malformaciones de la columna vertebral

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MALFORMACIONES DE COLUMNA VERTEBRAL defectos del tubo neural DR. CRISTÓBAL RAMOS CORDÓVA R2TYO

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FRACTURAS DE TOBILLO

MALFORMACIONES DE COLUMNA VERTEBRAL

defectos del tubo neural

DR. CRISTBAL RAMOS CORDVA R2TYO

DEFINICINdefectos que afectan a las estructuras del sistema msculo-esqueltico que dan proteccin al sistema nervioso central.

DISRAFIA ESPINAL: GRUPO COMPLEJO DE ANORMALIDADES DEL DESARROLLO DE LA COLUMNA Y EL EJE NEURAL.

embriognesis

ECTODERMO

3 semana

Placa neural

NeurulacinCresta neural

FgfBmp-4noginaCordinaFolistatinawnt3aREGULACIN MOLECULAR

FgfBmp-4noginaCordinaFolistatinaWnt3aPAX3FOXD3SLUGBmp-4 Bmp-4Bmp-4 Bmp-4 MESODERMO PARAXIAL4EMBRIOGNESIS VERTEBRAL

SOMITOMEROS

NEUROMEROS

SOMITAS3 PARES= 1DA

TOTAL 42-44 PARES

NOTCH

FGF-8WNT3a

EMBRIOGNESIS VERTEBRALEMBRIOGNESIS VERTEBRAL

DISRAFIAS O ESPINA BIFIDADefecto cierre del tubo neural.

Arco posterior de columna vertebral incompleto.

Incidencia mundial 1-10 por c/1000.

Mxico 4.9 por c/ 10 000.DISRAFIAS O ESPINA BIFIDAClasificacin:

Espina bifida abierta:

MeningoceleMielomeningoceleMielosquisis

ESPINA BIFIDA CERRADA:

LIPOMIELOMENINGOCELEMEDULA ANCLADA.DIASTEMATOMELIADISRAFIAS O ESPINA BIFIDAFACTORES DE RIESGO.

Nutricional.falta de cido flico materno.Toxicomanas por la madre.Anticonvulsivantes.EDAD MATERNA MENOR DE 18 Y MAYOR DE 40.Patrn de herencia multifactorial 2Do hermano 5%ESPINA BIFIDA ABIERTADiagnstico

Prenatal.

Alfafeto protenaUsgAfp + usg= 80-90%Localizacin:

Lumbar o dorsolumbar: 50%

Lumbosacro: 25%

Cervical o dorsal: 10%

ESPINA BIFIDA ABIERTAMENINGOCELEMIELOMENINGOCELE

MIELOSQUISISESPINA BIFIDA CERRADA

ESPINA BIFIDA CERRADA

LIPOMIELOMENINGOCELE

INCORPORACIN DE GRASA SUBCUTANEA EN LA PORCIN DE LA MDULA ESPINAL

DESPRENDIMIENTO PREMATURO DEL ECTODERMO DE LA CRESTA NEURAL PREVIO AL CIERRE DEL TUBO NEURAL

DEFICIT NEUROLGICO POR EFECTO DE MASA.ESPINA BIFIDA CERRADA

DIASTEMATOMIELIA

DIVISIN SAGITAL DE LA MDULA ESPINAL.

PRESENCIA DE ESPOLN seo O FIBROCARTILAGINOSOESPINA BIFIDA CERRADAMDULA ANCLADA

EL PROCESO DE ASCENSO DE LA MDULA ES DETENIDO POR MALFORMACIONES ESPINALES VISIBLES U OCULTAS

MOVILIDAD MDULAR Y RADICULAR RESTRINGIDA.

DAO ISQUMICO.

ESPINA BIFIDA CERRADACUADRO Clnico:

DEFECTOS CUTANEOS EN LA Lnea MEDIA.

Retardo para la marcha o DISFUNCIN PROGRESIVA EN LA LOCOMOCIN.

PARLISIS MUSCULAR ESPSTICA O Flcida.

Alteraciones de alineacin de la columna.

ATROFIA EXTREMIDADES Plvicas

DEFORMIDADES EN VARO, VALGO O CAVO DEL PIE

HIPOTONA DEL ESFNTER ANAL E INCONTINENCIA URINARIA.

DEFICIT SENSITIVO.Valoracin inicialValorar tamao ,sitio y cubiertas del saco.

Circunferencia occipitobregmtica y signos de hidrocefalia.

Funcin de esfnter anal y vesical.

Alteraciones cutneas de la lnea media.

Identificar el grado, tipo y distribucin de la parlisis.

Flcida en lesiones lumbosacras y espstica en cervicotoracica.

Presencia de deformidades de miembros plvicos.

Alteraciones neurolgicas segn nivel afectadoAlteraciones neurolgicas segn nivel afectado

Flexores de caderaAductores de caderaExtensores de rodillaRotadores externosDorsiflexoresAbductores de la caderaFlexin de la rodillaExtensores de los dedosFlexores plantares y evertoresRotadores ExternosFlexin plantarFlexin de la rodillaExtensores de la caderaFlexores de los dedosAbd y ad del 1er ortejoPATRONES DE SHARRARDGRUPO 1

Nivel de T10-T12

parlisis de M. plvicos.

Caderas en abduccin y rotacin externa.

Coxa valga o subluxacin.

Flexin de rodillas

Pie quino varo

GRUPO I ( nivel alto)Capacidad funcional:

Puede sentarse.No ambulatorio en la adolescenciaSilla de ruedas.

Objetivos: Posibilidad de un tronco estable. Miembros inferiores libres deespsticidad y/o de retracciones.

Ortsis toraco-lumbosacra, rodilla, tobillo, pie.

PATRONES DE SHARRARDPATRONES DE SHARRARDGRUPO 2 Nivel L1-L3

Funcin del psoas.

Poca funcin de cudriceps y aductores de la cadera.

CADERA Deformidad en flexin, ADUCCIN Y ROTACIN EXTERNA.

RODILLA EXTENSIN POR ACCIN DEL CUADRICEPS.

- Subluxacin y 10% progresan a luxacin DE CADERA.

GRUPO 2 ( nivel L1-L3)Capacidad funcional:

Capacidad flexora voluntaria en las caderas.

Raramente deambuladores en la edad adulta.

Objetivos: Miembros inferiores alineados, con posibilidad de equipamiento.

Bipedestacin y marcha funcional, por lo menos durante la infancia

ORTSIS LUMBO-SACRA, CON ORTSIS RODILLA PIE

PATRONES DE SHARRARD

PATRONES DE SHARRARDGRUPO 3 Nivel L4

FLEXIN DE CADERAS.ACTIVIDAD DEL CUADRICEPS.ACTIVIDAD DE FLEXORES DORSALES DE TOBILLOS.GLUTEO MEDIO Y MAYOR INACTIVOS.FLEXORES DE RODILLA INACTIVOS.FLEXORES PLANTARES INACTIVOS.

LUXACIN DE CADERA.PIE TALOTORSIN TIBIAL INTERNA.

PATRONES DE SHARRARDGRUPO 3 ( nivel L4)Capacidad funcional:

Capacidad voluntaria y activa de extensin de rodillas.

80% de deambuladores en la edad adulta.

Objetivos: Capacidad de deambulacin con ortsis por debajo de rodillas

PATRONES DE SHARRARD

PATRONES DE SHARRARDGRUPO 4 Nivel L5

GLTEO MEDIO, ADDUCTORES Y FLEXORES DORSALES ACTIVOS.

POSIBILIDAD PARA extensin Y poca ABDUCCIN de la cadera.

Mayor deformidad en flexin +coxa valga en 30%.

NO LUXACIN DE CADERA.PIES TALOS

GRUPO 4 ( nivel L5)Capacidad funcional:

Cudriceps y glteos funcionantes.Actividad dorsiflexora del pie

Posibilidad de extensores de cadera.

RODILLAS CON LIGERA DIFICULTAD PARA LA FLEXICIN

98 % de deambuladores.

Objetivos: Deambulacin con ortsis cortas o libre de ellas

PATRONES DE SHARRARD

PATRONES DE SHARRARDGRUPO 5 Nivel S1

Perdida de flexin plantar del tobillo

MSCULOS FUNCIONALES:INTRNSECOS DE LOS PIES

APARENCIA CLINICA:DEFORMIDADES DE DEDOS

PROBLEMAS:PIE EQUINO.DEDOS EN GARRA.

CAPACIDAD FUNCIONAL:DEAMBULACIN COMPLETA

TRATAMIENTOPrincipios en el tratamiento:

Obtener una concntrica reduccin.

Corregir las deformidades seas.

Buscar el balance MUSCULAR.

- Integridad del cuadricep.LAXITUD ARTICULARALTERACIONES DEL TECHO ACETABULARPSOAS-ADDUCTORESDISBALANCE MUSCULARCADERAPERIODO NEONATAL:

TERAPIA, ESTIRAMIENTOFERULAS NOCTURNAS

1 AO DE VIDA:

Ciruga

LIBERACION CONTRACTURAS > DE 30(MSCULOS, tendones, CAPSULA ARTICULAR Y OCASIONALMENTE OSTEOTOMIA)CADERAINESTABILIDAD Y LUXACION

SOLO TRATAR PACIENTES: (L 4 grado 3 de sharrad)

CON POTENCIAL AMBULATORIO A LARGO PLAZO

NECESIDAD MINIMA DE APARATOS ORTOPDICOS

HIDROCEFALIA CONTROLADACADERACorreccin de deformidades seas:

Anteversin femoral requieren osteotomia varizante con rotacin externa.

Balance Muscular:

Liberacin del tendn iliopsoas y aductores.CADERA

NIVELES LUMBARES ALTOS Y MEDIOS:

LIBERAR CONTRACTURASMejorar Funcin, Ayudara Uso de Ortsis.

NIVELES LUMBAR BAJO O SACROS:

AMBULATORIOS DE POR VIDA:

Paciente Ambulatorio MANEJO AGRESIVO Osteotomia Femur Osteotomia Pelvis Transferencia Tendinosa (Oblicuo Externo o iliopsoas)CADERA

CONTRACTURA EN EXTENSIN : TRATAMIENTO QUIRRGICO.

TENOTOMIAS DEL TENDN CUADRICIPITAL Y SARTORIO.

No ambulatorios tenotoma rotuliano

CONTRACTURA EN FLEXIN > 20: Interfiere con el uso de ortsis.

TRATAMIENTO QUIRURGICO. TENOTOMIAS DE ISQUIOTIBIALES.

hemiepifisiodesis

Objetivo rango de flexo-extensin de 0-90

RODILLA

Rotacin tibial interna o externa.

Inicio con tratamiento conservador:

ortsis rodilla, tobillo, pie con cables desrotadores

Tratamiento quirrgico con rotaciones mayores a 20.

osteotomas

Rotacin tibial

OBEJETIVO DEL TRATAMIENTO:

LOGRAR UN PIE PLANTIGRADO.

MEDIANTE LIBERACIN TENDINO-MUSCULARES Y ACTUANDO SOBRE ESTRUCTURAS OSEAS.

CARACTERISTICAS:

Deformidad fijaDisminucin de las sensaciones propioceptivasFalta de sensibilidadInadecuados msculos activos

PIE

PIE

PIE EQUINO VAROTALO VAROTALO VALGO

PIE VALGO

PIE CALCANEO

ASTRGALO VERTICALgracias

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