los pacientes, que es el objetivo final de todo programa de neurorrehabilitación.

Aunque el objetivo de este capítulo no es comentar las limitaciones metodológicas inherentes a la resonancia magnética funcional(65), sí cabe la pena citar las que son espe-cíficas o tienen especial importancia en el caso de la neurorrehabilitación. Es importante recordar que la mayoría de los estudios de resonancia magnética funcional requieren un grado de participación del sujeto. Esto puede resultar especialmente crítico en el estu-dio de paradigmas cognitivos, en el que los pacientes pueden tener dificultades para la comprensión de las tareas a realizar en un ámbito especialmente difícil como es durante la práctica de una resonancia magnética. También cabe citar que no existe una superpo-sición perfecta entre los déficits presentados, los déficits sobre los que el programa neuro-rrehabilitador es más (pretendidamente) eficaz y el paradigma utilizado; es fundamental, en este aspecto, llegar al máximo de superposición, pero esto siempre va a suponer una limitación a la hora de interpretar los resultados obtenidos.

A modo de conclusión, y a pesar de los problemas metodológicos de los trabajos realizados hasta el momento, la posibilidad de que existan fenómenos de neuroplasti-cidad cerebral espontánea en los pacientes con EM parece una realidad. Por otra parte, no existen apenas datos sobre la valoración, en el cerebro de las personas con EM, de posibles cambios neuroplásticos secundarios a procesos de neurorrehabilitación utilizan-do técnicas de neuroimagen como la resonancia magnética funcional. Los únicos datos publicados de los que se dispone son los resultados preliminares de un estudio en el que se mostraba plasticidad cerebral en pacientes con EM como consecuencia de una terapia neurorrehabilitadora centrada en las funciones de atención(56). Aunque los resultados son

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esperanzadores, es necesario que se lleven a cabo muchos más trabajos en este ámbito de estudio, con programas de rehabilitación que muestren beneficios tanto a nivel de plasti-cidad cerebral como a nivel funcional clínico.

Finalmente, nunca podremos insistir lo suficiente en la necesidad de realizar más tra-bajos cuyo objetivo sea el estudio de los beneficios del proceso neurorrehabilitador en los pacientes con EM, ya sea a nivel conductual, puramente clínico, o mediante técnicas de neuroimagen como marcador secundario o prueba de concepto. Teniendo en cuenta los principios esbozados en la literatura mencionada en este capítulo, será posible desarrollar programas de neurorrehabilitación que puedan ser generalizados a la práctica clínica y que aporten beneficios a una enfermedad que aparece en edades tempranas y que presen-ta un impacto social y económico de gran trascendencia.

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[ Índice ]{ Rehabilitación de la función

motora, la disfagia y la comunicación }

1/ Introducción

2/ ¿Qué es la rehabilitación?

3/ Síntomas y limitaciones de actividad en la esclerosis múltiple

4/ Papel de la fisioterapia y terapia ocupacional en la rehabilitación

integral de la disfunción motora

5/ Indicación de ortesis y ayudas técnicas

Bibliografía

6/ La logopedia en el tratamiento de la disfagia y de las alteraciones

de la comunicación

Bibliografía

Autoras: Montserrat Bernabeu Guitart1, Montserrat Martinell Gispert-Saúch1

Editores: Txomin Arbizu Urdiain2, Rafael Arroyo González3

1 Institut Guttmann. Hospital de Neurorrehabilitación. Badalona (Barcelona)2 Servicio de Neurología. Unidad de Esclerosis Múltiple.

Hospital Universitari de Bellvitge. L’Hospitalet de Llobregat (Barcelona)3 Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos. Madrid


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Resumen

La EM es una enfermedad neurodegenerativa crónica con un curso progresivo que conlleva

la instauración de diferentes síntomas que son causa de limitación de actividad y restricción de

la participación. Este capítulo aborda el papel de la rehabilitación como tratamiento integral e

interdisciplinar en el manejo sintomático de la EM. Los síntomas más frecuentemente discapaci-

tantes son las alteraciones motoras, la fatiga, los trastornos del equilibrio y, más tardíamente, en

la evolución de la enfermedad, las alteraciones comunicacionales y la disfagia. En este capítulo se

describe el papel de la fisioterapia, la terapia ocupacional y el uso de ortesis para el manejo de la

disfunción motora así como la intervención logopédica para el tratamiento de la disartria y de

la disfunción deglutoria. El curso fluctuante y progresivo de esta enfermedad neurodegenerativa

obliga a un seguimiento continuado con reevaluación y replanteamiento de objetivos terapéuticos

ante la aparición de nuevos síntomas o agravamiento de los ya existentes.

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[ Rehabilitación de la función motora, la disfagia y la comunicación ]

1/Introducción

La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad neurodegenerativa crónica con un curso progresivo, que genera alteraciones a múltiples niveles (motor, neuropsicológico, comu-nicacional, en la deglución, en los esfínteres, etc.). Dichas alteraciones están relacionadas con la inflamación y la desmielinización neuronal, lo cual conduce a una severa disca-pacidad. Dado que no existe un tratamiento curativo, es fundamental el manejo sinto-mático para asegurar la mejor calidad de vida. Los síntomas más comunes en las fases más avanzadas son la espasticidad, la fatiga, la disfunción vesical, el dolor y la disfunción cognitiva. En este contexto, el papel de los programas multidisciplinares de tratamiento se establece como prioritario en el correcto manejo del paciente con secuelas de una EM. La intervención de equipos interdisciplinares en el tratamiento sintomático de la EM es básica para asegurar la obtención de los mejores resultados medidos en términos de fun-cionalidad y participación social y comunitaria(7). Este capítulo se centra en el abordaje específico de los problemas motores y en el papel de la logopedia en las alteraciones de la comunicación y de la deglución.

2/¿Qué es la rehabilitación?

Antes de adentrarnos en la rehabilitación del paciente afecto de secuelas de una EM, es preciso conocer en qué consiste la rehabilitación y cuál es el papel de esta especialidad médica.

Dentro del marco conceptual de la “Clasificación internacional para el funciona-miento, la discapacidad y la salud” de la Organización Mundial de la Salud (OMS), la medicina física y rehabilitación se define como una especialidad médica dirigida a opti-mizar el funcionamiento de las personas que presentan una discapacidad, incluyendo el diagnóstico y tratamiento de las diferentes condiciones de salud(16).

El proceso rehabilitador tiene una duración limitada y un objetivo definido. Está en-caminado a permitir que una persona con una discapacidad alcance un nivel físico, men-tal y/o social funcional óptimo, proporcionando así los medios para modificar su propia vida. Puede comprender medidas encaminadas a mejorar la pérdida de una función o una limitación funcional, pero también se sirve de técnicas orientadas a su compensa-ción (por ejemplo, ayudas técnicas) y de intervenciones encaminadas a facilitar ajustes o reajustes sociales.

Es evidente que, en este amplio marco de actuación, la intervención debe ser llevada a cabo por un equipo interdisciplinar que, básicamente, ha de estar formado por profe-sionales de ámbitos como la medicina física y rehabilitación, la enfermería, la fisioterapia, la terapia ocupacional, la logopedia, la psicología, la neuropsicología y el trabajo social. Disciplinas como la neurología, psiquiatría, traumatología o urología tienen su papel en


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esta fase de secuelas, pero siempre de forma coordinada con el resto del equipo. La meto-dología de trabajo se basa en la identificación de unos objetivos comunes de tratamiento y la planificación del tiempo necesario para conseguirlos. La coordinación del equipo es responsabilidad del médico rehabilitador, y la intervención ha de centrarse en el paciente y sus cuidadores (Figura 1).

La rehabilitación en una persona que presenta secuelas de EM presenta algunas ca-racterísticas propias que es necesario tener en consideración. En primer lugar, el trata-miento debe ser individualizado, debido a la gran variedad de manifestaciones y al curso fluctuante de esta enfermedad neurodegenerativa. En segundo lugar, la intensidad de la actividad debe adaptarse a la debilidad muscular pero también a la fatiga, que es un sínto-ma de alta prevalencia en los pacientes con EM(8). En tercer lugar, al igual que sucede en otros estados de salud que generan discapacidad, los déficits y limitaciones de actividad generados por la lesión del tejido nervioso deben abordarse con diferentes modalidades terapéuticas. Por ejemplo, la espasticidad puede tratarse con tratamiento farmacológico, bloqueos musculares, fisioterapia o intervenciones quirúrgicas pero considerando las ca-racterísticas propias de la EM (diferente tolerancia a los fármacos, fatiga, mala respuesta en ambientes cálidos, etc.). Por último, pueden utilizarse medidas compensadoras para la consecución de un nivel de funcionalidad óptimo, como por ejemplo la indicación de ortesis para mejorar el patrón de marcha, o el trabajo con sistemas alternativos de comunicación en el tratamiento de la disartria. En la etapa tardía de la enfermedad, el paciente precisará de la asistencia de diferentes ayudas técnicas (silla de ruedas, ayudas técnicas para el baño, grúa, etc.), de modo que es útil conocer qué opciones existen en el mercado y cuáles son las indicaciones para poder realizar las recomendaciones precisas. Además del tratamiento sobre el propio paciente, la intervención debe incluir educación a los cuidadores sobre las medidas de prevención de complicaciones (úlceras por presión, contracturas articulares, etc.), el manejo de la incontinencia o la utilización de las men-cionadas ayudas técnicas.

Uno de los principales retos para la medicina física y rehabilitación es cómo demos-trar el efecto beneficioso de los programas de intervención multidisciplinar en el trata-miento de los pacientes con discapacidad secundaria a un proceso neurológico, en este caso, una EM. La principal dificultad en la obtención de esta evidencia científica estriba en el gran número de variables que intervienen a consecuencia de la gran heterogeneidad de la muestra, así como en la ausencia de una protocolización en los diferen-tes programas de tratamiento que, a su vez, intervienen simultáneamente a di-ferentes niveles. Pélissier et al.(13), en su revisión al respecto, buscando en bases de datos como Medline, EMBASE y la Cochrane Library, halló 5 ensayos clíni-cos aleatorizados con grupo control que cumplían los criterios de inclusión. El análisis de estos estudios mostró la evi-dencia de la efectividad de los programas integrales en el abordaje de la disfunción Figura 1. Equipo multidisciplinar básico.

PACIENTE-CUIDADORES

Trabajo social Logopedia

Terapia ocupacional Enfermería

Fisioterapia Médico rehabilitador Neuropsicología

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motora de los pacientes con formas menos severas de EM, pero también su incapacidad para cambiar el curso en las formas de afectación más severa. Sin embargo, los efectos en la discapacidad, minusvalía y calidad de vida fueron significativos en relación con el grupo control(13). Unos años después, Khan et al.(12) realizaron una nueva revisión de los efectos del abordaje multidisciplinar en la evolución de los déficits y limitación de activi-dad en pacientes con secuelas de EM. Las conclusiones mostraron que los programas de tratamiento no cambiaron el nivel de déficit, pero se demostró efectividad en términos de actividad y participación(12). Sin embargo, los autores de la revisión concluyeron que es preciso orientar la investigación futura a medidas de resultado adecuadas, identificar cuál es la intensidad óptima, la frecuencia y la relación coste-efectividad del tratamiento rehabilitador con periodos de seguimiento más largos.

3/Síntomas y limitaciones de actividad en la esclerosis múltiple

Los pacientes con EM pueden presentar múltiples síntomas (Tabla 1). La pérdida vi-sual secundaria a una neuritis óptica puede ser la manifestación inicial. Sin embargo, las alteraciones motoras en forma de debilidad y paresia suponen la manifestación más frecuente y siempre están presentes en algún momento durante el curso evolutivo de la enfermedad. Este déficit motor, en la musculatura orofacial y faringolaríngea, será causa de disartria, y la afectación concomitante de pares craneales (VII, IX, X, XII) ocasiona la instauración de una disfagia.

Los síntomas que pueden aparecer en la evolución de la EM generan una limitación de la actividad. Algunos de los déficits más discapacitantes son la falta de energía, la debi-lidad y la fatiga, que producen una limitación en las actividades de la vida diaria (AVD) y en el desplazamiento. Asimismo, los trastornos del equilibrio y/o la sensación de mareo pueden ser responsables de una limitación en la marcha, con riesgo de caídas, lo cual puede verse exacerbado con la presencia de déficits visuales. Los trastornos del sueño,

Tabla 1. Síntomas de la esclerosis múltiple

Anosmia Pérdida de peso corporal Disfunción vesical

Fatiga* Diplopía* Temblor intencional

Alteraciones cognitivas Pérdida visual* Disfunción intestinal

Nistagmos Disartria TinnitusCrisis comiciales Problemas de sueño Disfunción sexual

Oscilopsia Disestesias Trastornos del equilibrio*

Debilidad* Sensación de mareo/vértigo Dolor

Parestesias Disfagia Trastornos del habla

Depresión Sordera Espasticidad* Síntomas frecuentes y precoces


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dependiendo de su severidad, pueden afectar al estado de ánimo, a la capacidad cognitiva y, en definitiva, al funcionamiento diario en las AVD. La disfunción vesical e intestinal son otros de los síntomas que conllevan una limitación en las AVD, hasta el punto de que algunos pacientes evitan las salidas del domicilio por miedo a fugas urinarias o de heces.

La intolerancia al calor es característica de esta enfermedad neurodegenerativa, y los síntomas pueden exacerbarse en ambientes cálidos, lo que conlleva un aumento de las limitaciones funcionales.

4/Papel de la fisioterapia y terapia ocupacional en la rehabilitación integral de la disfunción motora

Un programa de rehabilitación integral de la disfunción motora incluye un abordaje multimodal con fármacos, bloqueos musculares, fisioterapia, terapia ocupacional y, en último término, tratamiento quirúrgico. En este apartado, sin embargo, nos referiremos al papel de la fisioterapia y la terapia ocupacional en el tratamiento de las alteraciones motoras en la EM.

La OMS define la fisioterapia como “la técnica y la ciencia del tratamiento a través de: medios físicos, ejercicio terapéutico, masoterapia y electroterapia”. La herramienta princi-pal del fisioterapeuta es la mano y, por tanto, la terapia es manual y el principal objetivo de su intervención es mantener el sistema osteoarticular y muscular en las mejores condiciones posibles para obtener el máximo rendimiento funcional. También es la fisioterapia la res-ponsable de la reeducación de la marcha y de subir y bajar escaleras. La terapia ocupacional, según la Asociación Americana de Terapia Ocupacional, se define como “el arte y la ciencia de dirigir la respuesta del hombre a la actividad seleccionada para favorecer y mantener la salud, para prevenir la incapacidad, para valorar la conducta y para adiestrar a los pacientes con disfunciones físicas o psicosociales”. Por tanto, en el enfermo con secuelas de origen neurológico, la actividad del terapeuta ocupacional se centra en la reeducación del paciente y/o sus cuidadores en las AVD y transferencias, el trabajo específico sobre la funcionali-dad de la extremidad superior, la mejora de los déficits cognitivos (en colaboración con la neuropsicología) y el asesoramiento y adiestramiento en el uso de ayudas técnicas para la compensación del déficit y limitación de actividad secundaria.

A pesar de que existe cierta evidencia que respalda el efecto positivo del ejercicio en el funcionamiento físico y psicosocial y en la calidad de vida en los pacientes con EM, Asano(2), en una reciente revisión al respecto, concluye que no existe evidencia científica suficiente en esta área para guiar la prescripción del tratamiento fisioterapéutico más adecuado en cada momento y en cada nivel de discapacidad. Asimismo, tampoco hay suficientes estudios (aleatorios controlados) que permitan establecer conclusiones sobre el resultado de la mayoría de las categorías de intervención de la terapia ocupacional en pacientes con EM, en términos de funcionalidad, participación social y/o calidad de vida(15). Es posible que esta carencia se deba, al menos en parte, a la dificultad de analizar los efectos de la terapia ocupacional de forma aislada en pacientes que reciben un tratamiento rehabilitador multidisciplinar que incluye, además, otras modalidades terapéuticas (fisioterapia, logopedia, etc.). No existen, pues, protocolos de tratamiento

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estandarizados, y la indicación de las pautas terapéuticas debe ser individualizada y orien-tada al objetivo planteado tras la evaluación del paciente. Tampoco existe investigación suficiente en relación con la intensidad y duración de estos protocolos terapéuticos. En diferentes estudios se manejan periodicidades diarias o de 3 veces por semana, de dura-ción variable según la evolución y con necesidad de repetir los programas en cuanto se detecta un deterioro funcional(13).

Por tanto, en un paciente con secuelas motoras en el curso progresivo de una EM, los objetivos fisioterapéuticos son básicamente:

• Mejora y/o mantenimiento de la amplitud completa de todos los arcos articula-res y adiestramiento del paciente y/o sus cuidadores en las medidas de prevención de contracturas.

• Potenciación y/o mantenimiento del control muscular voluntario.• Reeducación de las alteraciones de coordinación y trastornos del control del

movimiento.• Control y reeducación de la postura. Adiestramiento en la inhibición de compensa-

ciones musculares o movimientos anómalos que pueden interferir en la función.• Inhibición del tono muscular anormal.• Estimulación propioceptiva.• Reeducación del equilibrio en sedestación y bipedestación.• Mejora del patrón de marcha actuando sobre la velocidad y la resistencia, así como

la correcta alineación de la cabeza, el tronco y las extremidades (cadera, rodilla y pie).La terapia ocupacional, sin embargo, tiene su mayor protagonismo en aquellas etapas

más avanzadas en las que se instaura una discapacidad. En el paciente afecto de una EM, el objetivo general de esta disciplina se puede reducir a facilitar el mantenimiento de la actividad y asegurar una buena calidad de vida, mientras sea posible. Las intervenciones orientadas a este fin son, básicamente:

• Mejora de la funcionalidad de la extremidad superior.• Adiestramiento del paciente y/o sus cuidadores en las AVD.• Si el paciente es dependiente de silla de ruedas, adiestramiento del paciente y/o sus

cuidadores en las transferencias desde la silla a la cama, al coche, al inodoro o a la bañera, y viceversa.

• Mejora del funcionamiento cognitivo del paciente.• Evaluación y asesoramiento en las ayudas técnicas o la tecnología de apoyo para

permitir o facilitar la realización de determinadas actividades que son imposibles o muy difíciles de realizar en una determinada situación de discapacidad.

Hay algunos aspectos concretos del tratamiento integral de la disfunción motora que merecen un análisis más detallado. La espasticidad es un síntoma muy común en la EM. El diagnóstico de espasticidad, por sí solo, no justifica la instauración de tratamiento, puesto que, en ocasiones, especialmente cuando el sistema muscular extensor de la pierna está afectado, es útil para mantener la funcionalidad, dado que permite la bipedestación, faci-lita las transferencias y puede ayudar a mantener cierto nivel de marcha. Sólo cuando se transforma en un problema, está indicado plantear una intervención terapéutica que pue-de ser multimodal (tratamiento farmacológico, fisioterapia/terapia ocupacional, bloqueo muscular, intervención quirúrgica sobre el sistema musculoesquelético o implantación de sistemas de infusión intratecal de baclofeno). Las técnicas de fisioterapia para el tratamiento


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de espasticidad son diversas. La mayoría de ellas tienen como objetivo el estiramiento y el mantenimiento del balance articular pasivo para prevenir las contracturas y reducir el incre-mento del tono muscular. De entre las que poseen nombre propio, el concepto Bobath tie-ne como finalidad la inhibición del tono y los patrones de movimiento anormales a través de posturas selectivas que aumentan la calidad de la función. El método Perfetti o ejercicio terapéutico cognoscitivo es otra técnica, no tan específicamente orientada al tratamiento de la espasticidad sino más bien a la recuperación del movimiento, cuya intervención no va dirigida solamente al músculo o a la articulación, sino que tiene en cuenta cómo se organiza el movimiento a nivel cerebral y postula que para la recuperación del mismo es necesario activar los procesos cognitivos que se encargan de dicha organización. No existen ensayos controlados en pacientes con EM que estudien la efectividad de estas técnicas y, menos aún, la comparación entre ellas. La utilización de férulas posturales, en muchas ocasiones elaboradas por el propio terapeuta ocupacional, es otra alternativa terapéutica, pero hay que tener en cuenta que una indicación incorrecta puede generar un incremento de la espasti-cidad o bien la aparición de deformidades adicionales.

En cuanto a la ataxia, hay referencias acerca de la efectividad de la fisioterapia en los trastornos de coordinación secundarios a la EM sin que ello dependa de la técnica utili-zada(1). Las diferentes técnicas incluyen estrategias compensadoras, intentos de estabiliza-ción de las partes corporales afectadas, relajación y trabajo de equilibrio y coordinación. Las muñequeras o tobilleras lastradas pueden ayudar a aumentar la estabilización, aun-que su uso puede verse limitado por la presencia de fatiga y/o debilidad concomitantes.

La alteración de la marcha es uno de los principales problemas en los pacientes con EM por la limitación que se produce en el desplazamiento. Es imprescindible llevar a cabo una detallada evaluación del patrón de marcha antes de la indicación de cualquier tratamiento específico. Lo habitual es utilizar instrumentos observacionales; sin embar-go, los sistemas de evaluación funcional de la marcha con obtención de parámetros tem-poroespaciales objetivos han mostrado ser especialmente útiles en pacientes con marcha independiente, discapacidad leve y de escasa duración. La velocidad de marcha, la caden-cia, la longitud del paso, el tiempo de apoyo monopodal, el tiempo de doble apoyo, el tiempo de oscilación o el ancho de la base de sustentación son algunos de los parámetros que permiten una caracterización temporoespacial de la marcha. Una valoración detalla-da y específica de estos parámetros permite la monitorización de la evolución de la EM y la elección del tratamiento rehabilitador más adecuado(11).

La reeducación de la marcha es una de las intervenciones específicas de fisioterapia. Existen diferentes formas de actuar sobre la marcha en un intento de mejorar su calidad así como su resistencia. Uno de los aspectos previos al trabajo de marcha es el entrenamiento del control postural en bipedestación frente a un espejo con asistencia directa del fisiotera-peuta. A continuación, se procede a la reeducación de la marcha con ayudas decrecientes: se empieza por la realización de la actividad entre barras paralelas; posteriormente, se adiestra con la ayuda de un caminador, de bastones ingleses, de un solo bastón, con supervisión; finalmente, se pasa a la marcha independiente. Este programa debe complementarse con ejercicios de estiramiento y entrenamiento del equilibrio y la coordinación. El entrena-miento específico de la resistencia ha demostrado un potente efecto en la mejora funcional de la marcha (máxima distancia caminada) cuando se compara con el tratamiento con-vencional, en pacientes con EM que manifiestan fatiga y que presentan una discapacidad

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leve o moderada(9). Existen en el mercado diferentes sistemas electromecánicos de la marcha. Los sistemas más simples son las cintas de marcha, especialmente útiles para los pacientes con afectación leve de la función. Estos instrumentos permiten protocolos de entrenamiento de la resis-tencia y, aunque no existen estudios alea-torizados con grupo control, en estudios de casos sí se aprecia que el entrenamien-to en la cinta es viable, es seguro y puede mejorar alteraciones precoces en la postu-ra y la marcha de pacientes con secuelas de una EM(6). Sistemas más complejos compuestos por cintas de marcha con so-porte parcial del peso corporal (Figura 2) también han mostrado su efecto positivo en la fuerza muscular, la espasticidad, la resistencia, el equilibrio, la velocidad de marcha y la calidad de vida, al final del protocolo de tratamiento, sin provocar fa-tiga u otros efectos secundarios(10). La in-troducción de un feedback visual utilizando sistemas de realidad virtual para la reeducación de la marcha en pacientes con EM ha mostrado ser efectivo con incremento en la velocidad de marcha así como en la longitud del paso(4). Otra modalidad terapéutica, cada vez más extendida, es la utilización de sistemas robóticos para mejorar el patrón de marcha. Existen estudios preliminares que muestran que esta alternativa terapéutica tiene un efecto más positivo en pacientes con EM, comparado con el tratamiento convencional, en los registros de velocidad de marcha y potencia muscular del cuádriceps(5).

La disfunción motora secundaria a la EM provoca, a menudo, limitaciones en la ejecu-ción de las AVD. La terapia ocupacional tiene aquí uno de sus ámbitos específicos de actua-ción, al facilitar a la persona con discapacidad la adquisición de las habilidades y los hábitos necesarios para obtener un mayor grado de funcionalidad y de autonomía, lo que puede influir en una mayor calidad de vida, tanto para el paciente como para sus cuidadores(14). Cuando existe una disfunción motora que ocasiona una dependencia de silla de ruedas para los desplazamientos, una parte importante de la intervención del terapeuta ocupacional consiste en la reeducación de las transferencias desde la silla a la cama, al inodoro, a la ba-ñera, al vehículo y viceversa. En ocasiones, para poder realizar estas actividades funcionales, es necesaria la utilización de ayudas técnicas, sin las cuales la ejecución de la actividad se hace muy difícil o incluso imposible. Finalmente, la prevalencia de disfunción cognitiva se estima entre el 45 y el 65% de los pacientes con EM(3). Los dominios más severamente afec-tados son la atención, la memoria y el procesamiento de la información. Este hecho condi-ciona la intervención del terapeuta, por el déficit que estos pacientes poseen en la capacidad de aprendizaje y empobrece el resultado funcional final; por ello, es precisa una correcta evaluación inicial, con un planteamiento realista de los objetivos y una actuación directa

Figura 2. Cinta de marcha con soporte parcial del peso corporal.


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sobre estas alteraciones cognitivas, no para alcanzar una mejora, sino para enlentecer su progresión. En la Tabla 2 puede contemplarse un ejemplo de intervención de un terapeuta ocupacional en un paciente con secuelas de una EM por existencia de una lesión desmieli-nizante a nivel medular cervical bajo que condiciona una tetraparesia por debajo de C7. En primer lugar, se plantean los objetivos en la mejora funcional de las extremidades superiores (EE SS), para lo que es preciso un aumento de la fuerza y de la destreza en el movimiento fino de la mano, así como el mantenimiento de los rangos de movimiento articulares. Dado que el paciente presenta movilidad hasta el miotoma C7 (tríceps braquial) con paresia de la musculatura intrínseca de la mano, el trabajo del terapeuta ocupacio-nal se centra en actividades que fomenten la motilidad fina, tal y como se describe en la Figura 3. El otro nivel de actuación es el de la reeducación en las AVD, aseso-rando al paciente en aquellas prendas de fácil colocación, para lo cual se evitarán botones y cremalleras y se favorecerá el uso de velcros y pantalones con gomas en la cintura. En este punto, el terapeuta valora ayudas técnicas que, adaptando los instrumentos de uso diario, permitan la

Tabla 2. Intervención de la terapia ocupacional en un paciente con secuelas de una esclerosis múltiple

Objetivo Intervención terapéutica

Mantenimiento de balances articulares y aumentar la fuerza en ambas EE SS. Mejorar el control fino de ambas manos

• Actividades de motricidad fina como manipulación de pequeños cilindros de madera y colocación en orificios, actividades orientadas a una tarea (enroscar/desenroscar una bombilla), colocar una llave y abrir una cerradura, trabajo con teclado de ordenador o ejercicios de caligrafía

Adquirir máxima independencia en AVD• Entrenamiento en comida, vestido e higiene con asesoramiento

en prendas de vestir de fácil colocación así como un aumentador del mango de los cubiertos

Reeducación de transferencias silla-cama, silla-inodoro, silla-vehículo

• Instrucción en las técnicas para facilitar la transferencia con asesoramiento sobre la altura de la cama y el inodoro, así como beneficio del uso de un trapecio

• Adiestramiento del cuidador

Identificación de ayudas técnicas

• Definición de las características de la silla de ruedas que precisa para desplazamiento

• Supresión de barreras arquitectónicas• Sistema de silla giratoria hidráulica en bañera

para la ducha y elevador de inodoro

Adiestramiento en el manejo de las ayudas técnicas

• Entrenamiento en el manejo de la silla de ruedas• Adiestramiento en el uso de la silla de baño

Figura 3. Actividad para trabajar la actividad fina de la mano.

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independencia en la ejecución de la tarea. Un ejemplo es el uso de engrosadores del mango de los cubiertos, que son útiles cuando existe una paresia de la musculatura de la mano que provoca una pérdida de fuerza en las pinzas y garras. En este caso, el paciente es dependien-te de la silla de ruedas para los desplazamientos, pero posee suficiente potencia muscular en las EE SS para realizar las transferencias de forma independiente, por lo que el terapeuta tie-ne que asesorar en la modificación del entorno (altura de la cama o inodoro, colocación de un trapecio en la cama, colocación de barras de soporte en el inodoro, etc.) para facilitar la actividad. Finalmente, la supresión de barreras arquitectónicas así como la identificación de las ayudas técnicas necesarias en el domicilio para proporcionar el máximo nivel funcional al paciente son objetivos esenciales de la intervención de terapia ocupacional. No debemos olvidar el aspecto formativo en el uso de estos instrumentos de apoyo tecnológico, tanto al paciente como al cuidador principal.

5/Indicación de ortesis y ayudas técnicas

Cuando se considere la posibilidad de indicar una ortesis en un paciente con secuelas de una EM, la prescripción debe ir precedida de una clara definición de los objetivos. Para ello, son necesarios una adecuada exploración física y neurológica, un adecuado análisis de la marcha y una identificación precisa de los déficits biomecánicos. Algunos de los objetivos que pueden plantearse son: mejorar el despegue del pie al inicio de la fase de oscilación de la marcha, mejorar la distribución del peso sobre el pie durante la fase de estancia de la marcha, o prevenir deformidades como puede ser un pie equinovaro o una hiperextensión de rodilla.

La indicación de una ortesis debe ir acompañada, en la mayoría de las ocasiones, de otras modalidades terapéuticas. Por ejemplo, un pie equinovaro y la debilidad de los ex-tensores de rodilla pueden presentarse con una limitación en flexo de la cadera; una férula antiequino puede ser de utilidad para el control de la desviación del pie y tobillo, pero debe ir asociada a tratamiento fisioterapéutico para la mejora de la extensión de la cadera.

La valoración y formulación de objetivos debe ser un proceso continuo, especial-mente en la EM, al tratarse de una enfermedad progresiva en la que se pueden producir cambios en la condición neurológica del paciente.

La elección de la ortesis más adecuada en cada circunstancia concreta es un proce-dimiento confuso para la mayoría de los clínicos. El abanico de posibilidades existente en el mercado es amplio, y el grado de evidencia al respecto es pobre e insuficiente para obtener conclusiones claras sobre el proceso de decisión.

Ortesis para la extremidad superior

La principal indicación de ortesis para la extremidad superior en los pacientes con secuelas de una EM es el control posicional y la prevención de deformidades. Con esta finalidad, las ortesis más frecuentemente solicitadas son las estáticas a nivel de muñeca-mano y codo.


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Existen múltiples modelos en el mercado, en diferentes materiales. A nivel distal, el ob-jetivo es mantener la muñeca en una posición funcional a 10-20º de flexión palmar para prevenir la deformidad en flexión palmar, típica cuando existe un predominio del tono flexor a consecuencia de la espasticidad. La mano debe mantener una flexión de las articu-laciones metacarpofalángicas, así como de las interfalángicas con oposición del pulgar.

En el codo, el objetivo de tratamiento es el mismo, y las ortesis estáticas son las de elección. Pueden ser de polietileno o polipropileno en una sola pieza, o pueden tener una articulación de codo adicional en aquellos casos en los que se pretenda mejorar de forma progresiva el balance articular de la articulación (por ejemplo, después de tratamientos con toxina botulínica).

Ortesis para la extremidad inferior

1. Prefabricadas. Estas ortesis sólo son efectivas en el control en el plano coronal. Las indicaciones son muy precisas: debilidad aislada de la musculatura dorsiflexora, ausencia de espasticidad o existencia de espasticidad leve, ausencia de inestabilidad subtalar me-diolateral y ausencia de requerimiento de la ortesis para un control más proximal a nivel de rodilla o cadera (Figura 4).

2. Ortesis fabricadas a medida según el déficit biomecánico identificado en la eva-luación inicial y en base a los objetivos funcionales planteados. Algunas ortesis pueden tener articulación de tobillo que permitan el movimiento en una dirección impidiendo o limitándolo en otra. Otras se basan en las características del material para jugar con la flexibilidad y la rigidez en el momento de conseguir el control.

La deformidad más frecuentemente identificada a nivel de tobillo y pie es el pie equi-no y varo. Ante la existencia de un pie equino por parálisis flácida de dorsiflexores del tobillo, el problema es un pie caído durante la fase de oscilación de la marcha con una dificultad en el despegue y una dorsiflexión del pie en la fase de estancia por el propio

peso corporal. En este caso está indicado el uso de una férula antiequina prefabricada. Cuando el equino se asocia a un incremento del tono flexor plantar, que es lo más habitual en la EM, esto provoca no sólo alteraciones en la fase de os-cilación sino también en la fase de estancia, dado que para conseguir el apoyo plantígrado será nece-saria una hiperextensión de rodilla con el riesgo de deformidad secundaria. En estos casos es precisa una ortesis que consiga un mayor control de esta deformidad en equino. Las opciones en este caso son el uso de una férula con articulación de tobi-llo que bloquee la dorsiflexión (Figura 5) o bien una férula continua en material plástico más rígi-do para vencer el momento de alta flexión plantar generado por la espasticidad junto con cinchas anteriores que aseguren el buen posicionamien-Figura 4. Férula antiequino prefabricada.

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to del pie en la férula. Algunos clínicos tienen la tendencia a indicar ortesis con articulación de tobillo bloqueando la flexión plantar y dejando la flexión dor-sal libre. Esto sólo estaría indicado cuan-do no existe acortamiento de los múscu-los gastrocnemios de la pierna, dado que en el caso contrario lo que se obtiene es una fase de estancia precoz con flexión de rodilla pero lo que es deseable es con-seguir la extensión de rodilla al final de la fase de estancia, lo que es posible con el bloqueo de la dorsiflexión. Si el proble-ma radica en un exceso de dorsiflexión en la fase de estancia de la marcha, por

parálisis de los flexores plantares del tobillo, se requiere una ortesis que bloquee el grado de dorsiflexión, lo cual se puede conseguir bien con una articulación de tobillo o con la utilización de material suficientemente rígido como para controlar la dorsiflexión al final de la fase de estancia. Otra de las deformidades comunes, secundarias al aumento del tono muscular, es el varo del pie. La tendencia más común para el control del varo severo del pie es la utilización de un bitutor metálico corto con una T antivaro adaptada a la bota ortopédica (Figura 6). Sin embargo, aún así, en muchas ocasiones, el pie con-tinúa con cierto grado de desviación en varo dentro del zapato. En estos casos, se puede indicar una ortesis en plástico rígido que controle de forma muy precisa aplicando las fuerzas correctoras a nivel de las articulaciones subtalar (entre el astrágalo y el calcáneo) y de Chopart o mediotarsiana (entre el astrága-lo/escafoides y el calcáneo/cuboides) (Figura 7). El uso de ortesis más largas, que impliquen la articulación de la rodilla, no está indicado en el caso de la EM, dado que se son aparatosas para su colocación y en algunos casos pesadas y no pro-porcionan una mejora funcional en el paciente. Cuando deseemos controlar una hiperextensión o una flexión de rodilla en la fase de estancia de la marcha, lo haremos de forma indirecta mediante la utilización de ortesis estabilizadoras de tobillo. Para el control de la hiperextensión de rodilla o recurvatum está demostrado que el uso de un bitutor corto con articulación de tobillo entre 5º y 10º de flexión dorsal consigue el control de esta desviación de la rodilla. Si existe un acortamiento de gastrocnemios que no permite la elaboración de la ortesis con esta dorsiflexión, lo importante es la inclinación de la tibia con relación al pla-no del suelo en la fase de estancia, lo que puede

Figura 6. Bitutor corto adaptado a una bota.

Figura 5. Férulas con articulación de tobillo que blo-quea la flexión dorsal.


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controlarse variando la altura del talón utilizando cuñas. Si lo que se observa es una flexión de ro-dilla por insuficiencia del cuádriceps, el control indirecto puede realizarse a través de una ortesis que bloquee la dorsiflexión, de modo que el eje de gravedad quede anterior a la rodilla creando un momento extensor.

Las ayudas técnicas y el material de apoyo tec-nológico para mejorar la funcionalidad los clasifi-caremos básicamente en ayudas para el desplaza-miento y ayudas para las AVD y transferencias. Es evidente que el objetivo de esta monografía no es presentar un listado de ayudas técnicas, sino sola-mente exponer algunos de los conceptos básicos, que pueden resumirse del siguiente modo:

• Las ayudas para la bipedestación y la marcha son básicamente el bastón inglés, el bastón de cua-tro puntos (Figura 8) o el caminador (Figura 9) cuando exista una potencia muscular en las EE SS suficiente para soportar la paresia muscular de las extremidades superiores.

• La indicación de la silla de ruedas es un proceso complejo en el que deben tenerse en consideración múltiples factores, entre los que cabe destacar la estabilidad cefálica y de tronco, la alineación cefálica y de tronco, la alineación pélvica (es la clave para la es-tabilidad de tronco), las limitaciones articulares en caderas, rodillas y pies y la capacidad cognitiva para el manejo independiente de la silla. El objetivo final es conseguir una sedestación en correcta alineación de tronco y extremidades, con el máximo nivel de estabilización para poder per-mitir la autopropulsión de la silla. En caso de que el déficit motor de las EE SS no permita el mane-jo de una silla convencional, se indicará una silla de manejo electrónico (Figura 10) si la situación cognitiva lo permite. Existen múltiples modelos de sillas eléctricas en el mercado, de modo que para realizar la elección correcta es necesaria una exhaustiva evaluación por parte del médico reha-bilitador en coordinación con el terapeuta ocu-pacional, el paciente o sus cuidadores y el técnico ortopédico, considerando aspectos relacionados tanto con las características del paciente como con las del entorno en el que se debe desplazar. Es preciso decidir aspectos como el tipo de asiento, la tracción de la silla de ruedas, el tipo de man-do, el ángulo de giro, la autonomía o la velocidad

Figura 7. Férula en material plástico para control del pie equinovaro.

Figura 8. Bastón de cuatro puntos.

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máxima. Dependiendo de la limitación motora del paciente, estas sillas pueden manejarse con un joystick en la mano, en la cabeza, en el mentón o en la boca (soplido), único modo posible de pro-porcionar autonomía.

• Existen múltiples ayudas técnicas para faci-litar transferencias y AVD. En el caso de la EM en la que existe un deterioro funcional progresivo, es necesario el control continuo y asesoramiento constante para asegurar la máxima funcionalidad y calidad de vida en cada momento. La domótica puede ofrecer sistemas de control de entorno (Fi-gura 11) que permiten, con la aplicación de las tecnologías adecuadas, la mejora de la autonomía de las personas con discapacidad. El control de entorno hace posible, a las personas con movili-dad reducida, el control integral de los diferentes elementos de la vivienda necesarios para la realiza-ción de sus AVD (puertas, persianas, luces, cama,

electrodomésticos, grúa, teléfono...) ya sea desde la cama o desde la silla de ruedas. Estos sistemas están compuestos por los medios de control, que son aquellos elementos con los que se dan las órdenes de actuación, y por los elementos controlables, que son aquellos que realizan la actuación deseada, como puede ser encender un televisor, iniciar una conver-sación telefónica, apagar la luz o abrir las persianas. La correcta elección de los medios de control y de los elementos controlables para cada persona es una tarea que debe afrontar-

Figura 9. Caminador.

Figura 10. Silla de manejo electrónico. Figura 11. Sistema de control de entorno.


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se en equipo: entre el paciente, sus cuidadores, los profesionales de la salud y los técnicos especializados. Todos los mecanismos y componentes, tecnologías e interfaces necesarios para diseñar un entorno domotizado se basa en lo que se denomina “diseño para todos”, que permite que las diversas ayudas y mandos de la instalación puedan ser utilizados por todo tipo de personas independientemente de sus cualidades o limitaciones.

• Es importante informar al cuidador, especialmente en las fases avanzadas de la en-fermedad, dado que muchas de las ayudas técnicas están orientadas a facilitar su tarea de manejo del paciente.

• Finalmente, cabe recordar que una mala indicación de una ortesis o de una ayuda técnica es causa de abandono del equipo, lo cual implica una mala utilización de los cada vez más escasos recursos económicos para su financiación. La evaluación interdisciplinar en la indicación de los instrumentos de ayuda tecnológica para la discapacidad reduce de forma significativa el abandono del equipo(17).

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6/La logopedia en el tratamiento de la disfagia y de las alteraciones de la comunicación

Introducción

Desde el punto de vista de la comunicación, la EM puede cursar con disartria, así como con alteraciones del lenguaje y cognitivo-comunicacionales.

La disartria aparece en un 40-50% de las personas con EM. El tipo de disartria varía según el perfil neurológico, pero es frecuente la presencia de disartria mixta con compo-nentes espásticos y atáxico. La disfagia orofaríngea, que guarda estrecha relación con la disartria, tiene una incidencia cercana al 50%. La disartria y la disfagia se incrementan con el empeoramiento de la enfermedad.

La EM presenta alteraciones neuropsicológicas que han sido ampliamente documenta-das en el ámbito de la memoria, la atención, el procesamiento de la información, las capa-cidades visuoespaciales y visuoconstructivas y la flexibilidad cognitiva. Al mismo tiempo, se han descrito dificultades de lenguaje de alto nivel que afectan a la capacidad para mantener una comunicación eficiente(1). Se trata de las “alteraciones cognitivo-comunicacionales”, es decir, alteraciones de la comunicación que resultan de déficits en las habilidades lingüísticas y metalingüísticas y en funciones cognitivas no lingüísticas como la percepción, la discrimi-nación, la organización, el razonamiento, la atención y la memoria”(2).

Los problemas comunicacionales producen restricciones en la participación(3). La co-municación es un aspecto crítico dentro de una adecuada atención a la salud.

El médico debe preguntar activamente a los pacientes sobre todos los síntomas im-portantes conocidos, ya que a menudo éstos desconocen que algunas de sus dolencias pueden deberse a su enfermedad(4). El paciente y sus cuidadores deben estar informados sobre las posibles alteraciones que puedan presentarse, para poder tomar las decisiones correctas en relación con sus cuidados.

Es conveniente que la persona con EM reciba, además o dentro de una evaluación neuropsicológica general, una evaluación de las capacidades lingüísticas de alto nivel y una evaluación del habla.


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Mackenzie(5), en un estudio con 24 pacientes con EM crónica progresiva, encontró una fuerte asociación entre los niveles de inteligibilidad del habla y la capacidad cogni-tivo-lingüística. Esto significa que la persona con EM que es derivada a un servicio de logopedia con motivo de la disartria o la disfagia probablemente ya está presentando afectación de los aspectos cognitivo-comunicacionales. Por otra parte, la presencia de estos déficits debe tenerse en cuenta porque probablemente afectará al manejo de la di-sartria y la disfagia, a la respuesta a la intervención y al pronóstico.

Dentro del conjunto de síntomas que presentan las personas con EM, la disartria, la disfagia y los trastornos cognitivos son considerados síntomas de difícil tratamiento, al igual que la fatiga y la ataxia(4).

La disartria y los problemas cognitivo-comunicacionales se producen dentro de un con-junto de síntomas que pueden interferir en la comunicación, tales como la fatiga, la de-presión, los problemas visuales, la reducción de la movilidad y los problemas psicosociales. Ello supone que un abordaje de la comunicación que no tenga en cuenta estos factores para plantear objetivos realistas y una intervención integral difícilmente obtendrá resultados.

Disfagia

Descripción

Más del 30% de las personas con EM tienen síntomas derivados de alteraciones de la deglución; aproximadamente el 15% de las personas con EM con una leve disfunción neurológica puede sufrir también disfagia neurógena Prosiegel(6). La disfagia también puede aparecer como primer síntoma de la enfermedad.

La disfagia supone un riesgo de aspiración y de complicaciones respiratorias, o bien de desnutrición.

La fisiopatología de la disfagia orofaríngea en la EM es heterogénea. En el estudio de Terré(7), en una muestra de 23 pacientes, se encuentra como alteración más común un patrón propulsivo caracterizado por un retraso en el disparo del reflejo faríngeo y una disminución de la propulsión lingual y faríngea. Según Logemann(8) la disfunción lingual y laríngea están entre las causas más comunes de disfagia en EM.

El manejo de la disfagia se realiza por parte de un equipo interdisciplinar, en que par-ticipan principalmente el médico, el enfermero y el logopeda, así como el dietista.

Evaluación

El diagnóstico de la disfagia se basa en:• La exploración funcional de los órganos deglutorios: función labial, lingual, velar

y laríngea.• La exploración clínica de la deglución, mediante test reglado con una gradación de

consistencias y volúmenes. Su limitación principal es que no detecta la aspiración silente, en caso de abolición del reflejo de tos.

• Pruebas instrumentales, principalmente la videofluoroscopia, que permite compro-bar la presencia de aspiración, y la manometría esofágica, que evalúa las presiones lingual, faríngea y del esfínter esofágico superior.

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Es importante una detección precoz, de modo que puedan darse las recomendaciones adecuadas para prevenir las complicaciones, y realizar un seguimiento para determinar las técnicas de tratamiento que sucesivamente sean necesarias según el curso evolutivo. Una exploración funcional detenida permite detectar signos preclínicos de disfunción lingual y laríngea, antes de que el paciente presente signos evidentes de disfagia(9).

Tratamiento

Es conveniente que la persona con EM sea informada desde el inicio del diag-nóstico de la posibilidad de aparición de la disfagia, y de la existencia de medios de tratamiento.

Las intervenciones en la disfagia neurógena en los pacientes con EM se basan prin-cipalmente en el tratamiento de la deglución funcional, que incluye métodos de restitu-ción, compensación y adaptación. El objetivo de la intervención es evitar la aspiración y la neumonía por aspiración(6), así como asegurar la eficacia de la deglución.

El tratamiento se ajusta progresivamente a la gravedad y características de la disfagia.En primer lugar, es importante la educación del cliente para que conozca en términos

sencillos la naturaleza del problema y comprenda las medidas que se prescriben para afrontarlo. A veces la disfagia es intermitente en su inicio. Por ejemplo, puede aparecer en momentos de fatiga, de mayor espasticidad o como efecto secundario de determinados fármacos. Si es leve podrá compensarse siguiendo recomendaciones básicas para la segu-ridad en la deglución. Cuando estas medidas son insuficientes se recurre a otras técnicas específicas que se seleccionan a partir de los resultados de la evaluación, según el patrón de afectación que presenta el paciente.

Recomendaciones básicas• Correcta sedestación y posicionamiento. Evitar extensión cervical, adoptando ligera

flexión.• Ausencia de estímulos distractores. Evitar reír y hablar durante la comida.• Mantenerse concentrado en la comida.• Comer despacio, evitando la ingesta impulsiva. Esperar a tragar el bolo anterior.• Volúmenes pequeños.• Mantenerse incorporado 30 minutos después de la comida, para prevenir posible

aspiración de reflujo.• Mantener una correcta higiene oral.• Respetar las restricciones de volúmenes y consistencias indicadas, si las hay.

Restricción de volúmenes y consistenciasCuando las recomendaciones básicas no son suficientes, la restricción de consistencias y volúmenes es una de las medidas compensatorias más útiles. Ésta se pautará según los resultados de la evaluación clínica o videofluoroscópica. En general, las consistencias de néctar (zumo de pera) y pudding (yogur) son progresivamente más seguras que el líquido fino como el agua. La hidratación puede realizarse mediante agua espesada o gelatinas. Los sólidos blandos son más seguros que los que se dispersan (arroz), los resbaladizos y los de difícil masticación, como la carne no triturada. También pueden causar problemas


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los alimentos de textura mixta, como la sopa de pasta. En cuanto al volumen, un bolo menor es más seguro que un bolo de volumen grande.

Medidas posturalesSon medidas compensatorias que requieren cierta colaboración por parte del paciente.

• La flexión cervical puede mejorar la protección de la vía respiratoria, si bien su efi-cacia deberá evaluarse en cada caso en particular.

• La rotación de la cabeza al lado afectado, en caso de hemiparesia faríngea, permite que el bolo discurra por el lado preservado.

Maniobras deglutoriasRequieren aprendizaje y colaboración por parte de la persona afectada.

• La deglución supraglótica permite mejorar la protección de la vía aérea. Consiste en inspirar y mantener la glotis cerrada (“aguantar el aire”), deglutir y finalmente toser levemente. Requiere aprendizaje y, por tanto, el paciente debe estar cognitivamente preservado.

• La doble deglución (deglutir dos veces para cada bolo) permite aclarar los residuos faríngeos.

• La deglución de esfuerzo permite incrementar la propulsión lingual.• La maniobra de Mendelsohn (mantener la elevación laríngea de 2 a 3 segundos en

cada deglución) aumenta la apertura del esfínter esofágico inferior.

Incremento sensorialEstas técnicas están indicadas en caso de apraxia deglutoria y de retardo en el inicio de la fase faríngea.

• Estimulación mecánica de la lengua, mediante presión con la cuchara.• Incremento del volumen del bolo, cambios en la temperatura y sabor del bolo.

Tratamiento restitutivoEl tratamiento restitutivo está más indicado cuando se detectan déficits preclínicos, y durante la fase de disfagia leve.

Tiene por objeto mejorar el tono muscular, los déficits sensitivos y la función motora orofaríngea, específicamente la función lingual, facial-labial y velar, así como el cierre glótico. El control lingual y el laríngeo suelen ser los aspectos más afectados y decisivos. Asimismo, se optimizará el control respiratorio y la tos voluntaria. El tratamiento motor se realiza mediante ejercicios analíticos, así como la práctica de maniobras deglutorias como ejercicio.

Vías alternativas de alimentaciónCuando en fases avanzadas la disfagia empeora hasta el punto de impedir total o parcial-mente la ingesta oral, la mejor opción de alimentación enteral suele ser la gastrostomía endoscópica percutánea (PEG), que permite una función gastrointestinal normal y pre-senta una baja incidencia de complicaciones(10). La alimentación puede ser durante un tiempo mixta, conservando parte de la ingesta por vía oral, bajo condiciones controladas y utilizándose la PEG para la hidratación.

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En resumen, la disfagia es un síntoma tratable mediante un conjunto de medidas que se ajustan progresivamente al curso evolutivo, con el fin de mantener una alimentación segura, confortable y manteniéndose tan cercana a la deglución normal como esta segu-ridad permita.

Disartria

Descripción

La evaluación de la disartria incluye los procesos motores implicados en el habla: res-piración, fonación, resonancia, articulación y prosodia, así como la inteligibilidad y la actividad refleja relacionada con el habla.

La evaluación puede ser perceptiva, acústica y fisiológica. La evaluación perceptiva es la más usada en clínica.

Los rasgos perceptivos del habla en la EM son:• Déficit respiratorio: soporte y control respiratorio para el habla.• Hipernasalidad.• Déficits fonatorios: alteraciones de la calidad vocal, que puede ser áspera, forzada-

estrangulada, ronca, soplada, asténica, etc. Corresponden a diferentes formas de hiper e hipofunción laríngea asociadas a diferentes localizaciones de las lesiones(1).

• Imprecisión articulatoria: cambios en la longitud del fonema y pausas irregulares.• Alteraciones prosódicas: enlentecimiento, distorsión acentual, déficit de entonación

y de intensidad.Entre estos rasgos, los más frecuentes son la voz áspera, la imprecisión articula-

toria, la distorsión acentual, cambios en la entonación y déficit de soporte respira-torio; pero existe una notable variabilidad que obliga a una evaluación individual. La inteligibilidad y la eficiencia comunicacional se ven afectadas en mayor o menor medida(1).

El análisis acústico del habla en disártricos con EM confirma la desregularización temporal de los eventos del habla como característica primaria de la disartria en la EM, lo cual se percibe como disprosodia. Incluye dos fenómenos: tendencia a la ecualización de sílabas, probablemente debida a dificultades articulatorias, y tendencia a alterar los intervalos entre los acentos(1).

La evaluación fisiológica confirma la disfunción lingual, labial y, con menor inciden-cia, velofaríngea. La evaluación laríngea ha mostrado patrones vibratorios alterados en algunos pacientes, así como alteración de la aerodinámica laríngea (presión subglótica principalmente). También se ha detectado disfunción respiratoria.

Se han identificado en pacientes de EM sin disartria déficits subclínicos de la muscu-latura del habla(1):

• Actividad refleja en la deglución, tos y control de la saliva.• Respiración en reposo y durante el habla.• Disfunción lingual, labial y palatina aislada y durante el habla.• Tiempo de fonación reducido.• Alteración de la calidad vocal.• Prosodia reducida.


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Por su parte, el análisis acústico detecta la presencia de fluctuaciones en la fonación sostenida. El análisis fisiológico encuentra disfunción lingual y patrones de vibración laríngea anómalos.

Las consecuencias funcionales y de restricción de la participación se están empezan-do a estudiar. Yorkston et al.(3), en un estudio con pacientes con EM, concluyen que el concepto global de satisfacción es útil para expresar la participación comunicativa. La satisfacción consiste en varias dimensiones:

• Éxito: consecución del objetivo. • Confort: facilidad y confianza en uno mismo, sin que el acto comunicacional re-

quiera un esfuerzo excesivo.• Significación personal de la actividad.En la intervención deben tenerse en cuenta las actividades que tienen una significa-

ción personal para el cliente. Las medidas de resultados deben incluir no sólo la consecu-ción del objetivo sino el confort y las preferencias personales.

Evaluación

Óptimamente, la evaluación debe realizarse a nivel de déficit, capacidad y participación.Escalas de disartria:• Dysarthrya Profile, de S. Robertson(11).• Frenchay Dysarthria Assessment, de P. Enderby(12).Valoración funcional básica:• The communicative effectiveness index (CETI)(13): development and psychometric

evaluation of a functional communication measure for adult aphasia, de Lomas et al.

Tratamiento

El objetivo es mantener en lo posible la capacidad comunicativa. El tratamiento debe ajustarse al curso de la enfermedad, que a veces es imprevisible. Los brotes pueden causar fluctuaciones o empeoramiento que obliga a reevaluaciones sucesivas.

La EM se presenta en adultos jóvenes y produce un amplio espectro de síntomas. Los pro-blemas de habla no aparecen aisladamente, sino dentro de una compleja constelación de cam-bios físicos y psicosociales(3). El tratamiento ha de tener en cuenta los síntomas y el contexto social y ambiental. La presencia de fatiga condiciona la intensidad de la terapia, y la asociación de déficit cognitivo afectará a los objetivos, procedimientos y resultados. Si el contexto social y ambiental no se toma en consideración, la intervención probablemente no tendrá resultado(3). A continuación se exponen, siguiendo las revisión de Theodoros y Ward(14) y la guía de Rober-tson(15), los objetivos específicos y técnicas utilizadas en la rehabilitación de la disartria.

Se recomienda una intervención temprana. Murdoch(1) propone una evaluación e intervención durante los estadios preclínicos para enseñar ejercicios de mantenimiento o prevención. Dicha intervención podría realizarse a través de programas individuales o grupales fácilmente accesibles en la comunidad.

Lo mismo debería tomarse en consideración respecto a la disfagia, dado el papel que juega la función lingual y laríngea en la deglución. Es frecuente detectar signos como disfunción lingual en pacientes que no han sido diagnosticados de disfagia.

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El tratamiento de la disartria incluye:• Terapia del habla. • Entrenamiento en comunicación funcional.• Comunicación aumentativa y alternativa.• Intervención con los cuidadores y el entorno.

Terapia del hablaLa terapia del habla tiene por objeto mejorar o mantener los subsistemas respiratorio, laríngeo, velofaríngeo y articulatorio. Las técnicas de tratamiento pueden clasificarse en conductuales, instrumentales y prostéticas.

RespiraciónEl objetivo final es obtener un flujo de aire adecuado, una presión subglótica consistente y la coordinación fonorrespiratoria durante el habla. El habla requiere una respiración flexible y coordinada.

Las objetivos específicos son:• Mantener una postura óptima, generalmente una correcta sedestación, utilizando

los apoyos convenientes.• Desarrollar la conciencia respiratoria. Se explicará el proceso normal de la respira-

ción y se ayudará a percibir de forma táctil, visual y auditiva la musculatura implicada. • Obtener un patrón respiratorio costodiafragmático si es posible.• Incremento del volumen respiratorio cuando éste sea muy reducido.• Control de la espiración.• Coordinación fonorrespiratoria.Se realizan ejercicios imitando al terapeuta y después se puede seguir una guía

escrita. Pueden utilizarse diversos instrumentos, como inspirómetros incentivados, que pue-

den adaptarse también para espiración, y otros recursos sencillos como pajitas para so-plar contra resistencia, velas o instrumentos de viento. No obstante, el recurso de soplar con una pajita dentro de un vaso de agua debe utilizarse con precaución por la posible presencia de disfagia. Durante el habla, empujar un objeto fijo (una mesa) ayuda a la espiración.

Se han desarrollado sistemas de kinemática respiratoria (Respitrace) que entrenan mediante feedback los movimientos costales y diafragmáticos durante el habla

Una tabla sujeta a la silla a nivel de la musculatura abdominal puede ayudar a espirar durante el habla. Del mismo modo, puede utilizarse una faja abdominal durante breves periodos de tiempo. Para personas muy afectadas con fuerte compromiso de la muscu-latura abdominal o personas que están semirreclinadas en la cama, pueden utilizar slings elevados para pasar los brazos y tirar con fuerza hacia abajo.

FonaciónExiste una gran variedad de alteraciones de la calidad vocal, que pueden resumirse en:

• Hiperaducción laríngea, que da lugar a diferentes grados de voz áspera y forzada-es-trangulada. En este caso, el objetivo es reducir el grado de aducción vocal y la resistencia laríngea al flujo de aire.


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• Hipoaducción laríngea, que puede causar un volumen reducido, voz soplada, voz ronca, y tiempo de fonación reducido. El tratamiento implica incrementar la aducción de las cuerda vocales mediante tareas de fonación asociada al esfuerzo.

• Inestabilidad fonatoria, cuya intervención se realiza a través de ejercicios prosódicos.Por su parte, las técnicas de tratamiento se resumirían en:1. Técnicas para reducir la aducción vocal:

• Técnicas de relajación. • Método de masticación.• Reír o bostezar.• Inicio vocal suave.• Resonancia oral y proyección.• Fonación a volumen alto.

2. Técnicas para incrementar la aducción vocal:• Fonación asociada a esfuerzo.• Ejercicios de ataque vocal duro.• Rotación de la cabeza al lado afectado para aproximar las cuerdas vocales.• Fonación en tono agudo.

3. Técnicas para la estabilidad fonatoria:• Ejercicios de coordinación fonorrespiratoria.• Ejercicios de fonación sostenida buscando la máxima duración.Como técnicas instrumentales, existen los programas informáticos Visipitch (Yorks-

ton et al., 1988), Visispeech (Johnson and Pring, 1990), Speech Viewer (Bougle, Rya-lls and Le Dorze, 1995), y la electromiografía (EMG): uso de electrodos de superficie colocados sobre la región cricotiroidea para monitorizar la tensión laríngea vía feedback auditivo. Como técnica prostética, el uso de amplificador de voz.

ArticulaciónEl objetivo principal es conseguir o mantener una inteligibilidad global compensada.

No obstante, también puede realizarse un trabajo específico sobre el tono y el mo-vimiento de los articuladores para obtener la precisión en cada fonema. Esta opción debe valorarse cuidadosamente, ya que puede resultar fatigosa y decepcionante por la naturaleza progresiva de la enfermedad. Consistiría en realizar ejercicios contra resistencia o, en el caso de ataxia, ejercicios dirigidos al control y la dirección del movimiento.1. Ejercicios de inteligibilidad compensada:

• Pedir al paciente que modifique la producción para mejorar la inteligibilidad.• Proponer al paciente ajustes específicos para mejorar la inteligibilidad.• Producción contrastada de palabras similares.• Ejercicios funcionales de habla.

2. Incremento de la fuerza:• Ejercicios isotónicos e isométricos de mandíbula, labios y lengua.• Ejercicios velares: soplo e inspiración, bostezo, series con oclusivas.

3. Mejora del control y la dirección del movimiento:• Ejercicios de mandíbula, labios y lengua.

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4. Terapia articulatoria:• Ejercicios con material verbal progresivo.Se han utilizado técnicas instrumentales como la electromiografía, que ofrece bio-

feedback sobre la tensión muscular y la fuerza de los articuladores.

ProsodiaLa prosodia incluye el patrón acentual, la velocidad y la entonación. Es determinante para la inteligibilidad, por lo que se recomienda iniciar este trabajo tan pronto como sea posible.1. Ejercicios de patrón acentual:

• Ejercicios de contraste acentual en palabras. • Ejercicios de patrón acentual dentro de un grupo fónico.

2. Ejercicios para mejorar la entonación:• Incrementar la longitud del grupo fónico.• Entonación emocional contrastada.• Variar la entonación de los grupos fónicos para reducir la monotonía del habla.

3. Ejercicios de ritmo: enlentecimiento, realización de pausas.Como ayudas técnicas para enlentecer la velocidad, puede utilizarse un plafón pauta-

do con casillas. El hablante va señalando sucesivamente las casillas, una por cada palabra que emite.

También puede utilizarse un plafón con alfabeto. El hablante indica en el alfabeto la pri-mera letra de cada palabra que va diciendo. Ello le ayuda a enlentecer el ritmo del habla.

Entrenamiento en comunicación funcionalSe trata de entrenar repetidamente situaciones comunicativas simuladas y luego reales. Se introducen estrategias compensatorias apropiadas. Algunas de las más utilizadas en la disartria son:1. Hablante e interlocutor:

• Buscar un entorno sin ruido ambiental y bien iluminado.• Mantener el contacto ocular.

2. Hablante:• Situar el tema mediante una palabra clave.• Usar pistas no verbales.• Señalar la primera letra de cada palabra en un plafón alfabético.• Utilizar un lenguaje simplificado, literal.• Pedir al oyente que verifique el mensaje.• Ser flexible, buscar alternativas.

3. Interlocutor:• Sentarse a la misma altura.• Informarse del estatus comunicativo del hablante y de los medios que utiliza.• Dar feedback de la comprensión.• Dar feedback de la ruptura de la comunicación.• Dar pistas para ayudar a la inteligibilidad (p. ej.: “habla despacio”, “inspira antes de

decirlo”, “señala la primera letra”).


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Intervención con el interlocutorEl enfoque holístico de la rehabilitación de la comunicación supone entrenar a los cuida-dores y a los profesionales que tratan con el paciente para que sean interlocutores compe-tentes, ya que comparten con el paciente el peso de la comunicación y han de conocer y practicar las estrategias apropiadas en cada caso (ver apartado anterior).

Sistemas de comunicación aumentativa y alternativaLas ayudas técnicas tecnológicas, como el ordenador con síntesis de voz, no tienen una aplicación muy frecuente en personas con EM porque cuando el habla se hace ininteligi-ble la persona afectada suele tener ya una movilidad reducida, cierto grado de afectación cognitiva y otros síntomas como temblor o déficit visual. Es más probable que se halle en un entorno que no es laboral ni educacional, las necesidades comunicacionales se suelen reducir a la interacción conversacional, y los problemas de memoria o de lenguaje pue-den ser un obstáculo para adquirir el manejo de un sistema nuevo.

No obstante, pueden existir casos en que estas ayudas técnicas tengan aplicación. La evaluación debe llevarse a cabo por un equipo especializado. Requiere identificar necesida-des, capacidades, déficits (motor, visual, cognitivo y lingüístico), características del entorno, identificación del sistema apropiado, implementación y mantenimiento. Por supuesto, ha de contarse con la motivación y participación del paciente en la toma de decisiones. Por último, hay que prever la adaptación del sistema a los cambios evolutivos del individuo.

Problemas cognitivo-comunicativos

Descripción

Tal como se ha dicho, las personas con EM pueden presentar déficits de lenguaje de alto nivel. El lenguaje debe evaluarse en las etapas iniciales porque estos déficits pueden tener implicaciones en la actividad profesional y educacional, como actividades que impliquen lectura y escritura, o comprensión de instrucciones complejas.

Mackenzie(5), en un estudio de 24 pacientes con EM progresiva crónica, encontró déficits cognitivo-comunicacionales en:

• Memoria episódica, por déficit en la evocación (retrieval) pero también en la ad-quisición.

• Lenguaje:– Denominación generativa y denominación por confrontación: si ambas estuvieran

alteradas, el déficit sería de origen lingüístico.– Comprensión auditiva.– Comprensión lectora. Es difícil precisar en qué medida los déficits cognitivo-comunicacionales tienen su

origen en el lenguaje o en otras funciones superiores como la atención o la memoria. Como dice Mackenzie(5), el lenguaje no puede separarse de otros dominios cognitivos. La atención y la percepción son fundamentales para cualquier prueba, y la memoria es intrínseca a la expresión y la comprensión verbal. Los test de memoria verbal y de estado cognitivo utilizan el lenguaje expresivo y comprensivo.

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Evaluación

Una evaluación amplia del lenguaje debe incluir, por orden de complejidad, de menor a mayor complejidad:

• Comprensión compleja auditiva y lectora.• Selección léxica y recuperación de palabras.• Expresión oral y escrita.• Memoria verbal y aprendizaje.• Organización semántica.• Uso de lenguaje abstracto: comprensión de humor, proverbios y expresiones idio-

máticas.• Uso del lenguaje para resolución de problemas y razonamiento.Pueden utilizarse subtest de baterías neuropsicológicas, de afasia, de lenguaje y de

funciones lingüísticas del hemisferio derecho.Además de evaluar los déficits y las capacidades preservadas, debe identificarse el

entorno comunicativo: lugar de residencia, entorno, grado de autonomía, relación de actividades diarias y rutinas.

Para evaluar la discapacidad comunicacional de un modo muy general, puede utili-zarse la escala CETI(13), citada anteriormente.

Rehabilitación

Las líneas principales de la rehabilitación del lenguaje, según la propuesta de Hinchi-ffle et al.(11), son:

• La rehabilitación en el plano teórico puede ser restaurativa o compensatoria.• En etapas tempranas puede intentarse un enfoque restaurador, centrado en recuperar

el déficit, pero en general será más adecuado el enfoque compensatorio. No obstante, en un programa de tratamiento no puede hacerse una distinción neta entre ambos enfoques.

• El programa de rehabilitación ha de basarse en la evaluación individual de los défi-cits, capacidades, intereses y factores de la persona afectada.

• Deben establecerse objetivos realistas, específicos y estructurados. Éstos dependerán de los deseos del paciente, del soporte disponible y de las limitaciones cognitivas.

• El proceso de rehabilitación incluye el entrenamiento de los procesos, la modifica-ción del entorno, el entrenamiento de estrategias compensatorias y el entrenamiento de habilidades funcionales.

Ejercicios para los déficits de lenguaje más comunes en esclerosis múltiple1. Conocimiento semántico-lexical:

• Clasificar en categorías semánticas.• Preguntas de elección semántica.• Identificar sinónimos y antónimos.• Nombrar miembros de una categoría.• Identificar los rasgos semánticos de una categoría.• Asociar palabras con definiciones.• Producir definiciones.


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2. Comprensión de instrucciones orales:• Seguir instrucciones de dificultad graduada.

3. Comprensión de información extensa o compleja, oral o escrita:• Resumir o extraer la idea clave.• Anticipar el siguiente episodio.• Interpretar expresiones abstractas, metáforas o textos humorísticos.• Distinguir hechos de opiniones.• Identificar ideas implícitas.• Hallar interpretaciones alternativas.

4. Recuperación de palabras:• Asociación de palabras.• Evocación categorial.• Evocación de sinónimos y antónimos.• Hallar la palabra a partir de la definición.

5. Organización de la expresión verbal, oral o escrita:• Secuenciación, resumen.• Proveer instrucciones.• Juicio sintáctico.• Devolución de una historia oída.• Generación de narraciones a partir de un esquema.• Gravar el discurso y autocorregirlo.

CompensaciónSe enseñarán estrategias compensatorias que permitan superar el déficit; por ejemplo, pedir instrucciones escritas o anotarlas, utilizar circunloquios o llevar un guión escrito para pedir una información.

Entrenamiento de habilidades funcionalesConsiste en practicar la realización de una función específica, como ir a la cafetería, pre-guntar una información, responder un correo electrónico, etc.

BIBLIOGRAFÍA

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16 Hinchiffle FJ, Murdoch BE, Theodoros DG. Treatment of language disorders in multiple sclerosis. En: Murdoch BE, Theodoros D. Speech and language disorders in multiple sclerosis. London: Whurr; 2000.

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[ Índice ]{ Intervención neuropsicológica

en la esclerosis múltiple }

1/ Introducción

2/ La función cognitiva en la esclerosis múltiple

3/ La intervención neuropsicológica

4/ Fundamentos metodológicos del programa cognitivo

5/ El programa de intervención cognitiva

Bibliografía

Autores: Mónica Borges Guerra1, Luis Muñoz Becerra2

Colaboración: Macarena García-Valdecasas Colell1

Editores: Guillermo Izquierdo Ayuso3, José M.ª Prieto González4

1 Unidad de Esclerosis Múltiple. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla2 Unidad de Neuroinmunología. Hospital Regional Universitario Carlos Haya. Málaga

3 Servicio de Neurología. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla4 Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario. Santiago de Compostela (A Coruña)


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Resumen

Los trastornos en la función de memoria a nivel de evocación, en la velocidad del pro-

cesamiento de la información y en la atención sostenida son las alteraciones cognitivas ca-

racterísticas que hallamos en pacientes afectos de EM. Dado el impacto del déficit cognitivo

en la vida diaria de los pacientes, se cree necesario buscar ayudas específicas que palien estas

deficiencias. El tratamiento neuropsicológico en este campo se realiza desde dos vertientes: a

través del abordaje farmacológico y de la intervención cognitiva en sí. Este capítulo se centra

en los programas cognitivos. En él se exponen las característica esenciales de los tratamientos de

estimulación o rehabilitación cognitiva y se señalan pautas de actuación en cada una de las

funciones neuropsicológicas deficitarias.

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[ Intervención neuropsicológica en la esclerosis múltiple ]

1/Introducción

En los últimos 20 años ha existido un progreso considerable en el conocimiento de los efectos que la esclerosis múltiple (EM) provoca en las funciones cognitivas. Múltiples estudios transversales demuestran que del 40% al 60% de los pacientes sufren déficits cognitivos clínicamente significativos (Brassington, Marsh, 1998)(1).

Los déficits en la función mnésica a nivel de evocación, en el procesamiento de la in-formación y en la atención sostenida serían las alteraciones características de la EM y, en menor grado, se encontrarían alteradas las funciones prefrontales y visuoespaciales. Este cuadro de déficits nos indicaría un deterioro cognitivo de tipo subcortical, que afectaría de forma selectiva diferentes áreas específicas.

El impacto del déficit cognitivo en la vida diaria de los enfermos afectos de EM es muy variable. Vicens et al. hallaron como causa más frecuente de inactividad la-boral la limitación física, no siendo los déficits intelectuales suficientemente notables como para producirla por sí mismos. En un estudio de Franklin et al. se obtuvo que 9 de 12 pacientes con EM con una mínima discapacidad física fueron incapaces de lle-var una vida laboral normal por su importante deterioro cognitivo. Según Rao et al., los enfermos con EM y disfunción cognitiva poseen mayor dificultad para encontrar un empleo y disfrutar de sus actividades sociales, y necesitan una mayor asistencia personal que los pacientes con EM sin déficit cognitivo asociado(2,3). Comprobamos, pues, que los cuadros de alteración cognitiva son una de las mayores causas de dis-capacidad en la EM y un predictor de restricción del grado de participación en la vida cotidiana.

Dado que la población afecta por EM está mayoritariamente compuesta por adultos jóvenes con requerimientos tanto personales como laborales en pleno desarrollo, se nece-sitan programas cognitivos que proporcionen autonomía dentro de los límites impuestos por los déficits neurológicos.

El tratamiento neuropsicológico en este campo se realiza desde dos vertientes: a través del abordaje farmacológico y de la rehabilitación cognitiva en sí. El primero será comen-tado en otros apartados. Seguidamente nos centraremos en el tratamiento no farmacoló-gico de las funciones cognitivas.

2/La función cognitiva en la esclerosis múltiple

Si realizamos una revisión en profundidad de la literatura en EM encontraremos que la presencia de trastornos cognitivos durante el curso de la EM es conocida desde el siglo XIX. Tal y como señalan Drake et al. (2001)(4), ya en 1877, Jean-Martin Charcot descri-bió la existencia de un “debilitamiento de la memoria, enlentecimiento del pensamiento conceptual y cierto aplanamiento en la vida intelectual y afectiva” en dichos pacien-tes. Aunque existiera este conocimiento anterior durante mucho tiempo la comunidad


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médica prestó únicamente atención a las alteraciones o secuelas físicas (principalmente somatosensitivas y motoras) en estos pacientes. Tal y como señalan Chléune et al. (2008) diversos autores de principios del siglo XX llegaron a afirmar que el deterioro de las fun-ciones superiores sólo estaba presente en variantes de pacientes donde la enfermedad se encontraba ya muy avanzada(5).

Debemos agradecer a la introducción de medicaciones capaces de modificar el curso de la enfermedad la posibilidad de estudiar la implicación cognitiva en la EM.

Actualmente se estima que la frecuencia de disfunción cognitiva (S.M. Rao, 1993) oscila entre el 54 y el 65% en los pacientes con EM que consultan en centros médicos, y entre un 40 y un 45% en la población general con EM(6). No obstante, es importante señalar que los estudios muestran datos muy heterogéneos y que esto depende de la metodología utilizada en el reclutamiento de los pacientes. Por ejemplo, en un estudio de la función cognitiva en pacientes con EM (Lyon-Caen, 1986)(7), se encontró que un 60% de los pacientes estudiados presentaban trastornos en la función cognitiva con una evolución de la enfermedad menor a 2 años, y algunos ya incluso en el primer brote.

Tal y como señalan M. Drake et al. (2001)(4), el progreso de las investigaciones en el ámbito clínico, la utilización de técnicas neuropsicológicas más sofisticadas y la presen-cia de una mayor hiperespecialización en el mundo de la medicina actual (como, por ejemplo, la introducción de profesionales especializados en neuropsicología clínica en el ámbito hospitalario) han puesto en evidencia que el deterioro cognitivo no es uniforme ni generalizado en estos pacientes y que la evolución de la enfermedad marcará la impli-cación cognitiva del paciente así como su influencia en sus actividades diarias.

Por lo general, los déficits cognitivos aumentan con el grado de discapacidad física, el progreso de la enfermedad y la edad (Rao, 2004)(8), pero es necesario señalar que en la ac-

tualidad no se ha encontrado una corre-lación directa entre la puntuación de la expanded disability status scale (EDSS) y la afectación en la esfera cognitiva.

Una de las características fundamen-tales en la EM es su heterogeneidad en los síntomas y su curso impredecible. Ya sabemos que el patrón de aparición de las placas desmielinizantes es aleatorio en cada paciente, lo que conlleva una ma-nifestación diferencial de la disfunción cognitiva (Figura 1).

En ciertas investigaciones se ha com-probado que el volumen lesional total se relaciona con los problemas mnésicos y ciertas funciones prefrontales por un lado, y que el tamaño del cuerpo callo-so estaría estrechamente relacionado con los problemas de velocidad de pro-cesamiento o bradipsiquia y trastornos atencionales por otro. No obstante, estos Figura 1. Imagen de resonancia magnética nuclear.

A B

CD

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resultados no son determinantes en la obtención de un perfil cognitivo claro (S.M. Rao, 1984; 2004)(6,8).

Como ya indicaron S.M. Rao y su equipo en su pionero trabajo sobre disfunción cognitiva en EM a principios de los años noventa (S.M. Rao et al., 1991)(9), los défi-cits más comunes afectan principalmente a las funciones mnésicas y atencionales y a velocidad de procesamiento de la información. Con posterioridad, gracias a diversos estudios, se ha situado a las funciones ejecutivas como eje fundamental en este perfil de deterioro cognitivo (W.W. Beatty et al., 1993)(10). Describiremos brevemente las características de estas funciones cognitivas y en apartados posteriores señalaremos sus pautas de abordaje.

Velocidad de procesamiento de la información/función atencional y esclerosis múltiple

En los pacientes afectos de EM destacamos claramente una mayor lentitud en la ve-locidad de procesamiento de la información (bradipsiquia). Como señalan diferentes estudiosos del tema, debemos tener en cuenta que esto se debe a aspectos únicamente cognitivos y no depende de la discapacidad física del paciente.

Se plantea que la velocidad de procesamiento de la información estaría estrechamen-te relacionada con la duración de la enfermedad y la extensión de las áreas cerebrales desmielinizadas.

El enlentecimiento general de los procesos controlados es más frecuente en la EM progresiva: afecta al 50% de los pacientes frente al 24% del subtipo recurrente-remitente (RR).

Respecto a la función atencional, la mayoría de los trabajos publicados describen una dificultad en el mantenimiento de la atención o atención sostenida, descrita como la capacidad para mantener un nivel atencional durante el tiempo necesario para com-plementar una tarea.

Según describe la Dra. Rodríguez Artacho en su tesis sobre EM(11), la relación entre el grado de atrofia del cuerpo calloso y los resultados en tareas que requieren una aten-ción sostenida sugiere la posibilidad de que esta función dependa de la precisión de las conexiones interhemisféricas, que podrían estar interrumpidas por la desmielinización del cuerpo calloso.

Actualmente disponemos de datos claros y precisos sobre la función atencional gra-cias al aporte de la psicofisiología, en concreto de los potenciales evocados cognitivos. El estudio de la onda P300 es un componente positivo de larga latencia que está relacionado con las funciones cognitivas: por un lado, la amplitud con la atención y, por otro, la la-tencia con la capacidad de procesamiento de la información. A través del estudio de di-versas enfermedades como cuadros demenciales y esquizofrenia se ha demostrado el valor de la P300 en el diagnóstico de déficits cognitivos. En los últimos años se han realizado varias investigaciones de la P300 en EM, con hallazgos muy prometedores. Por ejemplo, destacamos, los trabajos sobre atención y velocidad de procesamiento de la informa-ción de González-Rosa et al. (2005) y Vázquez-Marrufo et al. (2005)(12,13). En el primer estudio, González-Rosa et al. (2005) utilizan el paradigma de orientación o atención


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selectiva de Posner (1980) junto con potenciales evocados visuales (PEV). Hallaron un enlentecimiento del tiempo de reacción en los pacientes frente a los controles de entre 60 y 90 ms, un retraso en la formación del componente P300 visual de unos 45 ms y un efecto atencional (diferencia entre ensayos válidos e inválidos) menor. Destacan que el subgrupo de pacientes con una forma benigna de la enfermedad tuvo peores resultados que el subgrupo con EMRR, y ambos fueron inferiores al grupo control.

Por otro lado, en otro estudio estos mismos autores presentan un análisis electroen-cefalográfico del deterioro atencional en EMRR. Para ello utilizan los potenciales rela-cionados con acontecimientos discretos (PRAD) y densidad de potencia espectral (PSD) o de los ritmos del cerebro con respecto a la coherencia intra e interhemisférica de las bandas alfa y beta. Destacan un enlentecimiento en la latencia de P3, un decremento en la amplitud de P2/N2, y una mayor potencia de las bandas beta y gamma. Estos autores consideran el aumento de la potencia de las bandas altas un signo de atrofia cerebral, y el retardo de aparición en la P3, un enlentecimiento del procesamiento de la información.

Memoria y esclerosis múltiple

La afectación mnésica en la EM podemos considerarla la función más estudiada a lo largo de los años(6).

Como autores destacables podemos citar a Minden et al., que, al estudiar en 1990 una muestra de pacientes con EM, hallaron que un 30% presentaba trastornos mnésicos severos, un 30% tenía dificultades de memoria moderadas y tan sólo un 40% presentaba poco o ningún trastorno mnésico.

La EM no afecta por igual a todos los aspectos de la función mnésica. Así, según señala Macarena García-Valdecasas Colell en su tesina sobre función cognitiva y EM in-fantil(14), se observa que clásicamente se describe un mayor compromiso de las memorias explícitas visuales y verbales, quedando las implícitas por lo general conservadas. De for-ma general, la implicación característica a nivel mnésico en estos pacientes compromete habitualmente a la memoria episódica a largo plazo y a la memoria de trabajo (tanto la pizarra visuoespacial como el bucle fonológico según el modelo clásico de Badeley), normalmente en grado leve. Por otro lado, encontramos que tanto la memoria semántica como la implícita se encuentran preservadas.

Coolidge et al. y Thompson et al. en 1996(15) estudiaron las características del déficit de memoria episódica y hallaron que el déficit principal se daba en procesos de evocación mnésicos, siendo éste el eje primario de los trastornos de memoria en la EM. Por tanto, los procesos mnésicos de codificación o fijación y de consolidación de la información están preservados en la mayoría de los casos.

Respecto a la función de reconocimiento del proceso mnésico, Drake et al. (2001)(16) señalan resultados normales en las pruebas de reconocimiento y dificultades en tareas de recuerdo libre (por afectación en la recuperación o evocación).

Vemos a través de estos datos que el patrón de desempeño en pacientes con EM se ha descrito siempre como “subcortical”, por afectación de procesos de evocación. Estas al-teraciones son las halladas frecuentemente en pacientes con enfermedad de Huntington, Parkinson y otras afecciones de los ganglios basales o sustancia blanca.

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Funciones ejecutivas y esclerosis múltiple

De forma general, el término funciones ejecutivas se usa para describir un amplio grupo de procesos que podríamos relacionar con actividades como la planificación, la flexibi-lidad cognitiva, la estimación temporal o la capacidad de inhibir, entre otras. Dichas actividades cognitivas se encargan de coordinar el funcionamiento de otros procesos y, así, a través de la anticipación, la selección adecuada de respuestas, la vigilancia del de-sarrollo o la verificación de los resultados presentamos una adaptación personal y social adecuada. Actualmente existe una hipótesis que mantiene que el déficit central en la EM puede localizarse en la función ejecutiva y que a partir de dicho déficit se presentarán los problemas de velocidad, memoria y razonamiento (De Sonneville et al., 2002)(17).

3/La intervención neuropsicológica

Nos hallamos ante una enfermedad con un curso impredecible y un patrón de afectación diferente y único en cada paciente, lo que hace necesario un programa de rehabilitación con características muy distintas de las utilizadas en patologías estáticas como el trauma-tismo craneoencefálico o el accidente vascular cerebral. En la EM podemos hallar oscila-ciones en el rendimiento funcional del paciente de un día a otro; por lo tanto, la terapia neuropsicológica será flexible e individualizada, con objetivos a corto plazo.

Aproximadamente en los años noventa comenzaron a desarrollarse programas de in-tervención cognitiva en pacientes con EM y a comprobarse su efectividad y validez. El estudio de Jønsson et al. publicado en 1993 apoya la eficacia de tratamientos cogniti-vos específicos basados en el entrenamiento directo, en estrategias compensatorias y en neuropsicoterapia. Los autores de este estudio, realizado en pacientes con alteraciones cognitivas y conductuales, concluyeron que los resultados positivos se reflejaban en tér-minos de disminución de la depresión y mejora de la memoria(18). Foley et al., en 1994, describieron un enfoque cognitivo-comportamental, con resultados satisfactorios, basa-do en el seguimiento de unos pasos secuenciales para el tratamiento de las habilidades comunicacionales en sujetos con EM y déficit cognitivo. Estos autores hicieron hincapié en el impacto de la alteración cognitiva sobre los elementos fundamentales de la co-municación y de la rehabilitación(19). El estudio de Plohmann et al. en 1998 demostró mejorías significativas en la atención relacionada con actividades cotidianas a través de un programa de entrenamiento atencional asistido por ordenador durante 12 sesiones en 22 pacientes con EM(20). Brassingtong y Marsh en 1998 utilizaron técnicas de rehabi-litación centradas en la memoria, la atención y las funciones frontales en enfermos con EM, y no se mostró ningún efecto sobre la función cognitiva alterada(21). En estudios más recientes también hallamos datos diversos. Así, en 2004, Solari et al.(22) no consiguieron demostrar ningún beneficio con un programa de entrenamiento informático centrado en la función atencional y mnésica. Chiaravallotti et al. obtuvieron, tras varios progra-mas con datos negativos, buenos resultados con un planteamiento cognitivo basado en estrategias mnemotécnicas de visualización y contextuales (Story Memory Technique)


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para mejorar nuevos aprendizajes (2005). Por estos ejemplos vemos que los datos sobre la efectividad de los programas de intervención cognitiva son contradictorios. Quizá la causa diferencial de estos resultados radique en la dificultad de llevar a cabo un programa individualizado concreto y flexible en función de las características del enfermo.

Existen una serie de cuestiones fundamentales a la hora de planificar un programa de rehabilitación cognitiva:

• Deben existir unas variables de inclusión y exclusión específicas.• Han de plantearse como primer objetivo las funciones de atención y memoria.• El programa debe tener una duración mínima de 3 meses y ser intensivo (han de

dedicársele al menos 3 días semanales a 45 minutos/día).• Dadas las características imprevisibles de la enfermedad, deben establecerse objeti-

vos únicamente a corto plazo.En cuanto a los programas de rehabilitación neuropsicológica, hay varios aspectos a

tener en cuenta(23):• La restauración: consistiría en estimular y mejorar las funciones cognitivas afecta-

das actuando directamente sobre ellas. Se basa fundamentalmente en técnicas de repe-tición haciendo uso de tareas y ejercicios que se realizan periódicamente. Los resultados obtenidos han sido muy beneficiosos en funciones atencionales pero no en los procesos mnésicos.

• La compensación: se asume que la función alterada no puede ser restaurada, por lo que se potencia el empleo de diferentes mecanismos alternativos o habilidades preservadas.

• La sustitución: se entrena al paciente en estrategias y en la utilización de ayu-das externas que contribuyen a minimizar los déficits provocados por las alteraciones neuropsicológicas.

En la práctica clínica diaria y en la literatura se aprecia mayor eficacia en el entrena-miento en las habilidades compensatorias y el uso de ayudas externas.

4/Fundamentos metodológicos del programa cognitivo

Debemos tener en cuenta la heterogeneidad de los déficits cognitivos y las características intrínsecas del paciente a la hora de plantear un tratamiento cognitivo, por lo que no todos los programas de rehabilitación cognitiva son adecuados para todos los enfermos. En este apartado destacamos algunas de las propuestas metodológicas que ha de poseer todo programa.

El primer paso del proceso cognitivo es la evaluación neuropsicológica. Esta valo-ración está orientada a conocer qué procesos cognitivos se encuentran afectados y qué estrategias emplea el paciente para resolver las tareas. Así, por ejemplo, en una tarea de memoria con un test de tipo curva mnésica, podremos objetivar si el paciente presenta un mayor efecto primacía o de recencia de la información, esto es, si el paciente memo-riza mejor la información dada en último lugar en la lista, presentará un mayor efecto de recencia. A la hora de plantear el programa, tendremos en cuenta esta característica,

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por lo que al finalizar cada sesión repasaremos la información que queremos que quede patente.

Más que realizar una simple valoración psicométrica de las funciones, debemos uti-lizar test que estudien las funciones de forma cualitativa. Además, la exploración cog-nitiva se basará en el perfil de deterioro de cada patología, por lo que en el caso de la EM valoraremos en profundidad principalmente las funciones cognitivas de predominio subcortical.

Todo programa de intervención cognitiva debe poseer unas características esencia-les para su adecuado planteamiento, su desarrollo y la obtención de unos resultados óptimos(24).

Describimos por apartados cada una de estas características:

Conocimientos sobre el funcionamiento cerebral

Debemos conocer en profundidad los circuitos cerebrales implicados en cada una de las funciones cognitivas, siendo nuestro abordaje cognitivo diferente en relación con las funciones afectadas, la edad y la repercusión funcional.

Necesidad de la coordinación de varios profesionales

Debemos tener en cuenta que en la EM habitualmente no sólo hallaremos afectación a nivel cognitivo, sino que encontraremos alteraciones físicas y conductuales y, por tanto, implicaciones sociales.

Dependiendo del centro o la unidad de estimulación/rehabilitación cognitiva, pode-mos realizar una intervención multidisciplinar o interdisciplinar, en la que varios pro-fesionales de distintas especialidades se encargan de los déficits cognitivos, físicos, logo-pédicos, conductuales o sociales del paciente. Normalmente no existe una coordinación entre estos especialistas. Su relación se basaría en el intercambio de informes de evalua-ción y seguimiento. En otros centros se realiza una intervención transdisciplinar. Son centros estos especializados en daño cerebral, donde todos los profesionales intervienen a todos los niveles siguiendo un esquema basado en la interacción social y el aprendizaje contextualizado. Así, todas las personas del centro con un contacto significativo con el paciente tendrán objetivos comunes y compartidos.

Establecer un orden de prioridades

Se llevará a cabo una jerarquización entre las funciones cognitivas y las conductuales. El primer nivel cognitivo lo constituirá la función atencional, que nos proporcionará la capacidad de intervenir sobre otras funciones de mayor complejidad. En segundo lugar, se abordará la velocidad de procesamiento de la información y se comenzará con la intro-ducción de técnicas de memoria. La intervención sobre las funciones prefrontales consti-tuye el último objetivo de toda terapia cognitiva y requiere un nivel adecuado atencional


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y mnésico. Entre estas mismas funciones ejecutivas también existe una jerarquización intrínseca.

Respecto a las alteraciones conductuales, será necesario realizar un control de de-terminadas pautas de comportamiento, principalmente de las conductas desinhibidas y agresivas que impedirían una adherencia y un desarrollo terapéutico adecuados. Por tanto, primero controlaremos las alteraciones conductuales y posteriormente jerarquiza-remos las distintas funciones cognitivas hasta llegar a trabajar con las funciones ejecutivas específicas.

Aplicación individual

La terapia cognitiva ha de ser individualizada y tiene que centrarse en las alteraciones cognitivas y las necesidades del paciente. Debemos tener en cuenta que no todas las téc-nicas terapéuticas son aplicables a todos los enfermos.

Las habilidades conservadas son la base del tratamiento

Según diversos autores, ésta es una de las características fundamentales en cualquier tera-pia neuropsicológica, ya que las funciones preservadas serán nuestro apoyo en la imple-mentación del programa.

Monitorización: control cognitivo preintervención y postintervención

Este principio metodológico se basa en el diseño del control de la evolución y la evalua-ción de la eficacia de la intervención cognitiva. Podemos clasificar estas monitorizaciones en dos tipos:

Monitorización formal

Se realizará una evaluación pre-intervención que nos aportará los datos necesarios para plantear nuestros objetivos. Tras finalizar el programa cognitivo, se llevará a cabo una ex-ploración cognitiva post-intervención. Realizaremos las mismas pruebas cognitivas pero con distintas versiones de los test, para evitar un posible efecto aprendizaje. Por último, se puede llevar a cabo una valoración de seguimiento, aproximadamente al año. Si tenemos en cuenta esta característica, podremos valorar objetivamente la eficacia del programa cognitivo ejecutado.

Monitorización informal

Se deben realizar valoraciones continuas de los objetivos planteados, para averiguar si se está empleando el método adecuado o si debemos realizar cambios. Estas mo-

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nitorizaciones se han de realizar como mínimo cada 15 días y nos ofrecen la posi-bilidad de modificar o sustituir los puntos necesarios en función de los resultados obtenidos.

Feedback

Durante el proceso de rehabilitación se debe proporcionar al paciente una retroalimenta-ción sobre la terapia cognitiva. Con este feedback hallaremos una adecuada motivación y adherencia al tratamiento. El sujeto debe conocer el objetivo de cada ejercicio así como el resultado de su ejecución. Algunos autores han llamado a este proceso entrenamiento metacognitivo.

Intervención ecológica: “extrapolación”

Toda terapia cognitiva tiene como objetivo una extrapolación de los resultados obtenidos en la consulta a las actividades cotidianas del enfermo. Así, por ejemplo, si le enseñamos a un paciente a organizar secuencialmente una conducta en la consulta, esperamos que cuando se presente una conducta parecida en su ambiente natural tenga la capacidad de utilizar la estrategia enseñada, es decir, buscamos la extrapolación a otros comportamien-tos y a otros ambientes. Para conseguir esta extrapolación, debemos emplear material y entrenar al paciente en situaciones similares a las empleadas en el contexto real, es decir, con validez ecológica.

Tener presentes las habilidades premórbidas del sujeto

A la hora de plantear el programa, debemos valorar las competencias cognitivas que poseía el paciente. No podemos plantear tareas o ejercicios que el sujeto no hubiese reali-zado (por su competencia intelectual o por sus necesidades) antes de presentar el cuadro de disfunción.

Requerimientos ambientales

El lugar de trabajo debe ser un espacio tranquilo en el que se controlen los estímulos dis-tractores que podrían afectar al adecuado desarrollo de la terapia (ruidos, decoración…).

Elección del material

A la hora de elegir el material para la intervención cognitiva, éste ha de ser flexible y adap-tarse a las necesidades cognitivas y requerimientos del paciente. Este material ha de ser estudiado específicamente teniendo claro qué función se está desarrollando o utilizando en su realización.


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Registro del proceso

En cada sesión cognitiva debemos registrar las tareas a realizar, la ejecución de las mismas, los problemas hallados durante su desarrollo, la actitud del paciente ante el trabajo, las tareas que se indican para casa y cualquier otro asunto de interés que surja durante la sesión. Toda esta información debe estar recogida de forma estructurada y clara para que cualquier especialista pueda valorar la evolución del proceso.

El papel de la familia en el proceso de intervención cognitiva

Los familiares deben ser co-terapeutas para garantizar el éxito de los programas. Esto se debe principalmente a que son ellos los que comparten mayor número de horas con el paciente y por tanto pueden ayudarnos a fomentar el empleo de aquellas estrategias cognitivas trabajadas en consulta, a favorecer la extrapolación de dicho tratamiento a sus actividades diarias y a reforzar las habilidades preservadas.

5/El programa de intervención cognitiva

La función atencional

Si nos centramos específicamente en las funciones atencionales, debemos tener en cuenta una serie de características imprescindibles en toda terapia de intervención neuropsico-lógica(23,25) (Tabla 1).

En la Tabla 2 aparecen algunas de las indicaciones en la estimulación de los diferentes tipos atencionales.

Las matrices atencionales son las primeras herramientas de utilidad en el tratamien-to de los trastornos atencionales, sobre todo de la focalización y el sostenimiento. Exigen por parte del paciente la discriminación de elementos particulares de otros que funcionan como distractores o irrelevantes. El grado de complejidad de una matriz dependerá de la cantidad de estímulos en total, de la disposición espacial (que puede incluir superposi-ción de los elementos) y de las características físicas diferenciales del estímulo a focalizar con los elementos irrelevantes.

Tabla 1. Características generales de los programas atencionales

a) Reducir estímulos distractores (ruidos, televisión, etc.)

b) Comenzar por tareas simples que vayan progresando en complejidad

c) Aumentar paulatinamente el tiempo de exposición en las tareas

d) Variar las actividades frecuentemente para mantener el interés (combinar los distintos tipos de fichas)

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Tabla 2. Estimulación de la atención focalizada y sostenida

Entrenamiento en atención focalizada

Entrenamiento con o sin interferencias. Empezaremos trabajando sin interferencias y posteriormente con distractores (centrar la atención con la televisión puesta, alguien sale o entra de la habitación, etc.)

Identificar estímulos en una matriz de dibujos, de cancelación y búsqueda (Figura 2)

Entrenamiento en atención sostenida

Tareas sin interrupción y con menor número de errores. Categorías (en 1-2 minutos decir todas las frutas y verduras que recordemos, palabras que empiecen o terminen por una determinada letra o sílaba, juego de palabras encadenadas en 2 minutos…). En las Figuras 3-6 se muestran algunos ejemplos

Matrices de cancelación o búsqueda:• Normas de realización• Anotar tiempo de realización• Búsqueda de estímulos de izquierda a derecha (barrido organizado de los elementos a comparar)• Primero tachar y después recuento

Progresión numérica directa e inversa

Ejercicios aritméticos mentales

Al principio ejercicios en tiempo límite y progresivamente aumentar exposición

Tareas que requieran flexibilidad: el tipo de respuesta debe adaptarse conforme cambie la situación o el estímulo

Tareas de tipo stroop

Tareas de “cambio”

Figura 2. Matriz atencional.

Figura 3. Ejemplo I de entrenamiento en aten-ción sostenida: en cada fila, sumar los números blancos y restar los negros. Apuntar los resultados al final.

➀ ➂ ➋ ➄ ➊ = ➁ ➃ ➀ ➎ ➂ = ➅ ➉ ➐ ➂ ➏ = ➆ ➇ ➌ ➍ ➈ = ➂ ➃ ➅ ➑ ➁ = ➉ ➅ ➒ ➇ ➓ = ➅ ➃ ➍ ➇ ➎ =


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La memoria

Los diferentes sistemas de memoria se corresponden con áreas neuroanatómicas específicas. Debemos poseer amplios co-nocimientos sobre la relación estructura cerebral y la función mnésica. Como ya hemos señalado anteriormente, en la EM hallamos una interacción importante en-tre zonas subcorticales y procesos de evo-cación o recuperación en la memoria. Por ello, los déficits de memoria en la patolo-gía que nos ocupa se abordarán desde la compensación y la sustitución:

Adaptaciones del entorno y ayudas externas

Por un lado, nos basaremos en el estable-cimiento de adaptaciones del medio cir-cundante. Esto lo realizaremos a través, por ejemplo, de etiquetas identificativas de localizaciones u objetos. Otro tipo de ayudas son las encaminadas a almacenar

información que posteriormente revisaremos en función de nuestras necesidades. Así, existen en la actualidad numerosos medios materiales que facilitan la grabación de notas y datos. Se ha demostrado su eficacia por medio de varios estudios, como la investiga-ción sobre el uso de agendas electrónicas de Wright (2001)(26). En este artículo destaca la eficacia de estas agendas en la recuperación de la información en pacientes con déficits de memoria. Otro estudio es el presentado por Wilson (2001)(27), en el que se señala la efectividad del uso de un beeper que recuerda citas y acontecimientos para pacientes afectos de alteraciones mnésicas tras disfunción cerebral. Otros medios factibles serían la agenda convencional (para ser válida debemos enseñar al paciente la organización de datos), los calendarios, móviles o listas varias. Como señala Muñoz Céspedes y Tirapu en sus diferentes escritos sobre el uso de ayudas externas(23), antes de entrenar al paciente en el manejo de recursos externos, debemos demostrarle su utilidad y la repercusión que supondrá en su calidad de vida. El uso de ayudas externas presenta ventajas importantes en la intervención cognitiva, ya que son de fácil generalización a otras citaciones y acon-tecimientos y su utilización no conlleva grandes complicaciones.

Estrategias mnemotécnicas

Son procedimientos que facilitan las distintas fases del procesamiento de la información y, por tanto, mejoran el funcionamiento de la memoria. Las reglas mnemotécnicas fun-damentales son la asociación y la visualización. El resto de ayudas de este tipo se basan

GRANDE PEQUEÑO GRANDE grande PEQUEÑO grande pequeño PEQUEÑO GRANDE grande pequeño PEQUEÑO grande PEQUEÑO GRANDE pequeño GRANDE PEQUEÑO PEQUEÑO grande GRANDE pequeño PEQUEÑO grande pequeño GRANDE grande PEQUEÑO pequeño grande GRANDE pequeño GRANDE PEQUEÑO GRANDE grande PEQUEÑO grande pequeño pequeño GRANDE PEQUEÑO PEQUEÑO grande GRANDE pequeño PEQUEÑO

Figura 4. Ejemplo II de entrenamiento en atención sostenida: leer en voz alta atendiendo al tamaño de las palabras y no a lo que está escrito.

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en una u otra. Pueden codificarse de forma diferente, desde canales sensoriales distintos. Podemos clasificarlas en:

Estrategias verbalesSon aquellas que se basan en un procesamiento semántico. Existen diferentes clases y su uso dependerá de la información a registrar:

• Acrónimos o siglas.• Elaboración de rimas.• Categorización: características comunes.

Estrategias visuales Se basan en aspectos visuoperceptivos de la información. Algunas de las más utilizadas son:

• Repaso visual:– Jornada anterior

• Creación de imágenes• Pares de palabras:

– Nombres-rostrosEstas estrategias mnemotécnicas presentan una serie de inconvenientes, entre los

que destacamos su complejidad, pues requieren mucho esfuerzo y tiempo, así como

Figura 5. Ejemplo III de entrenamiento en atención sostenida. Matriz de cancelación: buscar los elemen-tos iguales a los modelos señalados en los recuadros y contabilizarlos.

Figura 6. Ejemplo IV de entrenamiento en atención sostenida. Matriz de búsqueda: basándonos en la fila modelo en color verede azulado, clasificar cada dibu-jo con el número correspondiente.

☺ ☻ ☼ ○ ♣ ♥

1 2 3 4 5 6

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♥ ☺ ○ ☼ ☺ ♣

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su dificultad en la extrapolación a otras situaciones parecidas. Por otra parte, mejoran la codificación y consolidación de la información, pero resultan menos eficaces en los procesos de recuperación.

Las funciones prefrontales

Si nos centramos específicamente en las funciones prefrontales, debemos tener en cuenta una serie de características imprescindibles en toda terapia de intervención cognitiva. En la Tabla 3 se exponen algunos de los requisitos objeto del proceso rehabilitativo.

En la Tabla 4 se indican las funciones prefrontales principales a estimular en los pacientes afectos de EM. Dado el espacio disponible en este capítulo, daremos apuntes introductorios de la intervención de estas funciones.

Control de la inhibición

Descrita como la habilidad para focalizar nuestra atención en los estímulos relevantes e inhibir los irrelevantes. Los pacientes con alteración en la capacidad de inhibición presentan problemas importantes para rechazar o inhibir las contingencias sin impor-tancia, así como dificultades para responder adecuadamente a la demanda. Son sujetos con una atención involuntaria a responder a cualquier estímulo externo, aunque éste no lo requiera.

Trabajaremos para centrar la atención en una tarea inhibiendo cualquier tipo de estí-mulo distractor. Utilizaremos matrices de cancelación y tareas de tipo go-no go (como la lámina mostrada en la Figura 4).

Tabla 3. Requisitos esenciales del abordaje de los déficits disejecutivos

a) Simplificación y división de las tareas en sus componentes. Graduación de la complejidad

b) Impartir instrucciones simples y claras

c) Intervención ecológica

d) Tener en cuenta las habilidades premórbidas del paciente

e) FeedbackNota: Características basadas en el programa de intervención en las funciones ejecutivas de Muñoz Céspedes et al.(28)

Tabla 4. Funciones a potenciar en la esclerosis múltiple

1. Control de la inhibición

2. Flexibilidad cognitiva

3. Codificación para el tiempo y lugar. Organizar temporalmente una conducta

4. Formular conceptos abstractos

5. Evocación categorial

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Flexibilidad cognitiva

Esta función designa la capacidad de adaptar las diferentes elecciones a las demandas ex-ternas o internas que se presentan; por tanto, supondrá inhibir la primera elección para dirigirse a otra más adecuada. Se puede hacer una clasificación dependiendo del tipo de respuesta. Así podemos encontrar una respuesta perceptiva que dependerá de la explora-ción visual y, por tanto, del foco de atención. En segundo lugar, hallaremos una respuesta cognitiva, basada en el tipo de razonamiento y el curso a seguir de éste. En tercer lugar, hallaremos una respuesta conductual que implicará la regulación y modulación de los actos. El paciente que muestra una incapacidad para buscar diferentes alternativas o posibilidades a una conducta o hecho presentará, por tanto, inflexibilidad o rigidez cognitiva. General-mente asociamos los déficits en la flexibilidad cognitiva con alteraciones en regiones pre-frontales dorsolaterales, con implicación fundamental del sistema frontoestriatal.

Trabajaremos para disminuir la rigidez mental. Para su intervención utilizaremos, por ejemplo, fichas de búsqueda de distintos usos a un objeto, distintas posibilidades, finales a un cuento…

Codificación para el tiempo y lugar. Organizar temporalmente una conducta

Las conductas se organizan y codifican en función de un tiempo y de un contexto. Los pacientes que presentan un déficit en la capacidad de organizar temporalmente sus con-ductas tendrán dificultades para llevar a cabo planes simples tales como realizar sus tareas diarias. Estos pacientes refieren que no les da tiempo a hacer actividades que antes reali-zaban con mucha facilidad. En la Tabla 5 se expone este tipo de tareas.

Abstracción

La abstracción se describe como la capacidad de separar, por medio de una operación in-telectual, las cualidades de un objeto para considerarlas aisladamente o para considerar el mismo objeto en su pura esencia o noción. Cuanto más elevado sea el nivel de abstracción de un concepto, mejor logrará captarse la esencia de los elementos que lo componen.

Tabla 5. Tarea de estimulación en la organización temporal de una conducta

1. Estimación temporal

En una tabla se registran las conductas a realizar, el tiempo estimado y el verdadero

2. Organizar temporalmente una conducta (nos ayudará a mejorar la organización y planificación de tareas)

• Definir la tarea objetivo• Describir los pasos necesarios• Ordenarlos• Evaluar resultadosEjemplo: prepararse para una excursión al campo, buscar información en las páginas amarillas…

3. Fichas de ordenar temporalmente una serie de tareas


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Según Platón, “la forma menos elevada de pensar es la del reconocimiento básico del objeto. La más elevada, la intuición global del hombre que ve todas las cosas como parte de un único sistema”. Basándonos en estas definiciones planteamos tareas de interven-ción. Un ejemplo de estos ejercicios se encuentra detallado en la Tabla 6.

A través, de estos ejercicios entrenamos al paciente en el uso de razonamientos abs-tractos complejos que irá extrapolando a otras situaciones reales.

Tareas de facilitación en la evocación categorial

Se refiere a la capacidad de evocación de palabras pertenecientes a diferentes ca-tegorías o grupos lexicales. Esta función prefrontal tendría una relación estrecha con la capacidad de categorización y, por tanto, implicaría funciones organizati-vas, por lo que los ejercicios de este tipo van a favorecer, por un lado, la capaci-dad de recuperación; por otro, la capa-cidad de categorización y, por último, la organización. Además, al realizar dichas

Tabla 6. Ejercicio de intervención en la capacidad de abstracción

Estudie cada una de las parejas de palabras reproducidas a continuación y anote en qué sentido se parecen unas a otras. Busque sus cualidades abstractas y otras similitudes de orden superior.

Palabras ¿En qué se parecen?

1. camión-coche

2. reloj-balanza

3. mantequilla-huevos revueltos

4. principio-fin

5. triste-contento

6. pulga-secuoya

7. recogedor de basuras-recaudador

8. dictadura-democracia

1. Camión-coche: una respuesta corriente a esta primera pareja de palabras es la de que un coche y un camión se parecen en que ambos tienen ruedas (característica completa). Otra, que ambos son medios de transporte (característica abstracta). Ambas respuestas son correctas, pero la respuesta abstracta es de mayor complejidad cognitiva. Nos permite ampliar el gru-po y seguir contando en él con un conjunto razonable de objetos. Si deseásemos ampliar el grupo sobre la base de que tanto el camión como el coche tienen ruedas, podríamos incluir en él un camión, un coche, una noria y una ruleta. Sin embargo, aunque todos estos objetos tienen ruedas, no constituyen un grupo útil ni significativo. Si ampliásemos el grupo en términos del concepto “medios de transportes”, podríamos incluir en el mismo un camión, un coche, un avión o un barco. No todos tienen ruedas, pero comparten algo más esencial, esto es, que podemos utilizarlos para desplazarnos de un lugar a otro.

Tabla 7. Tareas de evocación

Palabras que empiecen por las letras:p-b-d-

Palabras que empiecen por la sílaba:ca-se-te-

Palabras que pertenezcan a las siguientes familias:Hortalizas:Apellidos:Medios de transporte:

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matrices en un tiempo concreto, estamos estimulando la velocidad en la capacidad de procesamiento de la información. Este tipo de ejercicios son de fácil explicación y realiza-ción. Podemos crear una gran variedad de matrices, ya sean de categorías o con palabras que empiecen o terminen por una determinada sílaba o letra. Dentro de las categorías comenzaremos con las generales, como, por ejemplo, las frutas, e iremos aumentando su complejidad pasando a categorías específicas, como, por ejemplo, los cítricos. Respecto a palabras que empiecen por una determinada sílaba, comenzaremos con ejercicios en los que se requieran palabras que empiecen por una sola letra y más adelante por sílabas simples o trabadas (Tabla 7).

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monografÍas en esclerosis mÚltiple · la disfagia y la comunicación autoras: m. bernabeu...

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