SINDROMES

MIELODISPLASICOS

Clasificacin WHO actualizada

3- ANEMIAS SIDEROBLASTICAS (AS):Bajo el nombre de anemias sideroblsticas se incluyen un grupo heterogneo de desrdenes, que pueden deberse a alteraciones en diferentes protenas, con diferentes patrones de herencia que conducen a distintos cuadros clnicos y grados de anemia asociados.Las AS cursan con anemia y eritropoyesis ineficaz que lleva a la sobrecargade hierro y estn caracterizadas por 2 cuadros comunes: Alteracin en la sntesis del hemo en la mitocondria (por ejemplo pordeficiencia de d ALA sintetasa) Presencia de sideroblastos en anillo: normoblastos de MO con exceso dehierro no ferritnico en las mitocondrias. Estos ltimos no deben serconfundidos con los sideroblastos de sujetos normales. Los sideroblastosen anillo slo se observan en estados patolgicosLas anemias sideroblsticas adquiridas son ms frecuentes que las formas hereditarias. A diferencia de las AS primarias que se dan casi siempreen la niez, las AS secundarias se presentan por lo general en pacientes deedad avanzada.Pueden ser secundarias a: Consumo de drogas: etanol, cloranfenicol,isoniazida, cicloserina,busulfan, etc. Uso de quelantes de cobre (utilizados en el tratamiento de laenfermedad de Wilson) Toxinas: Pb, Zn Sndromes mielodisplsicos Deficiencias nutricionales (Piridoxina, cobreMorfologa de SP en las AS:La anemia generalmente es moderada a severa (Hb 4-10 g/dl) y en el frotis de SP se puede observar poiquilocitosis, punteado basfilo, hipocroma y microcitosis, sin embargo tambin es posible observar normocitosis o macrocitosis (fundamentalmente en las AS 2) o una doble poblacin (enportadores)