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MIOPATÍAS INFLAMATORIASNuevos conocimientos en el tratamiento de las
enfermedades autoinmunes sistémicasJosep M. Grau
Medicina InternaHospital Clínic de Barcelona
XXIX CONGRESO NACIONAL DE LA SEMI19-22 Noviembre 2008
A Coruña
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MIOPATÍAS INFLAMATORIAS.Clasificación
POLIMIOSITIS (no cáncer)DERMATOMIOSITIS (20% cáncer en adultos)MIOSITIS CON CUERPOS DE INCLUSIÓNMIOSITIS ASOCIADAS
- PM: ESP, LES, AR, Sjögren, PAN…- DM: ESP, LES, AR- MCI: ESP, LES, PTI, Sjögren…..
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MIOSITIS. DISTRIBUCIÓN SEGÚN TIPO
0102030405060708090
1977-1997 1998-2007
DMPMMCI
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MIOPATIAS INFLAMATORIAS. DIAGNÓSTICO
DM: Diagnóstico positivoLesión cutánea: típica o noHistopat: Atrofia perifascicular
C5b9 (MAC) precozCélulas B, necrosis subletalICAM-1 (sobreexpr.), VCAM
PM: Diagnóstico de exclusión(distrofias FEH, cinturas, MCI, tóxicas…)
MCI: Formas de presentación variadasEn ocasiones más de una bx
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DERMATOMIOSITIS. FORMAS DE PRESENTACIÓN
• Lesiones cutáneas (Gottron, eritemas, poiquilodermia, hiperplasia cuticular, edema palpebral, manos mecánicas, paniculitis, edema…..). FORMAS “A-HIPOMIOPÁTICAS”
• Debilidad muscular (simétrica, proximal, aguda-subaguda)(formas sine dermatitis)
• Elevación de enzimas musculares (CPK, LDH, GOT/GPT)
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PrednisonaAZA, CyATacrolimus, MMGammaglobulinasRituximab.................
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TRATAMIENTO DE LAS MIOSITIS (DM)
INICIAL:PDN + AZA/MTXMTP 1.000 mg x 3 días(12-18 meses)Otros: fisioterapia, fotoprotección, profilaxis osteoporosis..
RECURRENTES-RESISTENTES:RTX 1gr/semana x 2 (5.200 €)
Ig i.v. 0,5g/Kg/5 días / mes (6.000 € 1 ciclo)
(faltan estudios comparativos)
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TRATAMIENTO DE LAS MIOSITIS (DM)
Inhibidores de calcineurina:CyATacrolimus: ILD ?
Micofenolato: (infecciones oportunistas..)CFM-CLB: limitacionesInhibidores TNF
Etanercept: noInfliximab: no
Adalimumab,….musclemumab ???
FUTURO: factores angiogénicos ?
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LESIONES CUTÁNEAS REFRACTARIAS-Tacrolimus tópico-Hidroxicloroquina-Clobetasol tópico-MM 1,5 g/12h.-RTX
FACTORES DE MAL PRONÓSTICO:-Retraso en el diagnóstico-Afección sistémica-Recurrencia-resistencia-Microvasculopatía grave-Cáncer asociado
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POLIMIOSITIS. FORMAS DE PRESENTACIÓN
• Debilidad muscular (simétrica, proximal, subaguda)• (no afectación facial, atrofia tardía, no datos de neuropatia…)
• Elevación de enzimas musculares (CPK, LDH, GOT/GPT)
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POLIMIOSITIS
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UNICORNS, DRAGONS, POLYMYOSITIS,AND OTHER MYTHOLOGICAL BEASTS
A.A. Amato and R. GriggsNeurology 2003;61:288-290
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POLYMYOSIYTIS: NOT A UNICORN OR MYTHOLOGICAL BEASTS……..BUT MAY BE A DUCK?
JT KisselNeurology 2008;70:414-5
Correlation of muscle biopsy, clinical course and outcome inPM and sporadic IBM.N. Chahin and A. EngelNeurology 2008;70:418-24
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DISTROFIAS MUSCULARES DE CINTURAS (Limb girdle)
• LGMD 2C• LG MD 2D Sarcoglicanos• LGMD 2E• LGMD 2F• LGMD 2A : Calpaína 3• LGMD2 B: Disferlina• LGMD 2G: Teletonina• LGMD 2H:
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DEFICIENCIA DE DISFERLINA (gen cromosoma 2p13)
• Fenotipo clínico:
– Miopatía de Miyoshi– LGMD 2B– Miopatía distal compartimento anterior
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DEFICIENCIA DE DISFERLINA (gen cromosoma 2p13)
Cuadro clínico:Inicio 2ª-3ª décadaEEII proximal y distalLenta progresiónCK muy elevadas
Histopatología:70%: Inflamación y necrosis<CD8, >CD68 que PMHLA clase I: negativo
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DISTROFIA MUSCULAR F-E-H
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Miositis con cuerpos de inclusión
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I.B.MI.B.M. PRESENTING SYMPTOMS. PRESENTING SYMPTOMS36/144 MII cases36/144 MII cases
(1997(1997--2007)2007)
19
2
9
5
102468
101214161820
Proximalweakness
Distalweakness
Mixedweakness
Axialweakness
Resp.Failure
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I.B.MI.B.M. PRESENTING SYMPTOMS. PRESENTING SYMPTOMS36/144 MII cases36/144 MII cases
(1997(1997--2007)2007)
16
3
11
7
2
3
2
102468
101214161820
Proximalweakness
Distalweakness
Mixedweakness
Axialweakness
Resp.Failure
Without dysphagia With dysphagia
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MIOSITIS. MIOSITIS. (CONCLUSIONES )(CONCLUSIONES )
1. Hay características A-P distintivas entre las distintas formas de miositis (aspecto crucial antes de plantear ningún tratamiento) 2. En un 30% de DM habrá que emplear tratamientos de segunda línea.3. Hay formas de miositis (PM/DM/MCI) asociadas a otras entidades, cuyo tratamiento vendrá condicionado por la enfermedad de base.4. Las PM “puras” son muy poco frecuentes y su diagnóstico siempre es de exclusión.5. La MCI es frecuente y puede presentarse de forma muy variada. No se dispone de un tratamiento eficaz.
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Muchas gracias a esta ciudad donde nadiees forastero y donde…. incluso es posibleque no llueva.